什么是儿童医源性侏儒症
什么是儿童医源性侏儒症
医源性侏儒症,就是指因用药不当而引起的矮个子。
儿童的长高主要是靠长骨骺软骨的生长而实现的。维生素D可以促进钙的吸收,钙则有利于骨的生长。在小儿生长发育时期,让其适当多食一些含钙食品,如动物肝脏、瘦肉等,并根据生长发育的需要适当补充些钙片和鱼肝油,对其正常生理活动是有益的。但事物都是一分为二的,若长期服用钙片和鱼肝油,可使钙磷化合物在骨骺端大量沉积,结果引起骨骺早闭,使骨骺较快停止生长发育,影响身高的增长;不合理使用激素类药,也能影响骨骺的生长。这就是医源性侏儒症。
所以劝君切莫拔苗助长,要在医生的指导下,合理用药,才是最明智的选择。
怀孕了能b超么 第三次超声检查
检查时间在怀孕24周左右,此期可以探及部分内脏发育异常,如:胃肠道完全性梗阻、严重脑积水、致死性侏儒症等等。通过超声检查可以及时了解胎儿生长发育异常情况并进行合适的医疗干预。并且随着我国医疗技术水平的不断提高,某些异常时可以通过外科手术来进行纠正的,比如肠梗阻畸形。
小孩子发育慢怎么办才好
1、甲状腺功能减退症,这种原因引起的患儿身材矮小,有时四肢不成比例,牙齿发育缓慢,并伴智力障碍;青少年还可出现声音沙哑﹑少言懒语﹑脸部浮肿﹑甲状腺肿大﹑头发脱落﹑皮肤干燥﹑脉搏缓慢﹑体重增加和嗜睡等。如果出现这些症状,查甲状腺功能即可明确诊断。
2、垂体性侏儒症,患儿可能出生时身长﹑体重正常,但数个月后躯体生长迟缓,多在2~3岁与同龄儿童差别显著;生长速度极为缓慢,但体态一般匀称;成年后升高不超过130厘米,智力正常,性器官不发育,第二性征缺如。
侏儒症会遗传吗
一般来说形成侏儒症的原因很复杂,有先天性的原因也有后天性的原因,目前认为侏儒症是不会遗传的。建议你们夫妻可以到医院做一个染色体的检查,如果双方染色体正常,就不会出现遗传现象。另外,先天原因主要是因为父母在怀孕的时候,精血不足或者身体虚弱,而影响胎儿的生长发育,所以在怀孕前做好充分的备孕是很有必要的。放松心情,不要过分担心,心理负担太重,对怀孕也不好。
生长激素缺乏症概述
生长激素缺乏症(别名:垂体性侏儒症,多发营养不良性侏儒 英文:Growth hormone deficiency)系指青春期以前垂体前叶生长激素缺乏所致的生长发育障碍。主要表现为身材矮小,生长变慢两个方面,本病一经确诊,应及早治疗,可考虑选择生长激素替代治疗。
因垂体前叶分泌的生长激素不足而导致儿童生长发育障碍,身材矮小者称为生长激素缺乏症。引起垂体前叶分泌生长激素功能不足的常见病因有:①原发性:垂体功能障碍的②继发性:肿瘤、放射损伤、头部创伤、颅内感染等任何病变损伤垂体前叶或下丘脑均可引起生长发育迟缓。有时周围生活环境的不良刺激使小儿精神受创伤,也可暂时引起生长激素缺乏。
特发性生长激素缺乏症患儿出生时身长、体重往往正常,数月后才开始生长发育延缓,但常不被发觉,多在2~3岁后和同龄儿童的差别愈见显著,但生长并不完全停止,只是生长速度极为缓慢,一般每年不超过4~5cm。成年后身高一般不超过130cm。
生长激素缺乏症容易与哪些疾病混淆
1.非内分泌因素引起的矮小症
(1)体质性矮小症:不是疾病,有阳性家族史,出生时身高、体重正常,儿童期生长一直迟缓,青春发育延迟,青春发育期生长加速,一部分人不明显,成人后身高正常或为正常的低限。生长迟缓期内,患儿无垂体性侏儒的面部表现,体型正常,骨龄正常或稍延迟,其他实验室检查结果也正常。
