淋巴浆细胞性淋巴瘤怎么治疗

淋巴浆细胞性淋巴瘤怎么治疗

一、放射治疗：

(1)HD的ⅠA和ⅡA可单独采用次全淋巴野照射。

(2)NHL低度ⅠA和ⅡA采用放疗后(1月)宜加化疗。

二、化疗：

(1)HDⅢB~V期病例宜用化疗，联合化疗方案MOPP6个疗程，完全缓解率可达60~80%，有1/2~1/3病例保持长期缓解，有的长达15年。

(2)NHL低、中度的Ⅲ、Ⅵ期和高度恶性的Ⅰ~Ⅳ期病例均宜于化疗，待肿瘤获得缓解后再酌情进行区域性放疗。

三、手术治疗：有以下情况者可行手术根治，再继以放疗和化疗：

①局限性体表的结外病变;

②消化道淋巴瘤;

③泌尿生殖系淋巴瘤;

④原发于脾之淋巴瘤。

四、中医治疗

淋巴瘤的中医治疗理论是：利用中医中药理论中具有免疫调节和抗肿瘤功效的药物，如人参皂苷Rh2，具有抑制癌细胞生长、扩散，诱导癌细胞凋亡，逆转癌细胞异常分化的功效。针对淋巴瘤晚期，身体虚弱，不适宜进行手术，放化疗治疗的患者，人参皂苷Rh2的免疫调节和康肿瘤功效，双重作用，提高患者免疫力，减轻患者疼痛，延长患者生命，达到保守治疗的目的。同时又可以配合西医治疗方式，起到增效减毒的作用。以下淋巴瘤患者的饮食禁忌需要遵守：

(1)宜多吃具有抗恶性淋巴瘤作用的食物，如蟾蜍、田鸡、芋艿等。

(2)淋巴结肿大宜吃荸荠、芋艿、核桃、荔枝、黄颡鱼、田螺、羊肚、牡蛎。

(3)发热宜吃豆腐渣、无花果、大麦、绿豆、苦瓜、节瓜、菱、水蛇。

(4)盗汗宜吃猪心、羊肚、燕麦、高粱、豆腐皮。

​乳腺淋巴瘤的如何鉴别

由于乳腺淋巴瘤不常见，且临床表现与乳腺癌难以区分，所以开始活检时常被忽视，乳腺淋巴瘤较乳腺癌体积偏大，但这并不能区分两者，如果患者短期内肿块迅速增大，对恶性淋巴瘤有提示作用，而乳腺癌的一些常见症状，如皮肤退缩，红斑，橘皮样外观，乳头分泌物排出在原发性乳腺淋巴瘤不常见。

与乳腺低度恶性淋巴瘤的鉴别诊断包括MALT型淋巴瘤，滤泡型淋巴瘤，淋巴细胞性乳腺病和全身性淋巴瘤的继发侵犯，如小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病(CLL)或套细胞型淋巴瘤(MCL)，MALT型与淋巴细胞性乳腺病鉴别主要通过组织学背景，MALT型浸润主要以滤泡外细胞成分为主，伴有不规则核仁和大量细胞浆，可以淋巴上皮病变为主，通过免疫组化染色，流式细胞术或分子遗传学分析证实克隆性也是很有必要的，对于滤泡性淋巴瘤，可见大量滤泡，其中以小裂细胞为主;进行bcl-2蛋白染色可能在区分良恶性上有帮助。

发生于乳腺的小淋巴细胞性淋巴瘤或套细胞淋巴瘤均可发生广泛播散，免疫组化可能会有帮助，CLL与MCL均为CD5 ，套细胞性淋巴瘤cyclinD1阳性，而MALT和滤泡性淋巴瘤CD5和cyclin D1，均为阴性，乳腺的大细胞性淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤必须进行鉴别，同时也应与非淋巴系统肿瘤，如与常见的低分化乳腺癌进行鉴别，也应与淋巴母细胞性淋巴瘤或白血病浸润进行鉴别，任何一个无典型特征的乳腺癌应当做免疫组化以排除造血系统恶性病变。

