神经纤维瘤有哪些表现

神经纤维瘤有哪些表现

神经纤维瘤的神经症状是什么?神经纤维瘤的出现也是给很多人带来很大的伤害，很多人都在承受着神经纤维瘤的痛苦，对于神经纤维瘤的神经症状也是都想知道的，下面就介绍一下神经纤维瘤的神经症状。

颅内肿瘤

听神经瘤最常见，双侧听神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、叁叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、记忆障碍及痫性发作等。

椎管内肿瘤

脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨出和脊髓空洞症等。

周围神经肿瘤

周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，一般无明显症状，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。

纤维瘤如何检查鉴别

一、检查

借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤。尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性，但大部分在CT上表现为边界清楚的软组织肿块，与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同，结合临床表现可加以区分。

以上是对于硬纤维瘤应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看硬纤维瘤应该如何鉴别诊断，硬纤维瘤易混淆疾病。

一、鉴别

由于硬纤维瘤临床及影像表现不典型，因此术前诊断很困难。发生于腹壁的硬纤维瘤有一定的特征，腹壁良性肿瘤以硬纤维瘤、神经纤维瘤和脂肪瘤常见;恶性以淋巴瘤、软组织肉瘤及转移瘤常见。脂肪瘤CT表现典型，不需鉴别。而借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤。尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性，但大部分在CT上表现为边界清楚的软组织肿块，与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同，结合临床表现可加以区分。

神经纤维瘤的患者们应该做哪些检查呢

到底患者要做什么检查呢?神经性纤维瘤要做的检查：

1.染色体检查 常染色体17q、22q异常。基因分析可确定NFⅠ和NFⅡ突变类型。

2.免疫组化 神经纤维瘤根据其主要细胞类型而有不同的抗原表达。S-100蛋白及4型胶原对神经鞘细胞呈阳性表达，表皮膜抗原对神经衣细胞呈阳性表达，vimentin对成纤维细胞和神经鞘细胞呈阳性表达，神经丝和髓磷脂碱性蛋白对轴突和髓磷脂鞘呈阳性表达。

1.X线摄片 可助于了解骨骼受累情况。X线平片可见各种骨骼畸形。骨内的神经纤维瘤在X线片上可显现长的条纹形态，但X线检查经常无阳性发现。

2.椎管造影、CT及MRI等检查 可发现中枢神经系统肿瘤。CT有助于了解中枢神经受累情况。良性神经纤维瘤为活跃的Ⅱ期病变，核素扫描无吸收增加，如压迫骨则有中等增加。动脉造影可见轻的新生血管反应，在晚静脉期可见肿瘤内有无血管区。大血管移位表示肿瘤起源于血管神经束部位压迫所致。

3.脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。

上文中的内容就是专家向我们介绍的神经纤维瘤的患者们应该做哪些检查的内容，请我们的患者们都能够很好地了解一下，纤维瘤是我们经常遇到的一种疾病，请患有神经纤维瘤的患者针对自己的情况选择不同的诊断方法。

巨大神经纤维瘤

1.手术切除术 手术切除为惟一的治疗方法，手术切除目的是减轻症状，缩小肿瘤体积。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗。囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易，因其包膜不清楚，且很易复发，囊外边缘切除则复发率较低，而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者，可广泛或边缘切除，长在大神经干上者，如此切除，将损伤神经带来病废，对此情况仍做囊内切除，虽可出现复发并累及神经，且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗，因可损伤神经。

小而局限者，应一次性完全切除。大而广泛或多发性者通常难以彻底切除，不能根治，可考虑分期切除。首先对有损外观，或妨碍功能，或疑有恶变的部位进行选择性切除。分期切除时应估计切除量的多少。若切除过多，缝合后创缘过紧，可导致创缘坏死、创口裂开等并发症。大部分肿瘤切除可造成软组织缺损，应结合应用显微外科技术进行大块肌皮瓣移植进行修复。

2.皮瓣移植术 即有蒂皮瓣移植，要求皮瓣带有1～2个血管(包括动、静脉)的蒂，以保证皮瓣成活。皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管状皮瓣(皮管)移植两类，后者主要应用于外科整形，此处不予介绍。

