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脊髓性肌萎缩症怎样治疗

脊髓性肌萎缩症怎样治疗

一、治疗

目前尚无治疗本病的特效方法。支持和对症治疗是本病的主要疗法。应加强营养,注意提高机体抵抗力,积极预防呼吸道感染。可配合理疗、针灸、按摩以及被动运动等方法,进行运动功能锻炼并防止肢体挛缩。近年来,国外曾有应用神经干细胞治疗SMA的动物实验报道,根据他们的观察结果表明,移植的干细胞可移行至受损的神经元区域,部分已分化为神经元。下一步将逐步进入临床试验,这将给本病的治疗带来新的希望。

二、预后

本病多数预后不良。SMA-Ⅰ型预后最差,约95%死于出生后18个月。SMA-Ⅱ型具有相对良性的病程,多数可活到儿童期,个别活到成年。SMA-Ⅲ型预后良好,尤其是女性患者。生存期通常能达到成年,许多患者能有正常寿命。表现较严重病例往往为男性患者。SMA-Ⅳ型预后相对良好,行走能力常可保持终生。慢性不对称型SMA自然病程较长,甚至超过30年。

运动神经元病的症状

运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的,主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表,其它类型则为其变型。

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。但有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。

多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS-痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

什么是脊髓性肌萎缩症

脊髓性肌萎缩症是一种常染色体隐性遗传病,简称为SMA,发病率是比较低的一种疾病,一般发生在孩子在出生之后不久。不知什么是脊髓性肌肉萎缩症,很多家长就会非常着急,不知道该怎么办?那么就跟着小编一起来了解什么是脊髓性肌肉萎缩症吧。

脊髓性肌萎缩症可以根据患者的临床表现和发病时间分为三种类型:

1.SAM I型,这种属于严重婴儿型,患儿会在出生之后六个月之内发病,严重的甚至一出生时就有了明显的症状,通常表现为四肢无力、喂养困难、并且始终没有独坐能力,是最严重的一种,患儿通常在2岁前会死亡。

2. SAM II型,这是迟发婴儿型,患儿在出生之后的半年或者一岁半以后才发病,患儿的吸允、吞咽功能正常,也没有呼吸困难。可以独坐,但是就是始终不能独立行走。这种类型的患儿可以生存到10岁至20岁,最后多数死亡于呼吸肌麻痹。

3.SMA III型,这是少年型,患儿在两岁最有才发病,到了五岁左右,病情就会缓慢加重,出现全身性肌无力、肢体近端重,在一定时期内有独立行走能力,可以生存至中年,不过30岁以后会失去独站能力,最终死于呼吸肌麻痹或者全身衰竭。

通过对三种脊髓性肌萎缩症的了解,想必大家都清楚了这种病是非常严重的一种病,一旦患上,患者的存活率是非常非常低的,所以建议大家一定要及时发现病情能够尽早去医院治疗。

为了避免让孩子患上这种疾病,各位准妈妈们一定要注意补充自己的营养,多吃一些新鲜的蔬菜和水果,定期做产检,及时发现孩子的异常,医生也可以尽早的进行治疗.

脊髓性肌萎缩症症状

1、SMA-Ⅰ型 亦称Werdnig-Hoffmann病。约1/3病例在宫内发病,其母亲可注意到胎动变弱。半数在出生1个月内起病,几乎所有病例均在5个月内发病。发病率约为1/10000出生婴儿,男女发病相等。多于出生后不久即表现肌张力低下,肌无力以四肢近端肌群受累为主,躯干肌亦无力。患儿吸吮及吞咽力弱,哭声低微,呼吸浅,可出现胸廓反常活动。翻身及抬头困难。腱反射消失。触诊可发现四肢肌萎缩,但常被皮下脂肪掩盖。眼球运动正常。括约肌功能正常。可见舌肌萎缩和束颤。10%病例可有关节畸形或挛缩。本型预后差。约95%死于出生后18个月。

