克氏综合症的症状

克氏综合症的症状

本病患者的睾丸小而硬，组织学检查可见睾丸曲细精管纤维化和透明样变，管腔闭塞，无精子发生，间质细胞增生或聚集成团，且功能低下，睾酮生成减慢，血睾酮浓度低，对外源性促性腺激素(hMG)刺激反应低，而患者的血浆及尿中黄体生成素及促卵泡激素升高，黄体生成素分泌多，将刺激睾丸间质细胞，使雌二醇增高，雌二醇/睾酮比值上升，从而使病人的乳房发育呈女性型乳房。

病人在出生时和儿童期与正常人没有什么差别，只是到了青春期，才显露出一些病态，外观是男性，但睾丸小，阴茎可有一定程度的发育，但也较正常人小。第二性征也有不同程度的发育，有的有少许阴毛及胡须或无，喉结小或无，发音尖或女性声音。身材较高大(同其兄长高)，骨骼较细，四肢相对较长，测量身体下部从耻骨到足底得出较长于身体上部的距离。皮肤较白，因皮下脂肪丰富，故皮肤好如女性，臀部较为宽大也宛如女性，大约一半的患者乳腺呈“女性化”特征，部分病人有男性乳房增生。如结婚，有的无性交能力，有的性功能差，多数患者阴茎能勃起，也可射精，但精液中无精子或精子量极少，因故称无精症，占97%大多数患者不能生育。化验检查卵泡刺激素明显增高，黄体生成素偏高或增高，睾酮偏低。此病患者性格和行为也有异常表现，约1/4患者智力发育迟缓，胆怯，生活意志被动以及薄弱，有依赖性，感情不稳定，情绪多变，性格和行为有个体差异不同程度的表现为女性化倾向。

患者男性第二性征发育差，有女性化表现，如无胡须，体毛少，阴毛分布如女性，阴茎龟头小等，约25%的患者有乳房发育。

患者身材高。四肢长，一部分患者(约1/4)有智力低下，一些患者还有精神异常及患精神分裂症倾向。

先天性睾丸畸形是怎么回事

1,内分泌异常，内分泌如果出现异常，比如促性腺激素减退性的性腺功能低下症，还有垂体微腺瘤等等，就影响了性腺的发育，造成这种睾丸发育不全。

2,遗传因素，就是染色体异常，比如说克氏综合症，就是原发性小睾丸症或精曲小管发育不良症。

3,遗传因素，就是染色体异常，比如说克氏综合症，就是原发性小睾丸症或精曲小管发育不良症。遗传因素，就是染色体异常，比如说克氏综合症，就是原发性小睾丸症或精曲小管发育不良症。

4,感染因素，最厉害的就是儿童时候得腮腺炎导致的病毒性睾丸炎，可造成睾丸发育障碍。关注男性健康要从小时抓起，不要铸成大病，有时是不可挽回的。

5,外伤或手术创伤，有一些人因为小时候也好，青春发育期也好，成人之后，因为在睾丸这地方受到一些损伤，或者因为一些手术，结果造成的睾丸的损伤，也能造成睾丸发育不良或萎缩等等情况。

危害

睾丸的四周后缘即是附睾，精子生产后暂时贮存在这里。附睾炎，30岁左右的人多见，大多是由于睾丸畸形又被细菌感染，致使病菌经输精管管腔进进附睾。它常随着后尿道炎、前列腺炎、精囊炎等发生。部位可单侧可双侧，发作时间可急可缓。

所以说，先天性睾丸畸形会给宝宝的生长和未来带来许多的危害，还有可能会导致出现精索静脉曲张，精索静脉曲张等众多问题，希望大家都可以引起重视，不要出现孩子先天性畸形的问题，并且要注意好在适当的年龄用手术调节。

什么是克氏综合症

先天性曲细精管发育不全综合征又称为克兰费尔特综合征(Klinefelter综合症)是一种较常见的一种性染色体畸变的遗传病。本病特点为患者有类无睾身材、男性乳房发育、小睾丸、无精子及尿中促性腺激素增高等。本病患者性染色体为47，XXY，即比正常男性多了1条X染色体，因此本病又称为47，XXY综合征。