(1)扁平皮瓣的制作：扁平皮瓣又称单纯皮瓣或开放皮瓣，此种皮瓣以扁平的形式进行移植，常只需1个蒂，有时亦可有两个蒂。皮瓣的长、宽比例一般不超过1.5∶1，但在血运较丰富的头面部，长宽比例可达3～4∶1。在血运较差的小腿部位，长宽比例只能是1∶1，否则就有可能发生血运障碍，影响皮瓣成活。皮瓣的大小可根据血管的走向来设计，蒂部应指向血管的近心端，供皮区创面可直接缝合，或用中厚皮片移植来修复。

(2)皮瓣移植法：

①局部旋转法：是利用缺损周边的部分正常皮肤组织做成皮瓣，将皮瓣局部旋转一定角度转移至缺损处使创面修复。设计旋转皮瓣要求长径比创面长径大，避免移植过紧，缝合后张力过大使切口裂开，同时对皮瓣血运有影响。皮瓣旋转后，常在蒂部近缺损侧，因旋转角度大小不同，出现轻重不等的皱襞。角度越大越明显。但此皱襞不可马上切除，否则会因皮瓣蒂部变窄而导致血运障碍发生坏死。皮瓣移植后的供皮区有的可直接缝合，有的则需移植皮片来修复。

②局部推进法：利用皮肤的延伸性，在创面周围的皮肤上形成皮瓣，并将皮瓣向创面做垂直方向推进，以使创面修复。供皮区创面可用“V”形切开的两侧缘稍做分离后拉拢，做“Y”形缝合。也可用“Y”形切开，“V”形缝合来修复创面。

③局部侧移法：在不能直接缝合的较宽创面外方适当距离的部位做减张切口，由切口向创面做皮下分离，形成双蒂扁平皮瓣，以此侧移修复创面。常用于修复小腿胫前区纵向梭形皮肤缺损和有骨组织裸露的创面，皮瓣的长度与宽度之间比一般以1.5∶1为宜，供皮区创面移植中厚皮片修复。

④远位转移法：皮瓣的供皮区位于缺损区的远隔部位，如小腿胫前区创面，可利用对侧小腿皮瓣修复。手指创面可用对侧胸壁皮瓣修复。

神经纤维瘤与纤维瘤的区别

神经纤维瘤与纤维瘤的区别是什么?神经纤维瘤有的人应该有听说过，但是许多人吧神经纤维瘤与纤维瘤混为一谈，其实这是不正确的，下面就介绍一下神经纤维瘤与纤维瘤的区别。

神经纤维瘤

神经纤维瘤是指局部单发的，多在20-30岁发病，男女发病率相似，多分布于真皮及皮下等浅表部位，身体各部分均可发病，常表现为缓慢生长的无痛性结节或肿块，增大到一定程度时可引起一些症状和功能障碍，大体标本上，呈灰白色，切面光滑发亮，除瘤组织外可有胶样物质。有些瘤体内有血窦腔，血供丰富，发生于主干神经上的神经纤维瘤呈梭形膨大，并可见正常的神经进出于肿块，当神经纤维瘤外存在外膜时，往往形成明确的包膜囊，神经纤维瘤常起源于较大的神经分支，并易于向软组织内生长，累及范围局限，不形成包膜。组织学上因包含细胞、粘蛋白及胶原的不同而异。

纤维瘤

纤维瘤一般指皮肤纤维瘤，是反应性增生性病变，而非真性肿瘤，多见成人，常见于四肢、肩、背等处，病灶多为单个，偶为多个半球形结节，质地坚硬，界清，直径多在1cm以内，可呈淡红或棕红色，多能长期存在并保持稳定，无自觉症状，另一类表现为多发的皮疹，对称分布，并能自行消退。病灶主要位于真皮，有成纤维细胞、组织细胞和胶原纤维组成。另一种少见的是婴幼儿指(趾)部纤维瘤，原因不明。多在出生后数月内发生，以指端伸面多见，表面光滑、坚硬，可无皮肤颜色改变，此类可自行消退，但易复发，对于单发纤维瘤，可选择局部切除。

神经纤维瘤病因

发病原因(60%)：

NFⅠ基因组跨度350Kb，cDNA 长11Kb，含59 个外显子，编码2818 个氨基酸，组成327kD 的神经纤维素蛋白(neutofibronin)，分布在神经元。NFⅠ基因是一肿瘤抑制基因，发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann 细胞瘤和脑膜。

发病机制(35%)：

本病的发病机制未明，可能是神经嵴发育异常。晚近认为与神经生长因子生成过多或活性过高，促使神经纤维异常增殖，导致肿瘤生长有关。

主要病理特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根，尤其马尾;脑神经多见于听神经、视神经和叁叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星型胶质细胞瘤，颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤，肿瘤大小不等，成梭性细胞排列，细胞核似栅栏状。

