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进行性肌营养不良饮食

进行性肌营养不良饮食

1、饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。

2、坚持体育锻炼,自我按摩以增加活动,促进血液循环,防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳。积极与疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心。

3、采用力所能及的锻炼,亦不要过劳:上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩,对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形,保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息。

4、进行性肌营养不良症容易头晕、面无血色,最好先补血,吃一些红枣炖猪蹄之类的营养丰富的食物,早餐喝牛奶用鸡蛋冲入热水中放一些红糖也可以喝。

小儿进行性肌营养不良症

小儿进行性肌营养不良症。孩子为何站不起邻居小魏的孩子已上幼儿园,长得聪明伶俐、活泼可爱可是,家长有一天早上偶然发现孩子起床姿势很奇怪,先从仰卧转为俯卧位,然后用手支撑大腿才慢慢地站起来。开始家长以为是孩子撒娇淘气,但后来越看越不对劲,越想越不放心,带孩子去儿童医院就诊,经医生反复检查确诊为进行性肌营养不良症。

目前认为,进行性肌营养不良症是一种遗传性、家族性疾病,临床分型以假性肥大型最多见。此病一般在5~6岁前开始发病,起病缓慢,其特征为随意肌原发性炎性逐渐进行,使病肌衰弱、萎缩,终至不能运动。多数患儿死于心力衰竭或肺部感染。其临床表现主要有以下三大特点。

1、特殊的起立姿势

患儿从仰卧位站起时,往往先要翻身改为俯卧位,用肘和手支于床面,渐渐成跪位,然后慢慢伸直下肢,再以双手支撑于膝部,做深鞠躬状,并用双手沿大腿前部、自下而上一点一点地往上撑,最后才能挺起腰站起来。

这种奇怪的起立姿势是本病的特征。

2、步态不稳

由于下肢无力,患儿步行时上半身左右摇摆,似“鸭步”.此外,上楼梯困难为本病早期症候之一。由于大腿伸肌力弱,无力支撑躯干,必须一手扶楼梯的栏杆,另一手按压大腿,以助膝髋关节伸直,利于行走。

3、肌肉假性肥大与萎缩

疾病初期,某些肌群出现假性肥大,其中尤以腓肠肌(小腿后侧)、冈上肌、冈下肌(肩胛骨处)、三角肌和肱三头肌(肩与上臂伸侧)等为常见,同时,往往其他部位的肌肉出现萎缩现象,最后,假性肥大肌群也显萎缩。

进行性肌营养不良症目前尚无特效疗法,主要是对症处理,即通过适度的运动以保持肌肉功能,预防肌挛缩,增强生活能力,减慢病情的进展,延缓瘫痪的时间,提高生活质量。

患儿能独立行走、活动的就应该鼓励其上幼儿园、学校和参加力所能及的活动和体操。起病初期,患儿尚能走路,但易跌跤造成外伤,故家长可以给孩子带上护膝或加一些护膝棉垫,以免其跌跤后造成外伤。已卧床不起的可采用包括肌肉、关节的被动运动和按摩,防止并发症。祖国医学对本病也有一定的辅助治疗作用。治法之一是采用四君子汤、六味地黄丸或鹿角胶丸方加减。治法之二是针刺,常用下肢穴位脾关、伏兔、血海、箕门、阳陵泉、足三里和三阴交,以及上肢穴位大椎、肩、天宗、曲池和合谷等。也可采用穴位注射疗法,以辅助治疗。

进行性肌营养不良症是什么 进行性肌营养不良的并发症

晚期,四肢挛缩,活动完全不能。常因伴发肺部感染、压疮等于20岁之前丧生。智商常有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症状。

什么是进行性肌营养不良

1、duchenne型肌营养不良:为x连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力,典型者呈翼状肩,站立时腰椎 过度前凸,行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时,必须先翻身 为俯卧,然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大,大多为腓肠肌(小腿),也有表现为三角肌、舌肌等,假性肥大肌肉外观发 达,触摸较正常肌肉坚实,但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。

2、becker型肌营养不良症:又称良性型肌营养不良症,也是x连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。多于5-20岁之间起病,表现与duchenne型类似,但病程较良性,12岁时仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。

3、erd型肌营养不良症:又称肢带型肌营养不良症,为常染色体隐性遗传,两性均可发病。多于20-30岁间起病,主要累及近端肌群,常先影响上肢,多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。

4、landouzy-dejerine型肌营养不良症:又称面肩肱型肌营养不良症,为常染色体显性遗传,两性均可发病。通常于青春期发病,首先影响面部和肩胛带肌肉,呈特殊的“肌病面容”,上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟变浅,表性动作变弱,上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱,三角肌、肱二头肌、肱桡肌萎缩明显。

