重症肌无力的医学诊断有哪些辅助检查
重症肌无力的医学诊断有哪些辅助检查
1、肌疲劳试验:受累骨骼肌持续收缩而疲劳称为肌疲劳试验。比如令患者眼球上视或斜视,观察眼睑疲劳而下垂,或见眼球运动不对称即为肌疲劳试验阳性。连续讲话后声音降低、口齿不清,连续两臂平举而使举臂困难等都称为肌疲劳试验阳性。
2、免疫性检查:一般而言,单纯眼肌受累患者的阳性率低,滴度也相对较低,而重者及全身型患者滴度升高较为明显。
3、药物学实验:用新斯的明0.5-1.0mg肌肉注射,比较注射前和注射后30-45min受累骨骼肌的肌力、眼裂等变化。若于注射后肌无力显著改善即为新斯的明试验阳性。
静脉注射腾喜龙2mg,如无特殊反应,再在静脉注射8mg,一分钟内症状好转者为腾喜龙试验阳性。
4、电生理检查:实验前需停用胆碱酯酶抑制剂至少24小时。重复电刺激试验:对四肢肌肉的支配神经应用低频或高频刺激,都能使动作电位幅度很快降低10%以上为阳性。
5、单纤维肌电图:重症肌无力的病人颤抖增宽,严重时出现阻滞,是当前诊断重症肌无力最为敏感的电生理手段。检测的阳性率,全身型约为77%~100%,眼肌型为20%~67%,本方法不仅可作为重症肌无力的诊断,也有助于疗效的判断。微小终板电位降低:重症肌无力患者微小终板电位降低,平均为正常人的1/5。
重症肌无力自我检测
观察有无每日波动性
每日波动性是重症肌无力的诊断要点之一。主要表现为晨轻暮重,休息后减轻而活动后加重。例如以眼睑下垂为主要表现的眼型重症肌无力病人,一觉醒来会像正常人一样,两眼能睁得大大的;但数小时后就可见上眼皮不由自主地逐渐下垂,到了傍晚下垂的更为严重,再用力也睁不上去了。以肢体无力为主要表现的全身型重症肌无力病人也是这样,清晨起来还有点劲,稍干一点活就没劲了,而休息一会又会改善。详细观察和询问有无这种晨轻暮重、休息轻活动重的每日波动性特点,会给重症肌无力的诊断提供重要的线索。
检查有无病态疲劳性
病态疲劳性也是重症肌无力诊断要点之一,而且是诊断重症肌无力的必备条件。所谓病态疲劳性是指过早出现疲劳现象。为了诊断重症肌无力,在医院里医生必须要给病人检查有无病态疲劳性;而病人自己在家中如果会自我检查有无病态疲劳性,就会早知道自己是否有可能患了重症肌无力。
病态疲劳性的检查方法:
①睁眼:持续用力睁眼,看上眼皮过早疲劳出现下垂的时间和下垂的严重程度。②闭眼:持续用力闭眼,看是否因眼轮匝肌无力、疲劳而出现闭目不合(上下眼皮闭不到一起而露白眼珠)或出现埋睫征消失(虽能闭合但睫毛埋不进眼皮里而全都露在外面)。③平举:看双上肢用力持续维持90°的侧平举状态的最长时间。④抬头:仰卧(不枕枕头)持续用力屈颈抬头45°,看能维持的最长时间。⑤抬腿:仰卧直腿上举45°(左右腿分别做),看能用力维持这种抬腿状态的最长时间。⑥蹲站:看连续蹲下站立(不用手扶膝)的最多次数。
做上述这些疲劳试验的正常标准是:
①用力持续睁眼的最大眼裂(上下眼皮间的距离)≥10毫米,持续睁眼60秒也无睑下垂。②用力闭眼埋睫征存在f睫毛能全部埋进眼皮内)。③平举、抬头、抬腿的最长时间各≥120秒。④蹲下站立的最多次数≥10次。若有一项或几项用最大力量也达不到上述标准,即有病态疲劳性,此时你就有了患重症肌无力的嫌疑。
眼睛困警惕患上重症肌无力
如果突然发现双侧眼皮抬不起来了,眼睛困,早上起床后或休息以后还可以,但到下午就愈发严重,同时还伴有进食困难,表现为嚼东西无力,吞咽无力。那么要警惕是不是患上了重症肌无力。
重症肌无力属于自身免疫性疾病,属于横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍。该病的发病率为0.5—5/10万,可发生在任何年龄,但以青年女性和老年男性居多。第一高峰为20岁,第二高峰约50岁,男女比例为1∶2。
重症肌无力典型症状就是肌肉易疲劳或无力,轻者表现为眼睑下垂、复视、说话费力、吞咽困难和轻度肢体肌无力等。重者可出现呼吸困难等。重症肌无力根据肌无力的部位分为眼肌型、延髓肌型和全身型。主要表现为睁眼无力、眼睑下垂、咀嚼无力、吞咽困难、舌运动不自如、抬头困难、行走乏力等。
