布加氏综合征并发症及处理

布加氏综合征并发症及处理

一、 布加氏综合征再狭窄和闭塞：单纯球囊扩张治疗有20%的布加氏综合征再狭窄率，使用支架后使长期通畅率提高，但是根据统计仍然有5%一10%的布加氏综合征再狭窄率。急性布加氏综合征闭塞多是由于血栓形成，慢性布加氏综合征狭窄往往是内膜增生所致。扩张肝静脉和下腔静脉时使用足够口径的球囊和支架;布加氏综合征术后给予抗凝药物有助于减少再狭窄和闭塞，改进支架的结构和材料，如使用药物覆膜支架等也是重要的研究内容。

二、 布加氏综合征支架移位：支架释放需要较熟练的介入操作技术，X线下准确的定位非常重要，另外支架的口径应大干血管的口径15%左右。

三、 布加氏综合征心包或腹腔内出血：采用经布加氏综合征下腔静脉的残端从上向下的穿刺方法有助避免损伤心包。下腔静脉长段闭塞开通时需注意穿刺针的走行方向，扩张布加氏综合征狭窄应由小到大逐步进行，并随时造影观察。我们主张布加氏综合征经皮肝穿时使用4F小口径的导管鞘，建立导丝轨道，使球囊和支架的操作通过股静脉或颈静脉进行，拔管时栓塞穿刺道。

近年来随着介入设备、技术和器械的不断改进，新材料和新技术的运用。介入操作技术的进步，特别是采用了超声和x线透视联合导向的方法，使各型布加氏综合征的介入治疗成为成熟和安全的首选治疗方法。与外科手术相比，介入治疗布加氏综合征创伤小、恢复快、操作简便、并发症少，复发时可以重复治疗。对上述介入方法失败以及肝功能衰竭的病例，应及时行外科手术治疗或肝移植。

布加氏综合征(Budd-Chiari Syndrome，BCS)系为肝静脉流出道阻塞性病变引起的肝后型门静脉高压症。本例病史2年，病因不明，根据临床表现、B超及静脉造影，可确定为肝中、肝左静脉及下腔静脉阻塞导致的布加氏综合征(混合型)。

布加氏综合征一经确诊，应及时手术治疗。国内外文献报道，该病的治疗已达30余种，根据其手术的不同径路及对病变部位的处理方式，可分为间断疗法和直接性根治疗法两大类。间断疗法多采用不同种类及不同途径的转流，国内最为常见的为腔—房转流、脾—肺固定、肠系膜静脉与颈静脉转流。尽管术式较多，但目前仍无较理想的术式。

直接根治术虽然是符合生理的手术疗法，符合正常血液动力学的要求。但该例阻塞范围大、年龄轻，如果采用人工血管-房转流后可以迅速直接降低下腔静脉压，然而转流后再阻塞问题很难解决，远期效果不佳。

什么是马凡氏综合征 马凡氏综合征的并发症

1、心血管最可能并发主动脉特发性扩张、主动脉瓣狭窄，主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。

2、眼部病变可并发晶体脱位或半脱位，高度近视、青光眼、视网膜剥离、虹膜炎等。

3、神经系统病变可并发蛛网膜下腔出血和颈内动脉瘤，癫痫大发作。此外，马方综合征病人还可发生脊柱裂、脊柱脊髓膨出、脊髓空洞症。

妊娠期高血压会引起哪些并发症

一、妊高征心脏

本病亦称妊娠中毒症心脏病，属妊娠特发性疾病,是在重度妊高征基础上发生的,是妊高征的严重并发症。

二、HELLP综合征

在重度妊高征特别是血粘稠度增加，微循环灌注受损者，可并发 HELLP综合征。HELLP综合征(hemolysis，elevated liver enzymes，and low platelets syndrome，HELLP syndrome)是妊娠期高血压疾病的严重并发症，本病以溶血(hemolysis)、肝酶升高(elevated liver enzymes)及血小板减少(low platelets)为特点，常危及母儿生命

