抗磷脂综合症如何治愈

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抗磷脂综合症如何治愈

抗磷脂抗体综合征(APS)的诊治[转贴]抗磷脂抗体综合征是指血清中出现抗磷脂抗体(APL)，同时伴发胎儿死亡、动静脉血栓，血小板减小等症状之一为特征的自身免疫性疾病。确诊依据：具有下述临床特征之一： 1、全身各脏器动、静脉血栓。 2、复发性流产。 3、胎儿死亡及由于胎儿宫内窘迫提前分娩新生儿死亡。 4、自身免疫性血小板减少。 5、血清APL包括抗心磷脂抗体(ACL)和狼疮凝血因子(LA)阳性。对妊娠的影响：妊娠合并APS者，其1/3表现为复发性流产、死胎、早产或宫内发育迟缓(IuGR)等，ACL阳性者死胎发生率为76%左右，患APS分娩的成活婴儿中IuGR占60%，也有可能引起先天畸型。妊娠合并APS的治疗： 1、阿斯匹林：能抑制血栓素A2(TXA2)的合成，有利于阻止栓塞的形成，常用剂量为80mg/d，可整个孕期长期服用，治疗后妊娠成功率可达75%左右，且对母子无不良影响。 2、泼尼松：40-60mg/d，妊娠开始用至妊娠24周，此后减至10ng维持到分娩，同时配伍阿斯匹林，有效率>70%，有报道，小剂量5mg配伍阿斯匹林能减少不良反应。 3、肝素：开始剂量为10.000-20.000u/d，分2-3次皮下注射，中期妊娠后将剂量调至 15.000-20.000u/d，直至分娩前24-48h停药，近十多年来，一种低分子量肝素推荐剂量为5600u/d，效果与肝素相似，但副作用和并发症较少，有报道阿斯匹林30mg/d+强的松40mg/d和/或潘生丁、肝素治疗ACL阳性所致习惯性流产的妊娠成功率高达95%。 4、免疫球蛋白：在妊娠早、中期的第1个月免疫球蛋白400mg/kg,d-1，×5d，同时长期服用阿斯匹林80mg.d-1，治疗血清中IgG、ACL浓度下降，基本上都娩出了健康婴儿。 5、白细胞介素3(IL-3)：能促胚胎植入和胎盘生长发育，可能成为治疗APS引起复发性的新途径。 6、其它治疗：CD8抑制淋巴细胞，产生免疫抑制作用，注入抗CD4抗体既能预防鼠APS的产生，又能解除APS的妊娠丢失，提示抗CD4抗体对人的自身免疫性疾病会有良效，有待验证。

风湿痛的检查

1.自身抗体在风湿性疾病的范围内应用于临床的自身抗体分以下四类：抗核抗体谱、类风湿因子、抗中性粒细胞浆抗体、抗磷脂抗体。对弥漫性结缔组织病的诊断有很大帮助。

(1)抗核抗体谱。

(2)类风湿因子除出现在类风湿关节炎外，尚见于其他结缔组织病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合性结缔组织病、系统性硬化等。

(3)抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)以正常人中性粒细胞为底物按所见荧光的图型，分为C-ANCA(胞浆型)和P-ANCA(核周型)、其他各自的抗原为胞浆内的丝氨酸蛋白酶和骨氧化酶。本抗体对血管炎的诊断极有帮助，且不同的ANCA抗原提示不同的血管炎，如C-ANCA主要出现在Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征，P-ANCA则见于显微镜下多血管炎，新月体型肾炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

(4)抗磷脂抗体临床上应用的有抗磷脂抗体和狼疮抗凝物两种测定方法。本抗体出现在系统性红斑狼疮等多种自身免疫病。抗磷脂综合征是指临床表现有动脉或静脉血栓、血小板减少、习惯性流产。伴有抗心磷脂抗体和(或)狼疮抗凝物阳性者，除可继发于系统性红斑狼疮等疾病外，也可以是原发性的。

