血友病的成因都有哪些

血友病的成因都有哪些

1、妊娠后出现血友病自身抗体。常为初产妇，占2.5%～14%。表现为分娩后1～4个月内出血，也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度(抗体滴度【译】：用来衡量某种抗体识别特定抗原决定部位所需要的最低浓度。)较低，平均约为20 Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失，再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低，为0～6%。

抗体的出现机制可能是因为：①妊娠导致机体免疫状态发生改变，来自胚胎的 FⅧ通过胎盘渗漏至母体，被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病出现的前兆;③与胎盘分泌的因子有关。

2、自身免疫性疾病。血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。抗体产生机制：全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的血友病自身抗体滴度通常较高，且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低，大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。

3、一些药物。如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而，此类现象的病理生理机制不清楚。

4、恶性肿瘤。约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。抗体产生机制：T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。

5、手术。手术导致血友病自身抗体产生的原因可能是：①与外伤、组织损伤有关;②伴随手术的免疫功能失调;③对麻醉药或其他药物的反应。

患有血友病有什么症状 血友病遗传吗

血友病是遗传病。

血友病遗传方式为性染色体隐性遗传，受基因控制。当父亲有血友病而母亲无此病时，儿子都不会得血友病，所有女儿都将携带血友病基因。带有血友病基因的妇女叫作携带者，她们可能有血友病的症状并把血友病传给子女，她们的儿子有50%的概率患血友病，女儿有50%的概率携带血友病基因。只有当父亲有血友病，而母亲是基因携带者时，女儿才会得血友病，但这种情况很少见。

血友病患者怀孕指南

按 照我国法律，血友病患者是可以结婚生子的。但从优生优育和家庭和谐的角度出发应加强婚检和产前筛查。由于血友病是遗传性疾病，年近30岁的血友病患者刘先 生就担心如果自己结婚生子，会将疾病遗传给子女。“血友病患者并非不能结婚生育，只是应该选择性生育。”已知血友病(主要指缺乏凝血因子Ⅷ的甲型血友病) 的遗传基因位于X染色体上，其遗传方式属于典型的性联隐性遗传。

因此，血友病的遗传具有这样的规律：

1、男性血友病患者与正常女性婚配，所生的男孩全部为正常人，女孩全部为携带者。

2、正常男性与女性携带者婚配，所生的男孩既有可能为正常人，也有可能为血友病患者;所生的女孩既有可能为正常人，也有可能为携带者。

3、男性血友病患者与女性携带者婚配，所生的男孩可能为正常人，也可能为血友病患者;所生女孩可能为携带者，也可能为血友病患者。

从上述遗传规律可见，尽管血友病是遗传性疾病，但无论男性血友病患者或女性携带者，结婚后一般都有可能生育正常的子女。因此，血友病患者应加强婚前检查，及时与相关医生沟通，对胎儿进行产前基因诊断，以决定取舍。

以上的内容就是为大家介绍的关于血友病患者结婚生孩子的问题，其实患上血友病的患者是可以结婚的，不过要在生育上注意做好检查，对于疾病的一些敏感问题上，我们不能只听信传言，毕竟这会伤害到患者的心灵。

血友病能生二胎吗

血友病患者是可以生二胎的，但一定要选择性生育。

一男性血友病患者与正常女性结婚生育的话，如果生的是男孩子则不会得这个病，而且会具有正常数量的凝血因子，也不会将疾病再遗传给他们的子女;如果是女孩子则全部是血友病携带者。

二正常男性与女性携带者结婚生育的话，所生的男孩既有可能为正常人，也有可能为血友病患者。所生的女孩既有可能为正常人，也有可能为携带者。

三男性血友病患者与女性携带者结婚生育的话，所生的男孩可能为正常人，也可能为血友病患者。所生女孩可能为携带者，也可能因两条X染色体均有缺陷而为血友病患者。

从上述遗传规律可见，尽管血友病是遗传性疾病，但无论男性血友病患者或女性携带者结婚后一般都有可能生育正常的子女。因此，血友病患者绝非一定不能结婚生育，只是应该选择性生育。

血友病能治好吗

血友病是一种伴性遗传疾病，致病因子在X染色体上，血友病在医学上分为血友病A，血友病B和血友病C，三者都是由于体内缺少活性凝血酶而导致的，血友病C的发病率最高，达到了85%，B次之，患者血流难止，日常要注意防止出血意外的活动或是动作。

在目前的医疗水平来看，暂时还未出现能彻底根治血友病的医疗方法，也就是说在医学上暂时没有一种方法或使药物能治疗血友病，目前所有的措施只能是改善和减轻血友病给患者带来的苦痛。

当然，值得注意一点的是没有治愈的方法不代表不能治疗，针对不同类型的血友病医学上有不同的措施比如，针对血友病类型的不同，根据病型补充对应的凝血因子，从而治疗血友病。

血友病的遗传方式是什么

1、血友病甲患者与正常女性结婚，所生儿子为正常，女儿均为携带者。

2、正常男性与女性携带者结婚，所生儿子50%可能患有血友病甲，女儿50%可能为携带者。

3、血友病甲患者与女性携带者结婚，其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%，其所生儿子患病的可能性占50%。

4、男女都为血友病患者的人结婚，其所生子女均为血友病患者。

血友病乙遗传方式和血友病甲相似，血友病乙患者的女儿均为携带者，儿子为正常人。

血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病丙。

血友病及其遗传模式

血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，其中最为常见的是血友病甲、乙，分别占到了患病人数的80%、14%，两者均为性连锁隐性遗传性疾病，其遗传基因位于X染色体上，所以男女均可发病，但绝大部分患者为男性。

