关于硬皮病对内脏危害分析

关于硬皮病对内脏危害分析

(1)胃肠道损害： 主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起硬皮病患者的重视，尤其是在疾病早期。当发展至晚期，硬皮病患者可出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、便秘等。这些都是由于硬皮病的危害所引起的。

(2)肺损害： 硬皮病的危害在肺部主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。硬皮病患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。

(3)心脏损害： 硬皮病的危害在心脏上比较常见，可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变，在疾病晚期可出现心力衰竭。

(4)肾脏损害：是硬皮病患者主要死亡原因之一，所以应引起早期重视。早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿，逐渐发展会引起肾功能不全。部分硬皮病病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿或急骤进展的恶性高血压，等表现。

(5)其他的脏器损害： 硬皮病的危害还可引起其他系统损害，如神经系统的周围神经病、三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分硬皮病患者出现抗甲状腺抗体，可伴有甲状腺功能低下等。

硬皮病有什么后果呢

1、临床实验表面，多数的硬皮病患者的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为最著，其中最主要的是小叶间动脉。这是常见的硬皮病的危害。

2、血管内膜有成纤维细胞增殖、粘液样变、酸性粘多糖沉积及水肿。血管平滑肌细胞发生透明变性。血管外膜及周围间质均有纤维化。肾小球基膜不规则增厚及劈裂。另外，硬皮病患者的心脏约有85%病人有片状心肌纤维化。硬皮病的危害多表现为：气短、胸闷、心悸、水肿。严重的硬皮病的患者会有窦性心动过速，充血性心力衰竭，可闻及心包摩擦音。这种硬皮病的危害也是比较常见的。

3、虽然硬皮病的危害一般只对人体皮肤表面影响，但是其主要硬皮病的发病原因来自于人体内脏。一般硬皮病患者可伴多脏器损害，发病隐袭，疾病经过缓慢，肺、心、肾均能累及，最后多因营养障碍、各重要器官功能衰竭及并发症而告终。这些都是由于硬皮病的危害所致。

硬皮病是否会传染

硬皮病是一种免疫系统疾病，目前发病机理尚不清楚，但肯定是由于自身免疫系统出现问题而产生的疾病。所以，日常接触、同桌吃饭，包括夫妻生活，都是不会传染硬皮病的。

正确来说，硬皮病是一种以局限性或弥漫性的皮肤及内脏器官的纤维化或硬化为特征的疾病，各年龄均可发病，但以二十到五十岁为发病高峰，女性发病率约为男性的三到四倍，硬皮病的疾病经过可呈系统性和局限性，两者的临床表现和预后不同，局限性硬皮病主要表现为皮肤损害，内脏少受累，预后较好，而系统性硬皮病常有广泛皮肤硬化和多系统受累。

通过上面的介绍我们可以知道，我们对硬皮病是有所误解的，硬皮病没有传染性，它不会传染给你的家人和朋友，所以患者不要特别忧心这个问题，但是患者还是要及早进行治疗，早日康复。

什么原因导致患上硬皮病

硬皮病是儿童时期少见的慢性结缔组织病，亦是风湿性疾病。小儿硬皮病主要表现为皮肤和内脏器官的纤维化和硬化，可累及皮肤、内脏、肌肉、骨骼和关节，其病理特征为结缔组织纤维化、硬化和闭塞性小动脉内膜炎，伴广泛性小动脉痉挛。

小儿硬皮病可以分为局限性硬皮病和系统性硬化症，部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病，两者没有绝对界限。小儿硬皮病可能与遗传因素、药物学品、免疫异常有关。

小儿硬皮病还与结缔组织代谢异常有关，小儿硬皮病的特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。由于新产生的胶原和细胞外基质成分沉积，使皮肤绷紧或增厚。小儿硬皮病患者皮肤在体外成纤维细胞培养时成纤维细胞合成胶原的数量比正常人增加。

