进行性肌营养不良饮食
进行性肌营养不良饮食
1、饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。
2、坚持体育锻炼,自我按摩以增加活动,促进血液循环,防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳。积极与疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心。
3、采用力所能及的锻炼,亦不要过劳:上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩,对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形,保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息。
4、进行性肌营养不良症容易头晕、面无血色,最好先补血,吃一些红枣炖猪蹄之类的营养丰富的食物,早餐喝牛奶用鸡蛋冲入热水中放一些红糖也可以喝。
小儿进行性肌营养不良症
小儿进行性肌营养不良症。孩子为何站不起邻居小魏的孩子已上幼儿园,长得聪明伶俐、活泼可爱可是,家长有一天早上偶然发现孩子起床姿势很奇怪,先从仰卧转为俯卧位,然后用手支撑大腿才慢慢地站起来。开始家长以为是孩子撒娇淘气,但后来越看越不对劲,越想越不放心,带孩子去儿童医院就诊,经医生反复检查确诊为进行性肌营养不良症。
目前认为,进行性肌营养不良症是一种遗传性、家族性疾病,临床分型以假性肥大型最多见。此病一般在5~6岁前开始发病,起病缓慢,其特征为随意肌原发性炎性逐渐进行,使病肌衰弱、萎缩,终至不能运动。多数患儿死于心力衰竭或肺部感染。其临床表现主要有以下三大特点。
1、特殊的起立姿势
患儿从仰卧位站起时,往往先要翻身改为俯卧位,用肘和手支于床面,渐渐成跪位,然后慢慢伸直下肢,再以双手支撑于膝部,做深鞠躬状,并用双手沿大腿前部、自下而上一点一点地往上撑,最后才能挺起腰站起来。
这种奇怪的起立姿势是本病的特征。
2、步态不稳
由于下肢无力,患儿步行时上半身左右摇摆,似“鸭步”.此外,上楼梯困难为本病早期症候之一。由于大腿伸肌力弱,无力支撑躯干,必须一手扶楼梯的栏杆,另一手按压大腿,以助膝髋关节伸直,利于行走。
3、肌肉假性肥大与萎缩
疾病初期,某些肌群出现假性肥大,其中尤以腓肠肌(小腿后侧)、冈上肌、冈下肌(肩胛骨处)、三角肌和肱三头肌(肩与上臂伸侧)等为常见,同时,往往其他部位的肌肉出现萎缩现象,最后,假性肥大肌群也显萎缩。
进行性肌营养不良症目前尚无特效疗法,主要是对症处理,即通过适度的运动以保持肌肉功能,预防肌挛缩,增强生活能力,减慢病情的进展,延缓瘫痪的时间,提高生活质量。
患儿能独立行走、活动的就应该鼓励其上幼儿园、学校和参加力所能及的活动和体操。起病初期,患儿尚能走路,但易跌跤造成外伤,故家长可以给孩子带上护膝或加一些护膝棉垫,以免其跌跤后造成外伤。已卧床不起的可采用包括肌肉、关节的被动运动和按摩,防止并发症。祖国医学对本病也有一定的辅助治疗作用。治法之一是采用四君子汤、六味地黄丸或鹿角胶丸方加减。治法之二是针刺,常用下肢穴位脾关、伏兔、血海、箕门、阳陵泉、足三里和三阴交,以及上肢穴位大椎、肩、天宗、曲池和合谷等。也可采用穴位注射疗法,以辅助治疗。
进行性肌营养不良症是什么 进行性肌营养不良的并发症
晚期,四肢挛缩,活动完全不能。常因伴发肺部感染、压疮等于20岁之前丧生。智商常有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症状。
什么是进行性肌营养不良
1、duchenne型肌营养不良:为x连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力,典型者呈翼状肩,站立时腰椎 过度前凸,行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时,必须先翻身 为俯卧,然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大,大多为腓肠肌(小腿),也有表现为三角肌、舌肌等,假性肥大肌肉外观发 达,触摸较正常肌肉坚实,但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。
2、becker型肌营养不良症:又称良性型肌营养不良症,也是x连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。多于5-20岁之间起病,表现与duchenne型类似,但病程较良性,12岁时仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。
3、erd型肌营养不良症:又称肢带型肌营养不良症,为常染色体隐性遗传,两性均可发病。多于20-30岁间起病,主要累及近端肌群,常先影响上肢,多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。
4、landouzy-dejerine型肌营养不良症:又称面肩肱型肌营养不良症,为常染色体显性遗传,两性均可发病。通常于青春期发病,首先影响面部和肩胛带肌肉,呈特殊的“肌病面容”,上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟变浅,表性动作变弱,上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱,三角肌、肱二头肌、肱桡肌萎缩明显。
进行性肌营养不良症能治好吗 进行性肌营养不良可治疗
进行性肌营养不良一般病程较长,而且不容易被发现,一般被发现这种疾病时,患者已经开始出现肌肉功能的异常,这种疾病由于是遗传疾病,是机体内部的基因异常或缺少造成的,目前世界上对这种疾病没有药到病除的特效药来治疗它,但是有很多研究已经表明这种疾病可以通过药物在一定的程度上改善和恢复肌肉的功能。
进行性肌营养不良病因
进行性肌营养不良的病因目前主要有三种学说,即血管学说,认为血液循环障碍引起肌肉组织的梗塞;其次是神经源学说,认为运动神经元功能异常引起肌肉变性;第三是遗传学说,细胞膜的遗传性异常,导致肌酶外溢,从而使机体代谢合成更多的肌酶。
引起进行性肌营养不良的因素与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。
假肥大型进行性肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上的因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布在骨骼肌和心肌细胞膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失,所以不能产生抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损伤,所以出现肌肉的变性、坏死,导致肌肉萎缩、无力。
进行性肌营养不良症最新进展 进行性肌营养不良能活多久
进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病,以进行性加重肌无力和肌肉萎缩为主要表现,由于缺乏基因的不同,出现症状的早晚也不一样,但是现在已经有一定的减缓病程的治疗手段了,能很好的控制病情,一般早发现的话,尽早控制病情,短时间内对患者的生命不会构成危害。
进行性肌营养不良的症状
进行性肌营养不良主要是由于体内基因的改变导致很多蛋白的合成受阻,使机体缺乏某种或某几种蛋白而引起的肌肉萎缩或者缺少活力,主要表现在面部,手足,眼部等区域的肌肉没有活力,出现面部肌肉活动受阻,眼睑活动不受控制,行走不便等症状。