电镜检查表明这些肿瘤是由成纤维细胞或周围神经的施万细胞增生而形成的。肿瘤通常为良性，且生长缓慢。大约3%～4%可发生恶变，尤其大型丛状神经瘤更有恶变可能。恶变多为周围性肿瘤，中枢的肿瘤极少有恶变。皮肤纤维瘤和纤维软瘤系由纤维组织增生所形成。多位于真皮或皮下组织，无细胞膜，皮肤色素斑由表皮基底细胞层内黑色素沉积所致。

NFⅡ多见双侧听神经瘤和多发性脑膜瘤，瘤细胞排列松散，常见巨核细胞。此外，本病还可有脑膜膨出、脊髓空洞症、和先天性畸形等病变。有些病人尚有神经系统以外的病损，如代谢性骨病引起骨质增生、颅孔闭塞、因正常骨质被成纤维细胞和纤维细胞所取代而使骨质稀疏、囊肿形成;以及先天性脊柱异常、骨囊肿、胫骨假关节形成;也可有某一肢体及半侧舌或面部的肥大、脊柱侧弯等。还有报告大脑皮质组织学异常、灰质异位岛区和局限性神经胶质增生等，这可能是产生智力迟钝的原因。

纤维瘤应该做哪些检查

借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤。尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性，但大部分在CT上表现为边界清楚的软组织肿块，与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同，结合临床表现可加以区分。

以上是对于硬纤维瘤应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看硬纤维瘤应该如何鉴别诊断，硬纤维瘤易混淆疾病。

由于硬纤维瘤临床及影像表现不典型，因此术前诊断很困难。发生于腹壁的硬纤维瘤有一定的特征，腹壁良性肿瘤以硬纤维瘤、神经纤维瘤和脂肪瘤常见;恶性以淋巴瘤、软组织肉瘤及转移瘤常见。脂肪瘤CT表现典型，不需鉴别。而借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤。尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性，但大部分在CT上表现为边界清楚的软组织肿块，与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同，结合临床表现可加以区分。

警惕小儿咖啡斑

神经纤维瘤是常见的遗传性疾病，发生率约1/3000，临床以第一型最为常见。在青春期前，除了皮肤上出现咖啡牛奶斑外，几乎没有其他外观上的异常。以后部分病人会陆续 出现皮肤的神经纤维瘤或眼睛的视神经胶瘤以及身体各的肿瘤，有时也会因血管狭窄导致高血压或影响骨骼生长导致脊椎侧弯。少数严重的病例有时还会造成肢体异常增长或 淋巴水肿，外表如同大象的腿一样。

神经纤维瘤与牛奶咖啡斑一样，也是一种显性遗传病。患者的下一代再发生此病的机会大约1/2。而另有一半病人是由于本身基因突变所致，与父母无关，其除了症状的出现与 年龄有关外，在家族成员或不同病人之间症状的差异也很大，有人可能一辈子只存在咖啡牛奶斑，而有人却很早就出现各种神经纤维瘤，甚至恶性肿瘤。

判断咖啡牛奶斑儿童是否会发展成神经纤维瘤的方法是：在身上(尤其是腋下)出现6个或6个以上，且直径〉0.5公分(青春期前)或〉1.5公分(青春期后)的咖啡牛奶斑时，就应 密切注意孩子的神经系统、内脏、眼睛等有无肿瘤，以及孩子的生长发育是否出现异常，如身材矮小、性早熟或智力低下等。

临床还有一些较少见的遗传或染色体疾病也会出现咖啡牛奶斑，所以当发现儿童身上存在咖啡牛奶斑同时合并生长不良或其他身体异常时，就应及时去医院做检查。

什么是神经纤维瘤病

1神经纤维瘤是源发于神经主干或末梢的良性肿瘤，多呈圆或梭状。该病多见于皮肤组织，也可发生在胸、腹腔内，单发或多发神经纤维瘤，有恶变为神经纤维肉瘤的可能。神经纤维瘤病的治疗方法只有依靠手术切除，但手术多为改善外形与功能，难以彻底根治。

2患者的神经纤维瘤，有恶变可能，所以要引起重视。患者应该跟医生结合临床症状，确定治疗方案，配合治疗。此外，要注意休息，不能忘了定时复查，这样可以及时发现问题，解决问题，防止出现不良反应。