先天性曲细精管发育不全综合征的病因是由于父母的生殖细胞在减数分裂形成精子和卵子的过程中，性染色体发生不分离现象所致。卵细胞在成熟分裂过程中，性染色体不分离，形成含有两个X的卵子，这种卵子若与Y精子相结合即形成47，XXY受精卵。如果生精细胞在成熟过程中第1次成熟分裂XY不分离，则形成XY精子，这种精子与X卵相结合也可形成47，XXY的受精卵。

先天性曲细精管发育不全综合征患者在儿童期无异常，常于青春期或成年期时方出现异常。患者体型较高，下肢细长，皮肤细嫩，声音尖细，无胡须，体毛少等。约半数患者两侧乳房肥大。外生殖器常呈正常男性样，但阴茎较正常男性短小，两侧睾丸显著缩小，多小于3厘米，质地坚硬，性功能较差，精液中无精子，患者常因不育或性功能低下求治。智力发育正常或略低。

长期补充男性激素以改善第二性征，但疗效并不理想。一般采用丙酸睾酮(丙酸睾丸酮)或甲睾酮(甲基睾丸酮)片舌下含服。较方便的是给以长效睾酮如庚酸睾酮或环戊丙酸睾酮。也可考虑同时给予绒毛膜促性腺激素。药物仅对男性化有一定帮助，但并不能改变女性型乳房，故对乳房肥大者，可将乳房内乳腺及脂肪组织切除。

卡尔曼综合征没传说那么可怕

卡尔曼综合征是一种直接影响生育的疾病。为了让更多的人了解卡尔曼综合征，特别邀请到了国内知名男科专家——北京北科医院的主任医师李翠英博士，来为大家介绍什么是卡尔曼综合征，下面是李博士对卡尔曼综合征的解读。

卡尔曼综合征是可以治愈的

卡尔曼综合征一般是指垂体功能减退导致的雄性功能减退症，产生不了卵泡刺激素和黄体生成素，睾酮很低，以致睾丸、阴茎较正常成年男性小，表现为第二性征没有发育，没有胡须、阴毛，皮肤比较细嫩，没有嗅觉——有无嗅觉，是区别是否是卡尔曼综合征的重要指征：如果有嗅觉，那就不是卡尔曼综合征，而可能是其它性腺功能减退的疾病。

卡尔曼综合征能治愈吗?能有生育能力吗?这是很多患者最为关心的问题。对此，李博士的回答是，卡尔曼综合征是可以治愈，可以有生育能力的。

卡尔曼综合征分为继发性和原发性两种。原发性的一般就是先天的小睾丸，继发性的就是后天由于某种原因比如说垂体瘤，垂体功能减退导致的功能减退，治疗一般是采用外源性的睾酮来补充雄性激素，以促进第二性征的发育。第二性征发育后，睾丸也会变大;随着治疗的深入，就会产生精液;睾丸精子功能发育以后，可以用一些药物来促进精子生成，一般治疗疗程比较长，需要1~2年时间。

卡尔曼综合征患者染色体正常

卡尔曼综合征的染色体是正常的，这是与其相似的克氏综合症的主要区别。克氏综合症一般是不能治好的。李博士介绍说，这两种疾病共同特征就是睾丸都较小，但是卡尔曼综合征第二性征没有发育，阴茎短小，睾丸小，没有精液，但染色体正常。而克氏综合症一般有喉结，胡须，阴毛，阴茎发育基本上正常，只是比正常的男性稍微差一些，但患者也是睾丸小，也有个别第二性征发育不是太好的。克氏综合症与卡尔曼综合征相比，最主要的区别是它有精液，但是多一条染色体，正常的男性是46x，y、但是克氏综合征一般是47x，y。所以是不能治愈的，如果要生育，需要进行辅助，比如说经睾丸活检以后，精子可以做试管婴儿，如果没有精子，只能做人工授精。

李博士特别指出，卡尔曼综合征并没有传说中那么恐怖，只要及时正确治疗，还是可以治好并恢复生育功能的。因此如果发现自己可能是卡尔曼综合征患者，建议及早就诊，以免耽误治疗，影响生育和健康。