(2)基因遗传性侏儒症:与家族、种族有关,无内分泌功能紊乱,骨龄正常。
(3)胎儿期发育不良:低体重儿、早产儿于出生后,一部分病人一直以低百分位数生长,成人后仍很矮。患儿面部可有幼稚、脸圆,甚至也有细皱纹,体型正常、骨龄正常或稍延迟,内分泌功能正常。
各种严重的全身或器官慢性病,都可引起儿童及少年生长障碍。比较严重的有营养不良、吸收不良、慢性肝病、先天性心脏病、慢性肾脏病变、慢性肺病。在对侏儒症行内分泌检查前,有关这些方面的问题就应注意或检查到。
(4)各种矮小综合征:为先天或遗传性疾病,如Turner综合征、Noonan综合征(假Turner综合征)、Prader-Willi-Lalhert综合征、Laurence-Moon-Biedle综合征,以及常染色体异常引起的各种病症,均可在儿童期乃至成人表现为身材矮小;除矮小外,尚有各自独特的临床表现,较容易与生长激素缺乏症相鉴别。
(5)骨与软骨发育不全:患儿多有肢体畸形,容易区别。
2.其他内分泌因素引起的矮小症
(1)Laron侏儒:血中GH增多,但肝脏受体或受体后有缺陷,产生胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)减少;后者是出生后促进生长的主要生长介素。该症为常染色体隐性遗传,其临床表现与生长激素缺乏症一致,诊断要依靠患儿表现的血中GH升高才能作出判断;测定血中IGF-Ⅰ缺乏或明显减少,再加GH升高,则可以确诊。
(2)俾格米(Pygmies)侏儒:见于中非、中南亚及大西洋一带俾格米族人群中,为常染色体隐性遗传。血清中GH正常或增高,但IGF-Ⅰ减少,IGF-Ⅱ正常,外源性GH不能改善生长。
(3)分子结构异常的GH分泌:罕见,血中有免疫活性的GH浓度升高,但其生物活性降低或缺乏。
(4)甲状腺功能减退症:在儿童表现为克汀病,智力发育障碍,体型异常。但有一部分患儿表现不典型,以生长发育障碍明显,其他症状较轻,应引起注意。
(5)糖皮质激素过多症:包括库欣病、肾上腺肿瘤分泌过多的皮质醇,以及长期用糖皮质激素治疗。原因是多方面的,主要可能是大量的糖皮质激素抑制了GH分泌,抑制生长介素对软骨生长的刺激作用,并造成负氮平衡,使蛋白质合成障碍及骨质脱钙,这样骨基质形成迟缓,钙盐不能沉积,生长便被抑制。
(6)糖尿病:幼年期糖尿病控制不好,一部分患儿生长发育障碍,原因可能是这部分患儿的内生糖皮质激素过多,加上胰岛素不足,其蛋白质合成等受到严重影响。有效地治疗糖尿病可使生长恢复。若患儿有糖尿病、矮小症与肝脾肿大,则称为Mauric综合征。
小孩子发育慢怎么办才好
1、甲状腺功能减退症,这种原因引起的患儿身材矮小,有时四肢不成比例,牙齿发育缓慢,并伴智力障碍;青少年还可出现声音沙哑﹑少言懒语﹑脸部浮肿﹑甲状腺肿大﹑头发脱落﹑皮肤干燥﹑脉搏缓慢﹑体重增加和嗜睡等。如果出现这些症状,查甲状腺功能即可明确诊断。
2、垂体性侏儒症,患儿可能出生时身长﹑体重正常,但数个月后躯体生长迟缓,多在2~3岁与同龄儿童差别显著;生长速度极为缓慢,但体态一般匀称;成年后升高不超过130厘米,智力正常,性器官不发育,第二性征缺如。