血管病变为小儿硬皮病早期损害，表现为雷诺现象、水肿、毛细血管扩张，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。系统性硬皮病可能是由于全身血管痉挛，导致血管内皮细胞损伤和血管内膜增生、管腔狭窄以及动脉纤维性硬化而引起的肺、心、肾及消化道病变。

系统性硬皮病的症状表现

1、系统性硬皮病的前驱症状

可有雷诺现象、关节痛、神经痛、不规则发热及食欲减退等。 约70%的系统性硬皮病患者以雷诺现象为首发症状，可于皮损发生前1～2年或与皮损同时出现。

2、系统性硬皮病的皮肤症状

分为三期即水肿期、硬化期和萎缩期。初期多见于双手，以后逐渐扩至前臂、面部及躯干;颜面有浮肿发紧感。水肿期后进入硬化期，皮肤变硬、变紧，有蜡样光泽，手指形如腊肠，两侧对称。肢端型常白手指开始，逐渐累及前臂、上臂、周围远端波及。面部典型表现为表情丧失呈假面具样，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹，张口受限。手呈爪形，指尖皮肤可形成溃疡，指端皮肤可有钙化，可发生坏死和溃疡，不易愈合。晚期皮肤硬化减轻，但皮肤、皮下组织及肌肉明显萎缩，犹如一层皮肤紧贴于骨而，色素弥漫增加，问有色素脱失斑，毛细血管扩张。 皮肤干燥，指甲易碎、变薄或脱落。

3、血管损害

血管特别是动脉内膜增生、管腔狭窄，对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。双手常出现阵发性苍白，发冷、麻木，其后变青紫，再转为发红，称雷诺现象，为系统性硬皮病的特征性表现之一。与雷诺腹部及颜面等处。有的自躯干开始发病，亦可发生于内脏，严重时可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等。

4、骨、关节和肌肉损害

主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬;近端肌肉无力和肌痛。晚期可出现肌肉失用性萎缩、骨质吸收等。 与雷诺现象相似的血管反应亦可发生于内脏，严重者可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等。

5、内脏损害

半数以上系统性硬皮病患者食管受累，发生吞咽困难，胃肠蠕动功能常低下。约2/3患者肺部受累，出现肺纤维化等多种改变。肺部病变是系统性硬皮病的主要死因。心脏、。肾脏、内分泌、神经系统均可受累。有些系统性硬皮病患者皮肤出现钙质沉着、雷诺现象、食管受累、指硬皮症和毛细血管扩张症状，称为CREST综合征;属系统性硬皮病的一种亚型，预后较好。

有些患者皮肤出现钙质沉着(calcinosls，C)、雷诺现象(Raynaud phenomenon，R)、食管受累(esophagus，E)、硬皮症(sclerodactylia，S)和毛细血管扩张(tetangieetasis，T)症状，称为CREST综合征，属系统性硬皮病的一种亚型，预后较好。

6、消化道病变

多数患者可出现吞咽干食困难，少数有胸骨后烧灼感、伴反酸，食管造影提示食管蠕动和排空减慢，尤其是食管的中、下段明显，同时管壁张力减低而呈扩张状或僵硬状。十二指肠、结肠均可受累。约20%患者小肠出现蠕动减慢和扩张，导致食物在局部滞留和细菌过度繁殖，引起消化不良、腹泻、吸收不良等一系列症状，结肠受累则出现憩室、腹胀、便秘和腹泻交替。

7、肺部病变

肺功能的检测中以弥散功能异常和限制性通气功能障碍为最多见，X线片中常见的病变是非特异性的、对称性肺间质纤维化。其他改变有胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压等。晚期常有气短和活动后呼吸困难，如肺动脉高压严重者，往往会发展为肺心病，预后较差。