2.滑液检查在一定程度上反映了关节滑膜炎症。特别是在滑液中找到尿酸盐结晶或滑膜细菌培养阳性则分别有助于痛风或化脓性关节炎的确诊。

3.关节影像检查X线检查有助于关节病变的诊断和鉴别诊断，亦能随访了解关节病变的演变。是目前最常用的影像学诊断方法，其他尚有关节CT、MRI、同位素等检查。

关节炎怎样检查

1、经常就会使用抗核抗体谱。

2、类风湿因子除了出现在这样的疾病之外，尚见于其他结缔组织病，还有就是系统性红斑狼疮、干燥综合症、混合性结缔组织病、系统性硬化等。

3、抗磷脂抗体临床上应用的有抗磷脂抗体和狼疮抗凝物两种测定方法。本抗体出现在系统性红斑狼疮等多种自身免疫病。抗磷脂综合症是指临床表现有动脉或静脉栓塞、血小板减少、习惯性流产并伴有抗心磷脂抗体和(或)狼疮抗凝物者，除继发于系统性红斑狼疮外也可以是原发性的。

滑液检查在一定程度上反映了关节滑膜炎症。特别是在滑液中找到尿酸盐结晶或滑膜细菌培养阳性则分别有助于痛风或化脓性关节炎的确诊。

关节影像检查 X线检查有助于关节病变的诊断和鉴别诊断，亦能随访了解关节病变的演变。是目前最常用的影像学诊断方法，其他尚有关节CT、MRI、同为素等检查。

反复胎停警惕抗磷脂综合征

典型病例：患者近5年来多次自然流产。3年前当她怀孕至末期时出现严重妊高征、浮肿、高血压、血小板减少、胎儿发育迟缓等。诊断为抗磷脂综合征(APS)，予以抗凝、激素等治疗。当时虽分娩成功，但婴儿却因体重极低而夭折。本次妊娠前，患者在医生指导下进行预防性治疗。在确定怀孕后，积极控制原发病，加大抗凝强度，并随时监测胎儿发育。刘女士整个妊娠过程顺利，并正常分娩一女婴，婴儿发育良好。

年轻女性是高危人群

鉴于我国病态妊娠患者较多，且部分病因未明，因此，有必要警惕抗磷脂综合征的存在。抗磷脂综合征(APS)是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体(aPL)，上述症状可以单独或多个共同存在。1986年Hughes等首先发现并提出这一名词。该病既可继发于系统性红斑狼疮(SLE)或者其他自身免疫病，称为继发性抗磷脂综合征(SAPS)，也可单独出现，即原发性抗磷脂综合征(PAPS)。临床上还有一种少见的恶性APS(CAPS)，表现为短期内(不超过1周)同时发生的至少累及3个不同脏器或系统的APS，并经组织病理学证实一个或一个以上脏器或系统存在小血管闭塞样改变，可造成多器官功能衰竭甚至死亡。

APS是一种常见的获得性易栓症，其血栓栓塞有以下特点：所有血管均可出现血栓，血栓可在单一部位发生，也可多处同时发生，间歇发作的反复血栓形成。原发性APS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。成人多见，多见于年轻人，男女发病比例为1∶9，女性中位年龄为30岁。灾难性APS的常见诱因包括感染、外科操作(如活检、拔牙等)、抗凝剂骤停或剂量不足、肿瘤、狼疮活动、口服避孕药等，还有约30%的患者无明确诱发事件。

胎盘血栓是流产原因

原发性和继发性APS临床表现无明显差异，任何器官均可受累，不同器官或组织疾病的表现形式也不同。灾难性APS出现大血管血栓相对少见，更多表现为累及多脏器的小血管急性血栓性微血管病(TMA)样改变，肾脏是灾难性APS中最常受累的器官，其次为肺、中枢神经系统、心脏、皮肤等，约25%灾难性APS会出现弥散性血管内凝血。