因为很多的疾病，其实都会有一些相似的特征表现出来，如果我们将两种疾病进行混淆，而又没有采取针对性的治疗方案，那么可能产生的影响和威胁，自然就会更加的严重，所以希望大家可以关注这些常识，进行科学正确的判断。

淋巴结肿大的原因具体都有什么呢

导致淋巴结肿大的原因其实是很多的，像是细菌感染、肿瘤、反应性增生、组织细胞增生及代谢异常等原因都会造成淋巴结肿大，这就需要大家在出现淋巴结肿大后，要及时的就医找出原因，下面主要给大家介绍一下淋巴结肿大的原因具体都有什么呢?

一、感染

1、急性感染：细菌、病毒、立克次体等引起，如急性蜂窝织炎、上呼吸道感染、传染性单核细胞增多症、恙虫病等。

2、慢性感染：细菌、真菌、蠕虫衣原体螺丝菌病丝虫病、性病性淋巴结肉芽肿、梅毒、艾滋病等。

二、肿瘤

1、恶性淋巴瘤：Hodgkin病与非Hodgkin淋巴瘤。

2、白血病：急性淋巴细胞性白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病、浆细胞白血病等。

3、浆细胞肿瘤：多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。

4、恶习性组织细胞病

5、肿瘤转移：胃癌、肝癌、乳腺癌、鼻咽癌等。

三、反应性增生

1、坏死性增生性淋巴结病。

2、血清病及血清病样反应。

3、变应性亚败血症。

4、系统性红斑狼疮风湿病等。

四、组织细胞增生及代谢异常

1、郎格罕Langerhan组织细胞增生症组织细胞增生症X：包括勒-雪Letterer-SiveHand-Schüller-Christian病及骨嗜酸性肉芽肿。

2、脂质沉积病：包括鞘磷脂病，又称尼曼-克Niemann-Pick病，葡萄糖脑苷脂病又称高雪Gautier病。

3、结节病。

总之，上述主要给大家介绍的就是导致患上淋巴结肿大的原因，其实给大家介绍原因的最终目的很简单，就是希望大家在了解原因之后，可以有效的从原因出发，做好淋巴结肿大的有效的预防，从而避免自己患上这种疾病。

哪些淋巴瘤是惰性淋巴瘤

2008年世界卫生组织（WHO)分类中符合惰性淋巴瘤概念的类型包括：B细胞淋巴瘤中的小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病、I~II级滤泡性淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤、毛细胞白血病、脾脏不能分类的淋巴瘤/白血病，T细胞淋巴瘤中的原发皮肤生发中心淋巴瘤、蕈样霉菌病、重链病、慢性NK细胞淋巴增殖性疾病和原发CD4+中小细胞T细胞淋巴瘤等。

淋巴结肿大的原因

感染

1。急性感染细菌病毒立克次体等引起如急性蜂窝织炎上呼吸道感染传染性单核细胞增多症恙虫病等。

2.慢性感染细菌真菌蠕虫衣原体螺丝菌病丝虫病性病性淋巴结肉芽肿梅毒艾滋病等。

肿瘤

1.恶性淋巴瘤Hodgkin病与非Hodgkin淋巴瘤。

2.白血病急性淋巴细胞性白血病急性非淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞性白血病慢性粒细胞性白血病浆细胞白血病等。

3.浆细胞肿瘤多发性骨髓瘤原发性巨球蛋白血症。

4.恶习性组织细胞病。

5.肿瘤转移：胃癌肝癌乳腺癌鼻咽癌等。

反应性增生

1.坏死性增生性淋巴结病。

2.血清病及血清病样反应。

3.变应性亚败血症。

4.系统性红斑狼疮风湿病等。

细胞增生代谢异常

1.郎格罕(Langerhan)组织细胞增生症(组织细胞增生症X)：包括勒-雪(Letterer-Sive)(Hand-Schüller-Christian)病及骨嗜酸性肉芽肿。