8、肾脏病变

肾脏受累导致的“肾危象”是系统性硬化症患者死亡的主要原因之一，表现为恶性高血压，特点为：①发病较急骤;②血压显著升高，舒张压≥130mmHg;③表现为严重的头痛、恶心、呕吐、视力下降、眼底渗出、出血和视乳头水肿;④持续蛋白尿、血尿及管型尿和(或)急性肾功能衰竭，⑤进展迅速，治疗不及时预后差。

9、其他脏器的损害

约30%的系统性硬化症患者合并有口干、眼干的表现。神经系统受累可表现为三叉神经痛、腕管综合征、周围神经病变等。累及肝脏可表现为胆汁性肝硬变等，甲状腺受累表现为甲状腺炎。

系统性硬皮病有怎样的类型呢

1、肢端硬皮病这种系统性硬皮病类的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面，出现上述部位对称性的硬皮病患者可有皮肤变紧、变硬、变厚，可伴有雷诺现象，并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变，其中部分硬皮病患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张。

2、弥漫性硬皮病是系统性硬皮病较为常见的一种类型，此硬皮病患者可表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚，可累及四肢近端及颈部、躯干，同时伴有胃肠道、肾脏、肺脏、心脏等内脏损害。此系统性硬皮病的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差。

以上所讲述的就是各类系统性硬皮病的症状表现具体的描述，希望可以帮助到大家更为全面的了解到硬皮病的知识。如果您还有其它的硬皮病的问题想咨询的话，可以联系我们的在线专家为您解答。

引起硬皮病的原因有哪些

在生活中常见的硬皮病它主要对我们的危害是非常大的皮肤疾病，患者的局部以及大部分皮肤都会有红肿，变硬，纤维化的特征表现，目前的研究对引起硬皮病的原因还不清楚，但是发现了一些相关因素。

1、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

2、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

3、免疫异常：硬皮病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明硬皮病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、结缔组织代谢异常：硬皮病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与硬皮病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

通过以上对硬皮病的原因有了一定的介绍：希望对大家有所帮助，若你身边的人患了硬皮病的患者，建议你及时去检查以及治疗，千万不要一拖再拖而导致病情加重，同时也会给生活和工作上带来阻碍。

难道硬皮病对人体的伤害很大吗

1、水肿期：硬皮病患者在这个时期的皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色苍白或淡黄，皮温偏低，呈非凹陷性水肿。肢端型硬皮病的危害常先从手、足和面部开始，向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中，则往往由躯干部先有硬皮病的发病，然后向周围扩展。

2、硬化期：皮肤变硬，硬皮病患者的表面有蜡样光泽，不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同，硬皮病的症状可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。硬皮病的患处皮肤色素沉着，可杂有色素减退斑，毛发稀少，硬皮病患者可同时有皮肤瘙痒或感觉异常。因此，这也是属于硬皮病的危害之一。

3、萎缩期：硬皮病患者的皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成木板样硬片。硬皮病的危害可使指端及关节处易发生顽固性溃疡，并有硬皮病患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。

以上所讲述的就是患有硬皮病的危害表现具体的描述，希望可以帮助到大家了解到这方面的硬皮病的知识，及时去治愈好硬皮病。如果您还有其它的硬皮病的问题想咨询的话，可以联系我们的在线专家为您解答。

系统性硬皮病对人体的危害

1、系统性硬皮病是由于免疫功能失调引起的自身免疫性疾病，因此，免疫失调会使体内产生大量有害物质，沉积在器官的组织细胞间隙造成微循环障碍、组织器官缺血、缺氧，久之，硬皮病患者的组织器官纤维化、硬化，失去功能。这种系统性硬皮病的危害包括皮肤、肌肉、心、肝、肺、消化道、肾脏。若不治疗好系统性硬皮病，可致残或死亡。