专家简介

北科不孕不育专家李翠英，主任医师，国内男性学中医女博士，“中药促精”疗法发明人。

男性不育、男科专家李翠英博士与“精液脱落细胞学”创始人曹兴午教授在男性不育诊疗过程中进行了密切合作。曹老的诊断结果与李博士的治疗结果相互验证、大幅提高了不孕不育治愈率，实现了从传统的“经验疗法”，向以追求精准治疗为特征的“循证医学”跨越。他俩因此被誉为国内不孕不育互证诊疗“黄金搭档”。如今，北科“精液细胞学”实验室袁长巍检验师作为曹老唯一学术传承人，与李博结为新的“黄金搭档”。

男人不能生育的原因 睾丸自身生精障碍

造成男性不育的原因首先是生精障碍，生精障碍除了环境因素，精神因素外，如果睾丸发育不良如隐睾、先天性睾丸发育不良、克氏综合症等，会造成精子产生困难，导致不育;

雷诺氏综合症的饮食禁忌主要有什么

1、雷诺氏综合症日常生活中可饮少量酒类饮料，有利于扩张血管，减轻病症。但必须戒烟，吸烟能使血管收缩，加重病情。平时要细心保护手指，以免受损伤。

2、雷诺氏综合症最近就是需要注意的是饮食调理，忌食辛辣刺激食物，忌食海鲜什么的，要多吃一些水果蔬菜，多喝水，营养均衡搭配是关键。

3、雷诺氏综合症患者应该多吃一些温热的食物，有足够的热量供给，避免吃生冷的食物，此外应加强保暖措施，肢端避免寒冷刺激;还要注意控制情绪，保证足够睡眠。对于发作频繁、雷诺氏综合症症状严重者，应到医院诊治，以防肢端因长期缺血而坏疽。

怀二胎前要做什么样的检查 染色体检查

检查遗传性疾病。有遗传病家族史的育龄夫妇检查染色体是否异常，及早发现克氏征、特纳氏综合症等遗传疾病、不育症。

引起唐氏综合症的原因

1、日常活中有很多电器，而且大多的是对人体有辐射的，所以特别是孕妇尽量不要去做X线检查，在看电视的时候也不要离电视过于太近、如果长时间的难免会给身体多多少少带来一些危害，特别在怀孕的期间孕妇是不能吃药的，更不能大量用药，大家都知道孕妇本来就不能吃药而且好多药物会对腹中的宝宝起副作用，引发一些不良症状或疾病，导致唐氏综合症症儿的出生。

2、长时间接触化学物质，一些生活在农村怀孕的女性应该做好对各种农药和一些化学物质的远离措施，导致唐氏综合症患病的原因是什么避免直接接触因为对孕妇有一定的伤害。长时间的接触就会可能导致一些感染疾病，最终可能会引发唐氏综合症患儿的发生。

3、母体的不良症状和自身情况，在孕前或孕早期患过传染性疾病和受过一些外伤等，导致唐氏综合症发生的可能明显的高，此外就是年龄大者，就是说年龄越大越容易生出不健康的孩子，所以高龄产妇生育不健康宝宝的几率很高，可能是唐氏综合症患儿的可能性大于常人。

4、致畸物导致，在不良的环境下长时间的工作、生活环境的污染、长时间的接触有害物质，如农药、化学物品、服用过量的药物、在生活用品如电器这些有辐射性的东西，多多少少肯定会对人体造成伤害，引起一些不良症状和疾病、这些都是导致疾病发生的原因，引发唐氏综合症的发生。

唐氏综合症症状

1、患儿具有明显的特殊面容体征。

如眼距宽，鼻根低平，眼裂小，眼外侧上斜，有内眦赘皮，外耳小，舌胖，常伸出口外，流涎多。身材矮小，头围小于正常，头前、后径短，枕部平呈扁头。颈短、皮肤宽松。骨龄常落后于年龄，出牙延迟且常错位。头发细软而较少。前囟闭合晚，顶枕中线可有第三囟门。四肢短，由于韧带松弛，关节可过度弯曲，手指粗短，小指中节骨发育不良使小指向内弯曲，指骨短，手掌三叉点向远端移位，常见通贯掌纹、草鞋足，拇趾球部约半数患儿呈弓形皮纹。

2、孩子智能低下。

患儿会有智力低下表现，会随着年龄增长而逐渐明显，智商在20-50，动作发育和性发育都延迟。

3、身体特别软弱松弛。

抱患儿时，会发觉其身体特别软弱松弛，小指较短，掌中只有一条横纹。

4、身体发育缓慢。

患儿身体发育缓慢，很多唐氏的婴儿可能同时有先天性的心脏及其它器宫的缺陷。同时，也因免疫功能低下，容易患各种感染，白血病的发生率比一般增高10-30倍。如存活至成人期，则常在30岁以后即出现老年性痴呆症状。