2、SMA-Ⅱ型 发病较SMA-Ⅰ型稍迟,通常于1岁内起病,极少于1~2岁起病。发病率与SMA-Ⅰ型相似。婴儿早期生长正常,但6个月以后运动发育迟缓,虽然能坐,但独站及行走均未达到正常水平。1/3以上患儿不能行走。20%~40%患儿10岁以前仍具行走能力。多数病例表现严重肢体近端肌无力,下肢重于上肢,而呼吸肌、吞咽肌一般不受累。有1/3病例面肌受累。50%以上病例可见舌肌及其他肌肉纤颤。腱反射减弱或消失。本型具有相对良性的病程,多数可活到儿童期,个别活到成年。

3、SMA-Ⅲ型 又称Kugelberg-Welander病。一般于幼儿期至青春期起病,而多数于5岁前起病。起病隐袭,表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩。早期大腿及髋部肌无力较显著,以致病孩行走呈鸭步,登梯困难,逐渐累及肩胛带及上肢肌群。脑神经支配的肌群通常未受累及,但可出现面肌、软腭肌无力。眼外肌正常。约 1/4病例伴发腓肠肌假性肥大,此几乎均见于男性患者。半数患者早期可见肌束颤动。弓形足亦可见到。腱反射减弱或消失。感觉正常。本型预后良好,尤其是女性患者。生存期通常能达到成年,许多患者能有正常寿命。表现较严重病例往往为男性患者。本型血清CPK可有不同程度增高。EMG除呈神经源性改变外尚可与肌源性损害混杂存在,因此须注意与肌营养不良症鉴别。

4、SMA-Ⅳ型 统称成年型SMA。发病年龄为15~60岁,多见于35岁左右。起病和进展均较隐袭,但亦有呈进行性加重或相对静止的病例报道。本型预后相对良好,行走能力常可保持终生。发病率小于0.5/10万。本型中约1/3病例呈常染色体显性遗传,表现为近端肌无力,进展速度稍快,约5年后丧失跑步能力。尚有常染色体隐性遗传类型,则一般表现更加良性病程。另一种类型为X-连锁隐性遗传,又称脊髓脑干型SMA(Kennedy病),其发病年龄不等,但常于40岁前发病。早期表现痛性肌痉挛,可先于肌无力前数年出现。近端肌无力常从下肢开始,逐渐波及肩胛带肌、面肌及延髓支配诸肌。下面肌及舌肌可见束颤。数年后可出现吞咽困难及呐吃。约50%病例合并一些内分泌功能障碍,表现男性乳房女性化及原发性睾丸病变。

上面就是向大家介绍了关于脊髓性肌萎缩症的一些症状只是,相信大家看完之后对于这个疾病的症状会更加了解。面对一些疾病的时候,可能会显得很束手无措,但是一定要懂得坚持下去,还有用自己积极的态度去面对疾病。

膝盖肌肉萎缩症状

1、急性或亚急性肌萎缩:一般为神经原性萎缩,其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重,则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛,继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩,在某些肌群中可出现单一的萎缩,呈镶嵌式。

2、进行性四肢远端性肌萎缩:常为神经原性肌萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称,常发生于瘫痪之前,为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症,颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩,伴有深浅感觉障碍,出现感觉性共济失调。另外,脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。

3、进行性四肢近端性肌萎缩:常为肌原性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力,有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。骨盆带肌的萎缩无力形成特异的‘鸭步’步态。常见的疾病为进行性肌营养不良、多发性肌炎、糖尿病性肌萎缩和激素性肌病。

脊髓性肌肉萎缩治疗方法有哪些呢

脊髓性肌肉萎缩症是最常见的致死性神经肌肉疾病之一,是由于脊髓前角细胞运动神经元变性,导致患者近端肌肉对称性、进行性萎缩和无力,最终导致呼吸衰竭甚至死亡,居致死性常染色体遗传病第二位。属于常染色体隐性遗传病。

专家提醒:现在有一种靶向修复,能针对脊髓性肌肉萎缩进行迅速的治疗,从内部修复受损坏死的神经细胞,从而达到很好的治疗效果。建议到专业的医院进行咨询,找到最适合你的治疗方法。