除甲、乙型外，加上丙型(因子XI缺乏)以及后来又发现的一种vWF因子(vonwillibrand factor)缺乏的血管性假血友病，构成血友病的四种类型。血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病。

甲乙型血友病的4种遗传模式：

1、男性血友病患者与正常女性结婚，所生儿子为正常，女儿均为携带者;

2、正常男性与女性携带者结婚，所生儿子50%可能患有血友病，女儿50%可能为携带者;

3、男性血友病患者与女性携带者结婚，女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%，其所生儿子患病可能性占50%;

4、男女都为血友病患者的人结婚，所生子女均为血友病患者。

血友病的遗传方式

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血，导致关节损伤，或畸形致残。

先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。

血友病该怎么办

面对着学友病对我们身体的伤害，如何正确地治愈血友病成为我们主要关心的问题之一。为了帮助广大的朋友们减轻血友病带来的巨大痛苦，下面为大家列举了几个生活中常见血友病的治疗方法。具体如下所述：

一、替代治疗：

① 血友病甲：输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量：轻度关节积血、深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%，需输注 10～15U/kg因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度;严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%，需输注15～25U/kg;需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上，需输注30～50U/kg。计算公式：需输注因子VIII剂量U=预期达到浓度U/ml′40ml/kg′ 病人体重kg。

如：要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%，需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200U。因子VIII在循环中的半衰期约10～12h，应输注2～3次/d。

②血友病乙：治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量：开始剂量40～60U/kg，维持量20U/kg，1次/d因子IX半衰期较长：20～24/h。

二、手术治疗：

关节严重畸形，影响正常活动者，在严格替代治疗情况下，可行矫形手术。

三、局部出血：

压迫止血为主。

如果您是一位血友病患者，您不妨尝试一下上述的治疗方法，希望它能帮助您减轻血友病的伤害。为了您和家人的幸福，我们每个人在生活中一定要定期的检查自己的身体，及时有效地预防各种疾病的出现。

血友病是什么遗传方式 不同婚配的子女血友病发病率

1.男性血友病患者与正常女性婚配，所生的男孩全部为正常人，女孩全部为基因携带者，不会有血有病的临床表现。（只携带血友病基因，不发病）

2.男性血友病患者与女性携带者婚配，所生的男孩，既有可能为正常人，也有可能为血友病患者。所生女孩可能为携带者，也可能因两条X染色体上均有缺陷而为血友病患者。

3.正常男性与女性携带者婚配所生的男孩，既有可能为正常人，也有可能为血友病患者。所生的女孩既有可能为正常人，也有可能为携带者。

4.血友病男性患者与血友病女性患者婚配，所生子女不管男女，全部会患血友病。

血友病出现的原因是什么呢

现在医学上治疗血友病的方法并不是很多，同时血友病也是一个比较难治愈的疾病，所以每一位血友病患者只有积极接受治疗，并且护理好自己的身体，那样自己才可能康复，那么血友病的常见病因有哪些呢?

血友病出现的原因是什么呢?

因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

而血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。

患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者。患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，基因突变可能就是引起血友病的原因。

发生血友病的成因有哪些，相信大家也都知道了吧。而在此，专家建议一旦患者在日常生活中也要养成良好的生活习惯，并做好预防血友病的发生。大家在日常生活中应多注意以上的一些发病因素，积极的做好血友病的预防措施，减少发病率。

人们在了解了血友病的发病原因之后，就应该去做好预防血友病的基本工作，那样自己才不会容易被血友病所困扰，同时各位血友病患者一定要冷静面对疾病，并且要采取正确治疗方法，那样自己才可以早日康复。

血友病是如何遗传的

1. 血友病a(b)男患者与血友病a(b)女患者结婚，其儿子和女儿均为血友病a(b)患者(染色体为x°y或x°x°)。

2.血友病a(b)男患者与女性血友病a(b)携带者结婚，其儿子可能为血友病a(b)患者 (染色体为x°y)或正常 (染色体为xy),女儿可能为血友病a(b) (染色体为x°x°)或血友病a(b)携带者 (染色体为x°x)。

3.男性血友病a(b)患者与正常女性结婚，其儿子100%无血友病a(b)患者，(染色体为xy)，女儿100%为血友病a(b)携带者(染色体为x°x)。

4. 正常男子与女性血友病a(b)携带者结婚，其儿子发生血友病a(b)的可能性为50%(染色体为xy或x°y),女儿携带血友病a(b)基因的可能性也有50%(染色体为xx或x°x)。

血友病a(b)是一种性联隐性遗传性疾病，fⅷ遗传基因位于x染色体长臂2区8带(xq28)，fⅸ遗传基因位于x染色体长臂2区6-7带(xq26—27)。

正常男性的性染色体为xy，正常女性的性染色体为xx，因此男性若有1条含突变基因的x染色体，则不能控制fⅷ(fⅸ)的正常合成，所产生的fⅷ(fⅸ)分子结构缺陷或fⅷ(fⅸ)含量减少，表现为出血。

女性若有1条含突变基因的x染色体，因另一条x染色体正常而代偿，故多无出血，所携带的致病基因可以传给下一代。若以x°表示血友病a(b)染色体，x°y表示男性血友病a(b)患者，x°x°表示女性血友病a(b)患者的染色体。