2.脂质沉积病：包括鞘磷脂病又称尼曼-?克(Niemann-Pick)病葡萄糖脑苷脂病又称高雪(Gautier)病。

3.结节病。

颈部淋巴酸痛的原因

一、感染

1、急性感染 细菌、病毒、立克次体等引起，如急性蜂窝织炎、上呼吸道感染、传染性单核细胞增多症、恙虫病等。

2、慢性感染 细菌、真菌、蠕虫衣原体螺丝菌病丝虫病、性病性淋巴结肉芽肿、梅毒、艾滋病等。

二、肿瘤

1、恶性淋巴瘤 Hodgkin病与非Hodgkin淋巴瘤。

2、白血病急性淋巴细胞性白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病、浆细胞白血病等。

3、浆细胞肿瘤多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。

4、恶习性组织细胞病

5、肿瘤转移胃癌、肝癌、乳腺癌、鼻咽癌等。

三、反应性增生

1、坏死性增生性淋巴结病。

2、血清病及血清病样反应。

3、变应性亚败血症。

4、系统性红斑狼疮风湿病等。

四、组织细胞拉生及代谢异常

1、郎格罕(Langerhan)组织细胞增生症(组织细胞增生症X)：包括勒-雪(Letterer-Sive)(Hand-Schüller-Christian)病及骨嗜酸性肉芽肿。

2、脂质沉积病：包括鞘磷脂病，又称尼曼-克(Niemann-Pick)病，葡萄糖脑苷脂病又称高雪(Gautier)病。

3、结节病。

淋巴结肿大的原因

一、感染

1.急性感染：细菌、病毒、立克次体等引起如急性蜂窝织炎、上呼吸道感染、传染性单核细胞增多症、恙虫病等均可出现淋巴结肿大。

2.慢性感染：细菌、真菌、蠕虫、衣原体、螺丝菌病、丝虫病、性病、性淋巴结肉芽肿、梅毒、艾滋病等也可出现淋巴结肿大。

二、肿瘤

1.恶性淋巴瘤：Hodgkin病与非Hodgkin淋巴瘤。

2.白血病：急性淋巴细胞性白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病、浆细胞白血病等也可导致淋巴结肿大。

3.浆细胞肿瘤：多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。

4.恶习性组织细胞病。

5.肿瘤转移：胃癌、肝癌、乳腺癌、鼻咽癌等。

三、反应性增生

1.坏死性增生性淋巴结病。

2.血清病及血清病样反应。

3.变应性亚败血症。

4.系统性红斑狼疮，风湿病等。

四、细胞增生代谢异常

1.郎格罕(Langerhan)组织细胞增生症(组织细胞增生症X)：包括勒-雪(Letterer-Sive)(Hand-Schüller-Christian)病及骨嗜酸性肉芽肿。

2.脂质沉积病：包括鞘磷脂病又称尼曼-匹克(Niemann-Pick)病，葡萄糖脑苷脂病又称高雪(Gautier)病 。

3.结节病。

五、发生机理

炎症性肿大：细菌、病毒、立克次体、衣原体、真菌、螺旋体、原虫、蠕虫等引起急慢性淋巴结感染时淋巴结可充血水肿、淋巴细胞和巨噬细胞增生，有中性粒细胞、单核细胞及浆细胞的浸润甚至发生坏死及肉芽肿形成，使淋巴结增大，伴疼痛。急性淋巴结炎通常继发于相应引流区域的感染。有效的抗生素治疗可使肿大的炎症性淋巴结缩小。

肿瘤性肿大：无论是原发于淋巴组织的内生肿瘤(如淋巴瘤淋巴细胞性白血病等)，还是淋巴结外转移来的肿瘤(如乳腺癌转移至腋下淋巴结，胃癌转移至左锁骨上淋巴结等)，都可表现为无限制增殖的肿瘤细胞在淋巴结内大量增殖，占据和破坏了淋巴结正常组织结构，同时还引起淋巴结内纤维组织增生及炎症细胞浸润，从而导致淋巴结肿大。癌组织易先侵袭淋巴结的周围淋巴窦及髓窦，然后逐渐波及整个淋巴结，并可穿破被膜侵袭周围组织，因此癌性淋巴结常硬如石且相对固定。