临床上此类病人较少见,我康复治疗中心对已发现的几例病人进行归纳总结,在治疗该病上采用多年科研结晶和中药独特药理作用,民间验方与现代科学配方为一体辨证论治,让每位患者得到一人一方随时调整的最佳治疗效果,促进肌细胞血液循环,疏通和改善局部营养,刺激干细胞原位再生,恢复肌细胞的功能,专业治疗脊髓性肌萎缩症等各种肌肉疾病,临床疗效取得了很大进展。

脊髓性肌萎缩症的治疗 目前西医仍无特效治疗方法。一般为对症治疗,防止畸形,控制肺部感染.可试用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂,山莨菪碱、士的宁及神经生长因子。给予高蛋白低脂肪饮食,保证充分的休息。

什么是脊髓性肌萎缩

脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy,SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道,故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型:Ⅰ~Ⅲ型称为儿童型SMA,属于常染色体隐性遗传病,其群体发病率为1/6000~1/10000,是婴儿期最常见的致死性遗传病。20~30岁以上起病的SMA,归为第Ⅳ型,可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式,其群体发病率约为0.32/10000。

由于存在各种临床和遗传学方面的特点,故目前普遍认为脊髓性肌萎缩应从运动神经元疾病中分出,成为一组独立疾病。

目前尚无治疗脊髓性肌萎缩的特效方法。支持和对症治疗是脊髓性肌萎缩的主要疗法。

脊髓性肌萎缩多数预后不良。防止患儿出生是预防脊髓性肌萎缩的最有效方法。

手掌肌肉萎缩症有哪些症状

一、急性或亚急性肌萎缩

手掌肌肉萎缩症的常见症状:一般为神经原性萎缩,其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重,则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛,继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩,在某些肌群中可出现单一的萎缩,呈镶嵌式。

二、进行性四肢远端性肌萎缩

常为神经原性肌萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称,常发生于瘫痪之前,为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症,颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩,伴有深浅感觉障碍,出现感觉性共济失调。另外,脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。

三、进行性四肢近端性肌萎缩

常为肌原性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力,有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。骨盆带肌的萎缩无力形成特异的‘鸭步’步态。

肩部肌肉萎缩治疗

治疗治疗该病以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药,研究出免疫方剂系列,经长期临床实践证实,该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复,防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,疗效理想。鉴别诊断一、急性或亚急性肌萎缩一般为神经原性萎缩,其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重,则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛,继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩,在某些肌群中可出现单一的萎缩,呈镶嵌式。

二、进行性四肢远端性肌萎缩常为神经原性肌萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称,常发生于瘫痪之前,为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症,颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩,伴有深浅感觉障碍,出现感觉性共济失调。另外,脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。

脊髓性肌萎缩症治疗方法有哪些

脊髓性肌肉萎缩是指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的遗传疾病,主要分为四种类型,I型、II型、III型、?IV型。I型被称为韦-霍夫曼病,症状主要有吞咽苦难、哭声小、呼吸浅、翻身困难、抬头困难,四肢萎缩;II型被称慢性婴儿SMA,症状主要有发育迟缓,站立不稳或者不能行走、吞咽困难;III型称为青少年脊髓性肌萎,症状主要行走如鸭子、登梯苦难、面肌、软腭肌无力、腓肠肌假性肥大;IV型是成年人的精神障碍形式,症状主要有近端肌无力,较为严重者跑步鞥努力丧失。脊髓性肌萎缩症治疗方法有哪些?

