重症肌无力与肌营养不良的区别
重症肌无力与肌营养不良的区别
重症肌无力与肌营养不良的区别?这是大家都比较感兴趣的一个话题，这种疾病和遗传有一定的关系，任何年龄段的人都有可能患有这种疾病，所以针对大家的疑问今天我们的小编就为大家简单的介绍一下。
重症肌无力患者的病症也是多样的，有些患者是部分的，有些则是全身性的。但是从发病机理来说是神经和肌肉接头处的病。重症肌无力分不同的类型，最常见的是眼睑下垂，眼皮抬不起来。严重者能够有眼睛的活动受限，眼球运动不灵敏，或者是固定在中间，不能左右看。有的时分还有全身的肌肉受累，走、跳都不行。重者可致呼吸肌、咽喉肌的受累，最后呈现呼吸艰难、吞咽艰难，孩子起不来床。
重症肌无力要与其它的疾病停止辨别，它与肌营养不良等疾病并不是一种疾病。重症肌无力的特性是在疲倦的时分发作、加重，感染的时分也可能会加重。还有一种状况是“晨轻、暮重”。早晨起来是轻的，下午和晚上的时分比拟重。由于早晨起来或经过一段时间休息可能就会好一些，眼睛睁得大大的，可睁了一天，下午就累了，也就睁不开了。这种现象称之为肌疲倦现象。我们给孩子做肌疲倦实验，让孩子把眼睛睁得大大的，让他眨眼，眨几眼就抬不起来了，就是阳性。
以上内容是重症肌无力与肌营养不良的区别。专家提示：希望我们通过以上内容可以对肌无力的有个更全面的认识，建议大家在日常生活中多加的预防。
怎样区分重症肌无力和其他疾病
流行病学：重症肌无力可以发生在各个年龄段，两性均可发病。发病率大约为10-20人/100万人?年，患病率为100-200人/100万人，患病率是发病率的15倍, 且两者均呈上升趋势。
免疫机制：重症肌无力是重点累及神经肌肉接头处突触后膜AChR的、AChR抗体介导的、细胞免疫依赖的、补体参与的获得性自身免疫性疾病。
病理：有可能是胸腺瘤性重症肌无力也可能是非胸腺瘤性重症肌无力。大约50%胸腺瘤合并重症肌无力，15%重症肌无力合并胸腺瘤，70%重症肌无力合并胸腺增生。
临床表现：大 约53%~85%的MG患者以上睑下垂、复视、视物模糊等眼部症状为首发症状，这些患者中44% ~80%会进展成为全身型MG。50%在两年内会逐渐累及球部肌、颈部肌、四肢肌、呼吸肌组织，进展成为全身型MG。重症者累及呼吸肌，出现肌无力危象， 需要呼吸机辅助呼吸。
临床特征：波动性骨胳肌无力，晨轻暮重，休息后减轻、劳累后加重。
诊断流程：
1. 临床病史：患者主诉眼外肌、咽喉肌、颈项肌、四肢肌、呼吸肌无力的症状，且这种肌无力具有疲劳性和波动性特征。
2. 临床查体：神经系统查体、疲劳试验、眼眶冰试验、睡眠试验、休息试验、新斯的明试验，显示肌无力加重或者改善。
3. 辅助检查：电生理检查、血清AChR抗体及MuSK抗体、纵隔CT。
4. 其他：甲状腺功能及形态检查、头颅MRI，等。
鉴别诊断：
1. 排除因为大脑半球病变、脑干病变、海绵窦病变、眶上裂、眶尖病变等原因导致的动眼神经麻痹、滑车神经麻痹、外展神经麻痹、Horner综合征;
2. 排除其他神经肌肉接头疾病，如Lambert-Eaton综合征、肉毒杆菌中毒、先天性肌无力综合征等;
3. 排除肌源性疾病，如慢性进行性眼外肌麻痹等线粒体病、眼肌型肌营养不良、眼咽型肌营养不良、甲状腺相关性眼肌病、先天性眼肌病等;
4. 排除肌张力障碍性疾病，如睑肌痉挛、Meige综合征;
5. 排除眼源性疾病，如炎性假瘤、睑膜性睑下垂、老年性皮肤松弛等。
流行性肌痛容易与哪些症状混淆？
(一)进行性肌营养不良症：多发性肌炎起病快，可有缓解，有全身性无力及肌萎缩，特别易累及颈肌以及出现吞咽困难，肌肉有疼痛和压痛，且可有皮肤改变及雷诺氏现象，无家族遗传史，均可进行性肌营养不良鉴别。
(二)流行性肌痛症：系病毒感染，流行区有相同患者，以呼吸痛及胸部肌肉压痛为主。
(三)肌球蛋白尿症：全身或局部肌肉疼痛、软弱，尿色变红、尿中肌球蛋白阳性。
此外，也应注意同重症肌无力、感染性多发性神经炎、风湿性多发性肌痛相鉴别。
肌营养不良症状体征
1、假肥大型根据Dys空间结构改变和功能丧失程度不同，可分为两型：Duchenne型和Becker型肌营养不良。
2、面肩肱型肌营养不良是常见的常染色体显性遗传肌病。遗传缺陷是定位于4q35染色体上同源框基因(指一类长约180个碱基对的DNA序列)的重组。
3、肢带型肌营养不良也称为Erb型。包含一组肌营养不良变异型，为常染色体显性隐性遗传，散发病例不少见。病变主要累及肢体近端。此型有Dys存在，无Xp21突变。将不符合DMD、BMD或面肩肱型肌营养不良的诊断标准，但表现肢带肌无力患者包括在此型中。