3、发育迟缓是儿童生长发育中极易高发的疾病之一,主要表现在运用、语言、身高等方面发育较同龄儿童缓慢或顺序异常,严重影响孩子的生活和学习,甚至造成孩子终生的遗憾。因此精确的诊断和有效的治疗对发育迟缓患儿来说至关重要。
发育迟缓有哪些症状表现
①甲状腺功能减退症:可导致患儿身材矮小,有时四肢不成比例,牙齿发育缓慢,并伴智力障碍,对于青少年者还可出现声音沙哑﹑少言懒语﹑脸部浮肿﹑甲状腺肿大﹑头发脱落﹑皮肤干燥﹑脉搏缓慢﹑体重增加和嗜睡等。查甲状腺功能即可明确诊断,只需及时补充甲状腺激素,症状可明显改善。
②垂体性侏儒症:此类患者查生长激素水平明显降低,近80%患者病因不明诊断为“特发性生长激素缺乏性侏儒症”,还有可继发于下丘脑-垂体肿瘤,如颅咽管瘤﹑神经纤维瘤,或者颅内感染等。患者可出生时身长﹑体重正常,但数个月后躯体生长迟缓,多在2-3岁后与同龄儿童差别显著,生长速度极为缓慢,但体态一般匀称,成年后升高不超过130厘米,智力正常,性器官不发育,第二性征缺如。应用人类生长激素替代补充疗法,可有80%患者有效,对继发性垂体性侏儒症患者,如颅内肿瘤可进行手术治疗。
③特纳综合征:因缺一条x染色体,又称为先天性卵巢发育不全综合征。主要表现为就是身材矮小,一般不超过150厘米,可伴轻度智力障碍,闭经,有特殊面容,第二性征不发育。
④克氏综合征:是一种细胞遗传疾病,多为染色体异常,多一条X染色体,又称睾丸曲细精管发育不良,主要表现为第二性征发育不良,无喉结,无胡须,无腋毛和阴毛,睾丸小,但身材高大,可达170cm以上,且下半身长于上半身,智力可正常或轻度障碍,需予以雄激素替代治疗。
⑤其他如软骨营养不良:糖原累积症及粘多糖增多症等也可导致身长发育迟缓,前者为常染色体显性遗传性疾病,目前无特殊;后两种为酶缺乏引起,可针对病因治疗。
产道异常的发病原因
一、发育性骨盆异常
骨盆在发育过程受种族、遗传、营养等因素的影响,其形态、大小因人而异,Shapiro根据骨盆形态不同分为4种类型即女型、男型、扁平型和猿型。实际上完全符合这4种形态的骨盆并不多见,而大多数为它们的混合型。
二、婴儿型骨盆
由于骨盆发育过程中缺乏机械性作用因素,因病长期卧床,以致成年时仍保持婴儿状态的骨盆。
三、侏儒型骨盆
按Breus及Kolisko可分为五种类型侏儒骨盆,以软骨发育不全侏儒骨盆居多。
1、真性侏儒骨盆
由于垂体前叶疾病,生长发育迟缓,致骨盆不能相称发育。
2、发育不全侏儒骨盆
由于全身发育不全,骨盆生长发育迟缓,骨化中心最终可以完成骨化,骨盆各骨发育虽正常,但骨盆狭小,成为狭小骨盆。
3、软骨发育不全性侏儒骨盆
为先天性软骨发育不全症多认为是内分泌疾患所致,但有家族遗传性。
4、克丁病侏儒骨盆
为部分山区地方病,由于缺碘致甲状腺功能障碍,严重者可影响中枢神经系统的发育。患者智力低下,身材矮小,有以下肢短于上肢,保持婴儿体型的比例,骨盆为均小骨盆,但区别于真性侏儒,而不呈婴儿型。
孕期做多少次b超 第三次b超检测宝宝内脏发育
第三次b超检查在妊娠24周左右,此时可检测胎儿部分内脏发育异常,如肠胃道完全性梗阻,严重脑积水,致死性侏儒症等,通过检查可以了解胎儿生长发育异常情况,并进行合适的医疗干预选择,某些异常可通过外科手术进行治疗纠正,如肠梗阻畸形;也有某些问题导致胎儿出生后不能存活很长时间,如严重的复杂性心脏畸形。
