共济失调的发病机理是什么
共济失调的发病机理是什么
共济失调对于我们多数人来说都很陌生，它的别名叫做运动失调症，我们知道脊髓的前角细胞接受大脑皮质，大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系统，深感觉等上行下行传导束的调节与控制，使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动，保持平衡，一旦上述部位发生异常，患者就会出现共济失调现象，由于病变部位不同，患者的病情也不一样，下面我们详细看看共济失调的发病机理。
1、深感觉障碍性共济失调
深感觉的传导通路如下
肌肉、肌腱、关节、周围神经、脊髓后索脊髓后索、薄束下枝、薄束核、延髓交叉、楔束上肢、薄束核、丘脑皮质束、内囊枕部、中央后回上2/3及顶叶区。
深感觉传导路径上，任何部位的损害都可以出现共济失调。特点为睁眼时共济失调不明显，闭眼时明显增强伴有深感觉障碍关节位置觉、震动党和运动党减低或消失，闭目难立征阳性，洗脸盆征阳性。早期可有行路不稳，尤其在黑暗场所，共济失调明显者，步行时足向前抛，足跟用力着地超步两足基底增宽。当两上肢伸出和闭眼后，两上肢有自觉的垂落，各指呈弹琴姿势。检查运动时四肢共济失调以下肢明显，跟膝胶试验不准确，上肢的指鼻试验、指耳试验不准确。其静止性平衡障碍也很明显，如在仰卧位时嘱两足抬高上举，两足分开保持静止不动，则出现摇晃不稳，闭眼时更明显。
2、小脑性共济失调
小脑位于颅后窝，在桥脑和延髓背侧，其间为第四脑室，借三对脚与中脑、桥脑桥脑【译】：位于延髓上方，腹面膨大的部分称为脑桥基底部，基底部向两侧变窄，称脑桥壁与小脑联系。、延髓相连。小脑上脚称结合臂，主要由小脑中央核发出的离小脑的远心纤维组成。中脑部分为桥脑臂，它由发自脑桥核的纤维组成，小脑脚主要为绳状体，它由来自脊髓、延髓进人小脑的纤维组成。根据小脑的发生、生理功能和纤维联系，把小脑分为三叶：
1、绒球小结叶
是小脑最古老的部分，称原始小脑或古小脑，它接受前庭神经与前庭核来的纤维，它是平衡、调节的整合中枢，损害时引起躯干及下肢的共济失调。
2、前叶
在小脑前面，首裂以前的部分，在种系发生学上属于旧小脑，主要接受脊髓小脑前后束纤维，此束传导深部感觉，其功能为调节肌张力，并维持身体姿势。
3、后叶
首裂以后的部分，后叶的大部分都是新发生的结构，称为新小脑，它接受皮质脑桥小脑传导，主要参与对由大脑皮质发出的精巧的随意运动的调节。
另外小脑除接受本体感觉冲动外，还接受外部感觉、听觉、视觉、内脏感觉的冲动。所以小脑不仅只对运动，而且对感觉，间脑功能都有影响。所以小脑病变最主要的表现为共济失调，站立时身体前倾或左右摇晃，坐位时躯干也同样摇摆不稳，行走时不能走直线，忽左忽右步态瞒珊即醉汉步态。指鼻试验，指耳试验，把握试验，轮替试验，反跳试验，跟膝胜试验，意向性震颤，眼球震颤可有阳性发现。
3、大脑性共济失调
大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、腹腔体部等部位病变时，都可出现共济失调。额叶共济失调是由于额叶 脑桥 小脑束受损引起。特点为站立或步行时出现，若下肢出现失用症时应高度考虑额叶病变。顶叶共济失调常伴有深感觉障碍，顶叶中的旁中央小叶损害出现小脑症状及尿便障碍。领叶共济失调可伴有领叶其他体征。
4、前庭性共济失调
主要以平衡障碍为主，其特点为运动时与静止时均出现平衡障碍。可伴有眩晕、眼震、前庭迷路症状。误指试验阳性，闭目难立征阳性。此类型共济失调是在闭目后经过一段时间才出现摇晃，并且逐渐加重，倾倒方向与眼震慢相方向一致。见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。
温馨提示
平时在患者的运动中，引入旋转的成分，减轻患者因害怕失调而不自主地或自主地对其运动的限制。改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同，使患者的运动变得平稳和流畅。在抗重力的位置上，让患者体验有目的的抗重力运动。
