什么是特发性肺纤维化

什么是特发性肺纤维化

弥漫性肺间质疾病是适于肺移植的主要疾病种类之一。特发性肺纤维化(IPF)是接受肺移植手术的弥漫性肺间质疾病的主要病种之一。

IPF主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳，胸部X线片示双中下肺野网状阴影，肺功能为限制性通气障碍，致病原因不明，病情持续进展，发展至终末期期并出现呼吸衰竭、一般在症状出现后3-5年死亡。

IPF患者中，男性多于女性。大多数在50岁以后发病，而且随年龄增加而增加，近三分之二的人年龄大于60岁，35-44岁发病率为2.7/10万人，而75岁以上的老年人发病率超过175/10万人。儿童患者罕见。

依靠临床症状，依靠肺部影像、肺功能、体检检查，通常可作出IPF的诊断。但IPF诊断的金标准是外科手术肺组织活检。取材时应根据高分辨率CT(HRCT)选择取材部位，右肺中叶及左肺舌段易有非特异性炎症常不宜取活检。

一般认为下列指标提示IPF病人可有较长生存期：⑦年龄小于50岁;②女性;③症状出现时间较短、呼吸困难轻、肺功能相对较好;④HRCT表现为磨玻璃样和网状影;⑤皮质激素3-6个月治疗后反应好或病情稳定。HRCT表现为广泛“纤维化”者预后不良。

IPF常规内科治疗包括皮质激素、免疫抑制/细胞毒制剂和抗纤维化制剂(秋水仙碱或青霉胺)，可以单用或联合应用。新进研究显示格列卫(Gleevec)治疗IPF有显著效果，目前正在进行临床试验。治疗除观察治疗反应外，要严密监视副作用和并发症。内科治疗控制不佳者，需要考虑施行肺移植手术。

原发性肺纤维化生存期

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

特发性肺纤维化生活护理

1.特发性肺纤维化患者拒绝吸烟 。虽还无明确证据表明吸烟和肺纤维化之间有直接关系，但长期吸烟导致肺功能的下降，诱发多种肺部疾病的发生，可能造成特发性肺纤维化。

2.特发性肺纤维化患者应积极开展体育活动，加强体育锻炼，提高抗病能力，如做深呼吸、散步、练太极拳等。

3.特发性肺纤维化患者要远离外源性过敏原，诸如：鸟类、动物(宠物或实验饲养者)、木材加工、蔗糖加工、蘑菇养殖、发霉稻草暴露、以及春季花粉、农业杀虫剂等。

4.特发性肺纤维化患者的饮食要多供给优质蛋白，多食蔬菜水果，补充维生素。忌辛辣、煎炸、过咸等刺激性食物。忌烟酒。对某些已知会引起过敏、诱发哮喘的食物，应避免食用。

5.要保证特发性肺纤维化患者有足够的休息时间。注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。

6.虽然目前特发性肺纤维化的发病原因还不很明确，但生活环境无疑是一重要原因。家居环境房间要安静，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。

7.特发性肺纤维化患者的居室要经常打扫，但要避免干扫，以免尘土飞扬。房间里不宜铺设地毯、地板膜，也不要放置花草。被褥、枕头不宜用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充，而且要经常晒，勤换洗。

8.不要忽视喘咳和感冒。气喘是特发性肺纤维化患者最主要的症状之一，这主要由缺氧引起。患者容易咳嗽，一般为干咳，早期无痰。这样的情况易被人认为是运动后的体力不支而被忽视。如果出现进行性的呼吸困难，喘憋加重，则应及时就诊。

肺纤维化怎么检查

1、影像学检查：常规X线胸片，摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。(2)核素特发性肺纤维化常有肺泡毛细血管膜通透性增高。

2、肺功能检查：肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。

3、支气管肺泡灌洗：回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是特发性肺纤维化比较典型的改变，对诊断有帮助。

4、肺活检：特发性肺纤维化早、中期的组织学改变有一定特点，而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者，因此，肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。

肺纤维化能活多久

肺纤维化能活多久?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。“得了肺纤维化…平均生存期为3-5年，急性加重型在6周至半年，多数死于呼吸、循环衰竭…”好多人都被这样的论断吓到，忧心忡忡的医生，我真的只能活这么长吗?

专家肯定的告诉您：上述的论断是片面的!由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

肺纤维化能活多久，您现在清楚了吧!所以，在您被确诊为肺纤维化时，一定要保持良好的心态，积极的接受治疗!治疗肺纤维化一定要采用正确的疗法!

特发性肺纤维化生存期是多长

由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

肺纤维化能活多久

那么得了肺纤维化的人到底能活多久呢?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。“得了肺纤维化…平均生存期为3-5年，急性加重型在6周至半年，多数死于呼吸、循环衰竭…”好多人都被这样的论断吓到，忧心忡忡的医生，我真的只能活这么长吗?

专家肯定的告诉您：上述的论断是片面的!由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

肺纤维化能活多久，您现在清楚了吧!所以，在您被确诊为肺纤维化时，一定要保持良好的心态，积极的接受治疗!治疗肺纤维化一定要采用正确的疗法!

肺纤维化生存期是多长

首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

肺纤维化怎么检查

纤维化患者在确诊时或治疗前需要做以下几项常规检查：

1、影像学检查：常规X线胸片，摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。(2)核素特发性肺纤维化常有肺泡毛细血管膜通透性增高。

2、肺功能检查：肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。

3、支气管肺泡灌洗：回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是特发性肺纤维化比较典型的改变，对诊断有帮助。

4、肺活检：特发性肺纤维化早、中期的组织学改变有一定特点，而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者，因此，肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。

老年人慢性弥漫性肺纤维化会传染吗

那么老年人特发性肺纤维化会传染吗?