除了动静脉血栓形成，血小板减少也是APS的另一重要表现。抗磷脂综合征肾病主要表现为肾动脉血栓/狭窄、肾脏缺血坏死、肾胜高血压、肾静脉血栓、微血管闭塞性肾病和相关的终末期肾病。

胎盘血管血栓及梗死会导致胎盘功能不全，进而引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。典型的APS流产常发生于妊娠10周以后，亦可发生得更早。APS孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫，亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少。

风湿性关节炎检查诊断

一、自身抗体在风湿性疾病的范围内应用于临床的自身抗体分以下四类：抗核抗谱、类风湿因子、抗中性粒细胞浆抗体、抗磷脂抗体。对弥漫性结缔组织病的诊断有很多的作用。

1、抗核抗体谱

2、类风湿因子除出现在类风湿关节炎外，尚见于其他结缔组织病，如系统性红斑狼疮、干燥综合症、混合性结缔组织病、系统性硬化等。

3、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)以常人中性粒细胞为底物按所见荧光的图型，分为C-ANCA(胞浆型)和P-ANCA(核周型)、其他各自的抗原为胞浆内的丝氨酸蛋白酶和骨氧化酶。本抗体对血管炎的诊断极有帮助，且不同的ANCA抗原提示不同的血管炎，如C-ANCA主要出现在Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合症，P-ANCA则见于显微镜下结节性多动脉炎，新月形肾炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

4、抗磷脂抗体临床上应用的有抗磷脂抗体和狼疮抗凝物两种测定方法。本抗体出现在系统性红斑狼疮等多种自身免疫病。抗磷脂综合症是指临床表现有动脉或静脉栓塞、血小板减少、习惯性流产并伴有抗心磷脂抗体和(或)狼疮抗凝物者，除继发于系统性红斑狼疮外也可以是原发性的。

二、滑液检查在一定程度上反映了关节滑膜炎症。特别是在滑液中找到尿酸盐结晶或滑膜细菌培养阳性则分别有助于痛风或化脓性关节炎的确诊。

三、关节影像检查 X线检查有助于关节病变的诊断和鉴别诊断，亦能随访了解关节病变的演变。是目前最常用的影像学诊断方法，其他尚有关节CT、MRI、同为素等检查。

四、病理活组织检查所见的病理改变如狼疮带对系统性红斑狼疮、类风湿结节对类风湿关节炎、唇腺炎对干燥综症、关节滑膜病变对不同病因所致的关节炎都有着重要的意义。

风湿性关节炎检查诊断

1、抗核抗体谱

2、类风湿因子除出现在类风湿关节炎外，尚见于其他结缔组织病，如系统性红斑狼疮、干燥综合症、混合性结缔组织病、系统性硬化等。

3、抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)以常人中性粒细胞为底物按所见荧光的图型，分为C-ANCA(胞浆型)和P-ANCA(核周型)、其他各自的抗原为胞浆内的丝氨酸蛋白酶和骨氧化酶。本抗体对血管炎的诊断极有帮助，且不同的ANCA抗原提示不同的血管炎，如C-ANCA主要出现在Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合症，P-ANCA则见于显微镜下结节性多动脉炎，新月形肾炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

二、滑液检查

在一定程度上反映了关节滑膜炎症。特别是在滑液中找到尿酸盐结晶或滑膜细菌培养阳性则分别有助于痛风或化脓性关节炎的确诊。

三、关节影像检查

X线检查有助于关节病变的诊断和鉴别诊断，亦能随访了解关节病变的演变。是目前最常用的影像学诊断方法，其他尚有关节CT、MRI、同为素等检查。

四、病理活组织检查

所见的病理改变如狼疮带对系统性红斑狼疮、类风湿结节对类风湿关节炎、唇腺炎对干燥综症、关节滑膜病变对不同病因所致的关节炎都有着重要的意义。

引起血小板减少的原因有哪些

1.血小板生成减少：

(1)特发性血小板减少性紫癫、慢性再生障碍性贫血(CAA)和骨髓增生异常综合征(MDS)：部分患者可首先表现为血小板减少，而后出现其他血细胞的减少，骨髓涂片和骨髓活检具有一定鉴别意义。