寄生虫性侏儒症的致病机制
对于血吸虫病侏儒症的致病机制,曾有不同见解。早期学者(横定川等,1931)认为其对生长发育的障碍类似克汀病,即由机体甲状腺功能减退所引起;亦有人提出(吴光等,1942)它与脑垂体和甲状腺功能低下有关。解放后,我国的一些学者(黄铭新等,1956,1960;程德成,刁友芳,1957;过邦辅等,19583郑兆龄等,1959),经过对大量病例的观察研究后,首先,根据病人临床表现的共同特点(身材呈对称性矮小,性器官不发育,智力无明显减退等)观察,认为与克汀病的主要表现不同3其次,根据病人尸体病理解剖所见(其特殊病变除身材矮小,生殖器官和第二性征发育不全外,各内分泌腺,尤其脑下垂体,显示退化与萎缩),与上述临床表现相符合;第三,根据用断奶10—31天幼龄家兔感染血吸虫尾蝴75一100条约86天后解剖结果(除血吸虫病的一般性病理变化外,全部感染兔均显示生长停留在未成熟阶段,骨路发育迟缓,长骨与软骨的生长受阻,骨小梁纤细,各内分泌腺均有不同程度的萎缩变化,甲状腺、肾上腺皮质萎缩,卵巢的卵泡或睾丸的精曲小上皮细胞退化,脑垂体前叶嗜酸性粗细胞减少),与动物切除垂体后的变化相同,也与人体血吸虫病侏儒症的临床表现相一致。因此提出,童年感染血吸虫病所造成的侏儒症的重要原因是垂体前叶功能减退,导致血吸虫病侏儒患者的体格发育障碍。
垂体前叶功能减退是垂体前叶各种激素分泌不足所引起的综合征。儿童患者临床主要表现为生长发育障碍和继发性性腺、甲状腺和肾上腺皮质机能低下。垂体前叶分泌7种重要激素,其中生长激素和促性腺激素的分泌对人体的生长发育至关重要,分泌缺乏则生长发育受阻,分泌亢进又会导致巨人症。其病变部位可在垂体、下丘脑或下丘脑-垂体之间的联系(垂体门脉系)的中断。血管病变、肿瘤、感染、全身性疾病、严重营养不良、神经系统功能紊乱等,都是引起垂体前叶功能减退的病因。
矮小症的疾病诊断
应结合各项临床症状,体征,理化检查与Turner综合征,甲状腺性侏儒,软骨发育不良,体质性生长发育迟缓或青春期延迟等鉴别,此外,还需与寄生虫感染性侏儒症相鉴别:
1,日本血吸虫
血吸虫病在我国流行较为广泛,危害严重,现已在一些地区得到控制,根据以往调查资料,一个地区血吸虫病流行严重,居民感染率高,感染度重,血吸虫病保儒症的发生率也高。
解放初期,黄铭新等(1956)在上海青浦县钱盛乡血吸虫病流行区调查了三个村庄,共623人,当地居民血吸虫病感染率为98%,在排除其他有关因素可能影响后,发现因息血吸虫病而引起的侏儒症有25人,占总人口数的4%,在血吸虫病严重流行的江西省玉山县,一次收治住院的血吸虫病人中,竞有25%是侏儒症患者,1958年大规模收治血吸虫病人时,各地报告的保儒症,在一般血吸虫病患者中约占1.5%,在晚期血吸虫病人中占5.8%一8.1%,血吸虫病性侏儒症患者的男女比例约为2:1,年龄大多为16—20岁,个别为30岁,35岁以上的侏儒患者较少见,可能是多已病死的关系。
2,华支睾吸虫