3神经纤维瘤的发病和饮食息息相关，患了纤维瘤的病人更应该注重饮食的调理。神经纤维瘤患者平时应多吃新鲜的水果和蔬菜，少吃含雌激素高的保健品、避免含咖啡因的食物，更不要有太大的心理压力，只要听从医生的指导，是可以很快恢复的。

注意事项：

患者如果患有神经纤维瘤，最及时有效的方法就是去当地的权威机构检查确诊，并根据病情严重程度，确定如何治疗。治疗过程中要严格配合医生，不要自行增加药量。要保持良好的生活习惯，不抽烟，不酗酒，早睡早起，注意休息。

神经纤维瘤的诊断有什么

关于神经纤维瘤的诊断你了解吗?神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常!下面看下神经纤维瘤的诊断：

神经纤维瘤的诊断

一辅助检查：X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。

二诊断及鉴别诊断：

1、诊断：

①NFI诊断标准美国NIH，1987：6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害;

②NFⅡ诊断标准：影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。

2、鉴别诊断：

应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。

看了以上介绍你对神经纤维瘤的诊断有了了解吧!希望对您有所帮助，专家说，神经纤维瘤要及早发现，及时治疗，有了身体不适请立即去正规医院治疗!

咖啡斑于神经纤维瘤有何关系

1、神经纤维瘤是常见的遗传性疾病，发生率约1/3000，临床以第一型最为常见。在青春期前，除了皮肤上出现咖啡牛奶斑外，几乎没有其他外观上的异常。

2、有咖啡斑的部分病人，会陆续出现皮肤的神经纤维瘤、眼睛的视神经胶瘤，以及身体各器官的肿瘤，有时也会因血管狭窄，导致高血压或影响骨骼生长导致脊椎侧弯。少数严重的病例，有时还会造成肢体异常增长或淋巴水肿，外表如同大象的腿一样。

3、神经纤维瘤与牛奶咖啡斑一样，也是一种显性遗传病。患者的下一代再发生此病的机会大约1/2。而另有一半病人是由于本身基因突变所致，与父母无关，其除了症状的出现与年龄有关外。

4、在家族成员或不同病人，之间症状的差异也很大，有人可能一辈子只存在咖啡牛奶斑，而有人却很早就出现各种神经纤维瘤，甚至恶性肿瘤。

神经性纤维瘤的检查方法

检查

X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。

诊断

1.NFI诊断标准

6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害。

2.NFⅡ诊断标准

影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑(脊)膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。

孩子神经纤维瘤

神经纤维瘤，这个病听起来挺吓人的，一说到什么什么瘤就特别恐惧，现在又牵扯到宝宝。作为家长肯定是心急如焚，像热锅上的蚂蚁急的团团转。但是着急归着急，作为家长在孩子生病时一定不能慌，那么我们来了解一下什么是神经纤维瘤?宝宝神经纤维瘤该怎么办?

神经纤维瘤是外胚层和中胚层组织发生障碍所致，属于良性肿瘤，是常染色体显性遗传疾病。一般瘤体较小的话并且没有引起身体不适，是可以带着一起生存的，但是得随时观察定期检查。当然这对于成人在抵抗力比较成熟的情况下，可是对于几个月大的宝宝呢是不是一样呢?目前由于病因尚不明确，可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。神经纤维瘤常见的病变部位主要集中在神经、皮肤和眼睛。

神经纤维瘤占新生儿0.03%到0.05%，这种病的特点是神经系统多发性肿瘤、皮肤牛奶咖啡斑和其他脏器肿瘤。这种瘤小的像针头，大的像葡萄，摸上去比较软，有蒂或无蒂，有棕色的有红色的也有与皮肤色一样的，数目不等，在躯干、四肢或头皮比较常见。

本病变化多端，各个系统或者器官都有可能会发生病变。当我们了解了一些神经纤维瘤病发症时，一旦发现一定要及时就医，将孩子的一些基本状况仔细告诉医生，这样有利于医生及时针对孩子的病情做出合理的治疗，避免延误治疗的最佳时机。

孩子是我们的未来，是每位做父母的希望。每个做家长的都想着自己的孩子能健康快乐的长大。当我们了解了神经纤维瘤的病因以及发病的症状后，我们要从日常生活中做起，多给孩子吃新鲜蔬菜和水果，养成良好的生活习惯，远离含有甲醛的空气。另外，如果已经手术的，家长一定做好护理措施，祝愿孩子早点康复。