2、90%的系统性硬化病患者均有消化道的损害，也是最常见的系统性硬皮病的危害。临床上硬皮病患者表现为咽下困难，反流性食管炎或食管裂孔疝等。仅次于消化道的内脏受累器官是肺脏，主要改变为肺泡炎、肺间质炎及肺纤维化，临床上半数患有系统性硬皮病患者会感觉到劳力性呼吸困难。硬皮病患者的胸片可见弥漫性、线状或结节状阴影。肺功能测定、肺容量及弥散功能均可降低。

3、通常系统性硬皮病晚期会出现心脏受累的情况，心肌炎、心包炎及心内膜炎均可发生。心血管受累可引起心绞痛发作，严重的硬皮病患者会心力衰竭，这也是属于系统性硬化病的危害最为严重的。

硬皮病影响患者寿命吗

系统性硬皮病初起可有疲倦乏力、体重减轻、关节疼痛、低热、手部水肿和僵硬等症状。雷诺氏现象也常常是本病的最早症状。之后主要有皮肤损害、肌肉骨骼损害、内脏损害、呼吸道、心脏、肾脏受累等症状。

其实硬皮病对寿命是否有影响取决于是否有及时、恰当的治疗，以及个人的身体素质等方面的因素。通常情况下，局限性硬皮病的病情比较轻，在治疗好之后不会再继续发展的。

硬皮病分为局限性的硬皮病和系统性硬皮病，局限性的一般只伤及皮肤，不伤及内脏，系统性的硬皮病除了症状上的表现，容易伤及到脏器，如果积极地治疗是不会出现生命危险的，可以长期存活，如果治疗不当或者不及时，临床中有少数人是会出现生命危险的。

局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么

对于刚听说局限性硬皮病和系统性硬皮病的人来说很容易误解为是一种皮肤病。但是真的从医学角度看其实是一种免疫系统的疾病，硬皮病应该引起我们的高度重视，严重的可能会致死，对于一些严重的患者更应该找到合适的解决办法。那么对于局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么?

硬皮病，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;

而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)。

局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性，其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高，系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面：

1.血常规检查：患者血沉增快，红细胞减少，血小板减少，呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多;

2.尿常规检查：可有蛋白尿，镜下可见红细胞和管型;

好了，小编已经介绍了局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么。对于不同的硬皮病，我们应该采取不同的治疗措施。硬皮病的危害我们都应该时刻记住，对于一些早期的症状我们一定要牢记，只有早发现早治疗，我们才能更加健康的生活。

关于硬皮病有哪些类型

(一)系统性硬皮病

包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病。

(二)局限性硬皮病

1.硬斑病

包括①点滴状硬斑病;②斑块状硬斑病;③泛发性硬斑病;④带状硬斑病。

2.线状硬皮病伴颜面偏侧萎缩

系统性及局限性两类硬皮病临床表现不同，内脏损害及预后也不同。局限性硬皮病内脏多不受累，预后好。系统性硬皮病皮肤广泛硬化，且多脏器受累，预后不好。系统性硬皮病手指、前臂、面部硬化重、手指呈尖细，指骨萎缩甚至破溃。面部硬化影响张口，面无表情僵化。食管扩张咽下困难、有间质性肺炎、关节痛、心肌炎、肾炎及蛋白尿。