5、男性不会有生育能力，女性可能有生育能力。

男性唐氏的婴儿长大至青春期，也不会有生育能力。而女性唐氏的婴儿长大后有月经，并且有可能生育。

布加氏综合症的表现有哪些

布加氏综合症的临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。

布加氏综合症的表现有哪些?下腔静脉下段的阻塞所引起的症状，主要是下腔静脉高压状态：

一、胸腹壁静脉曲张,大多是竖直长链状,直径可达10mm以上,有时也可盘曲成团,似静脉瘤样改变.曲张静脉一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹侧壁和后背,血流方向均向上。

二、下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张，皮肤出现营养性改变，如皮肤光薄,脱毛,搔痒,湿疹,色素沉着,甚至形成经久不愈的溃疡,尤以两下肢足靴区最为明显.

希望通过以上对布加氏综合症症状的介绍，大家如果发现自己或周围的人得了布加氏综合征，不要恐慌，一定要及时去医院接受治疗，以免病情恶化。

如何诊断克氏综合症

在产前诊断过程中，羊水穿刺就能鉴定。

当然并不是所有人都要担心这个病，若医生诊断你需要进行羊水穿刺，才需要做相应检查。以下信息可参考：

羊水穿刺适应证有：①预产期年龄大于等于35周岁的孕妇;②曾生育过染色体异常儿孕妇;③夫妇一方为染色体结构异常携带者的孕妇;④唐氏筛查21-三体、18-三体高风险的孕妇;⑤产前超声检查怀疑胎儿可能有染色体异常者;⑥医师认为有必要进行产前诊断的其他孕妇：既往不良生育史(死产、新生儿死亡等)、妊娠史(畸形等);孕期接触射线、药物等有害物质及病毒感染者;有不明原因的复发流产、胚胎停止发育、早产、死胎史者;不明原因的羊水过多者;宫内发育迟缓者。

而在一些不发达地区，可能产前诊断技术没这么好，所以才会不断出现“两性人”的新闻报道。但是在今天来讲，这种情况应该会大大减少了。

对于没有被及时发现的患者，往往在儿童期无异常，常于青春期或成年期时方出现异常。患者体型较高，下肢细长，皮肤细嫩，声音尖细，无胡须，体毛少等。约半数患者两侧乳房肥大。外生殖器常呈正常男性样，但阴茎较正常男性短小，两侧睾丸显著缩小，多小于3厘米，质地坚硬，性功能较差，精液中无精子，患者常因不育或性功能低下求治。智力发育正常或略低。

这类患者的诊断，进行血清促卵泡激素(FSH)和黄体生成素(LH)测定等其他指标测定可确定。

雷诺氏综合症的饮食禁忌主要有什么

在雷诺氏综合症患者在冬季常发生手指和足趾麻木、刺痛，肤色苍白、发紫。患病期间的饮食也是比较重要的，正确的饮食能延缓雷诺氏综合症病情的发生，对疾病是有很大的帮助的。我们要知道的是，食物内包含着各种各样的营养物质，因此人身体所生的疾病都是可以在食物上加以控制的。治疗雷诺氏综合症所需要的营养物质要多吃，不利于病情恢复的要少食用，这是很简单的道理。

雷诺氏综合症的饮食禁忌主要如下：

1、雷诺氏综合症日常生活中可饮少量酒类饮料，有利于扩张血管，减轻病症。但必须戒烟，吸烟能使血管收缩，加重病情。平时要细心保护手指，以免受损伤。

2、雷诺氏综合症最近就是需要注意的是饮食调理，忌食辛辣刺激食物，忌食海鲜什么的，要多吃一些水果蔬菜，多喝水，营养均衡搭配是关键。

3、雷诺氏综合症患者应该多吃一些温热的食物，有足够的热量供给，避免吃生冷的食物，此外应加强保暖措施，肢端避免寒冷刺激;还要注意控制情绪，保证足够睡眠。对于发作频繁、雷诺氏综合症症状严重者，应到医院诊治，以防肢端因长期缺血而坏疽。