重症肌无力的诊断依据为部分或全身骨骼肌易疲劳,波动性肌无力,活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点,体检无其他神经系统体征,低频重复电刺激波幅递减等。诊断困难病例可采用疲劳试验、AchR-Ab测定、神经重复电刺激检查等。
眼皮抬不起小心重症肌无力
如果突然发现双侧眼皮抬不起来了,早上起床后或休息以后还可以,但到下午就愈发严重,同时还伴有进食困难,表现为嚼东西无力,吞咽无力。那么要警惕是不是患上了重症肌无力。
重症肌无力属于自身免疫性疾病,属于横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍。该病的发病率为0.5—5 /10万,可发生在任何年龄,但以青年女性和老年男性居多。第一高峰为20岁,第二高峰约50岁,男女比例为1∶2。
重症肌无力典型症状就是肌肉易疲劳或无力,轻者表现为眼睑下垂、复视、说话费力、吞咽困难和轻度肢体肌无力等。重者可出现呼吸困难等。重症肌无力根据肌无力的部位分为眼肌型、延髓肌型和全身型。主要表现为睁眼无力、眼睑下垂、咀嚼无力、吞咽困难、舌运动不自如、抬头困难、行走乏力等。
重症肌无力的诊断依据为部分或全身骨骼肌易疲劳,波动性肌无力,活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点,体检无其他神经系统体征,低频重复电刺激波幅递减等。诊断困难病例可采用疲劳试验、AchR-Ab测定、神经重复电刺激检查等。
重症肌无力自我检测
重症肌无力的临床诊断主要依靠3条:①每日波动性;②病态疲劳性;③新斯的明试验阳性(此项由神经内科医生操作)。
虽然重症肌无力是一种比较难诊断的疑难病症,但如果病人对这种疾病的临床表现有充分了解,会细心观察自己有无每日波动性,又会自己检查有无病态疲劳性,就会及早知道自己是否患上了重症肌无力。若能主动到较大医院的神经内科请专家就诊,就不难及时作出正确的临床诊断并得到规范的治疗,有可能早日得到康复。
观察有无每日波动性
每日波动性是重症肌无力的诊断要点之一。主要表现为晨轻暮重,休息后减轻而活动后加重。例如以眼睑下垂为主要表现的眼型重症肌无力病人,一觉醒来会像正常人一样,两眼能睁得大大的;但数小时后就可见上眼皮不由自主地逐渐下垂,到了傍晚下垂的更为严重,再用力也睁不上去了。以肢体无力为主要表现的全身型重症肌无力病人也是这样,清晨起来还有点劲,稍干一点活就没劲了,而休息一会又会改善。详细观察和询问有无这种晨轻暮重、休息轻活动重的每日波动性特点,会给重症肌无力的诊断提供重要的线索。
检查有无病态疲劳性
病态疲劳性也是重症肌无力诊断要点之一,而且是诊断重症肌无力的必备条件。所谓病态疲劳性是指过早出现疲劳现象。为了诊断重症肌无力,在医院里医生必须要给病人检查有无病态疲劳性;而病人自己在家中如果会自我检查有无病态疲劳性,就会早知道自己是否有可能患了重症肌无力。
病态疲劳性的检查方法:
①睁眼:持续用力睁眼,看上眼皮过早疲劳出现下垂的时间和下垂的严重程度。②闭眼:持续用力闭眼,看是否因眼轮匝肌无力、疲劳而出现闭目不合 (上下眼皮闭不到一起而露白眼珠)或出现埋睫征消失(虽能闭合但睫毛埋不进眼皮里而全都露在外面)。③平举:看双上肢用力持续维持90°的侧平举状态的最长时间。④抬头:仰卧(不枕枕头)持续用力屈颈抬头45°,看能维持的最长时间。⑤抬腿:仰卧直腿上举45°(左右腿分别做),看能用力维持这种抬腿状态的最长时间。⑥蹲站:看连续蹲下站立(不用手扶膝)的最多次数。
做上述这些疲劳试验的正常标准是:
①用力持续睁眼的最大眼裂(上下眼皮间的距离)≥10毫米,持续睁眼60秒也无睑下垂。②用力闭眼埋睫征存在f睫毛能全部埋进眼皮内)。③平举、抬头、抬腿的最长时间各≥120秒。④蹲下站立的最多次数≥10次。若有一项或几项用最大力量也达不到上述标准,即有病态疲劳性,此时你就有了患重症肌无力的嫌疑。
得了肌无力症应该到医院做哪些检查
肌无力体格检查
