何为外阴卡波西肉瘤

何为外阴卡波西肉瘤

疾病概述

外阴卡波西肉瘤是外阴生长缓慢伴有外阴瘙痒和烧灼感的肿块，有外阴疼痛和阴道排液、表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿等症状的恶性肿瘤。以男性多见，在女性中的发病率仅占6%～10%，在艾滋病病人中发病率高。

外阴卡波西肉瘤可表现为外阴缓慢生长的块物伴外阴的瘙痒和烧灼感，或有外阴疼痛和阴道排液。体检时可见红、褐或蓝色斑片或丘疹，亦可融合成斑块或结节，呈息肉状或乳头状。大多有表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿。

疾病描述

外阴卡波西肉瘤是外阴生长缓慢伴有外阴瘙痒和烧灼感的肿块，有外阴疼痛和阴道排液、表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿等症状的恶性肿瘤。通常卡波西肉瘤分为经典型或欧洲型卡波西肉瘤、非洲型或地区性卡波西肉瘤、免疫抑制剂诱发型和AIDS 相关型和移植有关的卡波西肉瘤。

症状体征

外阴卡波西肉瘤可表现为外阴缓慢生长的块物伴外阴的瘙痒和烧灼感，或有外阴疼痛和阴道排液。体检时可见红、褐或蓝色斑片或丘疹，亦可融合成斑块或结节，呈息肉状或乳头状。大多有表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿。Hall 等(1979)报道见大阴唇大片略微隆起的鳞片状病损，伴腹股沟、臀部及大腿皮肤的卫星结节。

1.经典型(欧洲型) 病人多发生于50～70 岁，早期损害最常见于下肢远端及手与前臂处，逐渐向躯干发展。呈淡红、淡蓝黑、青红或紫色斑或斑块，以后增大融合形成大的斑块或结节，结节硬如橡皮，局部肿胀，以后可发明显的淋巴水肿。后期斑块与结节可出现于面部、耳、躯干及口腔，特别是在软腭较多见，病情缓慢进行时可出现新结节，常自发出血或外伤后出血，并逐渐增大，可发生溃疡，甚至发生坏疽，需要截肢。然而特别是早期，也可出现缓解期，几乎所有结节均自然消退，遗留萎缩及瘢痕。伴有瘙痒、烧灼或疼痛。内脏病变占10%，胃肠道最常见，此外，心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可受累。骨骼变化富有特征，为骨质疏松、囊肿形成甚至侵蚀皮质，有诊断价值，而且表明病变已广泛。在儿童可发生眼睑及结合膜损害。淋巴细胞系统受侵犯，常见为单核细胞增多，其次为嗜酸性细胞增多。本病死亡率10%～20%。

2.非洲型 非洲热带地区发病率高，分为4 个亚型，结节亚型可自行缓解;鲜红色亚型易破溃出血而继发感染;浸润亚型呈深部浸润，纤维化，非凹陷性水肿，多有骨质破坏;淋巴结病亚型多见于小孩及年轻人，预后极差，化疗能缓解，皮损可有可无。

3.艾滋病病人的卡波西肉瘤 多见于25～50 岁，进展快，死亡率高，初为红色斑，周围绕以苍白晕，1 周后成紫色或棕色斑，苍白晕消失，以后形成结节或肿块，肿瘤为数毫米至1cm 大。颈、躯干、上肢多见，下肢较少。由于病人细胞免疫功能严重缺陷，损害多发，遍及全身，对称分布。

4.与移植有关的卡波西肉瘤 发生于器官移植后应用免疫抑制剂时，皮损遍及全身皮肤、黏膜、淋巴结及内脏受累，病情进展快，停用免疫抑制剂后皮损可自愈。

疾病病因

目前认为与卡波西肉瘤发生密切相关的为人类单纯疱疹病毒-8(又称KSHV)。从血清学及生物化学方面提示本病和巨细胞病毒感染有关，因在艾滋病病人中发病率高，故支持病毒学说。关于卡波西肉瘤的病因学研究相继提出了地理因素、民族因素、气候因素、性别因素、遗传因素、创伤与职业因素、感染因素等等假说，但都没有得到充分的证实。现在普遍认为，在机体免疫功能损害的情况下招致病毒感染或激活潜在的致瘤病毒，从而引起卡波西肉瘤的发生。

卡波西肉瘤吃那些对身体好

(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

(5)外阴卡波西肉瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴卡波西肉瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

