烟雾病的治疗用药

烟雾病的治疗用药

烟雾病的治疗：

目前本病尚无特异性的根治方法。

1.病因治疗

继发性烟雾病多能找到病因，应积极处理原发病。如系钩端螺旋体病所致给予青霉素，结核菌感染所致给予抗结核治疗，自身免疫性脑动脉炎所致给予肾上腺皮质激素、免疫抑制剂或大剂量丙种球蛋白等。

2.对症治疗

主要目的是增加脑血流量，改善脑组织供血。可应用血管扩张剂、如低分子右旋糖酐、活血化瘀。对于脑梗死和血栓形成，可予以阿司匹林治疗。因易发生自发性出血，故华法林禁忌使用，只有在高凝状态下选用。肾上腺皮质激素及钙通道阻滞剂可以缓解症状，但不能改变病程。手术治疗是主要的治疗手段之一，常用的手术方法有：颈上神经节切除或颈动脉周围交感神经剥离术、颞浅动脉-大脑中动脉吻合术、脑-硬膜-动脉联合血管成形术以及脑-硬膜-动脉-肌肉联合血管成形术等。

3.恢复期治疗

脑卒中发作缓解期应尽早开始功能锻炼，有病因者继续进行病因治疗。

脑供血不足需要做什么检查 脑CT

诊断脑供血不足需要脑CT检查。

脑CT检查是通过CT对颅脑进行检查的一种方法。脑CT对脑血管疾病诊断准确，并有助于确定治疗方案。临床可用于脑出血、颅内出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、动脉瘤及血管畸形、脑静脉或静脉窦闭塞、烟雾病等的诊断。

烟雾病是烟雾引起的吗

烟雾病(moyamoya disease)是脑底部动脉环的闭塞性心脏病疾病。"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。moyamoya是日语"烟雾"的发音。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。本病的其他名称有：烟雾综合可能征、烟雾病样综合可能征、小儿wiiiis氏环闭塞症、小儿特发性进行性willis氏环闭塞症等。本病在日本多见，首先由takeuchi(1961) 报道营养，题为"颈动脉闭塞症"，并有脑血管造影资料。至1984年止，在日本己累计1440例。我国黄远桂等(1982)首先报道营养14例。

【病因】

烟雾病实际上是神经结石影像学现象，故不是单一病种，可见于多种心脏病疾病。心理可以分为特发性烟雾病和继发性烟雾病。

特发性烟雾病是心血管原因不明的willis氏环大血管的狭窄和闭塞，伴侧支循环形成的血管网。日本所见病例多属此类。病程多为进行性，但也可自然缓解或为静止性。家族性病咳嗽例不少见，约占7%，亦可共见于双生子。lnoue(2000)描述了20对同胞共息本病，故认为与遗传有关。本病与 hla型(aw24、bw46、bw54)的相关也支持遗传的假说。

继发性烟雾病也有典型的"烟雾血管"，但可找到原发心脏病疾病，可见于各种进行性闭塞性脑血管病。一般认为，这时应称为烟雾综合可能征。文献老年人已证明心理可以伴有烟雾综合可能征的心脏病疾病有：中枢神经结石系统感染反酸(如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体病)，结缔组织病(如红斑狼疮、结节性动脉周围炎)，先天性疱疹血液病(镰状细胞注意贫血贫血、fancomi贫血贫血)，先天代谢病(同型胱氨酸尿症、糖原病i型)，神经结石皮肤综合可能征(神经结石纤维瘤病)、结节性硬化、色素失调症、伊腾氏黑素减少症、脑三叉神经结石血管瘤病)，线粒体脑肌病，先天性美容心脏病，原发性肺动脉高压，apert综合可能征(颅缝早闭)，染色体病(21三体综合可能征)，头部放射治疗减肥后，凝血机制异常(显性遗传性蛋白c缺陷、蛋白s缺陷等)。

【病理】

特发性烟雾病的病理特点是willis氏环的进行性狭窄和闭塞，主要涉及颈内动脉的床突上部和大脑前、中动脉近端。这些血管内膜均匀增厚，可见淋巴细胞注意侵润及血栓形成。代偿性侧支循环来自豆纹动脉、前脉络丛动脉、heubner氏动脉、大脑后动脉分支等组成，在基底神经结石节和内囊部位形成广泛的血管网，管壁脆弱。此病理改变多为双侧对称，少数病例只限于一侧。此外，可见继发性蛛网膜下腔出血、脑实质出血、脑缺血病变和脑萎缩。

