系统硬皮病怎么治疗?
系统硬皮病怎么治疗?
(1)糖皮质激素和免疫抑制剂总的说来糖皮质激素对本病疗效不显著,但对炎性肌病、间质性肺病的炎症期有一定疗效。免疫抑制剂对皮肤硬化的治疗的研究文献不多。有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效,与糖皮质激素合并应用,疗效和减少糖皮质激素用量。
(2)青霉胺在原胶原转变成胶原的过程中,需要单胺氧化酶参与聚合和交叉联结。青霉胺能将单胺氧化酶中的铜离子络合,从而抑制新胶原成熟,并能激活胶原酶,使已形成的胶原纤维降解。常见的不良反应有发热、味觉异常、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。
系统性硬皮病常见的分类有弥漫性的,局限性的,没有皮肤硬化症状的以及重叠性等等。它的症状就是让我们的皮肤变厚,让我们变成肿大的的样子,严重的会影响到我们的呼吸系统,所以如果我们一旦发现有这种现象,要及时就医。
硬皮病不会影响患者生育能力
硬皮病根据皮肤硬化的范围、是否有内脏损害等,硬皮病分为局限型和系统型两个类型。局限型硬皮病仅表现为皮肤局部或广泛硬化,一般不累计内脏器官,不会影响生育能力。
硬皮病最大的后果是如果局限型硬皮病发生在面部,可造成不同程度的美观问题。系统型硬皮病患者除了皮肤、皮下组织变硬外,还有不同程度的内脏损害。最常见及对人体危害最大甚至致命的系统损害为肺间质病变,也叫做肺纤维化。还有伴发的内脏疾病有因食道硬化而造成的饮食时下咽困难、胃酸甚至心脏及肾脏不同程度的损害。
目前,无论是局限型硬皮病还是系统型硬皮病,都还没有确切的发病原因。但无论是局限型还是系统型硬皮病,都不会在人和人之间传染,遗传的可能性也极小。有家族发病的不到0.1%。无论是局限型还是系统型硬皮病,早期诊断和治疗都非常重要。
如果诊断治疗及时,有些患者可以治愈或改善症状。对于系统型硬皮病,患者要定期做全身检查,检测肺部等内脏器官的功能;如果是发生在面部的局限型硬皮病,有时会伴有面部的偏侧萎缩,对患者外观带来一定的影响。对于这样的患者可以在口服药治疗的基础上,进行填充整形治疗,能大大改善外观。
关于硬皮病有哪些类型
(一)系统性硬皮病
包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病。
(二)局限性硬皮病
1.硬斑病
包括①点滴状硬斑病;②斑块状硬斑病;③泛发性硬斑病;④带状硬斑病。
2.线状硬皮病伴颜面偏侧萎缩
系统性及局限性两类硬皮病临床表现不同,内脏损害及预后也不同。局限性硬皮病内脏多不受累,预后好。系统性硬皮病皮肤广泛硬化,且多脏器受累,预后不好。系统性硬皮病手指、前臂、面部硬化重、手指呈尖细,指骨萎缩甚至破溃。面部硬化影响张口,面无表情僵化。食管扩张咽下困难、有间质性肺炎、关节痛、心肌炎、肾炎及蛋白尿。
(三)CRES综合征
本病具有皮肤钙化、雷诺征、食管功能紊乱、指趾硬化、毛细血管扩张。是硬皮病的一个特殊类型,内脏病变少,预后良好。
(四)肢端硬皮病
多见于中青年妇女,先有雷诺现象,然后手指变硬,继之面部变硬妨碍咀嚼口唇活动。轻型病人可自然痊愈,严重者可转为全身性系统硬皮病。
(五)嗜酸性筋膜炎
本病为累及皮肤深筋膜而呈硬皮病样表现的结缔组织病,伴嗜酸性粒细胞增高。认为本病为局限性硬皮病的皮下型。好发于男性。主要侵犯四肢。常无雷诺现象、无内脏侵犯。
二、慢性放射性皮炎
为长期放射线照射引起的皮肤变性,干燥萎缩、脱毛、变硬、毛细血管扩张,可形成溃疡,并可癌变。
三、淋巴水肿性硬化