进行性肌营养不良症能治好吗 进行性肌营养不良可治疗

进行性肌营养不良一般病程较长,而且不容易被发现,一般被发现这种疾病时,患者已经开始出现肌肉功能的异常,这种疾病由于是遗传疾病,是机体内部的基因异常或缺少造成的,目前世界上对这种疾病没有药到病除的特效药来治疗它,但是有很多研究已经表明这种疾病可以通过药物在一定的程度上改善和恢复肌肉的功能。

进行性肌营养不良病因

进行性肌营养不良的病因目前主要有三种学说,即血管学说,认为血液循环障碍引起肌肉组织的梗塞;其次是神经源学说,认为运动神经元功能异常引起肌肉变性;第三是遗传学说,细胞膜的遗传性异常,导致肌酶外溢,从而使机体代谢合成更多的肌酶。

引起进行性肌营养不良的因素与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。

假肥大型进行性肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上的因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布在骨骼肌和心肌细胞膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失,所以不能产生抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损伤,所以出现肌肉的变性、坏死,导致肌肉萎缩、无力。

进行性肌营养不良症最新进展 进行性肌营养不良能活多久

进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病,以进行性加重肌无力和肌肉萎缩为主要表现,由于缺乏基因的不同,出现症状的早晚也不一样,但是现在已经有一定的减缓病程的治疗手段了,能很好的控制病情,一般早发现的话,尽早控制病情,短时间内对患者的生命不会构成危害。

进行性肌营养不良的症状

进行性肌营养不良主要是由于体内基因的改变导致很多蛋白的合成受阻,使机体缺乏某种或某几种蛋白而引起的肌肉萎缩或者缺少活力,主要表现在面部,手足,眼部等区域的肌肉没有活力,出现面部肌肉活动受阻,眼睑活动不受控制,行走不便等症状。

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进行性肌营养不良症能活多久 进行性肌营养不良的治疗误区

很多人认为营养不良就是营养不足,往往在出现这种疾病时候给孩子大量的食物,关心孩子,鼓励孩子多吃,其实不然,患这种营养不良的患者本来就很少有运动,如若再大量的食用食物,导致脂肪的积累,引起肥胖,会进一步的降低患者的行动能力,影响身体的恢复和治疗的效果。 很多家长对孩子都是十分看重的,一旦孩子出现什么问题,就胡乱投医,有适合甚至相信谣言,认为进行性肌营养不良能快速治愈,花去了很多冤枉钱,孩子的病情也因此耽误了,这类疾病目前还没有快速治愈的方法和药物,现在还在处于研究探索阶段,希望家长们要了解目前的医疗水品,治

进行性肌营养不良症 - 护理措施

肌营养不良护理原则: ①保持环境清洁安静,注意防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。 ②坚持体育锻炼,自我按摩以增加活动,促进血液循环,防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳。 ③饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品。保证营养同时,应适当控制体重。 ④积极与疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心。 家庭护理: 1、在精神方面为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护。 2、 饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌,瘦

怎样治疗进行性肌营养不良

1、脾肾两虚(脾肾虚损) 主证:小腿或肩背肌肉假性肥大,四肢软弱,不能抬举,腰膝酸软,步履乏力,手臂无力难以握持,肌肉萎缩,咀嚼无力,常有流涎,四肢不温,大便溏薄,舌质淡胖,苔少,脉沉迟。 治法:补益脾肾,强肌健力。代表方:右归九合四君子汤加减。 2、肝肾阴虚 主证:较晚学会走路,行走缓慢,鸭行步态,不能跑步绊跌,肌肉萎缩无力,头晕耳鸣,腰膝酸软,可有肌病面容,或小腿或肩背肌肉假性肥大,舌红少苔,脉细数。治法:滋补肝肾,强肌健力。代表方:六味地黄汤加减。 3、气血虚弱 主证:肢体软弱无力,手不能持重物,步

进行性肌营养不良有何症状

一、因肩胛带肌肉无力、萎缩,当双臂前伸时可见“翼状肩胛”; 二、行走时腰椎过度前凸,骨盆及下肢呈摇摆状,似“鸭步”步态; 三、双下肢近端无力,跑步困难、易跌、上楼费力; 四、四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩; 五、由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧,再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态,又称Gowers征。 六、眼咽型:眼睑下垂,眼球活动障碍;吞咽困难,构音不清。 七、腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。 八、面肩肱型:肌病面容,闭目不合,噘嘴不能,口唇肥厚等;翼状肩胛;上臂细瘦。 九、肢带型:四肢近端肌肉无力

