儿童免疫缺陷病知识

儿童免疫缺陷病知识

你知道什么是自身免疫缺陷吗?小儿患免疫缺陷的主要表现都有哪些?该怎么何治疗免疫缺陷病?对于小儿免疫缺陷病的更多知识下面详细介绍，让您深入了解小儿免疫缺陷病。

小儿免疫缺陷病

免疫缺陷在儿童中较为多见。儿童免疫缺陷病一般可分为两种，一种是先天性免疫缺陷病，这是由于孕妇在怀孕初期感染了病毒，并通过胎盘引起胎儿的宫内感 染，从而导致胎儿免疫系统先天性发育不良。另一种是因后天受某些因素刺激、疾病及某些药物作用而导致免疫功能低下，这称为继发性免疫缺陷病。

免疫缺陷病的主要表现

患免疫缺陷病的儿童主要表现为反复出现各种系统的感染，其中以呼吸系统感染最为常见。即患儿三天两头闹感冒、咽喉发炎、扁桃体发炎、支气管炎症及肺炎 等。也有的患儿表现为慢性腹泻、肠炎、痢疾等。还有的以皮肤反复出现化脓性感染、淋巴结炎及中耳炎等。此外，也有些患儿会出现合并湿疹、血小板减少症、贫 血、手足抽搐、癫痫、心血管畸形、过敏性疾病等，严重损害了婴幼儿的健康。

如何治疗免疫缺陷病

继发性免疫缺陷病患儿一般通过药物治疗都能得到治愈和很大改善，而先天性免疫缺陷病除了用常规药物治疗外，现还可运用一些先进的医疗手段如采用转移因子 法治疗血小板减少症的免疫缺陷病患儿效果较好。采用胸腺素治疗胸腺发育不良的患儿，效果也较好。此外，还可采取胚胎肝移植术、胚胎胸腺移植术、骨髓移植术 等先进的医疗方法，大大提高了患儿的治愈率，最大限度地减少了患儿的后遗症。