为非炎症性而为淋巴管堵塞淤积形成的肿胀硬性损害。见于丝虫病,慢性复发性丹毒等疾病。
四、新生儿硬化症
发生于新生儿、早产儿。生后一周,多于冬季发病。因新生儿皮下脂肪中,饱和脂肪酸增高、溶点高,遇冷则容易发生凝固,而导致面颊。腿、背部皮肤变硬,干燥呈蜡样外观。严重时体温下降,常因并发症肺炎、腹泻、循环衰竭而死亡。
五、静脉曲张综合征
易发生于下腿,女多于男。常发生于第一次妊娠后。由于静脉功能不全造成静脉瓣膜损害,血栓形成,血流减慢淤积,红细胞外渗,发生淤积性皮炎。临床出现下腿,踝部肿胀,色素沉着。易继发蜂窝织炎,红肿变硬,色呈棕黑。稍受外伤易形成慢性溃疡,疼痛、经久不愈。
六、成人硬肿病
常继发于链球菌感染。女性多于男性,皮损始发于头面、颈、背部,对称分布。肿胀发硬,表面光滑、苍白、毛发色素正常。可将皮肤捏起。以上几点可与系统性硬皮病鉴别。损害可向后臂居于发展,但不侵犯下肢及腹部。无雷诺征,可自然消退,预后好。
七、硬化性粘液水肿
本病常伴有甲状腺功能亢进,出现坚实水肿性硬性斑块。垂体分泌的甲状腺刺激激素蛋白沉积有关。为坚硬非凹陷性水肿。
八、硬化性萎缩苔藓
多见于绝经期妇女,常侵犯大小阴唇、肛周、男性多在龟头,肛周,为白色扁平丘疹,以后融合成片,质硬。晚期出现萎缩。此病可转变为鳞状上皮癌,发生率为3%-6%。
九、硬化萎缩综合征
为常染色体显性遗传,其病变在出生时即显现,一直进行到儿童期,两性均可发生。表现为手掌角化、手背萎缩,手指硬皮病样改变。匙状甲,至青春期可发展为鳞状上皮癌。
十、硬化性粘液苔藓
病因不明,好发于3-5岁。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。呈弥漫性苔藓样浸润皮肤增厚,似硬皮病。以额部最明显,面和手皮肤增厚变硬,预后不好。
十一、纤维化型基底细胞癌
临床表现为硬化的黄色斑块、边缘不清。
十二、类癌综合征
类癌综合征:类癌瘤典型症状为阵发性皮肤潮红,胸部压迫感,搏动性疼痛。结膜充血、出汗。眼、鼻、唾液腺分泌增多。腹痛、腹泻、哮喘、呼吸困难。一些患者在小腿和足部皮肤发生硬化性改变。额头和头皮可见皱纹状增厚发硬。
十三、Wener综合征
为常染色体隐性遗传。主要临床表现是:①身材矮小和老人外貌;②毛发早年灰白和脱发;③硬化性皮肤异色症;④青年性白内障;⑤骨质疏松;⑤性功能减退。
系统性硬皮病怎么治比较好
1刚刚也说了,系统性硬皮病是比较难以治疗的,而且,其治疗的时机是非常重要的,也就是说,患者如果能更早的确诊硬皮病并开始积极的治疗,这是有可能被治愈的,所以患者也不用非常的担心。
2还有就是,患者一定要尽快的从疾病的阴影中走出来,最好是能够消除这种消极的心理,尽量保持一个乐观向上的心态,要知道,一个良好的精神状态对于任何疾病的治疗都是十分有帮助的。
3说了这么多,还没说说硬皮病到底是怎么回事,一般的,硬皮病有局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别,系统性硬皮病会更加的严重,除了有局部皮肤的皮损以外,还会引起身体其他器官的损害。
注意事项:患者的家人和朋友要经常的开导患者,硬皮病并不是不治之症,只要配合医生进行合理的、有针对性的治疗,是可以康复的。祝您能够早日康复!
硬皮病真的是会痒吗
硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤伴有内脏器官的纤维化为特征的结缔组织病.硬皮病原因不明,各个年龄段均可发病,女性约为男性的 3-8 倍.硬皮病治疗上尚无特效药物.