4、眼肌型肌营养不良为典型常染色体显性遗传，但有隐性遗传和散发病例。某些病例与线粒体DNA缺失有关。通常在30岁以前发病，上睑下垂为早期表现，随之发生进展性眼外肌麻痹;也常见面肌无力，以及四肢肌亚受累，病程缓慢进展。易误诊为重症肌无力。
5、埃-德型肌营养不良为X连锁隐性(Xq28)遗传，常染色体显性(1q11)遗传很少。儿童期发病，缓慢进展，发生肌萎缩、无力和挛缩(常见于肱二头肌、肱三头肌、腓骨肌和胫前肌，以后扩展至肢带肌)，可出现心脏传导异常和心肌病。血清CK轻度增高。应监测心脏功能，必要时植入起搏器。
6、眼咽型肌营养不良是常染色体显性遗传，也有散发病例。常发生于30至50岁。首发症状为上睑下垂和眼球运动障碍，双侧对称。逐步出现吞咽困难、轻度面肌力弱、咬肌无力和萎缩、构音不清等，吞咽困难严重可能需要鼻饲或胃造口术;血清CK正常或轻度升高。
7、远端型肌营养不良为常染色体显性变异型，典型为40岁以后起病，纯合子发病较早，发病较早，症状较重。主要影响手足小肌肉、腕伸肌、足背屈肌，病程缓慢进展。也有报道常染色体隐性遗传或散发的远端肌病，表现年轻人进行性下肢无力。
8、脊旁肌营养不良40岁后发病，表现进展性脊旁肌无力、背部疼痛和典型脊柱后凸，可有家族史;血清CK轻度增高，CT检查显示脊旁肌为脂肪所代替。
小儿肌营养不良中医治疗
肌营养不良患者可以精选麝香、牛黄、珍珠等名贵苭材经，采用超临界萃取技术，从中萃取出神经生长因子辅酶及生长抑素，具有促进神经纤维生长及变性细胞功能恢复正常作用;生长抑素能增强体内乙酰胆碱合成酶的活性，从而恢复变性细胞;及10多种蛋白活性物质(提高自身免疫力);调理肝、脾、肾。是治疗肌肉萎缩、重症肌无力、肌营养不良、运动神经元病、神经根炎、肾损脉伤、久治不愈等症的特效国苭。
五行肌康宁主治：肝肾阴虚，补中益气，强筋生肌脾胃气虚主症：面色白无华，食欲不振，大便溏软，神疲乏力，少气懒言，或有肢体乏力。舌质淡，苔薄白，脉沉弱或濡软。
主症：四肢肌肉无力，不耐劳作，活动后更为明显，头晕目眩，腰膝酸软，五心烦热，失眠多 梦，口干咽燥，便干，肌肉消瘦。舌质红，脉细数。治法： 滋补肝肾。
主治：重症肌无力、肌无力综合征、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、脊髓空洞症、延髓空洞症、 多发性肌炎、皮肌炎、进行性面偏侧萎缩、强直性脊柱炎、多发性硬化、多发性神经病、多系统萎缩、僵人综合征等痿症。
肌无力的检查及诊断
肌无力在各种年龄组均可发生、但多在15-35岁，男女性别比约1：2.5。起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出出复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。
此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。当怀疑肌无力的时候，一定要及时到医院检查，下面详细的介绍肌无力的检查及诊断：
肌无力体格检查
1、肌肉体积和外观，注意有无肌肉萎缩及肥大，如有，则确定其分布及范围并作两侧对称部位的比较。观察有无肌束颤动。
2、肌无力患者依次活动被检关节，并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动，观察肌力是否正常，有无病态疲劳现象，应注意肌无力的部位和程度局部病变，须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正，肌无力侧下肢处于外展外旋位，患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验：令患者使受累肌肉作持续性收缩，如持续性上视，观察眼睑有无下垂;两臂连续平举，观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验观察有无病态疲劳现象有为阳性。
肌无力辅助检查
1.根据肌无力的分布性质时间和年龄等选择合适的检查：
2、肌电图检查 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。
4、血清肌酶系列测定 如血清肌酸磷酸激酶乳酸脱氢酶、转氨酶醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。
