渐冻症是什么
渐冻症是什么
渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。
据专家介绍,由于对此病缺乏认识,也没有开展过全国性的大规模调查,我国的“渐冻人”数量至今尚无准确统计。保守估计,我国目前至少应有10万名运动神经元疾病患者,如果包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者,这个数字将超过20万人。
由于缺乏认识,很多渐冻人得不到及时的、正确的诊治。其中,颈椎病是运动神经元疾病的首位误诊疾病。
渐冻症都有哪些症状
1、上神经元的症状包括:精细度变差、肌力减退、痉挛、病态反射、弯曲痉挛及假性延髓征象。
2、下神经元的症状包括:肌力减退、肌肉萎缩、反射降低、肌肉颤动、及易抽筋。 刚开始可能只是末稍肢体无力、肌肉抽搐,容易疲劳等一般症状,慢慢的会进展为肌肉萎缩与吞咽困难,最后产生呼吸衰竭。
根据开始的症状不同,可分为两种疾病发展模式:
1、以四肢侵犯开始:四肢肌肉由某处开始萎缩无力,然后向其它部位蔓延,最后才产生呼吸衰竭。
2、以延髓肌肉麻痹开始:在四肢运动还算良好时,就已经出现吞咽、讲话困难的症状,接着很快就进展为呼吸衰竭。
渐冻症是怎么得的
1、遗传因素:5%-10%的患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关,突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%,其他ALS基因尚待确定。
2、散发性病例的病因及发病机制不清,尚未发现确切的环境危险因素,可能与下列因素有关:
(1)中毒因素:兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡,可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现,一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性,SODl酶是细胞防卫体系之一,可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外,植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆积,摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素,以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。
(2)免疫因素:尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物,如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等,但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为,MND不属于神经系统自身免疫病。
(3) 病毒感染:由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元,且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND,故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。
中医治疗渐冻人症 什么是“渐冻人”
渐冻人症也叫肌萎缩侧索硬化症,该病症的主要特点是全程没有病痛,但是病人可以清楚地感受到自己什么时候手不动、什么时候脚不能动、什么时候不能自主吃东西说话、什么时候不能自主呼吸,最后清晰地感受自己走向死亡。这是它的特点也是渐冻人症最残忍的地方。
霍金得的病是渐冻症吗 渐冻症的病因
迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能:
此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%,但无法解释散发性病人的原因。
比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。
由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元,造成运动神经元的死亡。
有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。
目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF,FGF,CNTF,IGF-2及NT3-5等等。
渐冻症的病因
迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能:
1.遗传因素:
此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%,但无法解释散发性病人的原因。
2.毒性物质
比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。
3.自体免疫
由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元,造成运动神经元的死亡。
4.病毒的侵犯
有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。
5.神经营养或生长激素的缺乏
目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF,FGF,CNTF,IGF-2及NT3-5等等。
渐冻人症是什么病 渐冻人早期症状
渐冻症首发症状75%的患者在四肢,25%表现为球部症状。
渐冻症早期最先出现不低成不对称性肌无力,扣钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活,握力减退。病情缓慢发展,手无力越来越明显,并出现手部小肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显,并逐渐发展至前臂、上臂、肩胛带肌群,肌萎缩区有肌肉跳动感。
上肢症状出现不久,下肢也感无力,僵直,动作不协调,走路时足下垂。查体可见双上肢肌肉萎缩,肌力减退远端重于近端,有的呈“鹰爪手”。萎缩肌肉可见明显肌束震颤,肌张力不高,但腱反射亢进,霍夫曼征阳性。双下肢痉挛性瘫,肌张力高,腱反射亢进,病理征阳性。