脊髓性肌萎缩症患者需要做实验室检查、CT肌肉扫描检查、电生理检查及病理检查,检查后,医生会根据患者的具体情况制定详细的治疗方法。患者可以根据医生的指导按时用药或者定时做相应的治疗。在医学界,目前还没有一种特效方法能够治疗此病。本病的主要治疗方法为支持和对症治疗,此方法也要根据患者的具体情况而定。患者也可结合实际情况选择理疗、针灸、按摩以及被动运动等方法进行治疗。另外,患者日常要多吃营养丰富的食物,注意锻炼身体,提高自身免疫力及抗病能力,积极预防呼吸道感染。

由于脊髓性肌萎缩症是一项遗传性疾病,科学家们正在研究药物治疗方法,帮助患者恢复运动神经元的功能,提高肌肉的弹性和功能,甚至修改基因的功能。科学家们对此抱持乐观的态度。

脊髓性肌肉萎缩症怎么办才好

脊髓性肌肉萎缩症怎么办才好?脊髓性肌肉萎缩症是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。相信大家对脊髓性肌肉萎缩症常识并不了解,脊髓性肌肉萎缩症的治疗方法也不是很清楚。首先先来认识一下脊髓性肌肉萎缩症的分型有哪些。最后再看一下脊髓性肌肉萎缩症怎么办才好?

脊髓性肌肉萎缩症的分型:

Ⅰ型:此病通常在孩子半岁前可以得到诊断。此外在孕期的最后几个月中也可能会有胎动减少的情况发生。通常患有此型病的孩子无法抬头,吞咽困难,有些唾液分泌会出现障碍,肋间肌和附属呼吸肌也较弱。由于用横隔膜呼吸,胸部会出现凹陷的症状。

Ⅱ型:Ⅱ型脊髓性肌肉萎缩症的诊断几乎都可以在2岁前得出。通常罹患此型病的孩子在没有帮助的情况下无法坐起,但他们仍然可以不用辅助而保持坐姿。有时他们还能够站立,不过基本上都需要使用吊带或站立支架。尽管有些患者会有吞咽的困难,并且需要使用食管,但这一问题在本型中不是很突出。在患有Ⅱ型脊髓性肌肉萎缩症的孩子中,相对较少发现舌部的自发性收缩现象,但是他们伸出的手指却会产生细微的震颤,而且这一症状在本型患者中比较普遍。

Ⅲ型:到孩子有1岁半大以后此病可以被诊断出。此型患者能够独自站立及行走,但在行走时或从坐及俯身状态恢复站姿时可能会有困难。患者伸出的手指会有细微的震颤,但却很少有像在Ⅰ型和一些Ⅱ型患者身上出现的舌部的自发性收缩现象。随着时间的推移,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型患者的运动功能都会逐渐丧失。而基于目前的研究成果,科学家们还不能对此作出清楚的解释。

Ⅳ型:Ⅳ型脊髓性肌肉萎缩症的患者通常在35岁后发病,其特点为症状不明显,病情的发展非常缓慢。患者的球状肌很少受到影响。

通过对脊髓性肌肉萎缩症的类型的认识才有利于脊髓性肌肉萎缩症的治疗,希望对大家有所帮助,对此病应该及早的进行早期的治疗,以免延误治疗的最佳时期,从而导致病情加重。对此全军重点肌肉萎缩治疗中心权威专家给大家推荐一种安全无危害的新疗法——干细胞移植生物疗法。

干细胞移植是目前临床上采用比较广泛的疗法,其中的干细胞是具有自我复制和多向分化潜能的原始细胞,是机体的起源细胞,是形成人体各种组织器官的原始细胞。在一定条件下,它可以分化成多种功能细胞或组织器官,医学界称其为“万用细胞”。干细胞移植治疗是把健康的干细胞移植到病人或自己体内,以达到修复病变细胞或重建功能正常的细胞和组织的目的。干细胞移植就像给机体注入新的活力,是从根本上治疗许多疾病的有效方法。

脊髓性肌萎缩症能治好吗

脊髓性(进行性)肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。

该病起病隐匿,好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。

临床上此类病人较少见,我康复治疗中心对已发现的几例病人进行归纳总结,在治疗该病上采用多年科研结晶和中药独特药理作用,民间验方与现代科学配方为一体辨证论治,让每位患者得到一人一方随时调整的最佳治疗效果,促进肌细胞血液循环,疏通和改善局部营养,刺激干细胞原位再生,恢复肌细胞的功能,专业治疗脊髓性肌萎缩症等各种肌肉疾病,临床疗效取得了很大进展。