总之，对于一些婴幼儿疾病，家长应该做到早发现早治疗，更有利于孩子的健康。

免疫缺陷

所谓免疫缺陷，是指机体免疫系统某些方面因素，由于先天发育不全，或后天损害而造成的免疫功能障碍。由此而产生的一组临床综合征，称为免疫缺陷病。

小儿免疫缺陷病一般可分为两种，一种是先天性免疫缺陷病，这是由于孕妇在怀孕初期感染了病毒，并通过胎盘引起胎儿的宫内感染，从而导致胎儿免疫系统先天性发育不良。

另一种是因后天受某些因素刺激、疾病及某些药物作用而导致免疫功能低下，这称为继发性免疫缺陷病。

先天性免疫缺陷病大多有遗传倾向，患者从婴幼儿开始起病。临床特征为全身抗感染功能低下，容易反复出现各种系统的感染，其中以呼吸系统感染最为常见。

此外，也有些患儿会出现合并湿疹、血小板减少症、贫血、手足抽搐、癫痫、心血管畸形、过敏性疾病等。而且年龄越小，病情越重，抗生素治疗效果欠佳，治疗难度较大。

什么是免疫系统缺陷

免疫缺陷病(immunodeficiencydiseases)IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病.有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿.②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染,恶性肿瘤,应用免疫抑制剂,放射治疗和化疗等原因引起.(一)概念:由于免疫器官,组织或细胞发育缺陷,或免疫功能失常或缺陷,引起的病理过程.(二)特点:对各种感染的易感性增加,患者出现反复的严重的感染,临床表现为气管炎,肺炎,中耳炎,细菌和真菌的胞内感染及恶性肿瘤等.其最典型的临床症状表现为反复感染或严重感染.由于遗传因素或先天因素,使免疫系统在个体发育过程中的不同环节,不同部位受损所致的免疫缺陷病,称先天性免疫缺陷病,或称原发性免疫缺陷病.其中大多数与血细胞分化和发育有关,多发病于婴幼儿期,严重者导致死亡.先天性免疫缺陷病种类很多,常分为抗体缺陷,补体缺陷,吞噬功能缺陷,联合缺陷,T细胞缺陷等.因其他疾病和因素引起的免疫功能障碍称继发性免疫缺陷病.在临床上较为多见.如感染,肿瘤,肝,肾功能不全,内分泌紊乱,免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷.在肿瘤及器官移植时长期使用免疫抑制剂,亦可导致继发性免疫缺陷.免疫缺陷病患者不能发挥正常的免疫应答和防御功能,临床上常有多种表现:(1)感染,反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现,严重者可死于不可控制的感染.(2)肿瘤,先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100~300倍由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者,恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍.(3)变态反应,由于免疫功能失调,免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高.(4)自身免疫病,由于免疫功能障碍,失调,常同时导致自身免疫病的发生.从临床情况观察,继发性免疫缺陷多发生在老年人,均为暂时性的,消除原始病因后,大多数能逐渐恢复.但严重者,如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症,有时可造成不可恢复的免疫缺陷.

如何预防免疫缺陷病

您了解免疫缺陷病该如何预防吗?免疫缺陷病的遗传因素占很大比重，若母亲有病史，很有可能遗传给腹中的胎儿，因此，产检是避免生下有缺陷的婴儿的有效办法，并且孕妇在妊娠期间一定要格外注意用药和身体的保养。免疫缺陷病并不可怕，可怕的是我们忽略了这种疾病的强感染性，积极预防可以远离免疫缺陷病。

1、免疫缺陷病的筛检和认证

(1)病史调查：了解患儿在出生前其母在妊娠期间有无风疹感染、巨细胞病毒感染等，是否服过可能致畸的药物。

(2)发病年龄：患儿最早出现感染症状的时间，感染次数，如腹泻、皮肤上的脓性斑点等;发育缓慢的时间，婴儿出生后6个月的前后比较。

(3)家族史：免疫缺陷病儿如没有致畸因素，常伴有家族病史。有的是伴性染色体遗传，若其母系中有此病患者，则对诊断有助。有的是常染色体隐性遗传。

(4)体格检查：体格检查及X线检查可对既往感染和支气管扩张及其后遗症取得证明。免疫缺陷病患儿共同表现发育不良。连续记录的身高、体重曲线，可能越来越接近、直至低于正常范围的下限。触摸不到淋巴结或扁桃体小于正常。有些细胞免疫缺陷综合征和抗体缺陷综合征患儿，可发生淋巴结病;共济失调性毛细血管扩张症患者，有毛细血管扩张和共济失调表现。联合免疫缺陷症者，可能呈现短肢侏儒症。Chédiak-Higashi综合征患者有眼及皮肤白化症。

选择性抗体缺陷综合征常见的感染是化脓症和呼吸道感染。其病原多为葡萄球菌、链球菌、流感杆菌等。细胞免疫缺陷者易患真菌感染，如念珠菌感染。病毒感染者预后不良，如麻疹、肺炎等。

(5)实验室检查：①血细胞计数：免疫缺陷病患者，白细胞总数可能减少。中性粒细胞与淋巴细胞比例有异常变化。正常人的淋巴细胞为1.5～3.0×109/L，小儿可能偏高一些。经淋巴细胞分离液分离的单个核细胞，用E玫瑰花结反应和EAC玫瑰花结反应鉴别T、B细胞比例。或用荧光素标记抗体法进行OKT试验，检测T3阳性细胞，确定T细胞比例。同时，用荧光素标记抗体法检测T4和T8表面抗原的T细胞，以确定TH和TS的比值。正常人的TH与TS之比为1.2∶1～1.4∶1。②免疫球蛋白检测及免疫试验：取患者血清作免疫球蛋白的测定，主要测定IgG及其亚类含量，IgA和IgM含量，并收集唾液检测SIgA含量。正常人的IgG亚类分γ1、γ2、γ3和γ4，总量为600～1600mg/100ml，平均为1240mg/100ml;血清IgA含量为200～500mg/100ml，平均为280mg/100ml;IgM含量为60～200mg/100ml，平均为120mg/100ml。免疫试验是检测患者抗体功能的。用患儿血清测量链球菌溶血素效价(抗“O”试验)，因为婴儿出生后绝大多数都能受到乙型链球菌感染。也可以用破伤风类毒素(或噬细体?Xl74)给患儿接种，3周后检查抗毒素(或?X174抗体)产生情况，以确定Ig效应。特别是当血清Ig含量和种类无大的异常变化时，更应进一步证明抗体的特异性效应。③细胞免疫试验：除前述的淋巴细胞数T和B的比例、TH和TS比例检查外，还需进行以下功能检查：T细胞转化试验、白细胞趋化试验、吞噬细胞的吞噬和杀菌功能试验、B细胞转化试验、各种细胞毒试验等。细胞免疫功能体内测定法是直接反映免疫细胞的功能试验。可采用迟发型皮肤超敏试验，如患儿接种过卡介苗后可用结核菌素(OT)试验，或毛癣菌素、念珠菌素皮肤试验。也可以用二硝基氯苯(或二硝基氟苯)涂布前臂法，使受试者致敏，2～3周后再检查其皮肤过敏反应。植物血凝素的皮内试验，也可以检查其细胞免疫功能。④血清中补体检测：首先检测血清总补体活性。用致敏绵羊红细胞，加受试者不同量的新鲜血清，测定出溶血曲线。再按公式计算出受试者血清总补体活性。

此外，还可以检测各补体成分C1～C9的存在与否，主要是测定C3和C1q。

2、一级预防措施

(1)预防遗传性免疫缺陷：免疫缺陷的遗传因素占很大比重，尤其以严重者为最。因此，对有免疫缺陷倾向者，如反复罹患多发性化脓症者，无明显传染因子的腹泻者，经常使用抗生素抗感染者等，在婚前应作免疫学检查。提请免疫实验室进行免疫细胞、血清免疫因子及有关的细胞因子检测，以及体外、体内免疫功能检查。同时，要作遗传查询，包括男女双方的个人既往史、家族史、畸形体等。对有腭裂、唇裂者可进一步检查胸腺和胸腺功能;皮肤白化者要检查其与Wiskott-Aldrich综合征的关系。

(2)预防致畸性的婴儿免疫缺陷：为避免胎儿致畸引起的免疫缺陷，除查询胎儿父母的个人既往史、家族史、畸形体等外，还要避免母亲在孕期受风疹病毒、巨细胞病毒等感染，防止服用有致畸倾向的药物，防止有害射线，如γ射线、X射线辐照等等。产前检查中，要注意胎儿有否畸形，畸形儿可以中断妊娠。

(3)预防继发性免疫缺陷：加强体育锻炼，保持身心健康。防止过度疲劳和营养不良。积极治疗可能导致免疫缺陷的传染性疾病，正确使用治疗药物、免疫抑制剂或免疫调节剂;必要时补充缺失的免疫因子，保证免疫功能正常。

3、免疫缺陷病的二级预防措施 当怀疑为免疫缺陷疾患时，应尽早做出诊断，提请免疫实验室做检查。如果是婴儿要做好罹患感染和身体发育的记录，防止在6个月后的重症感染。

(1)抗感染：抗感染性治疗及防感染的清洁环境隔离，减少人际接触。

(2)输注非特异性免疫因子：婴儿可输注母血和正常人血浆。对严重细胞免疫缺陷者，不可输入全血，以防止移植物抗宿主病(GVHD)的发生。

(3)特异性免疫因子的补充：免疫球蛋白的补充，对体液免疫缺陷者抗感染是有效的。免疫球蛋白的输注，一般以每周50mg/kg体重为宜。也可以2周输注一次，剂量加倍即可。

(4)骨髓移植或胎肝细胞移植：这种方法对严重联合免疫缺陷病患者预防感染曾获得成功。其成功的关键是组织相容性配型要准确，否则，发生GVHD，预后不良。

(5)胎胸腺移植：对Di George综合征患者移植4～6个月的胎儿胸腺，可使患儿在1～3周内，细胞免疫功能部分转为正常或改善。这种移植仍存在着GVHD的危险。

(6)其他疗法：用胸腺肽(素)治疗某些细胞免疫功能缺陷者，有过成功的报道，它能使患儿淋巴细胞在体外试验中，许多项目得到改善，其血清免疫球蛋白浓度也增高。转移因子治疗Wiskott-Aldrich综合征或慢性黏膜、皮肤念珠菌病，半数受者临床上有进步，实验室检查有明显的改善。白细胞介素2(IL-2)，具有很强的免疫增强作用，多种免疫缺陷病IL-2水平降低，有人试用外源性IL-2治疗SCID取得了一定的效果。Pahwa等(1989)用IL-2治疗31例于6个月时被诊断为SCID的女婴，结果使患婴的T细胞免疫功能明显增强，临床症状显著改善。对严重联合免疫缺陷病，美国已有两例基因治疗成功的报道。这项复杂的疗法如果能使子代遗传基因正常，将是最好的预防方法。

随着越来越多的人死于免疫缺陷病，这种疾病的预防和治疗越来越受到人们的关注，医学研究者也时刻不敢放松，在努力研发治愈免疫缺陷病的有效药物和疗法，帮助更多的人摆脱病魔，减轻患者及其家属的痛苦，重新开始正常的生活，拥有健康的身体，重拾对生活的信心。我们要尽最大的力量帮助我们身边的免疫缺陷病患者，让他们感受希望和温暖。

为什么孩子经常得感冒

要解答这个问题，首先让我们认识一下我们的免疫系统。免疫系统犹如一支训练有素的精锐部队，时刻捍卫着人体的健康。总的来说，这支部队具有三方面的功能：一是防卫感染;二是清除异己、维持稳定，防止自身免疫性疾病的发生;三是免疫监视，防止肿瘤的发生。经常感染说明免疫系统的防御功能下降，导致病原菌趁虚而入，从而导致机体发病。

小儿反复感染与小儿的免疫功能密切相关，婴幼儿免疫系统发育不完善，可存在生理性免疫功能低下，容易发生感染，但是如果别人只是得感冒，你的孩子却得肺炎，别的孩子经过治疗后很快好转，而你的孩子却经久不愈，那么你要警惕孩子是否存在先天性免疫缺陷病。

美国Jeffrey Modell基金会提出了先天性免疫缺陷病的预警症状。其一是孩子的病史，一年中有8次以上中耳炎，或2次以上严重鼻窦炎，或2次以上肺炎，或在非常见部位发生深部感染2次以上，或反复发生深部皮肤或脏器感染，或需用静脉注射抗生素才能清除感染，或由非常见或条件性致病菌感染，或家庭有先天性免疫缺陷病病史的孩子;其二是孩子的症状，孩子出现生长发育停滞，缺乏淋巴结和扁桃体，见有皮肤病变如毛细血管扩张、出血点等，发生皮肤真菌感染，红斑性狼疮样皮疹，出现共济失调(这是家长最易发现的迹象，如孩子走路不协调，写字不稳)，一岁以后还出现鹅口疮和口腔溃疡。对以上两类孩子则需要怀疑可能患有先天性免疫缺陷病。

先天性免疫缺陷病又称为原发性免疫缺陷病，是指T细胞、B细胞和巨噬细胞等免疫活性细胞和/或补体和细胞免疫活性分子存在缺陷，免疫应答发生障碍，造成人体易发生感染性疾病，一般得病较重，持续时间也较长。原发性免疫缺陷病患儿除了容易发生反复而严重的感染外，往往同时伴有自身稳定和免疫监视功能的异常，因此容易罹患自身免疫性疾病、过敏性疾病和恶性肿瘤。目前已经发现的原发性免疫缺陷病有150多种，分为8大类。

随着医学的发展，很多先天性免疫缺陷病都能够得到快速诊断。一旦家长怀疑孩子患有先天性免疫缺陷病，应及时携带孩子到医院免疫专科就诊。早期发现、早期治疗对于先天性免疫缺陷病患儿的预后至关重要。如果不能及时诊断和治疗，轻者，可影响患儿的生长发育，降低患儿生活质量;重者，患儿很可能会因重症感染而早期夭折。而一旦确诊后，就可以开始做相应的治疗，家长懂得发病的原因将会耐心配合医生，共同帮助患儿与疾病作抗争。

先天性（原发性）免疫缺陷病

先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同，可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。

特异性免疫缺陷

1 B细胞缺陷性疾病

--占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失，这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少，也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。

2 T细胞缺陷性疾病

--占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺发育不全致使T细胞数目减少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而导致T细胞功能障碍。Digeorge综合症(先天性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。

3 T和B细胞联合缺陷性疾病

--联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的。如缺陷发生在淋巴干细胞阶段，造成T淋巴细胞和B淋巴细胞严重缺失，就会发生严重联合免疫缺陷病，病人表现为易于感染各种微生物。

非特特异性免疫缺陷

1 吞噬细胞缺陷病

--吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病，其相对发病率为1%～2%，最多见的为慢性肉芽肿病。

2 补体系统缺陷病

--该病是由于机体内补体成分的组分或它的调控蛋白发生遗传性缺陷所致。

联合免疫缺陷病的症状

1.严重联合免疫缺陷病 临床上多于出生后3个月内开始感染病毒，真菌，原虫和细菌，反复发生肺炎，慢性腹泻，口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等，病儿生长发育障碍，体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体，胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影，给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生移植物抗宿主病。

网状组织发育不全是SCID的最重型，其特点是T，B系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏，大多因链球菌脓毒血症而于生后一周内死亡，SCID还可伴发骨发育不全，而导致短肢侏儒，并有毛发早脱，红皮病和鱼鳞癣等损害。

伴腺苷脱氢酶(ADA)缺乏的SCID为常染色体隐性遗传，临床表现与普通SCID相似，但骨损害较多，常累及肋软骨连接处，脊椎，骨盆和肩胛骨。

2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病临床表上男性发病，出生后即有血小板减少，常以出血为首发症状，血小板显著减少，可低至(10～30)×109/L，6个月后发生感染者多见，且随年龄而加重，病原体为嗜血性流感杆菌，肺炎球菌，白色念珠菌，卡氏肺孢子虫，疱疹病毒等，湿疹常在1岁左右发生，此外，常伴发过敏性疾病，如哮喘及荨麻疹，常发生自身免疫疾病，如幼年型类风湿关节炎，血管炎以及溶血性贫血，10岁以上儿童还可发生恶性疾病，如淋巴瘤和急性淋巴细胞性白血病。

3.共济失调毛细血管扩张症临床上在9～12个月时出现共济失调，也可迟至4～6岁才出现，毛细血管扩张症通常在3～6岁时出现，也可早在2岁或迟至8～9岁出现，病程呈进行性，随年龄的增长，神经系统症状和免疫缺陷也随之加剧，儿童期可出现鼻窦和呼吸道反复感染，青春发育期很少出现第二性征，大多数患者有智力发育障碍，有的患者可发生抗胰岛素的糖尿病，常并发淋巴网状系统恶性肿瘤和其他肿瘤。

4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病，又称Nezelof综合征，临床上多在婴儿晚期或幼儿期出现症状，主要有反复感染，可发生卡氏肺孢子虫病，风疹病毒，巨细胞病毒感染，可有淋巴肿大，慢性肺部真菌感染及恶性肿瘤。

小儿肺炎反复发作的原因

1.原发性免疫缺陷病：包括原发性抗体缺陷病、细胞免疫缺陷病、联合免疫缺陷病、补体缺陷病、吞噬功能缺陷病以及其他原发性免疫缺陷病等。

2.先天性肺实质、肺血管发育异常：先天性肺实质发育异常的患儿，如肺隔离症、肺囊肿等，易发生反复肺炎或慢性肺炎。肺血管发育异常导致肺淤血或缺血，易合并感染，引起反复肺炎。