淋巴结肿大的原因有哪些

(一) 感染

1急性感染 细菌病毒立克次体等引起如急性蜂窝织炎上呼吸道感染传染性单核细胞增多症恙虫病等

2慢性感染 细菌真菌蠕虫衣原体螺丝菌病丝虫病性病性淋巴结肉芽肿梅毒艾滋病等

(二)肿瘤

1恶性淋巴瘤 Hodgkin病与非Hodgkin淋巴瘤

2白血病急性淋巴细胞性白血病急性非淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞性白血病慢性粒细胞性白血病浆细胞白血病等

3浆细胞肿瘤多发性骨髓瘤原发性巨球蛋白血症

4恶习性组织细胞病

5肿瘤转移胃癌肝癌乳腺癌鼻咽癌等

(三)反应性增生

1坏死性增生性淋巴结病

2血清病及血清病样反应

3变应性亚败血症

4系统性红斑狼疮风湿病等

(四)组织细胞拉生及代谢异常

1郎格罕(Langerhan)组织细胞增生症(组织细胞增生症X)：包括勒-雪(Letterer-Sive)(Hand-Schüller-Christian)病及骨嗜酸性肉芽肿

2脂质沉积病：包括鞘磷脂病又称尼曼-?克(Niemann-Pick)病葡萄糖脑苷脂病又称高雪(Gautier)病

3结节病

机 理

(一)淋巴结的主要功能

淋巴结是机体的主要免疫器官其主要有如下三种功能

1滤过与吞噬功能 收集相应区域的淋巴液经输入管进入淋巴结后首先在被膜下开放为被膜下窦再呈放谢状穿过皮质于淋巴结深部形成管腔扩大迂回并反复分支吻合的腔隙即淋巴结窦然后汇集成中央窦经输出管出淋巴结随淋巴液流经淋巴结的各种病原微生物毒素细胞残屑等可在淋巴窦内过滤凝集和吞噬而被清除

2免疫功能 在淋巴结输出液中的抗体及淋巴细胞比输入液中的多这是由于当机体受抗原刺激时淋巴结皮质浅层的B淋巴细胞分裂增殖经淋巴母细胞分化为浆细胞并向髓质聚集产生大量抗体皮质深层的T淋巴细胞可分化为效应T淋巴细胞经淋巴管输出发挥细胞免疫作用

3造血功能 在某些情总值下如骨髓纤维化时脾脏及淋巴结都是髓外造血结构可产生红细胞粒细胞血小板因此甚至可以说脾脏是人体最大的淋巴结

(二)淋巴结肿大的发生机理

1炎症性肿大 细菌病毒立克次体衣原体真菌螺旋体原虫蠕虫等引起急慢性淋巴结感染时淋巴结可充血水肿淋巴细胞和巨噬细胞增生有中性粒细胞单核细胞及浆细胞的浸润甚至发生坏死及肉芽肿形成使淋巴结增大伴疼痛急性淋巴结炎通常继发于相应引流区域的感染有效的抗生素治疗可使肿大的炎症性淋巴结缩小

2肿瘤性肿大 无论是原发于淋巴组织的内生肿瘤(如淋巴瘤淋巴细胞性白血病等)还是淋马结外转移来的肿瘤(如乳腺癌转移至腋下淋巴结胃癌转移至左锁骨上淋巴结等)都可表现为无限制增殖的肿瘤细胞在淋巴结内大量增殖占据和破坏了淋巴结正常组织结构同时还引起淋巴结内纤维组织增生及炎症细胞浸润从而导致淋巴结肿大癌组织易先侵袭淋巴结的周围淋马窦及髓窦然后逐渐波及整个淋巴结并可穿破被膜侵袭周围组织因此癌性淋巴结常硬如石且相对固定