5、肌肉活检 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
6、血钾 适用于周期性麻痹等。
7、心电图 适用于周期性麻痹等。
重症肌无力患者的日常饮食
1、对于头晕耳鸣，咽干，胁痛，腰膝酸软，五心烦热，颧红盗汗，舌红少苔，小便少，以浑身软弱无力、肌肉萎缩的可用枸杞粥、杜仲猪腰褒、黑枣等加强强身之功。
2、对于重症肌无力眼肌型，及运动神经元病的部分症候，可长期服用砂藕粉、银鱼粥、莲子糯米羹等等。
3、对于气短懒言，乏力，自汗，心悸，失眠，面色苍白或萎缩，口唇舌色淡，肢体麻木不仁的气血不足型无力，肌肉萎缩，可用归芪羊肉汤、饴糖羔蜂乳等，这些都是重症肌无力患者的日常饮食注意。
4、重症肌无力的饮食烹调方法：根据重症肌无力患者的饮食的性质，选择蒸、煮、浆等烹调方法，为增进患者的食欲，饭菜要可口，品种要多样。
5、重症肌无力患者的饮食必须要严格控制热能，饮食应该要称重，另外患者还要避免发生低血糖等。
6、要了解患者的基本状况，根据重症肌无力患者的基本状况制定饮食营养治疗计划。但是此计划必须要符合治疗原则，并且要又有营养，还要卫生，保证饮食合理。
脊髓性肌萎缩的类型有哪些
1.新生儿型重症肌无力：新生儿型重症肌无力患儿的发病主要与遗传因素有关，其母亲均为重症肌无力患者，患儿一般于出生后即表现吸吮困难、哭声无力、四肢运动减少等症状，脊髓性肌肉萎缩患儿则可由于后天因素形成，并非一出生便发生在症状。
2.先天性肌张力不全：先天性肌张力不全患儿出生后出现肌张力低下，未见肌肉萎缩，肌电图及肌肉活检均无异常。脊髓性肌肉萎缩患儿则有肌肉萎缩的症状，并且肌电图及肌肉活检可帮助诊断。
3.进行性肌营养不良：一般在脊髓型肌肉萎缩Ⅱ、Ⅲ型患儿中需注意与进行性肌营养不良患儿进行鉴别，脊髓型肌肉萎缩Ⅳ型需与肢带型肌营养不良和多发性肌炎进行鉴别。进行性肌营养不良患儿几乎均有假性肥大征象，其血清CPK极高，特别在病程的早期阶段，可从临床表现、血清酶学、EMG以及肌肉活检等方面的特点进行鉴别。
为什么会引发重症肌无力
1、重症肌无力的发病与营养因素有关，如果饮食不良就有可能引起重症肌无力的发生。这既是为什么很多贫困家庭容易得这种疾病的原因了，重症肌无力的病因可能与长期营养不足、劳累有关。
2、重症肌无力的病因包括有病毒感染与食物中毒，除此外，一些外界环境的污染也与这种疾病相关，重症肌无力的发病原因与感染胸腺慢病毒和免疫功能低下有关，因此要防止感冒的发生，并加强身体锻炼。患者中相当一部分是吃了不洁食用油炸的油条，被化学物品污染的劣质饮料而发病的。
3、尽量避免过度劳累、精神紧张等症状的出现，以防诱发重症肌无力的发生。例如生活中的很多患者常由于长时间的玩电脑游戏，玩麻将后发病的，因此要保持心情舒畅，劳逸结合。这是重症肌无力的病因之一。
4传因素也会诱发重症肌无力。因此，有重症肌无力患者的家属一定要及时去医院进行检查，避免重症肌无力的发生。
少年型脊髓性肌萎缩的诊断鉴别
根据本病仅累及下运动神经元，四肢呈进行性弛缓性瘫痪，近端重于远端，下肢重于上肢等临床表现，结合颈椎或腰椎影像学未见与临床相一致的表现，以及肌电图，肌肉病理检查等特点，一般不难做出诊断。
如有阳性家族史则更支持诊断，基因检测可为确立诊断提供可靠的证据，依据临床特点，发病年龄，预后和遗传方式等再做出分型诊断。
鉴别诊断
1.新生儿型重症肌无力
其母均为重症肌无力患者，此与母亲血液中抗Ach受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关，一般于出生后即表现吸吮困难，哭声无力，四肢运动减少等症状，多数患儿于2～6周内症状逐渐好转，且用胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
2.先天性肌张力不全(Oppenheim病)
出生后出现肌张力低下，未见肌肉萎缩，肌电图及肌肉活检均无异常。
3.进行性肌营养不良
一般在SMA-Ⅱ，Ⅲ型患儿中需注意与Duchenne型或Becker型肌营养不良进行鉴别，后者几乎均有假性肥大征象，其血清CPK极高，特别在病程的早期阶段，EMG和肌肉活检均呈肌源性损害，故一般鉴别并不困难，SMA-Ⅳ型易与肢带型肌营养不良和多发性肌炎等混淆，但从临床表现，血清酶学，EMG以及肌肉活检等方面的特点分析，也不难区别。