三、脑血管意外

脑血管意外包括脑溢血、脑血栓和蛛网膜下腔出血，发病急，病死率高，为妊高征较少见的并发症。

脑血栓表现未大部分有不同程度的言语、运动功能障碍，心理和情感障碍等。

蛛网膜下腔出血是指脑底或脑浅表部位的血管破裂，血液直接进入蛛网膜下腔而言。

四、产后血液循环衰竭

妊高征患者产后并发血液循环衰竭极为少见，如果发生则多在产后30分钟之内，产后超过24小时者则不属此症。

五、妊高征并发胎盘早期剥离

胎盘早期剥离是指妊娠20周后或分娩期正常位置的胎盘在胎儿娩出前，部分或全部从子宫壁剥离胎盘早期剥离是妊娠晚期严重并发症，往往起病急骤。妊高征并发胎盘早期剥离的典型症状与体征在临床上发生，诊断并无困难。对于中、重度妊高征患者如有原因不明的子宫张力高者，应B超检查其胎盘是否在子宫后壁，结合临床表现，有助于正确诊断和处理。

下肢静脉曲张手术后会复发吗 其它原因复发

引起下肢静脉曲张复发的原因远不止上述几种，还可能是布加氏综合征、血管瘤等，所以下肢静脉曲张的患者在手术前一定要做好相应的检查，鉴别诊断病因，防止手术复发。

急性肾炎综合征的征并发症

(1) 急性充血性心力衰竭：在小儿急性左心衰竭可成为急性肾炎的首发症状，如不及时鉴别和抢救，则可迅速致死，急性肾炎时，由于水钠潴留，全身水肿及血容量增加，肺循环瘀血很常见，因而在没有急性心衰的情况下，病人常有气促，咳嗽及肺底少许湿罗音等肺循环瘀血的症状，因病人同时存在呼吸道感染，故肺循环瘀血的存在易被忽视，反之，亦有将这种循环瘀血现象误认为急性心衰已经发生，因此，正确认识水钠潴留所引起的肺瘀血或急性肾炎并发急性心力衰竭是十分重要的。

(2)高血压脑病：以往高血压脑病在急性肾炎时的发病率为5%～10%，近年来和急性心力衰竭一样，其并发率明显降低，且较急性心力衰竭更少见，此可能与及时合理的治疗有关，常见症状是剧烈头痛及呕吐，继之出现视力障碍，意识模糊，嗜睡，并可发生阵发性惊厥或癫痫样发作，血压控制之后上述症状迅速好转或消失，无后遗症。

(3)急性肾功能衰竭：急性肾炎的急性期，肾小球内系膜细胞及内皮细胞大量增殖，毛细血管狭窄及毛细血管内凝血，病人尿量进一步减少(少尿或无尿)，蛋白质分解代谢产物大量滞留，则在急性期即可出现尿毒症综合征。

(4)继发细菌感染：急性肾炎由于全身抵抗力降低，易继发感染，最常见的是肺部和尿路感染，一旦发生继发感染，则应积极对症处理，以免引起原有病加重。

布加氏综合症病因

布加氏综合症是指由于肝静脉和(或)肝后段下腔静脉狭窄或闭塞导致肝静脉、下腔静脉压力增高所引起的临床综合征。主要表现为肝肿大，腹水、消化道出血、下肢水肿和色素沉着，晚期导致肝硬化。

病因不清楚。先天性的因素有：腔静脉入口处形成完全性或不完全隔膜，形成湍流，加上此处位于肝脏和膈肌的交界处，易导致内皮损伤，产生血栓性狭窄闭塞。另外的原因主要为血液的凝固性增高，如真性红细胞增生症何其它的髓增生疾病、血小板增多症、长期口服避孕药、产后，局部腔内外肿瘤病变压迫堵塞等。

病理分型

一、单纯肝静脉型

肝静脉主干或开口处狭窄或闭塞，下腔静脉壁光滑，可有尾状“叶外压表现，但无腔静脉原发性病变。只需行肝静脉开通术，即可达治疗目的。

二、单纯腔静脉型

肝静脉开口上方下腔静脉膜性或节段性狭窄闭塞，肝静脉本身无阻塞或至少有一支主要的肝静脉通畅并形成足够的 交通支。只要开通下腔静脉即可，肝静脉本身无需处理。

三、复杂肝静脉型

肝静脉广泛狭窄闭塞或小肝静脉闭塞。肝内无明显交通支。必须行门腔静脉分流治疗。

四、混合型

肝静脉和下腔静脉均有狭窄闭塞。需要同时处理两者病变方能解决问题。

什么是肝脏介入

肝脏介入治疗是在医学影像设备的引导下将特制的穿刺针导管导丝球囊支架及引流管等精密器械引入人体对部分肝脏疾病进行诊断和局部治疗包括原发行肝癌转移性肝癌肝血管瘤肝囊肿肝硬化门静脉高压症引起的顽固性腹水和消化道出血肝静脉闭塞(布加氏综合症)胆道的良恶性梗阻肝脏出血等的治疗以及肝脏穿刺活组织检查