脊髓性肌萎缩症的治疗 目前西医仍无特效治疗方法。一般为对症治疗,防止畸形,控制肺部感染.可试用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂,山莨菪碱、士的宁及神经生长因子。给予高蛋白低脂肪饮食,保证充分的休息。

少年型脊髓性肌萎缩能治好吗

脊髓性(进行性)肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。该病起病隐匿,好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。临床上此类病人较少见,我康复治疗中心对已发现的几例病人进行归纳总结,在治疗该病上采用多年科研结晶和中药独特药理作用,民间验方与现代科学配方为一体辨证论治,让每位患者得到一人一方随时调整的最佳治疗效果,促进肌细胞血液循环,疏通和改善局部营养,刺激干细胞原位再生,恢复肌细胞的功能,专业治疗脊髓性肌萎缩症等各种肌肉疾病,临床疗效取得了很大进展。脊髓性肌萎缩症的治疗 目前西医仍无特效治疗方法。一般为对症治疗,防止畸形,控制肺部感染.可试用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂,山莨菪碱、士的宁及神经生长因子。给予高蛋白低脂肪饮食,保证充分的休息。

肌肉萎缩有什么感觉的呢?

急性或亚急性肌萎缩,一般为神经原性萎缩,其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重,则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。

神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛,继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩,在某些肌群中可出现单一的萎缩,呈镶嵌式。

进行性四肢远端性肌萎缩,常为神经原性肌萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症,颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。

腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩,伴有深浅感觉障碍,出现感觉性共济失调。另外,脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。

如果有肌肉萎缩的先兆,自己一定要先引起重视,可以对照以上这些症状,有这些情况的话,要及时的到医院去进行一些检查和治疗,否则病情恶化的话,是非常危险的,不仅会导致肌肉萎缩加重,甚至会造成瘫痪,还会有生命危险。

婴儿脊髓性肌萎缩症的症状

依病型不同而异:

一、婴儿脊髓性肌萎缩:

1、对称性肌无力:自主运动减少,近端肌肉受累最重,手足尚有活动。

2、肌肉松弛:张力极低,当婴儿仰卧位姿势时下肢呈蛙腿体位、膝反射减低或消失。

3、肌肉萎缩:主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。

4、肋间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常,故呼气时胸部下陷呈现矛盾呼吸。

5、病程为进行性,晚期延髓支配的肌肉萎缩,以咽肌最为显著,伴有肌纤维震颤,咽腭肌肉萎缩引起呼吸及吞咽困难,易有吸收性肺炎。

二、少年型脊髓性肌萎缩:是婴儿型的一种轻型病损,起病常在2-7岁,间或更晚,开始为步态异常,下肢近端肌肉无力,病情进展缓慢,逐渐累及下肢远端和上肢。

三、中间型脊髓性肌萎缩:又称慢性婴儿型,起病在出生后3-15个月,开始为近端肌无力,继而波及上肢,病情进展缓慢,面肌常不受影响。

四、少年型显性遗传肌萎缩:本型为特殊型显性遗传性疾病,起病多在3-4岁时,主要表现为近端肌无力及萎缩,病情较轻,不影响寿命,可正常生活。

五、中年男性。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。 脊髓性肌萎缩症病因病理 确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可属不同的原因,如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤,还有继发于梅毒,脊髓灰质炎的报导。

发病机理为脊髓前角神经细胞及脑干运动核变性及数量明显减少,但无神经细胞坏死和胶质细胞增生. 颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性,细胞肿胀,核移位或消失,胶质增生,但前角和脊膜未见炎症反应,也无血管改变。锥体束于某些病例有退变,但临床很少发现锥体束征。

脊髓性肌萎缩症的遗传性 脊髓性肌萎缩症(Spinal Muscular Atrophy 缩写:SMA)是指一组遗传性的神经性肌肉疾病。各型都会对控制随意肌运动的叫作运动神经元的神经细胞构成影响。SMA会造成位于脑底和脊髓的下级运动神经元分裂,从而使其无法发出肌肉进行正常活动所依赖的化学及电信号。SMA主要影响患者的近端肌,即最靠近人体躯干部的肌肉。控制胃、肠和膀胱等器官运动的非随意肌不会受到影响。Ⅰ型和一些Ⅱ型患者可能还会伴有一种叫作肌纤维自发性收缩的异常舌部颤动。SMA患者的听觉及视力正常,并且有正常的感官、情感和智力活动。而且研究者还发现,患有SMA的孩子通常都比较聪明。