烟雾病有哪些症状

1、患者在患有了烟雾病之后就会出现畸形偏瘫的症状，这种症状也是比较常见的，主要表现为偏瘫、癫痫发作、语言障碍以及精神症状等，严重的患者智力也会有低下的症状出现，而患者在出现这些症状之前一般都会有头痛的症状出现，所以就需要患者在平时的时候引起重视，一旦发现异常就应该及时的诊断并治疗。

2、患者在患有了烟雾病之后还会有短暂性脑缺血发作的症状出现，这种症状在烟雾病患者当中也是比较常见的，患者在出现这种症状之后主要表现为发作性黑蒙以及意识改变等，要是这个时候患者能够及时的发现并治疗，那么也就可以避免病情有加重的可能了。

3、患者在患有了烟雾病之后还会有颅内出血的症状出现，这种症状是比较少见的，只有少数的患者会出现这种症状，这种症状主要包括蛛网膜下腔出血、脑室内出血以及大脑内出血等，此种症状一旦发生在可以反复发作的，所以一定要引起重视。

4、患者在患有了烟雾病之后还会出现惊厥的症状，这种症状也是比较常见的，有很多的烟雾病患者都会有这种症状出现。

烟雾病如何鉴别

一、鉴别：

此病需要与脑动脉粥样硬化、脑动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。一般根据临床表现及脑血管造影的改变多不难鉴别。

1.脑动脉硬化 因脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞患者多为老年，常有多年的高血压、高血脂史。脑血管造影表现为动脉突然中断或呈不规则狭窄，一般无异常血管网出现。

2.脑动脉瘤或脑动静脉畸形 对于烟雾病出血引起的蛛网膜下腔出血时，应与动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。脑血管造影可显示出动脉瘤或有增粗的供血动脉、成团的畸形血管和异常粗大的引流静脉，无颈内动脉狭窄、闭塞和侧支循环等现象。故可资鉴别。

易引起儿童脑中风

烟雾病是孩子脑中风的病因之一

烟雾病约45%的患儿发生在10岁以下，女孩多于男孩。在应激状态下，烟雾病患儿脑血流会突然急速下降，当侧支循环无法代偿时就会出现急性脑梗死。过去认为该病非常少见，但最近得益于无创检查技术应用，检出率越来越高，已经成为青少年人脑卒中的主要疾病之一。

症状复杂多变易被误诊

目前东方国家该病的发病率是西方国家的20倍，其中儿童烟雾病的临床表现尤为复杂，极易误诊并导致治疗延误。缺血型患儿首发症状多为肢体无力、头痛、肢体麻木和抽搐等，上述症状也可以首发独立存在，也可能伴发其他次要症状。出血型患儿首发症状则多为头痛伴意识障碍。但是，患儿在不同年龄阶段，首发症状也会有所差异。幼儿期仅见肢体无力和抽搐。学龄前，除肢体无力抽搐外，还开始出现头痛、肢体麻木。学龄后，开始出现视力障碍和不自主运动。当患儿首次发生短暂性脑缺血后，随着脑血管进行性狭窄、闭塞，可能会发生脑梗死，出现多组脑缺血症状，如偏瘫、记忆力下降、视力障碍等。

烟雾病及早治疗可痊愈

对于烟雾病患者来说，早发现早诊断早治疗是关键。首先应做PET和功能核磁检查，进行科学正确诊断，确诊后及时手术。早期手术的病人大多能完全恢复正常生活。如果延误治疗，一旦发生了脑出血或脑梗塞，有可能导致偏瘫、残疾，甚至危及生命。

烟雾病的检查项目有哪些

1.体检

有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。

2.实验室检查

(1)一般化验检查 多无特异性改变，一般化验检查包括血常规、血沉、抗“O”、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数病人白细胞计数在10×109/L以下;血沉可稍高，多数正常;抗“0”可稍高，亦可正常;若病人系结核性脑膜炎所致，结核菌素皮试可为强阳性;若为钩端螺旋体病引起，血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。

(2)脑脊液检查 脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似，儿童多为缺血性表现，脑脊液检查一般正常，腰穿压力亦可正常。如有结核性脑膜炎，病人的脑脊液则呈结核性脑膜炎反应，即脑脊液细胞数增多，糖与氯化物降低，蛋白增高。如为钩端螺旋体病所致，病人脑脊液钩端螺旋体免疫反应可为阳性。若有破裂出血，腰穿脑脊液检查可出现血性脑脊液或脑脊液中有血凝块。若出血后24小时腰穿脑脊液呈红色，脑脊液中可见有均匀的红细胞，24小时以后脑脊液呈棕黄色或黄色，1～3周后黄色消失，脑脊液中的白细胞升高，早期为中性粒细胞增多，后期以淋巴细胞增多为主，这是血液对脑膜刺激引起的炎症反应。蛋白含量亦可升高，通常在1g/L左右，脑脊液压力多在1.57～2.35kPa。