介入治疗应用数字及计算机技术扩大了医生的视野借助导管导丝等器械延长了医生的双手它的切口(穿刺点)仅有米粒大小不用切开人体组织就可治疗许多过去无法治疗必须开刀手术治疗或内科治疗疗效欠佳的疾病介入治疗具有不开刀创伤小恢复快效果好的特点

临床发现的肝癌绝大多数为中晚期且多合并肝硬化故手术切除率一般不足%介入疗法是目前对无法手术切除肝癌的患者最有效最普遍使用的一种治疗方法转移性肝癌因为多数是多发病灶目前介入治疗是最常用的诊疗技术有了介入技术后肝血管瘤和肝囊肿的治疗变得简单易行对于肝硬化门静脉高压症引起的顽固性腹水和消化道出血肝静脉闭塞(布加氏综合症)梗阻性黄疸的介入治疗已经在大医院普遍开展逐步成为首选的治疗方式

肝脏介入还包括非血管性介入比如CT或超声导引下热消融治疗是一种根治性治疗使患者有望达到外科切除的效果即无瘤生存

肾病综合征并发症

(一)感染

肾病综合征患者对感染抵抗力下降的原因最主要是由于：①尿中丢失大量IgG。②B因子(补体的替代途径成分)的缺乏导致对细菌免疫调理作用缺陷。③营养不良时，机体非特异性免疫应答能力减弱，造成机体免疫功能受损。④转铁蛋白和锌大量从尿中丢失，转铁蛋白为维持正常淋巴细胞功能所必需，锌离子浓度与胸腺素合成有关。⑤局部因素，胸腔积液，腹水，皮肤高度水肿引起的皮肤破裂和严重水肿使局部体液因子稀释，防御功能减弱，均为肾病综合征患者的易感因素，在抗生素问世以前，细菌感染曾是肾病综合征患者的主要死因之一，严重的感染主要发生在儿童和老人，成年人较少见，临床上常见的感染有：原发性腹膜炎，蜂窝织炎，呼吸道感染和泌尿道感染，一旦感染诊断成立，应立即予以治疗。

(二)高凝状态和静脉血栓形成

肾病综合征存在高凝状态，主要是由于血中凝血因子的改变，包括Ⅸ，Ⅺ因子下降，V，Ⅷ，X因子，纤维蛋白原，β-血栓球蛋白和血小板水平增加，血小板的粘附和凝集力增强，抗凝血酶Ⅲ和抗纤溶酶活力降低，因此，促凝集和促凝血因子的增高，抗凝集和抗凝血因子的下降及纤维蛋白溶解机制的损害，是肾病综合征产生高凝状态原因，抗生素，激素和利尿剂的应用为静脉血栓形成的加重因素，激素经凝血蛋白发挥作用，而利尿剂则使血液浓缩，血液粘滞度增加。

肾病综合征时，当血浆白蛋白小于2.0g/d1时，肾静脉血栓形成的危险性增加，多数认为血栓先在小静脉内形成，然后延伸，最终累及肾静脉，肾静脉血栓形成，在膜性肾病患者中可高达50%，在其他病理类型中，其发生率为5%～16%，肾静脉血栓形成的急性型患者可表现为突然发作的腰痛，血尿，白细胞尿，尿蛋白增加和肾功能减退，慢性型患者则无任何症状，但血栓形成后的肾瘀血常使蛋白尿加重，或对治疗反应差，由于血栓脱落，肾外栓塞症状常见，可发生肺栓塞，也可伴有肾小管功能损害，如糖尿，氨基酸尿和肾小管性酸中毒，明确诊断需做肾静脉造影，Doppler超声，CT，IMR等无创伤性检查也有助于诊断，血浆β血栓蛋白增高提示潜在的血栓形成，血中α2-抗纤维蛋白溶酶增加也认为是肾静脉血栓形成的标志，外周深静脉血栓形成率约为6%，常见于小腿深静脉，仅12%有临床症状，25%可由Doppler超声发现，肺栓塞的发生率为7%，仍有12%无临床症状，其他静脉累及罕见，动脉血栓形成更为少见，但在儿童中，尽管血栓形成的发生率相当低，但动脉与静脉累及一样常见。