局限性硬皮病预后好于系统性硬皮病.病因与发病机理:病因与发病机理不明,可能与以下因素有关:遗传 研究发现,在硬皮病患者中,某些 H-II 类抗原表达较常人明显增高,提示本病有遗传因素参与.环境 某些环境因素如矽尘可能参与了硬皮病的发病.免疫异常 本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中查到特异性抗 Scl-70 自身抗体,说明本病的发生与免疫紊乱密切相关.结缔组织代谢异常 。
本病的特异性改变是胶原产生过多及细胞外基质成分如葡氨基多糖,纤连蛋白的沉积,提示本病与结缔组织代谢异常相关.细胞因子的作用 研究表明,某些细胞因子参与了硬皮病的发病如转化生长因子,表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
皮肤瘙痒严重的硬皮病患者,应在医生指导下通过内服、外敷药物来抑制瘙痒,避免用力搔抓,以免造成皮肤损伤。
好了,小编已经介绍了硬皮病是否会痒,其实对我们来说硬皮病主要表现在皮肤上。我们可以观察得到,对于硬皮病,很多女孩子是最害怕的,不仅是因为比较难看,还有硬皮病会使患者比较自卑。小编在这里提醒大家一定不要歧视这些患者,要和他们做朋友。
系统性硬化症的护理是什么
系统性硬化症(硬皮症)是一种全身性结缔组织病,在临床上以皮肤增厚和纤维化一级内脏器官受累(包括心、肺、肾和消化道)为特征。在我国,硬皮病的发病率在结缔组织病中仅仅次于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮而位居第三。应该早起积极正规治疗和系统规范的护理措施。对患者的预后也是非常的重要的。
病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女。其病变的特点是胶原增生,炎症细胞浸润,血管阻塞,缺血性萎缩,免疫异常。最初命名为硬皮病,突出其皮肤受损的特征,其后改名进行性系统硬化症,但病情未必都是进行性,故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。本病有自行好转或稳定的可能。
治疗的原则为:早期保暖、抗炎、抗凝和护血管。常见的护理问题有:①周围组织灌注改变;②关节疼痛;③关节强直;④皮肤完整性受损的危险;⑤有口腔粘膜改变的危险;⑥疲乏;⑦潜在并发症--肾危象。
这种系统性硬皮病,有一些表现,可能您平时特别容易忽视。如果您经常感觉您的关节痛,去医院检查并不是关节炎,而且皮肤还有变硬的现象就可能是得了这种病。这种疾病是可以让它自己减轻的,建议平时您要多多注意保暖,保护好您的血管。
硬皮病的物理治疗
硬皮病对人们的生活带来了很多不便和影响,严重危害人们的身心健康,那么,硬皮病要如何治疗呢?下面就让我们来了解一下硬皮病的物理治疗吧!
硬皮病的物理治疗
物理治疗是很重要的硬皮病的治疗方法,主要包括音频电疗、按摩和热浴等。其中音频电疗对硬皮病有较好疗效,局限性硬皮病可完全恢复,对系统性硬皮病亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始时每日治疗1~2次,每次持续20~30分钟。待病情好转后可隔日1次,硬皮病的治疗时间较久。这些都是常见的硬皮病的治疗方法。
以上就是关于硬皮病的物理治疗的介绍,大家在生活中也要留意硬皮病的治疗方法,希望这些对大家有一定的帮助。
硬皮病会死的吗
硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤伴有内脏器官的纤维化为特征的结缔组织病.硬皮病原因不明,各个年龄段均可发病,女性约为男性的 3-8 倍.硬皮病治疗上尚无特效药物.
局限性硬皮病预后好于系统性硬皮病.病因与发病机理:病因与发病机理不明,可能与以下因素有关:
遗传 研究发现,在硬皮病患者中,某些 H-II 类抗原表达较常人明显增高,提示本病有遗传因素参与.
环境 某些环境因素如矽尘可能参与了硬皮病的发病.免疫异常 本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中查到特异性抗 Scl-70 自身抗体,说明本病的发生与免疫紊乱密切相关.
结缔组织代谢异常 本病的特异性改变是胶原产生过多及细胞外基质成分如葡氨基多糖,纤连蛋白的沉积,提示本病与结缔组织代谢异常相关.
细胞因子的作用 研究表明,某些细胞因子参与了硬皮病的发病如转化生长因子,表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等.血管异常 大多数硬皮病患者均有雷诺现象,病理学显示小动脉和微血管内膜增厚,管腔狭窄或闭塞.
综上所诉,硬皮病是一种慢性疾病,如果及时的发现皮肤出现了问题,可以到医院去检查气原因,越早发现越容易治疗。其次,女性的发病率比男性的要多,平时应该多注意一些有关的内容。平时对我们的身体状态进行保养锻炼也是预防疾病的一种方法。