什么病只传男不传女 进行性肌营养不良

进行性肌营养不良(假肥大型)是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病。患儿由于肌肉萎缩、无力而导致行走困难,在患病的后期双侧腓肠肌呈假性肥大(肌组织被结缔组织替代)。患儿多于4-5岁发病,20岁以前就会死亡。 假肥大型进行性肌营养不良是通过X连锁隐性遗传,将疾病基因带给下一代的,只传男不传女。可在妊娠四个月的时候取绒毛膜,绒毛细胞或羊水细胞来检测,判断宝宝是否为严重的假肥大型进行性肌营养不良症,如果属于上述情况,则应该果断终止妊娠。

进行性肌营养不良病的饮食原则

1、吞咽困难的患者进食量少,必然导致营养失调,因此应嘱患者保证饮食的质量,应少食多餐,避免粗糙,过冷、过热和有刺激的食物,如浓茶、咖啡、辣椒,醋酸、酒及对食管粘膜有损害的苭物,应忌烟。 2、进行性肌营养不良患者宜多食甘温补益食品,如:小米、大枣、山楂、山苭、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等,还可以买瓶纯天然蜂王浆,最有利于增强自身免疫力,有助于病情恢复。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用。 3、宜多食白菜、菠菜、豆芽、西红柿、萝卜、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果,饮食宜清淡

进行性肌营养不良的治疗方法

治疗肌营养不良症的方法: 一、物理治疗,可以防止关节挛缩,改善假肥大型患儿局部血液循环。 二、外科治疗,假肥大型早期可考虑做脊柱侧弯矫形术和跟腱松解术,以延长其肢体活动时间。 三、一般治疗,给予充足的营养物质,低脂、低糖和丰富维生素的水果、蔬菜;适当的参加运动和肢体锻炼,长期坚持能延缓肌萎缩及无力,合理地安排规律的生活和学习。 四、肌营养不良症中药治疗,对假肥大型有保护作用,可减轻肌坏死,但不能控制疾病的发展。应根据医嘱积极治疗。 总的来说,细胞渗透修复疗法是治疗肌营养不良比较好的方法,细胞渗透修复疗法的

脊髓性肌萎缩的类型有哪些

1.新生儿型重症肌无力:新生儿型重症肌无力患儿的发病主要与遗传因素有关,其母亲均为重症肌无力患者,患儿一般于出生后即表现吸吮困难、哭声无力、四肢运动减少等症状,脊髓性肌肉萎缩患儿则可由于后天因素形成,并非一出生便发生在症状。 2.先天性肌张力不全:先天性肌张力不全患儿出生后出现肌张力低下,未见肌肉萎缩,肌电图及肌肉活检均无异常。脊髓性肌肉萎缩患儿则有肌肉萎缩的症状,并且肌电图及肌肉活检可帮助诊断。 3.进行性肌营养不良:一般在脊髓型肌肉萎缩Ⅱ、Ⅲ型患儿中需注意与进行性肌营养不良患儿进行鉴别,脊髓型肌肉萎缩

进行性肌营养不良的诊断鉴别

辅助检查 ①肌酸磷酸激酶(CK):显著升高,数十倍至数百倍于正常值。在疾病早期甚至无症状期即可出现显著升高。 ②肌电图:提示为肌源性损害。 ③肌肉活检:提示肌营养不良样改变,肌纤维大小不一,脂肪结缔组织增生,可见肌纤维坏死和再生,肌活检标本中可见散在嗜酸性肥大肌纤维,缺乏炎症细胞浸润。Dystrophin免疫组织化学染色呈阴性反应。 ④DMD基因检查:DMD基因是人类比较庞大的基因之一,包括79个外显子。基因突变的类型包括缺失、重复和点突变等。大约65%的Duchenne 肌营养不良和大约85%的Beck

进行性肌营养不良的护理方法

1饮食一定要选择清淡并且营养比较丰富的食物,少食或者是不吃一些油腻厚味过热的食物,伤津耗液以及伤害脾胃的食物也是不能吃的。患者在补充营养的同事也应该控制住自己的体重。 2患者是不能吸烟喝酒的,也不能吃一些辛辣以及太咸的东西,注意保暖并且要预防感冒,日常要多喝水,多吃一些含钙锌丰富的的食物。进行性肌营养不良的护理期间,患者还应该保持一个好的心情,适当的进行一些简单的锻炼,患者的家属和朋友要帮助进行按摩,患者一定要克服困难。 3坚持一些体育锻炼,活动后进行自我按摩来促进身体中血液的正常循环,预防发生肌肉萎缩的