3.影像学检查

(1)脑电图 一般无特异性变化，无论是出血病人还是梗塞病人，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。

(2)脑血管造影术 脑血管造影是确诊此病的主要手段，其表现的特点为：①双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端有严重的狭窄或闭塞以颈内动脉虹吸段颈1段的狭窄或闭塞最常见，几乎达100%，延及颈2段者占50%，少数病人可延及颈3、颈4段。而闭塞段的远端血管形态正常，双侧脑血管造影表现基本相同，但两侧并非完全对称，少数病例仅一侧出现上述血管的异常表现，一般先始于一侧，以后发展成双侧，先累及Willis环的前半部，以后发展到其后半部，直至整个动脉环闭塞，造成基底节、丘脑、下丘脑、脑干等多数脑底穿通动脉的闭塞，形成脑底部异常的血管代偿性侧支循环。②在基底节处有显著的毛细血管扩张网，即形成以内外纹状体动脉及丘脑动脉、丘脑膝状体动脉、前后脉络膜动脉为中心的侧支循环。③有广泛而丰富的侧支循环形成，包括颅内、外吻合血管的建立。其侧支循环通路有以下三类：当颈内动脉虹吸部末端闭塞后，通过大脑后动脉与大脑前、中动脉终支间吻合，形成侧支循环。未受损的动脉环及虹吸部的所有动脉分支均参与基底节区的供血，构成侧支循环以供应大脑前、中动脉所属分支。因此，基底节区形成十分丰富的异常血管网是本病的最重要的侧支循环通路。颈外动脉的分支与大脑表面的软脑膜血管之间吻合成网。

(3)CT扫描烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。①多发性脑梗死：这是由于不同部位的血管反复闭塞所致，多发性脑梗死可为陈旧性，亦可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。②继发性脑萎缩：多为局限性的脑萎缩，这种脑萎缩与颈内动脉闭塞的范围有直接关系，并且颈内动脉狭窄越严重、血供越差的部位，脑萎缩则越明显。而侧支循环良好者，CT上可没有脑萎缩。脑萎缩好发于颞叶、额叶、枕叶，2～4周达高峰，以后逐渐好转。其好转的原因可能与侧支循环建立有一定的关系。③脑室扩大：约半数以上的病人出现脑室扩大，扩大的脑室与病变同侧，亦可为双侧。脑室扩大常与脑萎缩并存，与颅内出血有一定的关系。严重脑萎缩伴脑室扩大者，以往没有颅内出血史。而轻度脑萎缩伴明显脑室扩大者，以往均有颅内出血史。这可能是蛛网膜下腔出血后的粘连影响了脑脊液的循环所致。④颅内出血：61.6%～77.3%的烟雾病患者可发生颅内出血，以蛛网膜下腔出血最多见，约占60%。脑室内出血亦较常见，占28.6%～60%，多合并蛛网膜下腔出血，其中30%的脑室内出血为原发性脑室内出血，此乃菲薄的异常血管网破裂所致。脑内血肿以额叶多见，形状不规则，大小不一致，邻近脑室内者可破裂出血，血肿进入脑室，邻近脑池者可破裂后形成蛛网膜下腔出血。⑤强化CT扫描：可见基底动脉环附近的血管变细，显影不良或不显影。基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强化的异常血管团，分布不规则。

(4)磁共振(MRI) 可显示烟雾病以下病理形态变化：①无论陈旧性还是新近性脑梗死，均呈长T1 与长T2，脑软化灶亦呈长T1与长T2，在T1加权像上呈低密度信号，在T2加权像上则呈高信号。②颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。③局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。④颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。

烟雾病饮食保健

注饮食上以高蛋白、流质饮食为主,同时补充维生素等.患者不能自行进食,可以通过胃管来喂食.面条、辣椒或是太热的食品时,因不断地吹气,容易导致过度换气,就会引起发病. 另外从生活上,要注意根据天气增减衣物,不要着凉,也不要热着. 对于有肢体活动障碍、语言障碍的患者,要进行积极的康复治疗.

鼓励患者树立战胜疾病的信心，调动病人的主观积极性，保持乐观精神，避免紧张情绪。注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。