3反应性增生肿大 包括非特异性反应性淋巴细胞增生和免疫反应性增生两种多由生物因素(细菌病毒等)化学因素(药物环境毒素代谢毒性产物等)及变态反应性刺激等因素引起淋巴结内淋巴细胞单核巨噬细胞反应性大量增生表现为淋巴滤泡增大滤泡旁淋巴细胞增生有时可表现为坏死增生从而导师致淋巴结肿大

4组织细胞性增生肿大 淋巴结内有大量组织细胞增生呈片状灶性或弥温性分布同时可有肉芽肿形成如Langerhan组织细胞增生症此外淋巴结内有大量Niemann-Pickz细胞Gautier细胞聚集时亦可引起淋巴结肿大如Niemann-Pickz病Gautier病等。

淋巴结肿大病因

感染

1.急性感染：细菌、病毒、立克次体等引起如急性蜂窝织炎、上呼吸道感染、传染性单核细胞增多症、恙虫病等均可出现淋巴结肿大。

2.慢性感染：细菌、真菌、蠕虫、衣原体、螺丝菌病、丝虫病、性病、性淋巴结肉芽肿、梅毒、艾滋病等也可出现淋巴结肿大。

肿瘤

1.恶性淋巴瘤：Hodgkin病与非Hodgkin淋巴瘤。

2.白血病：急性淋巴细胞性白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病、浆细胞白血病等也可导致淋巴结肿大。

3.浆细胞肿瘤：多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。

4.恶习性组织细胞病。

5.肿瘤转移：胃癌、肝癌、乳腺癌、鼻咽癌等。

反应性增生

1.坏死性增生性淋巴结病。

2.血清病及血清病样反应。

3.变应性亚败血症。

4.系统性红斑狼疮，风湿病等。

细胞增生代谢异常

1.郎格罕(Langerhan)组织细胞增生症(组织细胞增生症X)：包括勒-雪(Letterer-Sive)(Hand-Schüller-Christian)病及骨嗜酸性肉芽肿。

2.脂质沉积病：包括鞘磷脂病又称尼曼-匹克(Niemann-Pick)病，葡萄糖脑苷脂病又称高雪(Gautier)病 。

3.结节病。

发生机理

炎症性肿大：细菌、病毒、立克次体、衣原体、真菌、螺旋体、原虫、蠕虫等引起急慢性淋巴结感染时淋巴结可充血水肿、淋巴细胞和巨噬细胞增生，有中性粒细胞、单核细胞及浆细胞的浸润甚至发生坏死及肉芽肿形成，使淋巴结增大，伴疼痛。急性淋巴结炎通常继发于相应引流区域的感染。有效的抗生素治疗可使肿大的炎症性淋巴结缩小。

肿瘤性肿大：无论是原发于淋巴组织的内生肿瘤(如淋巴瘤淋巴细胞性白血病等)，还是淋巴结外转移来的肿瘤(如乳腺癌转移至腋下淋巴结，胃癌转移至左锁骨上淋巴结等)，都可表现为无限制增殖的肿瘤细胞在淋巴结内大量增殖，占据和破坏了淋巴结正常组织结构，同时还引起淋巴结内纤维组织增生及炎症细胞浸润，从而导致淋巴结肿大。癌组织易先侵袭淋巴结的周围淋巴窦及髓窦，然后逐渐波及整个淋巴结，并可穿破被膜侵袭周围组织，因此癌性淋巴结常硬如石且相对固定。

反应性增生肿大：包括非特异性反应性淋巴细胞增生和免疫反应性增生两种。多由生物因素(细菌病毒等)、化学因素(药物环境、毒素代谢、毒性产物等)及变态反应性刺激等因素引起淋巴结内淋巴细胞、单核巨噬细胞反应性大量增生，表现为淋巴滤泡增大，滤泡旁淋巴细胞增生，有时可表现为坏死增生从而导致淋巴结肿大。

组织细胞性增生肿大：淋巴结内有大量组织细胞增生，呈片状灶性或弥温性分布，同时可有肉芽肿形成，如Langerhan组织细胞增生症。此外淋巴结内有大量Niemann-Pickz细胞，Gautier细胞聚集时亦可引起淋巴结肿大，如Niemann-Pickz病、Gautier病等。