(2)感染:见于小儿急性特发性血小板减少性紫癫。

(3)放、化疗后引起血小板生成减少。

2.血小板破坏增多：

(1)自身免疫性疾病引起：如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎、Evans综合征、甲亢、慢性肝炎等引起血小板生成减少，有些患者可以血小板减少为首发症状，数月乃至数年后才出现相应的典型症状。因此，疑诊ITP的患者，尤其是年轻女性患者，应常规行抗核抗体、抗双链DNA抗体等筛查试验。

(2)抗磷脂综合征：也可先出现血小板减少，以后才出现抗磷脂抗体和狼疮抗凝物阳性、血栓栓塞、流产等其他表现。

(3)人类免疫缺陷病毒(HIV)：相关的血小板减少性紫癜也是由免疫机制介导的。血小板减少可发生于HIV感染后无症状携带者和艾滋病患者的不同阶段。

风湿性关节炎检查诊断

风湿性关节炎检查诊断：

1、抗核抗体谱

2、类风湿因子除出现在类风湿关节炎外，尚见于其他结缔组织病，如系统性红斑狼疮、干燥综合症、混合性结缔组织病、系统性硬化等。

二、滑液检查在一定程度上反映了关节滑膜炎症。特别是在滑液中找到尿酸盐结晶或滑膜细菌培养阳性则分别有助于痛风或化脓性关节炎的确诊。

习惯性流产的原因

1、女性的感染：TORCH综合征、支原体感染等除了不能引起女性流产、早产或者是死胎以外，还会导致各种畸形以及智力低下儿。

2、免疫性因素：许多习惯性的流产是由免疫因素所导致的，常见的有组织相容性抗原，滋养层细胞抗原相容性增加的抗磷脂综合征，ABO血型抗原和Rh血型的不合，抗精子抗体等，都会导致女性流产。

3、黄体功能不全：黄体寿命缩短，以及黄体分泌功能的低下，以至女性孕酮分泌量的不足，女性子宫内膜的分泌反应不良或者是女性早期妊娠后蜕膜反应不良，这就会造成女性孕卵不易着床或着床后孕卵发育受到影响导致流产，很多习惯性流产由其所致。

4、子宫因素：女性先天性的子宫发育异常，女性宫腔粘连、女性子宫肌瘤和子宫颈功能不全等都会导致孕卵着床的障碍，从而引起女性流产。

风湿病要做哪些检查呢

自身抗体

在风湿性疾病范围内应用的自身抗体分以下4类：抗核抗体谱、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体。

1.抗核抗体谱：这是检测风湿性疾病常做的检查，抗核抗体阳性则高度怀疑风湿病，但要做进一步详细检查确诊。

2.类风湿因子：类风湿因子除出现在类风湿性关节炎外，尚见于其他结缔组织疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合症、混合性结缔组织病、系统性硬化等。

3.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)：以常人中性粒细胞为底物所见荧光的图形，分为C-ANCA(胞浆型)和P-ANCA(核周型)等。该抗体对血管炎的诊断极有帮助，且不同的P-ANCA抗原提示不同的血管炎，如新月形肾炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

抗磷脂抗体

目前应用的抗磷脂抗体和狼疮抗凝物两种测定方法。抗磷脂抗体出现在系统性红斑狼疮等多种自身免疫病。

滑液检查

在一定程度上反映了关节滑膜炎症，特别是在滑液中找到尿酸盐结晶或滑膜细菌培养阳性，则分别有助于痛风或化脓性关节炎的确诊。

抗磷脂综合症如何治愈