(三)急性肾衰

急性肾衰为肾病综合征最严重的并发症，常需透析治疗，常见的病因有：①血液动力学改变：肾病综合征常有低蛋白血症及血管病变，特别是老年患者多伴肾小动脉硬化，对血容量及血压下降非常敏感，故当急性失血，呕吐，腹泻所致体液丢失，外科损伤，腹水，大量利尿及使用抗高血压药物后，都能使血压进一步下降，导致肾灌注骤然减少，进而使肾小球滤过率降低，并因急性缺血后小管上皮细胞肿胀，变性及坏死，导致急性肾衰。②肾间质水肿：低蛋白血症可引起周围组织水肿，同样也会导致肾间质水肿，肾间质水肿压迫肾小管，使近端小管包曼囊静水压增高，GFR下降。③药物引起的急性间质性肾炎。④双侧肾静脉血栓形成。⑤血管收缩：部分肾病综合征患者在低蛋白血症时见肾素浓度增高，肾素使肾小动脉收缩，GFR下降，此种情况在老年人存在血管病变者多见。⑥浓缩的蛋白管型堵塞远端肾小管：可能参与肾病综合征急肾衰机制之一。⑦肾病综合征时常伴有肾小球上皮足突广泛融合，裂隙孔消失，使有效滤过面积明显减少。⑧急进性肾小球肾炎。⑨尿路梗阻。

(四)肾小管功能减退

肾病综合征的肾小管功能减退，以儿童多见，其机制认为是肾小管对滤过蛋白的大量重吸收，使小管上皮细胞受到损害，常表现为糖尿，氨基酸尿，高磷酸盐尿，肾小管性失钾和高氯性酸中毒，凡出现多种肾小管功能缺陷者常提示预后不良。

(五)骨和钙代谢异常

肾病综合征时血循环中的VitD结合蛋白(Mw65000)和VitD复合物从尿中丢失，使血中1，25(OH)2VitD3水平下降，致使肠道钙吸收不良和骨质对PTH耐受，因而肾病综合征常表现有低钙血症，有时发生骨质软化和甲旁亢所致的纤维囊性骨炎，在肾病综合征进展的肾衰所并发的骨营养不良，一般较非肾病所致的尿毒症更为严重。

(六)内分泌及代谢异常

肾病综合征尿中丢失甲状腺结合蛋白(TBG)和皮质激素结合蛋白(CBG)，临床上甲状腺功能可正常，但血清TBG和T3常下降，游离T3和T4，TSH水平正常，由于血中CBG和17羟皮质醇都减低，游离和结合皮质醇比值可改变，组织对药理剂量的皮质醇反应也不同于正常，由于铜蓝蛋白(Mw151000)，转铁蛋白(Mw80000)和白蛋白从尿中丢失，肾病综合征常有血清铜，铁和锌浓度下降，锌缺乏可引起阳萎，味觉障碍，伤口难愈及细胞介导免疫受损等，持续转铁蛋白减少可引起临床上对铁剂治疗有抵抗性的小细胞低色素性贫血，此外，严重低蛋白血症可导致持续性的代谢性碱中毒，因血浆蛋白减少10g/L，则血浆重碳酸盐会相应减少3mmol/L。

布- 加综合征介入的治疗并发症

BCS介入治疗并发症的预防及处理

( 1)支架置入后的移位:体会发生移位的原因:

①狭窄段血管的扩张不到位,支架挤压力强,很难在狭窄部位固定;

②有狭窄环,尤其是隔膜型,常于附着处有一环状狭窄,根据经验,此环多为坚韧的纤维结缔组织,如此环不能很好的扩张,势必挤压支架,造成移位;

③两联支架稳定性差:目前腔静脉支架多为整体Z型,支架两节间的连接有单杆、三杆和两节间的端端连接(整体支架) ,此类支架的整体扩张力强但易移位,而单杆和三杆连接的支架整体扩张力较小,但两节支架间的连接处常抵住血管壁,限制了移位。放置时把血管病变处定在三联支架的第二节可减少移位。