1、肌肉体积和外观,注意有无肌肉萎缩及肥大,如有,则确定其分布及范围并作两侧对称部位的比较。观察有无肌束颤动。
2、肌无力患者依次活动被检关节,并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动,观察肌力是否正常,有无病态疲劳现象,应注意肌无力的部位和程度局部病变,须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正,肌无力侧下肢处于外展外旋位,患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验:令患者使受累肌肉作持续性收缩,如持续性上视,观察眼睑有无下垂;两臂连续平举,观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验观察有无病态疲劳现象有为阳性。
肌无力辅助检查
1.根据肌无力的分布性质时间和年龄等选择合适的检查:
2、肌电图检查 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。
4、血清肌酶系列测定 如血清肌酸磷酸激酶乳酸脱氢酶、转氨酶醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。
5、肌肉活检 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
6、血钾 适用于周期性麻痹等。
7、心电图 适用于周期性麻痹等。
重症肌无力能治愈吗
一般疗法:重症肌无力类型不同,所以重症肌无力患者,需要使用不同的方法来治疗,这样才可以对症治疗,这样病人更好更快地恢复,中医治疗重症肌无力,这有许多方法和药物。在医学界已经吸引了很多注意力,所以。没有治愈重症肌无力患者,正常的专业医院进行科学、准确的处理,尽可能早的为了更好的恢复。
脾胃虚弱:重症肌无力能治愈吗?眼睑下垂,只要人出现四肢软弱无能逐渐加重,见面后劳病情加重,休息,可以缓解这样的情况应该准确、及时到专业医院治疗,大多数情况下,重症肌无力患者也会出现弱倦怠,少气懒的话,食物少,吃呛咳,有些病人会有严重的吞咽困难,大便池塘、表面平整度、舌体胖,苔薄白,脉细弱等症状,所以,患者有关专家将根据,存在的问题在科学和准确的治疗。
气血两虚:像这种类型的上睑下垂的重症肌无力患者,以及全身无力、面色萎黄或苍白、身体瘦弱的,声低气短、疲劳、头晕、妇女月经不调,量少色淡,舌头苍白,软,薄白,脉细弱等情况,这只是根据病人的结果,还有这些条件和最后的检查,来确定最终的治疗方案。
儿童重症肌无力的辅助检查是什么
辅助检查:(1) 肌电图检查:肌电图提示肌收缩力量降低,振幅变小。肌肉动作电位幅度降低 10%以上,单纤维兴奋传导延缓或阻滞。(2) 血液检查:TH/TS比值升高,80% 患儿乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)滴度升高,2/3患儿IgG升高。(3) 免疫学检查:70%〜93%的患儿可查出血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。(4) 抗胆碱酯酶药物试验:症状可一过性改善。抗胆碱脂酶药物试验阳性。(5) 胸腺影像学检查:90%患儿有胸腺增生或胸腺肿瘤。(6) 肌肉活检:神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦,乙酰胆碱受体(AChR)数目减少。
小儿重症肌无力的检查项目有哪些
1.实验室检查
(1)乙酰胆碱受体抗体浓度测定 在小儿全身型重症肌无力患儿有90%的病例血中抗乙酰胆碱受体抗体度升高,多大于10nmol/L;眼肌型的抗体水平低,浓度为0~10nmol/L。
病初期往往为阴性,且早期抗体水平与病情无明显关系。重症肌无力眼症状者,若血中此抗体不高则多为单纯眼型,一般无需手术治疗;若很高则可能为全身型早期,越早行胸腺摘除术疗效越好。故乙酰胆碱受体抗体测定对重症肌无力的诊断、治疗方法之选择,以及对免疫抑制药治疗的监测均有帮助。