腋下淋巴肿大病因

一、感染

1、急性感染

细菌、病毒、立克次体等引起，如急性蜂窝织炎、上呼吸道感染、传染性单核细胞增多症、恙虫病等。

2、慢性感染

细菌、真菌、蠕虫、衣原体、螺丝菌病、丝虫病、性病性淋巴结肉芽肿、梅毒、艾滋病等。

二、肿瘤

1、恶性淋巴瘤

Hodgkin病与非Hodgkin淋巴瘤。

2、白血病

急性淋巴细胞性白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病、浆细胞白血病等。

3、浆细胞肿瘤

多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。

4、肿瘤转移

胃癌、肝癌、乳腺癌、鼻咽癌等。

三、反应性增生

1、坏死性增生性淋巴结病。

2、血清病及血清病样反应。

3、变应性亚败血症。

4、系统性红斑狼疮、风湿病等。

四、组织细胞增生及代谢异常

1、郎格罕(Langerhan)组织细胞增生症。

2、脂质沉积病。

3、结节病。

浆细胞性淋巴瘤的治疗方法

淋巴浆细胞淋巴瘤，这是一种病情比较复杂的肿瘤性疾病，病情的发病一般都是集中于淋巴浆细胞里面的，肿瘤如果是良性的话，是可以通过药物缓解进行治疗的。但是如果是病情恶化比较快，是一种癌变的肿瘤的话，就应该采用手术切除肿瘤组织的方法进行治疗了，平时在饮食的时候也是需要注意的。尤其是不可以吃一些刺激的食物，应该注意多休息饮食清淡比较好。

治疗的适应症包括：出现副蛋白不良效应的临床表现如，高粘滞综合症：神经病变和眼病变;周围神经病变;淀粉样变性病;有症状的冷球蛋白血症;血液学抑制(血红蛋白<10 g/dl 或血小板计数<100 · 109/l) ;进展为高度恶性的淋巴瘤;出现全身症状[15]。

(1)烷化剂

苯丁酸氮芥(瘤可宁)单用或联合强的松龙一直是治疗LPL/WM的一线方案。根据疗效标准反应率大约60%，中位生存时间大约60个月。最近的研究表明瘤可宁每日给药与间隔6周用药1周，有效率无差异。合适的治疗持续时间尚不清楚。环磷酰胺单独或联合用药也有效,但缺乏与瘤可宁对比的资料。

对于联合化疗作为LPL/WM的 最初治疗，若干II 期研究正在进行，但是尚缺乏证据表明联合化疗优于烷化剂。

(2)嘌呤类似物

氟达拉滨作为最初治疗的反应率为38%-100%。在一个单中心II期研究中，应用氟达拉滨四周期化疗有效的患者，继续接受四周期化疗可获得38%的总反应率 (ORR)和3%的完全缓解率[19]。如同在慢性淋巴细胞性白血病(CLL)观察到的一样，应用氟达拉滨缓解>1年的患者，病情进展时再应用仍然有效。大规模单中心研究评估氟达拉滨对未治疗和先前治疗过患者,疗效无明显差异。在一些小规模的应用克拉屈滨(2-氯脱氧腺苷)的研究中,大多数患者接受了2-4疗程，治疗反应率为55%-100%。应用克拉屈滨后,反应可发生在治疗开始后的1个月，然而在接受4-8周期氟达拉滨治疗的182例患者中17%延迟至6个月以上。

嘌呤类似物的中位反应持续时间为13-41月。毒性作用主要是血液学的抑制，60% 患者发生3度中性粒细胞减少。长期使用可导致淋巴细胞减少, 特别是CD4+ 、CD8+ T 淋巴细胞持续缺失。

氟达拉滨和克拉屈滨对于那些对烷化剂原发耐药或复发的患者是有效的。一项多中心随机研究,比较氟达拉滨和CAP在92例应用烷化剂复发和难治的患者中的作用,结果表明氟达拉滨有较高的反应率(30% vs. 11%)和较长的反应持续时间时间(19 months vs. 3 months)。尽管中位生存时间没有差异，在生存质量方面还是有益。