当基因有缺陷时,它们就无法正常地制造细胞活动所必需的蛋白质。而当某一种蛋白质缺乏、太多、太少或是因为某种原因而无法正常工作的时候,一系列具有破坏性的后果就可能随之而产生。就SMA而言,蛋白的这种异常性会使运动神经元无法发挥其正常的功能,并进一步导致运动神经元和肌肉的退化。(最近的基因研究发现,运动神经元的死亡也许是因为缺少一种或几种蛋白,或者是它们不能完全发挥其功能而导致的。)

SMA是一种常染色体隐性遗传疾病,这就意味着患者的父母肯定都是致病基因的携带者。当孩子从父母双方各获得一个这样的基因后,他就会感染上SMA。尽管父母双方都是携带者,但是生下患病孩子的机率只有25%。 脊髓性肌萎缩症鉴别诊断

1.胸部出口综合征偶可发生双手对称性肌萎缩,但多有肢体疼痛及感觉障碍,肌萎缩范围局限,无肌束震颤。 2.颈椎脊髓病的外侧型及神经根型颈椎病可有双手肌萎缩,手的精细动作障碍,腱反射减弱,但也常有肢体疼痛、麻木,无肌束震颤。

脊髓性肌萎缩症诊断 根据起病年龄、病情进展速度,肌无力的程度,实验室检查,存活期等临床资料进行诊断和分型,肌电图失神经电位有定性诊断意义。

辅助检验: 血清中肌细胞酶一般正常,神经传导速度正常或下降,肌电图可见失神经支配改变,插入电位延长,肌松弛时有肌纤电位、正锐波、肌收缩时无随意运动电位,肌活检可见成片的萎缩肌纤维与正常或肥大的纤维同时存在,脑脊液正常。

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脊髓性进行性肌萎缩的概述

脊髓性(进行性)肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失,感觉障碍不出现。起病隐匿,好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射

脊髓性肌萎缩表现有哪些

脊髓性肌萎缩的症状首先出现在婴儿期和儿童期。急性脊髓性肌萎缩(韦德尼希-霍夫曼病)所致的肌无力出现在2~4个月的婴儿中,这种病是常染色体隐性遗传病,也就是说需要从父母双方分别获得一个隐性基因。 患有中度脊髓性肌萎缩的小孩在一年或两年内保持正常,然后出现肌无力,下肢比上肢更重。此病通常不累及呼吸、心脏或颅神经,病程也缓慢。 慢性脊髓性肌萎缩(沃-库-韦氏病)开始于2~17岁的青少年,病情缓慢加重,因此,此病患者比患其他类型的脊髓性肌萎缩者寿命更长。肌无力和萎缩开始于双下肢,随后扩展到双上肢。

儿童脊髓性肌萎缩症怎么治疗

1、临床常见分型有气血亏虚型、肝肾阴虚型、脾肾两虚型、痰凝血瘀型,选用滋补气血、补益肝肾、温肾健脾、化痰祛瘀中药如地黄、山药、枸杞子、牛膝、龟板、鹿茸、当归、赤芍、菟丝子、补骨脂、地龙、全蝎等进行治疗。 2、 循经药浴:经络具有联系脏腑、沟通内外、运行气血、营养全身、抵御病邪、修复机体的作用。人体经络学说是中医的精华,在中医理论体系中有着举足轻重的作用,它被广泛用于指导中医临床诊断、治疗以及解释人体的生理、病理,不明经络,开口动手就错,因此要了解中医首先就要认识神奇而神秘的经络。人体经络包括经脉和络脉。经