人因吃不熟的鱼,虾误将该虫囊蚴食入体内而感染,成虫寄生在人的胆管内,可引起阻塞性黄疽,胆道炎;胆石症,肝肿大,肝实质萎缩和肝硬化等症状,重症儿童患者可出现生长发育不良和侏儒症,华支睾吸虫病在我国较为常见,呈散在流行,据调查,感染1000条成虫的病例并不少见,朱师晦等(1981)在广东查治了2214名本病患者,发现其中侏儒症患者32人,由华支睾吸虫感染引起的侏儒症为1.44%,河南省卫生防疫站(1974)在该省淮阳县调查了108名华支睾吸虫病人,其中有生长发育障碍者7 人,占6.48%,1976年,他们又在沈邱县收治137名本病患者,其中有生长发育障碍者23人,占16.8%,比例颇高,山东省寄生虫病防治研究所(1975)在东阿县发现93例15岁以下的本病患者,21例有明显的生长发育不良;在临沂县的一次调查中,发现92例华支睾吸虫病人,3例出现严重生长发育障碍,其中侯窝大队患者侯××,男,26岁,身高仅120cm,为典型的侏儒症病人。
3,钩虫,疟原虫,姜片虫,黑热病原虫,旋盘尾线虫等
据文献记载,这些寄生虫的重度感染也会引起儿童的生长发育受阻,少数出现侏儒症。
家长要时刻注意儿童生长发育迟缓
生长发育迟缓指在生长发育过程中出现速度减慢或停止的现象,发病率6-8%。目前认为引起生长发育迟缓的原因有:①遗传因素:可表现为家族性身材矮小;②孕母因素:孕妇的营养﹑情绪﹑药物﹑接受的辐射﹑环境等可对胎儿的生长发育有很大影响;③营养及分配:儿童的营养供给充足及营养成分均衡对生长发育起重要作用;④慢性疾病: 如慢性感染、慢性肝病、营养不良、先天性心脏病、先天性肾小管疾病等可导致儿童生长发育迟缓;⑤内分泌疾病:如甲状腺功能减退症﹑垂体性侏儒症﹑turner综合征等。
在临床上生长发育迟缓主要表现为身材矮小,可伴或不伴智力障碍,第二性征不发育。对于有内分泌疾病引起的生长发育迟缓,可表现不同,治疗方案也不同。如
①甲状腺功能减退症:可导致患儿身材矮小,有时四肢不成比例,牙齿发育缓慢,并伴智力障碍,对于青少年者还可出现声音沙哑﹑少言懒语﹑脸部浮肿﹑甲状腺肿大﹑头发脱落﹑皮肤干燥﹑脉搏缓慢﹑体重增加和嗜睡等。查甲状腺功能即可明确诊断,只需及时补充甲状腺激素,症状可明显改善。
②垂体性侏儒症:此类患者查生长激素水平明显降低,近80%患者病因不明诊断为“特发性生长激素缺乏性侏儒症”,还有可继发于下丘脑-垂体肿瘤,如颅咽管瘤﹑神经纤维瘤,或者颅内感染等。患者可出生时身长﹑体重正常,但数个月后躯体生长迟缓,多在2-3岁后与同龄儿童差别显著,生长速度极为缓慢,但体态一般匀称,成年后升高不超过130厘米,智力正常,性器官不发育,第二性征缺如。应用人类生长激素替代补充疗法,可有80%患者有效,对继发性垂体性侏儒症患者,如颅内肿瘤可进行手术治疗。
③特纳综合征:因缺一条x染色体,又称为先天性卵巢发育不全综合征。主要表现为就是身材矮小,一般不超过150厘米,可伴轻度智力障碍,闭经,有特殊面容,第二性征不发育。
④克氏综合征:是一种细胞遗传疾病,多为染色体异常,多一条x染色体,又称睾丸曲细精管发育不良,主要表现为第二性征发育不良,无喉结,无胡须,无腋毛和阴毛,睾丸小,但身材高大,可达170cm以上,且下半身长于上半身,智力可正常或轻度障碍,需予以雄激素替代治疗。
⑤其他如软骨营养不良,糖原累积症及粘多糖增多症等也可导致身长发育迟缓,前者为常染色体显性遗传性疾病,目前无特殊;后两种为酶缺乏引起,可针对病因治疗。
在儿童发育过程中,家长需密切关注儿童的发育如智力﹑升高﹑体重﹑第二性征等情况,及时发现问题并及时就诊。