(3)单克隆抗体

抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗(rituxim ab)治疗LPL/WM的反应率为20%-50%。对于先前未治疗的患者,中位反应时间较长。大约30% 的患者用美罗华初始治疗后不久血清IgM 会瞬间升高,可能持续4个月,机制尚未明了,但这并不影响治疗,多数患者12周以后血清IgM 将会降到基础水平。因此对有高粘滞症状或IgM>40g/l的患者应谨慎使用。美罗华联合化疗正处于积极的研究之中。有报道在未治疗患者,接受克拉屈滨、环磷酰胺联用或不联用利妥昔单抗总反应率分别为93%和89%。最新研究表明美罗华联合CHOP 方案对于部分难治或复发的WM 患者有效 。

也有一些初步的资料显示抗CD52单克隆抗体阿仑单抗(CAMPATH-1H)在LPL/WM治疗中的作用。由WM 临床试验小组正在进行的研究中, 7 例患者接受阿仑单抗治疗, 其中2 例先前已接受过其他治疗, 结果7 例中6 例获得反应, 3 例反应较小, 3 例获得完全反应。毒性反应主要为可逆的Ⅲ/Ⅳ级血小板减少, 粒细胞减少, 其中1 例患者出现长期的全血细胞减少。

(4)血浆置换

血浆置换是指采用等量平衡盐、低分子右旋糖酐液、20% 白蛋白作替代液进行置换，对迅速减少高粘滞综合症患者的循环IgM水平非常有效。但是它的作用是短暂的，应该配合系统化疗来杀伤恶性增殖的淋巴样浆细胞, 以抑制单克隆IgM 生成。对于耐药的患者可作为长期的治疗。

外阴恶性淋巴瘤病因和发病机制

发病机制：

恶性淋巴瘤的瘤细胞包括淋巴细胞淋巴母细胞网织细胞等多有不同程度的间变瘤细胞呈散在或密集分布并有核分裂象肿瘤与周围组织分界不清。

1.组织学分类

依组织细胞形态分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病非霍奇金淋巴瘤的组织学分类主要有Rappaport分类(1966)、Lukes and Collins分类(1975)国际NHL工作分类(1981)美国国家癌症研究所(NCI)的临床分类(1989)但这些分类均没有包括重要的反应预后的特征如免疫表型同时也未包括套细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤等新类型所以在1995年国际淋巴瘤协作组提出了新的分类系统-修订的欧美淋巴瘤的分类。

2.免疫组化

白细胞共同抗原CD45均为阳性B细胞型还表现为CD20CD45RACD45RB、CD74和CD79a阳性。T细胞型大多为CD3、CD4CD45RO阳性。CD30是霍奇金病和间变性大细胞淋巴瘤的诊断标志。

3.外阴恶性淋巴瘤的类型

Kaplan等总结的16例患者中有5例为网状细胞肉瘤1例为淋巴肉瘤如按NHL工作分类标准其中有8例为弥漫性大细胞型Macleod等报道的14例原发性外阴恶性淋巴瘤中有13例为NHL10例(77%)为弥漫性大细胞型小细胞型1例弥漫大小细胞混合型为2例其中有6例进行了免疫分型4例为B细胞型。Vang等将患者按修订的欧美淋巴瘤的分类标准重新分类发现10例原发性外阴NHL中有7例为弥漫性大细胞型，另外，弥漫混合型、外周T细胞淋巴瘤、滤泡大细胞型各1例其中8例进行了免疫分型，B细胞型为6例;8例继发性外阴NHL中4例(50%)为弥漫性大细胞型外周T细胞淋巴瘤、滤泡型小裂细胞、小淋巴细胞型和蕈样念珠菌病各1例在9例无期别资料的患者中有5例为弥漫性大细胞型，还有伯基特淋巴瘤血管中心细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞样淋巴瘤等。