25%的患者会表现出球麻痹症状,当后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。多无感觉障碍。
渐冻人症引起的原因 什么是“渐冻人”
其实目前医学界对于渐冻人的发生病因并没有绝对的答案。也就是说很多渐冻人,至死都不明白自己为什么会患上这样的世界绝症。但是世界上有很多的渐冻人家族,这也让我们有理由相信,渐冻人症是能够进行遗传的。
另外,我们知道渐冻人症也就是肌萎缩侧索硬化症,这是一种运动神经元病。所以我们可以这样理解,容易患上这样的绝症,运动神经元应该遭受了损害。目前,对于运动神经元损害的原因也没有定论,主要有3种说法。
世界五大绝症是哪些
1.运动神经元症
“渐冻人症”是运动神经元疾病(Motor Neuron Disease,简称M.N.D.)的一种,医学上称肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称A.L.S.)。因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”,也称“渐冻症”。这是无法治愈而且致命的病。患者常在病后3~5年内死亡。
2.白血病
白血病是造血组织的恶性疾病,又称“血癌”。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生,并进入外周血液,而正常血细胞的制造被明显抑制。目前可能通过骨髓移植受到治愈。
3.类风湿性关节炎
类风湿性关节炎又称类风湿(Rheumatoid arthritis,RA),是一种病因尚未明了的慢性全身性炎症性疾病,目前公认类风湿关节炎是一种自身免疫性疾病。可能与内分泌、代谢、营养、地理、职业、心理和社会环境的差异、细菌和病毒感染及遗传因索等方面有关系,以慢性、对称性、多滑膜关节炎和关节外病变为主要临床表现,属于自身免疫炎性疾病。
4.癌症
癌症,也叫恶性肿瘤,相对的有良性肿瘤。肿瘤是指机体在各种致瘤因素作用下,局部组织的细胞异常增生而形成的局部肿块。良性肿瘤容易清除干净,一般不转移、不复发,对器官、组织只有挤压和阻塞作用;但恶性肿瘤还可以破坏组织、器官的结构和功能,引起坏死出血合并感染,患者最终可能由于器官功能衰竭而死亡。但是,肿瘤不像细菌病毒,不是体外入侵者,它的组成和正常组织类似,因此机体无法对它进行识别免疫。
5.艾滋病
艾滋病,全名为"获得性免疫缺陷综合征"(Acquired Immune Deficiency Syndrome ),是人体感染了“人类免疫缺陷病毒”(HIV - human immunodeficiency virus)(又称艾滋病病毒)所导致的传染病。人类天生具有免疫功能,当细菌、病毒等侵入人体时,在免疫功能正常运作下,就算生病了也能治愈。然而,HIV所攻击的正是人体免疫系统的中枢细胞—T4淋巴细胞,致使人体丧失抵抗能力。艾滋病病毒HIV是一种能攻击人体免疫系统的病毒。
艾滋病被称为"20世纪的瘟疫"。国际医学界至今尚无防治艾滋病的有效药物和疗法,因此也被称为"超级癌症"和"世纪杀手"。艾滋病代表获得性免役缺陷综合征。艾滋病本身不算是一种病,而是一种无法抵抗其它疾病的状态或综合症状。人不会死于艾滋病,而是会死于其它的疾病。
渐冻人能做什么 保持心情愉快
渐冻人症是残忍的,患者更应该保持积极向上的心态去战胜它。所以平时应该注意调畅情志,避免抑郁忧伤。
渐冻人症患者为自己做好以上的事情,可以帮助患者早日恢复健康。当然,作为一个社会的人,我们健康人更要为渐冻人撑起一片天,给他们温暖、支持和希望。
什么是渐冻人症
听这样一个病名就知道非常的特别,主要的症状又是什么呢?首先出现颅神经的异常表现。可以表现为球麻痹外,出现舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等。而在上肢则表现为远端为主的肌肉萎缩,主要是以大小鱼际肌、骨间肌为著,并且同时伴有肌束颤动,但是各种感觉还是正常的。两个下肢呈痉挛性瘫痪,更麻烦的是如果呼吸肌受累就会出现呼吸困难的症状。
之所以称为渐冻人症,就是因为这些症状不是一下子出现的,而是逐渐的出现,就像一个人在冰天雪地里站立了很久很久,逐渐的被冻僵了一样,肢体最后变成了一种僵直的状态。最后可能也会被冻死,其实,这是一种罕见的肌萎缩侧索硬化症,主要就是肌肉萎缩。是一种慢性进行性的病变,刚开始的时候是很容被忽略和误诊的。这种疾病男性比女性的发病率要高。而且,一般都会在40岁左右的年龄发病。
这种疾病也只能进行对症治疗,改善患者的一些症状,也没有特效的治疗方法,因此,一旦罹患此病会非常的痛苦,不仅给生活上带来很多的困扰,也会给亲人们带来很多的麻烦,因为这样的病人主要表现的是一种混合型的瘫痪,行动一般无法自理,必须要别人照顾才可以。也会使得整个家庭的生活水平骤然降低。
对于这样的疾病一旦罹患真是后患无穷,那最重要的是预防为主,预防主要从以下几个方面进行,首先讲究是优生优育,因为这种疾病有遗传的可能,如果母体有这样的疾病,很可能遗传给孩子。其次,就是要不断提升自身的抵抗力和免疫力,因为只有强大的免疫系统才能真正的抵御各种细菌病毒的入侵,才能抵抗各种感染以及炎症,才能确保我们的身体健康无虞,减少一些罕见的疾病的发生,现在是春天低声抵抗力的办法就是多吃一些富含蛋白质和维生素C类的食物。
运动神经元疾病是什么病症
运动神经元是痿症的一种,通常可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹),上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。给患者的生活造成了严重的伤害,希望您当发现有运动神经元的症状出现的时候,要及时的选择适合自己的方法,尽快的治疗
运动神经元疾病(Motor Neuron Disease)或简为 ALS,俗称「渐冻人」,是一种人体的运动神经逐渐退化的疾病。
其症状,一开始是末端的运动神经失调,也就是患者的走路开始不稳定、无法协调、乃至於最後无法行走;而手部的动作也逐渐无法自己的意志行动,乃至最後根本无法行动。该症状恶化之後,患者将只能躺在床上,四肢与躯体皆无法动弹。接下来,脸部的运动也受到影响,舌头嘴唇不能移动,患者语言功能无法发挥。最後,连呼吸与吞嚥的自主功能亦丧失,造成患者的死亡。
在这平均将近两年的病程中,患者的感官意识并未受到影响,所以其本人能十分清楚,自己所遭遇的各种行为能力遭到剥夺的「渐冻」症状。因此说这是一种「残酷」的罕见疾病并不为过。
目前这种疾病的病因不明(可能源於基因缺陷所导致),亦无有效的治疗方法。统计上发病者的机率,大约每十万人中出现五人。
现在你对于运动神经疾病是不是有了一点了解?这种疾病虽然在平时中很少见,但是对于我们身体健康的影响确实非常恶劣,所以朋友们应该在今后的生活当中,加强自身的保健护理,以防疾病上身。