(7)外阴卡波西肉瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

(8)香菇 鲜香菇90克，用植物油适量、食盐少许炒过，加水煮成汤食。可预防癌症。

(9)平菇 平菇适量，煎汤、煮食，或研末服。

(10)菱实 鲜菱实20-30个，加水适量，小火煎成浓汤，分2-3次服。对胃癌、子宫颈癌有一定疗效。

(11)乌龙茶 常喝乌龙茶有一定防癌作用。

(12)蜂乳 坚持服食，能增强人体免疫力，具有防癌效果。

(13)豆芽 豆芽中的叶绿素，可以防止直肠癌和其他一些癌症。

(14)其他 牛奶或羊奶，不仅有丰富的维生素，而且含有某些防癌物质;新鲜蔬菜如萝卜、圆白菜、南瓜、豌豆、莴苣等，对于抵消食物中的亚硝胺都有一定作用;胡萝卜、菠菜、番茄、紫菜等，都含有丰富的维生素a，皆有一定的防癌作用。

得了卡波西肉瘤应该怎么办呢

卡波西肉瘤的治疗：

1.放射治疗

对放射线敏感。总量2000～3000rad，分次照射，用电子加速器可获得更满意效果。咽喉部肿瘤一般不宜照射。

2.化学治疗

泛发性和内脏损害应采用化学治疗。根据病情轻重采用单一化疗或联合化疗。

(1)单一化疗：常用长春新碱，每周1次，4-8mg，缓慢静脉滴注.对经典型效果好。放线菌素D6～8mg/(kg·d)，溶于500ml葡萄糖鞭中静脉滴注，4小时内滴完，10天为一疗程，两疗程间相隔2周。

(2)联合化疗：常用放线菌素D加长春新碱、放线菌素D加长春花碱加氮烯唑胺等。

3.免疫疗法

常用的有干扰素、白细胞介素2等。艾滋病患者和其他侵袭性更强的卡波西肉瘤，还没有很成功的疗法。使用依托泊甙、长春新碱、长春碱、博来霉素和阿霉素的化学疗法效果不佳。α-干扰素对早期的患者可能延缓进展，长春新碱注入肿块，可使它消退。还没有发现治疗卡波西肉瘤可延长艾滋病患者生命的病例。改善免疫状况有助于卡波西肉瘤的消退。

4.外科治疗

单一损害可手术切除，为防止复发应配合放射治疗。缓慢生长的卡波西肉瘤老年患者或无其他症状的患者，可以不必治疗。但也可用冷冻、X线或电烙术治疗。

卡波西肉瘤的饮食

1、外阴卡波西肉瘤食疗方

(1)首乌鸡蛋汤

组成：首乌120克，鸡蛋4只。

用法：将首乌煎取浓汤，煮鸡蛋4只。此为一日剂量，日服2次。

(2)芝麻红糖粥

组成：黑芝麻200克，红糖30克。

用法：黑芝麻拣净，略炒，入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量，蘸馒头或用开水冲服。

(3)核桃芝麻粥

组成：核桃仁200克，芝麻100克，粳米100克。

用法：将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。

(4)首乌山药羊肉汤

组成：首乌30克，山药100克，羊瘦肉500克，生姜9克。

2、外阴卡波西肉瘤吃那些对身体好?

(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

(5)外阴卡波西肉瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴卡波西肉瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

(7)外阴卡波西肉瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

(8)香菇 鲜香菇90克，用植物油适量、食盐少许炒过，加水煮成汤食。可预防癌症。

(9)平菇 平菇适量，煎汤、煮食，或研末服。

(10)菱实 鲜菱实20-30个，加水适量，小火煎成浓汤，分2-3次服。对胃癌、子宫颈癌有一定疗效。

(11)乌龙茶 常喝乌龙茶有一定防癌作用。

(12)蜂乳 坚持服食，能增强人体免疫力，具有防癌效果。

(13)豆芽 豆芽中的叶绿素，可以防止直肠癌和其他一些癌症。

(14)其他 牛奶或羊奶，不仅有丰富的维生素，而且含有某些防癌物质;新鲜蔬菜如萝卜、圆白菜、南瓜、豌豆、莴苣等，对于抵消食物中的亚硝胺都有一定作用;胡萝卜、菠菜、番茄、紫菜等，都含有丰富的维生素a，皆有一定的防癌作用。

3、外阴卡波西肉瘤最好不要吃那些食物?

(1)忌咖啡等兴奋性饮料。

(2)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

(3)忌烟、酒。

(4)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

(5)忌公鸡、鹅等发物。

(6)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。

输血而感染的人具有什么特点呢

他们不属于高危人群，也不具有危险因素。他们容易 感染肺孢子虫病，但很少患卡波西肉瘤。 成人患者多在20岁以上，儿童多为1岁以下的婴儿， 1~20岁之间的人很少患病。 免疫系统发育尚未完善的小儿易感，他们多数是出生 后不久，接受输血而感染。

女性外阴瘙痒原因

(一)特殊感染

阴道炎：滴虫性阴道炎、霉菌性阴道炎是引起外阴瘙痒最常见的原因。其他细菌性阴道炎、念珠菌性阴道炎、蛲虫性阴道炎、过敏性阴道炎、阴道嗜血杆菌性阴道炎、老年性阴道炎、婴幼儿阴道炎也有可能导致外阴瘙痒。