(2)肺动脉栓塞:当下腔静脉造影发现有大块新鲜血栓(彩超证实)不宜行球囊扩张成形。

(3)急性心包填塞或下腔静脉破裂:适应证要选择好,谨慎操作,不要强行破膜扩张,一定要明确球囊在血管内而非假道时再行扩张。

(4)术后再狭窄:再狭窄的发生率较高,目前各家报道在10% ～20% ,主要与使用的球囊直径小、病变部位未很好扩张,支架放置后支架内血栓形成,腔外压迫及病因未明而且持续存在和发生作用等因素有关,因此要选择适当直径的球囊扩张,并要扩张到位,术后抗凝等。

( 5)急性心功能不全:下腔静脉破膜扩张后,回心血量骤增,常导致急性心功能不全。但介入治疗BCS后急性心功能不全症状远较手术治疗轻,有时仅表现为心率增快,很少表现心慌、气促,通常经强心、利尿治疗后很快缓解,我们已列为术后常规治疗。

更年期综合征并发症

一、生殖系统

1、性征退化和性器萎缩：外阴干枯，阴毛脱落，白色病损，外阴瘙痒，继发感染，性功能减退，膀胱，直肠膨出，子宫脱垂等，部分妇女出现多毛，脂溢，痤疮等男性化症象。

2、乳房萎缩，下垂，乳头乳晕色素减退：乳房坚挺性减弱，组织软塌。

3、皮肤粘膜：干枯，多皱，毛发脱落，色素沉着和老年斑，易发皮肤病，口干，咽峡炎和声音嘶哑。

4、心血管系统：包括高血压，动脉硬化和冠心病，栓塞性疾病发生率随绝经后年龄增长而增高，≤55岁妇女冠心病发生率低于同龄男性5～8倍。

二、精神，神经系统

更年期妇女易患精神抑郁症，健忘，强迫观念，偏执，情感倒错，情绪不稳，迫害妄想，焦虑，多疑，感觉异常，自觉无能和厌世感，部分呈躁狂，思维错乱和精神分裂症。

三、肿瘤易发倾向

与免疫监视功能减退和衰老有关，据统计妇科肿瘤的发生率随年龄增长而升高，，如≥40岁为219.93～245.39/10万，≥50岁为433.82～450.45/10万，≥60岁为770.84～782.14/10万，≥70岁为1120.71～1129.90/10万，≥80岁为1495.09～1657.08/10万(纽约州1960)，宫颈癌，宫体癌，卵巢癌发病高峰均处40～60岁，宫颈浸润癌介41.8～48.7岁之间(野田1983)，泌尿系肿瘤性比：≤40岁M∶F=1∶0.6 40～60岁1∶1，其中肾癌2∶1，尿道癌1∶3～5，尤见于≥50岁之妇女。

四、泌尿系统

尿频，尿急，张力性或尿急性尿失禁(urgemt incontineuce)，尿道粘膜脱垂，尿道肉阜，肾下垂，肾盂—输尿管积水和易尿潴留及感染。

五、骨骼肌肉系统

骨关节(腕，肘，肩，髋和腰)，韧带，肌肉萎缩，酸痛，功能障碍，骨质疏松症和易发骨折，详见骨质疏松症节。

六、内分泌代谢变化

(一)高脂血症：表现为胆固醇，LDL，TG，VLDL增高，而HDL和HDL2降低，故易致动脉粥样硬化和高血压。

(二)糖尿病倾向：β细胞对胰岛素分泌减少和外周组织胰岛素拒抗作用增强所致。

(三)水肿：可为甲低引起粘液性水肿，血管神经性水肿，或低蛋白血症，营养不良性水肿。

(四)免疫功能减退：易并发感染和肿瘤。

马凡氏综合征的并发症 马凡氏综合征症状

患者四肢较常人更修长，并且手指脚趾均呈蜘蛛四肢状，当双手下垂时，长度能过膝。

在患病后，患者的皮下脂肪少，肌肉不够发达，胸部、腹部及手臂上的皮肤会呈现出一定的皱纹，肌肉的张力低，在韧带、肌腱及关节囊伸长或松弛等现象。

马凡氏综合征的患者，其眼部的晶状体会有脱位或半脱位、高度近视、白内障等情况出现。