(三)CRES综合征

本病具有皮肤钙化、雷诺征、食管功能紊乱、指趾硬化、毛细血管扩张。是硬皮病的一个特殊类型，内脏病变少，预后良好。

(四)肢端硬皮病

多见于中青年妇女，先有雷诺现象，然后手指变硬，继之面部变硬妨碍咀嚼口唇活动。轻型病人可自然痊愈，严重者可转为全身性系统硬皮病。

(五)嗜酸性筋膜炎

本病为累及皮肤深筋膜而呈硬皮病样表现的结缔组织病，伴嗜酸性粒细胞增高。认为本病为局限性硬皮病的皮下型。好发于男性。主要侵犯四肢。常无雷诺现象、无内脏侵犯。

二、慢性放射性皮炎

为长期放射线照射引起的皮肤变性，干燥萎缩、脱毛、变硬、毛细血管扩张，可形成溃疡，并可癌变。

三、淋巴水肿性硬化

为非炎症性而为淋巴管堵塞淤积形成的肿胀硬性损害。见于丝虫病，慢性复发性丹毒等疾病。

四、新生儿硬化症

发生于新生儿、早产儿。生后一周，多于冬季发病。因新生儿皮下脂肪中，饱和脂肪酸增高、溶点高，遇冷则容易发生凝固，而导致面颊。腿、背部皮肤变硬，干燥呈蜡样外观。严重时体温下降，常因并发症肺炎、腹泻、循环衰竭而死亡。

五、静脉曲张综合征

易发生于下腿，女多于男。常发生于第一次妊娠后。由于静脉功能不全造成静脉瓣膜损害，血栓形成，血流减慢淤积，红细胞外渗，发生淤积性皮炎。临床出现下腿，踝部肿胀，色素沉着。易继发蜂窝织炎，红肿变硬，色呈棕黑。稍受外伤易形成慢性溃疡，疼痛、经久不愈。

六、成人硬肿病

常继发于链球菌感染。女性多于男性，皮损始发于头面、颈、背部，对称分布。肿胀发硬，表面光滑、苍白、毛发色素正常。可将皮肤捏起。以上几点可与系统性硬皮病鉴别。损害可向后臂居于发展，但不侵犯下肢及腹部。无雷诺征，可自然消退，预后好。

七、硬化性粘液水肿

本病常伴有甲状腺功能亢进，出现坚实水肿性硬性斑块。垂体分泌的甲状腺刺激激素蛋白沉积有关。为坚硬非凹陷性水肿。

八、硬化性萎缩苔藓

多见于绝经期妇女，常侵犯大小阴唇、肛周、男性多在龟头，肛周，为白色扁平丘疹，以后融合成片，质硬。晚期出现萎缩。此病可转变为鳞状上皮癌，发生率为3%-6%。

九、硬化萎缩综合征

为常染色体显性遗传，其病变在出生时即显现，一直进行到儿童期，两性均可发生。表现为手掌角化、手背萎缩，手指硬皮病样改变。匙状甲，至青春期可发展为鳞状上皮癌。

十、硬化性粘液苔藓

病因不明，好发于3-5岁。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。呈弥漫性苔藓样浸润皮肤增厚，似硬皮病。以额部最明显，面和手皮肤增厚变硬，预后不好。

十一、纤维化型基底细胞癌

临床表现为硬化的黄色斑块、边缘不清。

十二、类癌综合征

类癌综合征：类癌瘤典型症状为阵发性皮肤潮红，胸部压迫感，搏动性疼痛。结膜充血、出汗。眼、鼻、唾液腺分泌增多。腹痛、腹泻、哮喘、呼吸困难。一些患者在小腿和足部皮肤发生硬化性改变。额头和头皮可见皱纹状增厚发硬。

十三、Wener综合征

为常染色体隐性遗传。主要临床表现是：①身材矮小和老人外貌;②毛发早年灰白和脱发;③硬化性皮肤异色症;④青年性白内障;⑤骨质疏松;⑤性功能减退。

局限性硬皮病的病因病理是什么

分析局限性硬皮病的病因主要是为了为诊断和治疗提供依据的，专家指出局限性硬皮病不是什么大病，但是也是要积极治疗的，了解了局限性硬皮病的病因，就可以积极的实现疾病的治疗。

局限性硬皮病的病因病理：

该病病因、病机不明，但是经过长时间的科学研究专家表明局限性硬皮病可能与下列因素有关：

1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

2、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等导致了角质细胞的变异。

3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

5、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

以上是对局限性硬皮病的病因做出的分析，专家指出由于局限性硬皮病的病因很复杂，除了有共性的因素还有个性的因素，所以分析局限性硬皮病的病因一定要结合自身的实际情况。