脊髓性肌萎缩治疗

肌肉萎缩症开始时是两下肢肌肉无力,逐渐向身体近端肌肉发展,然后一点点失去行走能力,头不能转,讲话困难,最后全身瘫痪,患者的寿命也受到很大影响。 该病跟色盲一样属于遗传疾病,因发病机理在雄激素受体基因突变,患者大部分为男性,全球每4万人就有1例,主要发病年龄段在30~50岁之间。 几十年来科学家提出各种治疗方法,但收效甚微。传统的避免家族遗传的办法,是在患者青春期时手术“阉割”去除雄激素,虽然避免了症状的加剧,但代价是失去性生活和生殖能力。 上述关于脊髓性肌萎缩治疗方法的介绍,希望能够帮到患者,药物的安全性

得了脊髓性肌萎缩症怎么办

一、首先要做出正确的诊断 1、根据起病年龄、病情进展速度,肌无力的程度,实验室检查,存活期等临床资料进行诊断和分型,肌电图失神经电位有定性诊断意义。 2、可借助辅助检验: 血清中肌细胞酶一般正常,神经传导速度正常或下降,肌电图可见失神经支配改变,插入电位延长,肌松弛时有肌纤电位、正锐波、肌收缩时无随意运动电位,肌活检可见成片的萎缩肌纤维与正常或肥大的纤维同时存在,脑脊液正常。 二、积极采取治疗措施 临床上此类病人较少见,我康复治疗中心对已发现的几例病人进行归纳总结,在治疗该病上采用多年科研结晶和中药独特药

婴儿脊髓性肌萎缩

一、本病无特效治疗,主要为对症支持疗法。服用维生素B族,心理治疗尤为重要。适度运动除能保护关节的活动度和防止挛缩以外,还可增加残存运动单位的功能。理疗亦能使部分患儿减轻关节挛缩的痛苦。对于晚期患儿应加强护理。治疗措施主要是预防或治疗SMA的各种并发症,预防肺部感染及压疮、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题。如伴有呼吸功能不全,需用人工呼吸机,保证气道通畅,改善呼吸功能。 二、患者常由于吮吸乏力、气道不畅或容易疲劳导致营养不良和生长障碍。患儿由于负氮平衡会导致肌无力和疲劳加重,尤其是婴儿。这种现象

肌肉萎缩症的常见原因

在生活中,受多方面的影响,人们患上疾病的可能性很大。就如患上肌肉萎缩一样,肌肉萎缩症具体病因及症状有很多,肌肉萎缩症是一种常见的疾病,没有及时治疗会导致瘫痪等情况。那么,肌肉萎缩症具体病因及症状有哪些? 肌肉萎缩症的常见原因有哪些的介绍: 1、神经源性肌肉萎缩的病因:主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌

肌肉萎缩的典型症状有什么

进行性四肢远端性肌萎缩 常为神经原性肌肉萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称,常发生于瘫痪之前,为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症,颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩,伴有深浅感觉障碍,出现感觉性共济失调。另外,脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为

脊髓肌肉萎缩的鉴别诊断

1.胸部出口综合征偶可发生双手对称性肌萎缩,但多有肢体疼痛及感觉障碍,肌萎缩范围局限,无肌束震颤。 2.颈椎脊髓病的外侧型及神经根型颈椎病可有双手肌萎缩,手的精细动作障碍,腱反射减弱,但也常有肢体疼痛、麻木,无肌束震颤。 脊髓性肌萎缩症诊断 根据起病年龄、病情进展速度,肌无力的程度,实验室检查,存活期等临床资料进行诊断和分型,肌电图失神经电位有定性诊断意义。 辅助检验: 血清中肌细胞酶一般正常,神经传导速度正常或下降,肌电图可见失神经支配改变,插入电位延长,肌松弛时有肌纤电位、正锐波、肌收缩时无随意运动电

肌肉萎缩症状

一、急性或亚急性肌萎缩一般为神经原性萎缩,其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重,则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛,继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩,在某些肌群中可出现单一的萎缩,呈镶嵌式。 二、进行性四肢远端性肌萎缩常为神经原性肌萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩表