血友病症状 皮肤、黏膜出血
血友病症状 皮肤、黏膜出血
由于血友病患者的皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤,因此这些部位为血友病常见的出血部位,也是血友病常见的症状之一。但是幼儿多久于额部碰撞后出血/血肿。
便血会带来哪些危害
1、腹痛
(1)下腹痛时排血便或脓血便,便后腹痛减轻者,多见于细菌性痢疾、溃疡性结肠炎、阿米巴性痢疾等疾病。
(2)若为老年人,有高血压、冠状动脉粥样硬化、糖尿病病史,于腹痛后出现便血,应考虑缺血性肠病的可能。
(3)慢性反复上腹痛、且呈周期性与节律性,出血后疼痛减轻者,见于消化性溃疡。
(4)上腹绞痛或有黄疸伴便血者,应考虑肝、胆道出血。
(5)腹痛伴便血还见于急性出血坏死性肠炎、肠套叠、肠系膜血栓形成或栓塞。
2、里急后重:肛门重坠感,似为排便未净,排便频繁,但每次排血便量甚少,且排便后未见轻松,提示为肛门、直肠疾病,见于痢疾、溃疡性结肠炎及直肠癌等。
3、发热:便血伴发热常见于传染性疾病或恶性肿瘤,如败血症、流行性出血热、钩端螺旋体病、胃癌、结肠癌等。
4、全身出血倾向:便血伴皮肤黏膜出血者,可见于急性传染性疾病及血液疾病,如白血病、血小板减少性紫癜或过敏性紫癜、血友病等。
5、皮肤改变:皮肤有蜘蛛痣及肝掌者,便血可能与门脉高压有关。皮肤与黏膜出现成簇的、细小的呈紫红色或鲜红色的毛细血管扩张,提示便血可能由遗传性出血性毛细血管扩张症所致。
6、腹部肿块、便血伴腹部肿块:应考虑结肠癌、肠结核、肠套叠、小肠良、恶性肿瘤等。
硬皮症的症状 皮肤黏膜变硬
皮肤变硬、变紧不易被捏起,、进一步可影响到肢体活动、呼吸运动、口咽黏膜干燥萎缩等。
皮肤黏膜出血的基本病因
1.血管壁功能异常: 正常在血管破损时,局部小血管即发生反射性收缩,使血流变慢,以利于初期止血,继之,在血小板释放的血管收缩素等血清素作用下,使毛细血管较持久收缩,发挥止血作用。当毛细血管壁存在先天性缺陷或受损伤时则不能正常地收缩发挥止血作用,而致皮肤黏膜出血。常见于:
(1)遗传性出血性毛细血管扩张症、血管性假性血友病。
(2)过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜及机械性紫癜等。
(3)严重感染、化学物质或药物中毒及代谢障碍,维生素C或维生素B3(烟酸)缺乏、尿毒症、动脉硬化等。
2.血小板异常: 血小板在止血过程中起重要作用,在血管损伤处血小板相互黏附、聚集成白色血栓阻塞伤口。血小板膜磷脂在磷酯酶作用下释放花生四烯酸,随后转化为血栓烷(TXA2),进一步促进血小板聚集,并有强烈的血管收缩作用,促进局部止血。当血小板数量或功能异常时,均可引起皮肤黏膜出血,常见于:
(1)血小板减少:
①血小板生成减少:再生障碍性贫血、白血病、感染、药物性抑制等;
②血小板破坏过多:特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜;
③血小板消耗过多:血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血。
(2)血小板增多:
①原发性:原发性血小板增多症;
②继发性:继发于慢性粒细胞白血病、脾切除后、感染、创伤等。
此类疾病血小板数虽然增多,仍可引起出血现象,是由于活动性凝血活酶生成迟缓或伴有血小板功能异常所致。
(3)血小板功能异常:
①遗传性:血小板板无力症(thrombasthenia)(主要为聚集功能异常)、血小板病(thormbopathy)(主要为血小板第3因子异常)等;
②继发性:继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。
3.凝血功能障碍: 凝血过程较复杂,有许多凝血因子参与,任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障碍,导致皮肤黏膜出血。
(1)遗传性:血友病、低纤维蛋白原症、凝血酶原缺乏症、低凝血酶原症、凝血因子缺乏症等。
(2)继发性:严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏等。
(3)循环血液中抗凝物质增多或纤溶亢进:异常蛋白血症类肝素抗凝物质增多、抗凝药物治疗过量、原发性纤溶或弥散性血管内凝血所致的继发性纤溶等。
出现便血后的症状都有哪些
1、腹痛
(1)下腹痛时排血便或脓血便,便后腹痛减轻者,多见于细菌性痢疾、溃疡性结肠炎、阿米巴性痢疾等疾病。
(2)若为老年人,有高血压、冠状动脉粥样硬化、糖尿病病史,于腹痛后出现便血,应考虑缺血性肠病的可能。
(3)慢性反复上腹痛、且呈周期性与节律性,出血后疼痛减轻者,见于消化性溃疡。
(4)上腹绞痛或有黄疸伴便血者,应考虑肝、胆道出血。
(5)腹痛伴便血还见于急性出血坏死性肠炎、肠套叠、肠系膜血栓形成或栓塞。
2、里急后重
肛门重坠感,似为排便未净,排便频繁,但每次排血便量甚少,且排便后未见轻松,提示为肛门、直肠疾病,见于痢疾、溃疡性结肠炎及直肠癌等。
3、发热
便血伴发热常见于传染性疾病或恶性肿瘤,如败血症、流行性出血热、钩端螺旋体病、胃癌、结肠癌等。
4、全身出血倾向
便血伴皮肤黏膜出血者,可见于急性传染性疾病及血液疾病,如白血病、血小板减少性紫癜或过敏性紫癜、血友病等。
5、皮肤改变
皮肤有蜘蛛痣及肝掌者,便血可能与门脉高压有关。皮肤与黏膜出现成簇的、细小的呈紫红色或鲜红色的毛细血管扩张,提示便血可能由遗传性出血性毛细血管扩张症所致。
6、腹部肿块、便血伴腹部肿块
应考虑结肠癌、肠结核、肠套叠、Crohn病及小肠良、恶性肿瘤等。
新生儿紫癜如何鉴别
在出生后2~7天的婴儿期出血尚应排除其他疾病如:
1.脐出血时应排除脐带结扎不紧所致。
2.先天性出血性疾病:因子Ⅷ缺乏的血友病、先天性血小板减少性紫癜、先天性纤维蛋白缺乏症。
3.特发性血小板减少性紫癜(ITP):亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜,其特点是外周血小板显著减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现,严重者可有其他部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。
患血友病是种怎样的体验
血友病是一种血液型疾病,我们不仅仅通过症状来诊断,还要通过实验室检查来确诊是否患有血友病。症状排查
1、发病特点男性,<2岁或童年以后发病,发病越早症状越重,反复出血,终身不已。
2、出血特点自发或轻微外伤即见渗血不止,甚至持续数天,多为瘀斑、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血,反复出血可致关节畸形,口鼻粘膜出血也多见。
凝血检查
出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A);能被正常血清纠正,但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。
凝血因子活性测定
因子VIII促凝活性(VIII:C)测定明显减少(血友病甲,分型:重型<1%,中型2%~5%,轻型6%~25%,亚临床型26%~49%);因子IX促凝活性(IX:C)测定减少(血友病乙)。
定性实验
凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:
能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。
不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。
均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。
参考来源:http://www.leha.com/health/103263
血友病儿童症状 皮下出血
齿龈、口腔及鼻黏膜易于受伤故为皮下出血多发部位,但皮肤黏膜出血并非为本病的特征,皮肤瘀点、瘀斑少见。如出血发生在咽、喉易引起窒息。