共济失调的发病机理是什么
共济失调对于我们多数人来说都很陌生，它的别名叫做运动失调症，我们知道脊髓的前角细胞接受大脑皮质，大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系统，深感觉等上行下行传导束的调节与控制，使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动，保持平衡，一旦上述部位发生异常，患者就会出现共济失调现象，由于病变部位不同，患者的病情也不一样，下面我们详细看看共济失调的发病机理。
1、深感觉障碍性共济失调
深感觉的传导通路如下
肌肉、肌腱、关节、周围神经、脊髓后索脊髓后索、薄束(下枝)、薄束核、延髓交叉、楔束(上肢)、薄束核、丘脑皮质束、内囊枕部、中央后回上2/3及顶叶区。
深感觉传导路径上，任何部位的损害都可以出现共济失调。特点为睁眼时共济失调不明显，闭眼时明显增强伴有深感觉障碍(关节位置觉、震动党和运动党减低或消失)，闭目难立征阳性，洗脸盆征阳性。早期可有行路不稳，尤其在黑暗场所，共济失调明显者，步行时足向前抛，足跟用力着地(超步)两足基底增宽。当两上肢伸出和闭眼后，两上肢有自觉的垂落，各指呈弹琴姿势。检查运动时四肢共济失调以下肢明显，跟膝胶试验不准确，上肢的指鼻试验、指耳试验不准确。其静止性平衡障碍也很明显，如在仰卧位时嘱两足抬高上举，两足分开保持静止不动，则出现摇晃不稳，闭眼时更明显。
2、小脑性共济失调
小脑位于颅后窝，在桥脑和延髓背侧，其间为第四脑室，借三对脚与中脑、桥脑(桥脑【译】：位于延髓上方，腹面膨大的部分称为脑桥基底部，基底部向两侧变窄，称脑桥壁与小脑联系。)、延髓相连。小脑上脚称结合臂，主要由小脑中央核发出的离小脑的远心纤维组成。中脑部分为桥脑臂，它由发自脑桥核的纤维组成，小脑脚主要为绳状体，它由来自脊髓、延髓进人小脑的纤维组成。根据小脑的发生、生理功能和纤维联系，把小脑分为三叶：
1、绒球小结叶
是小脑最古老的部分，称原始小脑或古小脑，它接受前庭神经与前庭核来的纤维，它是平衡、调节的整合中枢，损害时引起躯干及下肢的共济失调。
2、前叶
在小脑前面，首裂以前的部分，在种系发生学上属于旧小脑，主要接受脊髓小脑前后束纤维，此束传导深部感觉，其功能为调节肌张力，并维持身体姿势。
3、后叶
首裂以后的部分，后叶的大部分都是新发生的结构，称为新小脑，它接受皮质脑桥小脑传导，主要参与对由大脑皮质发出的精巧的随意运动的调节。
另外小脑除接受本体感觉冲动外，还接受外部感觉、听觉、视觉、内脏感觉的冲动。所以小脑不仅只对运动，而且对感觉，间脑功能都有影响。所以小脑病变最主要的表现为共济失调，站立时身体前倾或左右摇晃，坐位时躯干也同样摇摆不稳，行走时不能走直线，忽左忽右步态瞒珊即醉汉步态。指鼻试验，指耳试验，把握试验，轮替试验，反跳试验，跟膝胜试验，意向性震颤，眼球震颤可有阳性发现。
3、大脑性共济失调
大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、腹腔体部等部位病变时，都可出现共济失调。额叶共济失调是由于额叶 脑桥 小脑束受损引起。特点为站立或步行时出现，若下肢出现失用症时应高度考虑额叶病变。顶叶共济失调常伴有深感觉障碍，顶叶中的旁中央小叶损害出现小脑症状及尿便障碍。领叶共济失调可伴有领叶其他体征。
4、前庭性共济失调
主要以平衡障碍为主，其特点为运动时与静止时均出现平衡障碍。可伴有眩晕、眼震、前庭迷路症状。误指试验阳性，闭目难立征阳性。此类型共济失调是在闭目后经过一段时间才出现摇晃，并且逐渐加重，倾倒方向与眼震慢相方向一致。见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。
温馨提示
平时在患者的运动中，引入旋转的成分，减轻患者因害怕失调而不自主地或自主地对其运动的限制。改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同，使患者的运动变得平稳和流畅。在抗重力的位置上，让患者体验有目的的抗重力运动。