外阴炎：滴虫性外阴炎、霉菌性外阴炎、婴幼儿外阴炎、外阴蛲虫病

宫颈感染：宫颈糜烂、宫颈炎(急性宫颈炎、慢性宫颈炎)

其他感染：淋病、非淋菌性尿道炎、非特异性尿道炎

(二)慢性外阴营养不良 以奇痒为主要症状，伴有外阴皮肤发白。

(三)药物过敏或化学晶刺激 肥皂、避孕套、新洁而灭、红汞等可因直接刺激或过敏而引起接触性皮炎、外阴神经性皮炎、外阴皮肤脂溢性皮炎出现瘙痒症状。

(四)不良卫生习惯 不注意外阴局部清洁，皮脂、汗液、月经、阴道内分泌物，甚至尿，粪浸渍，长期刺激外阴可引起瘙痒：经期用橡皮或塑料月经带，平时穿着不透气的化学纤维内裤均可因湿热郁积而诱发瘙痊。

(五)其他皮肤病变、擦伤，寻常疣、疱疹、湿疹、肿瘤均可引起外阴刺痒：外阴湿疹、外阴银屑病、间质性膀胱炎、局限性外阴炎和脱屑性阴道炎综合征。

(六)外阴肿瘤：外阴卡波西肉瘤、外阴汗腺腺癌、外阴腺鳞癌、外阴佩吉特病、外阴基底细胞癌、外阴浸润性鳞癌、外阴黑色素瘤等。

卡波西肉瘤的检查

1.大体检查

皮肤病变(斑点、斑块、结节)的直径从很小至数厘米。黏膜、软组织、淋巴结和内脏器官病变表现为大小不等的出血性结节，可互相融合。

2.组织病理学

KS的4种不同流行病学-临床类型在显微镜下没有区别。早期皮肤病损没有特征性，表现为轻微血管增生。

斑点期血管数量增加，形状不规则，可将真皮上部网状层的胶原纤维分隔开。血管走行方向一般和表皮平行，增生的部位经常在血管周围和附属器周围。病变中混杂有少量淋巴细胞和浆细胞。常见红细胞位于血管外和血管周围含铁血黄素沉积。

斑块期所有斑点期病变进一步加重。血管增生更加弥漫，血管腔隙的轮廓呈锯齿状，炎细胞浸润更加明显，有大量血管外红细胞和含铁血黄素。常可发现玻璃样小球。

结节期交叉排列的只有轻度异型性的梭形细胞束形成界限清楚的结节，以及大量含有红细胞的裂隙状腔隙。病变外周部分有扩张的血管。许多梭形细胞有分裂活性。梭形细胞内外存在玻璃样小球。

淋巴结内病变可为单灶性或多灶性，可完全被肿瘤组织取代。内脏器官病变因受累器官的结构而异，沿血管、支气管、肝脏门脉等结构扩散，而后累及周围器官实质。

3.免疫表型

形成良好血管的内皮细胞一般血管标记物阳性，梭形细胞CD34持续性阳性、CD31常阳性，而VIII因子阴性。HHV8阳性，FLI1几乎100%表达。

引起卡波西肉瘤的原因都有哪些呢

(一)发病原因

典型的经典型和与移植物有关的卡波西肉瘤，检查专案以检查框限“A”为主;高危人群或HIV阳性者患有卡波西肉瘤或爱滋型卡波西肉瘤，检查专案应包括检查框限“A”和“B”“C”。

病因不明，一般认为与下列因素有关：

1.基因易感性。

2.地理环境因素 如寒冷等外界环境影响。

3.内分泌紊乱。

4.病毒感染 可能与病毒感染有关。近年在各型肿瘤内均可查到巨细胞病毒。

5.细胞免疫缺陷 艾滋病的Kaposi肉瘤是由于艾滋病病毒感染和破坏CD4细胞导致机体免疫缺陷所致。

(二)发病机制

已在艾滋相关Kaposi肉瘤、非洲流行性Kaposi肉瘤及地中海型Kaposi肉瘤中分离出标志人类疱疹病毒8的疱疹病毒样DNA序列，高度提示其对Kaposi肉瘤的发病作用。肿瘤由纵横交错的梭形细胞、网状纤维和胶原纤维中的血管结构组成。梭形细胞的胞核大小不一，形态各异。早期的组织象可见肉芽组织中出现的向血管腔突出的内皮细胞，并有溢出的红细胞及含铁血黄素。晚期有广泛的结缔组织增生，与一般肉瘤不易区分(图1)。

组织病理：肿瘤中有多数规则的裂隙，内衬以细长、轻度不典型的细胞，裂隙内可见红血球及吞噬含铁血黄素细胞，尚可见数量不等梭形细胞，部分细胞核大，不规则，有异型性。