老年人特发性肺纤维化会传染吗的别名：老年特发性肺间质纤维化;老年人特发性肺纤维变性;老年人特发性肺纤维化会传染吗;老年人隐匿性致纤维化性肺泡炎;老年人Hamman-Rich综合征。

特发性肺纤维化系指原因不明，局限于肺间质纤维化，过去曾使用过Hamman-Rich综合征隐匿性致纤维化性肺泡炎(CFA)等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。IPF可发生在任何年龄，但以50岁以上老人为主，是主要累及老年人的一种疾病。

肺组织是由肺实质与肺间质组成。肺间质是指肺泡上皮细胞与毛细血管内皮细胞的基底膜之间间隙，间隙中有肺泡膈内血管和淋巴周围组织，以及细支气管和支气管周围组织。肺实质为肺部具有其他交换功能的含气间隙及结构，包括肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺泡壁。

1、部分肺纤维化患者可出现自发性气胸，少数可发生肺性肥大性骨关节病。

2、肺纤维化治疗不及时常合并肺部感染而导致呼吸衰竭，常合并肺气肿、细支气管扩张和肺源性心脏病。

3、肺纤维化还会引发一些其他的并发症，晚期肺纤维化病人中，肺泡细胞癌、燕麦细胞癌、肺腺癌的发生率较高。

特发性肺纤维化久拖不治，咳嗽、呼吸困难、气短会伴随终生，肺纤维化严重时会导致患者不同程度缺氧而出现呼吸困难，最后因呼吸衰竭而死亡。所以肺纤维化患者一定要及时的进行治疗。

通过对于特发性肺纤维化的知识，大家都很清楚很多人容易出现肺部方面的感染疾病的，尤其是特发性肺纤维化的感染问题很容易伤害到个人的健康的，因此要重视预防感染就需要考虑一些预防。

缺氧干咳呼吸困难

特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变局限在肺脏，好发于中老年人群，并且男性多于女性，其肺组织学和/或胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因不清。

按病程有急性、亚急性和慢性之分，本病多为散发。

特发性肺纤维化常见症状

约15%的IPF病例呈急性，因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。

什么是特发性肺纤维化 特发性肺纤维化有哪些症状 特发性肺纤维化如何诊断

1.主要症状

绝大多数IPF患者在疾病早期没有典型症状，随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。

（1）呼吸困难。劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。

（2）咳嗽、咳痰。早期无咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。

（3）全身症状。可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。

特发性肺纤维化

1.影像学检查

(1)常规X线 胸片摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。

(2)CT 对比分辨率优于X线，应用高分辨CT(HRCT)可进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别及蜂窝肺的发现极有帮助。

(3)核素 IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性(LEP)可见T1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对于IPF并无特异性。

2.肺功能检查

IPF 的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，IPF的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。

3.支气管肺泡灌洗

支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。

4.肺活检

IPF早、中期的组织学改变有一定特点，而间质性肺病病因多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB，但标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜胸腔镜或开胸肺活检。

肺纤维化怎么检查

肺纤维化患者在确诊时或治疗前需要做以下几项常规检查：

1、影像学检查：常规X线胸片，摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。(2)核素特发性肺纤维化常有肺泡毛细血管膜通透性增高。

2、肺功能检查：肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。

3、支气管肺泡灌洗：回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是特发性肺纤维化比较典型的改变，对诊断有帮助。

4、肺活检：特发性肺纤维化早、中期的组织学改变有一定特点，而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者，因此，肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。

特发性肺纤维化是什么

特发性肺纤维化是什么

特发性肺纤维化(IPF)同义语为隐匿性致纤维化肺泡炎。是一种原因不明的、进行性的、以局限于肺部纤维化伴蜂窝状改变为特征的间质性肺炎。IPF的组织病理学表现为普通型间质性肺炎(UIP)，但IPF并不绝对等同于UIP，其特指预后较差的UIP，在其他组织类型间质性肺炎的组织病理学表现也可见UIP，如风湿病累及肺组织、石棉肺和药物性肺疾病等。它是特发性间质性肺炎(IIP)中的一种常见类型，占60%~70%。

特发性肺纤维化的病因分析

1.遗传因素：现代研究推测遗传因素或先天性易感因子的存在可能与本病的发病有关。尤其是第14对染色体上的特异基因可能是IPF的高危因素，是易感个体由于危险因素触发所致，但易感性与遗传的关系尚未证实。

2.外源性危险因素：吸烟、病毒感染、职业或环境暴露以及部分药物。病毒感染可能与巨细胞病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒、孢疹病毒等有关;环境因素可能与金属粉尘、纺织粉尘、石尘、农牧场作业中的各种粉尘等相关。

3.内源性危险因素：自身免疫异常、胃食管反流的慢性误吸等在IPF发病中可能起作用。

肺纤维化能活多久

肺纤维化又称间质性肺炎，其病理改变是各种原因的慢性肺损害导致肺间质纤维组织增生、间质胶原化直至肺结构破环和蜂窝肺的形成，肺泡的损伤和坏死是不可逆的，肺纤维化是一组进行性加重的疾病，其死亡率极高。

那么得了肺纤维化的人到底能活多久呢?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。“得了肺纤维化…平均生存期为3-5年，急性加重型在6周至半年，多数死于呼吸、循环衰竭…”好多人都被这样的论断吓到，忧心忡忡的医生，我真的只能活这么长吗?

专家肯定的告诉您：上述的论断是片面的!由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

肺纤维化能活多久，您现在清楚了吧!所以，在您被确诊为肺纤维化时，一定要保持良好的心态，积极的接受治疗!治疗肺纤维化一定要采用正确的疗法!