(2)抗横纹肌抗体检查 合并胸腺瘤的重症肌无力患儿,90%以上可测出抗横纹肌抗体,但在小儿重症肌无力中,很少可见到合并胸腺肿瘤。
(3)肌肉活体组织检查 对个别诊断困难的患者可作肌肉活体组织检查,若神经肌肉接头处突触后膜皱襞减少,平坦,突触上的nAChR数目减少则可确诊MG。
2.其他辅助检查
(1)腾喜龙或新斯的明试验 腾喜龙是溴化新斯的明的类似物。肌注或静注腾喜龙1分钟,患者常出现明显疗效,5分钟作用消失,肌无力症状恢复如初则为阳性。甲基硫酸新斯的明肌内注射后15分钟之内,患者症状即有明显改善,30分钟改善最明显,45分钟后作用逐渐消失。
新斯的明试验0.03~0.04mg/kg肌注,比较注射前后半小时各受累肌群的肌力的变化,肌力明显改善者有助于 MG的诊断。为对抗新斯的明的M-胆碱能不良反应(瞳孔散大、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻、呕吐)可同时或备用肌内注射阿托品。观察时间较长,易出现肠绞痛等副作用,但药源充足。应结合具体情况合理选择。
(2)肌电图重复电刺激 常见肌肉动作电位逐渐由正常变为异常,波幅与频率逐渐降低。神经重复频率刺激实验和单纤维肌电图检查,以2~3Hz低频超强电流分别刺激面、腋及尺神经干并记录相应肌肉即眼轮匝肌、三角肌及小指展肌的复合肌肉动作电位,如刺激后第四波波幅较第一波衰减10%以上为阳性。眼肌型的MG阳性率低,单纤维肌电图检查是目前敏感性、准确性最高的电生理检测手段,用其测量同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间延长。但神经传导速度正常。最初的感应电刺激可使肌肉收缩,反复刺激受累肌肉时,肌肉收缩逐渐减弱,最终消失。肌注腾喜龙后可使不正常电反应逆转。
(3)胸腺影像学检查 胸部X射线或CT检查有助于发现是否合并有胸腺肿瘤或胸腺肥大。
怎样区分重症肌无力和其他疾病
流行病学:重症肌无力可以发生在各个年龄段,两性均可发病。发病率大约为10-20人/100万人?年,患病率为100-200人/100万人,患病率是发病率的15倍, 且两者均呈上升趋势。
免疫机制:重症肌无力是重点累及神经肌肉接头处突触后膜AChR的、AChR抗体介导的、细胞免疫依赖的、补体参与的获得性自身免疫性疾病。
病理:有可能是胸腺瘤性重症肌无力也可能是非胸腺瘤性重症肌无力。大约50%胸腺瘤合并重症肌无力,15%重症肌无力合并胸腺瘤,70%重症肌无力合并胸腺增生。
临床表现:大 约53%~85%的MG患者以上睑下垂、复视、视物模糊等眼部症状为首发症状,这些患者中44% ~80%会进展成为全身型MG。50%在两年内会逐渐累及球部肌、颈部肌、四肢肌、呼吸肌组织,进展成为全身型MG。重症者累及呼吸肌,出现肌无力危象, 需要呼吸机辅助呼吸。
临床特征:波动性骨胳肌无力,晨轻暮重,休息后减轻、劳累后加重。
诊断流程:
1. 临床病史:患者主诉眼外肌、咽喉肌、颈项肌、四肢肌、呼吸肌无力的症状,且这种肌无力具有疲劳性和波动性特征。
2. 临床查体:神经系统查体、疲劳试验、眼眶冰试验、睡眠试验、休息试验、新斯的明试验,显示肌无力加重或者改善。
3. 辅助检查:电生理检查、血清AChR抗体及MuSK抗体、纵隔CT。
4. 其他:甲状腺功能及形态检查、头颅MRI,等。
鉴别诊断:
1. 排除因为大脑半球病变、脑干病变、海绵窦病变、眶上裂、眶尖病变等原因导致的动眼神经麻痹、滑车神经麻痹、外展神经麻痹、Horner综合征;
2. 排除其他神经肌肉接头疾病,如Lambert-Eaton综合征、肉毒杆菌中毒、先天性肌无力综合征等;
3. 排除肌源性疾病,如慢性进行性眼外肌麻痹等线粒体病、眼肌型肌营养不良、眼咽型肌营养不良、甲状腺相关性眼肌病、先天性眼肌病等;
4. 排除肌张力障碍性疾病,如睑肌痉挛、Meige综合征;
5. 排除眼源性疾病,如炎性假瘤、睑膜性睑下垂、老年性皮肤松弛等。