3.先天性气道发育异常：如气管—支气管狭窄、气管—支气管软化、气管—支气管桥，这些畸形常引起气道分泌物阻塞，反复发生肺炎。

4.先天性心脏畸形：各种先天性心脏病尤其是左向右分流型，由于肺部淤血，可引起反复肺炎。

5，原发性纤毛运动障碍：纤毛结构或功能障碍时，由于呼吸道黏液清除障碍，病原微生物滞留于呼吸道易导致反复肺炎或慢性肺炎。

6.囊性纤维性变：在西方国家，囊性纤维性变是儿童反复肺炎最常见的原因。东方黄色人种罕见，我国大陆及台湾地区曾报道了个别儿童病例，提示我国儿童有可能存在本病。

7.气道内阻塞或管外压迫：儿童引起气道内阻塞的最常见疾病为支气管异物，其次是结核性肉芽肿和干酪性物质阻塞，偶见气管和支气管原发肿瘤。气道骨外压迫的原因多为纵隔、气管支气管淋巴结结核、肿瘤、血管畸形。

8.支气管扩张：各种原因引起的局限性或是广泛性支气管扩张，由于分泌物清除障碍，可反复发生肺炎。

9.反复吸人：吞咽功能障碍患儿如智力低下、环咽肌肉发育延迟、神经肌肉疾病以及胃食管反流患儿，由于反复吸人，导致反复肺炎。

自身免疫病与免疫缺陷病之区别

【免疫缺陷病】

免疫缺陷病是免疫系统先天发育不全或后天受损导致的免疫功能降低或缺失所引起的一组疾病。原发性免疫缺陷病是由于遗传因素或先天因素使免疫系统在发育过程中受损导致的免疫缺陷病。多发生于婴幼儿，有时也于成年后才出现临床症状。原发性免疫缺陷病包括B细胞缺陷病、T细胞缺陷病、T和B细胞联合缺陷性疾病、吞噬细胞缺陷病以及补体系统缺陷病。继发性免疫缺陷病，系后天诸因素造成的免疫系统功能障碍所引起免疫缺陷病。可以继发于肿瘤、免疫抑制剂的使用或感染性疾病等。

免疫缺陷病的共同特征是：

1、抗感染能力低下，易反复发生严重感染;

2、易患肿瘤，其中许多是由致癌病毒所引起;

3、易伴发自身免疫病，原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向。

4、临床表现和病理变化多种多样;

5、多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性;

6、50%以上的原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病。

【自身免疫】

1、自身免疫的生理性意义是：

(1)生理条件下，可以检测出多种低浓度自身抗体和自身抗原致敏的淋巴细胞，这些免疫效应分子和细胞可破坏、杀伤和清除体内损伤或衰老的自身细胞，从而维持机体自身稳定之功效，具有重要的生理意义。

(2)不同淋巴细胞克隆间的相互识别和作用，在机体内构成了具有生理性免疫调节作用的独特型免疫网络，可使机体对外来抗原的应答有一定的自限性。

2、自身免疫病的基本特点：

自身免疫病的基本特点是：(1)有遗传倾向，以女性居多;(2)血清中能检测出高水平自身抗体和(或)与自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞;(3)病情迁延反复;(4)组织损伤部位有淋巴细胞浸润;(5)自身免疫病有重叠现象;(6)用免疫抑制剂治疗有一定疗效;可以复制出相似的动物模型。

3、请简述自身免疫病的病理损伤机制。

自身免疫病的组织损伤机制：类似于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型超敏反应。

4、免疫缺陷病的共同特征：

(1)抗感染能力低下，易反复发生严重感染;通常体液免疫缺陷易发生细菌感染;细胞免疫缺陷则易患病毒感染或细胞内细菌的感染。体液免疫和细胞免疫联合缺陷时会发生各种类型的感染。

(2)易患肿瘤，其中许多是由致癌病毒所引起：如：T细胞免疫缺陷病患者的肿瘤发生率比正常同龄人高100～300倍，另外，免疫缺陷病患者有伴发自身免疫病的倾向。