小脑共济失调遗传吗
脑共济失调是可以遗传的，叫做遗传性共济失调。目前没有特效的治疗方法，因此应将重点放在预防上。避免近亲结婚，做好婚前检查，有本病家族史者尽量不结婚或结婚后不要生育;病程中应加强体育锻炼，防止过早卧床而致残废，本病发展缓慢，早期常不危及生命。
目前可肌注神经生长因子或细胞生长肽，有一定疗效。 遗传性小脑性共济失调(神经内科)是所有报道的共济失调中最多的一种.发病机理未明,病变主要累及小脑,但脊髓及颅神经也可部分受累.遗传方式为常染色体显性遗传,男女发病率无明显差异。
小儿共济失调什么表现
一、症状：
小儿急性小脑性共济失调多见于1～4岁小儿，偶见于10岁以上。主要表现为共济失调，常伴有四肢震颤、眼震、肌张力减低、腱反射减弱等。
共济失调：正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩。肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、前庭、小脑和锥体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为共济失调。
1、前驱感染史：约80%病例在共济失调发生以前1～3周有前驱感染史，如发热、呼吸道或消化道症状。约50%病例有发疹性病毒感染史。有的无前驱感染，在完全健康的基础上发生共济失调。还有少数病例先有共济失调，10～20天后出现发疹性疾病。
2、起病特点：本病起病急，多以躯干和四肢共济失调开始，很快发展到症状的高峰，表现为站立不稳，步态蹒跚，易于跌倒。严重者不能站立，完全不能走路，甚至不能独坐、不能竖头。不能行走需与瘫痪鉴别。
3、体检特点：肢体共济失调还表现为指鼻试验和跟膝胫试验不稳、轮替试验不能、辨距不良及意向性震颤等。常伴构音障碍。
半数病儿有明显的水平眼震。部分病儿有眼球辨距不良及斜视眼阵挛。肌张力及睫反射的减低常不典型。肌力正常。感觉检查正常，脑神经多不受累。少数病儿有一过性锥体束征。
眼球震颤(nystagmus)，简称眼震。是一种不自主的、有节律性的、往返摆动的眼球运动。常由视觉系统、眼外肌、内耳迷路及中枢神经系统的疾病引起。
共济失调是什么原因
导致共济失调发病的原因有哪些：
1、中毒现象：比如药物物中毒、酒精中毒、煤气中毒等均可以引起共济失调。
2、年龄老化：年龄老化是发生共济失调最重要的一个因素，随着年龄的增长，新陈代谢减慢，疾病就会趁虎而入。
3、遗传因素：共济失调主要是常染色体显性遗传，部分患者是隐性遗传，尤以小儿先天性小脑发育不全为多见。
4、脑血管疾病：脑外伤、脑炎、脑肿瘤等。
5、维生素的缺乏：尤其是维生素日族的缺乏，由于神经得不到充分的营养，使神经发生病变而引发共济失调。
何为共济失调
共济失调有两种类型:动力型和静力型.
动力型共济失调发生于动作之时,表现为动作不精确和不对称.可用指鼻试验,指指试验,踝膝胫试验,轮替运动试验来检查.均阳性.
静力型共济失调是病人直立,两足紧紧并拢,两手向前平举,闭目不能站立(又称闭目难立征).共济失调又分感觉性共济失调,小脑性共济失调,前庭性共济失调三种.
感觉性共济失调作上述检查时,睁眼时轻,闭眼时重.小脑性共济失调时不论睁眼闭眼皆重.前庭性共济失调则除上述检查皆阳性外尚有呕吐,眩晕,眼球震颤等.
遗传性小脑共济失调有的治吗
共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜，视觉障碍所致的随意运动困难以及大脑病变引起的失用症。共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多，首先须确定属于哪一性质的，然后考虑各有关的多种病因。因此，深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调，还有原因不明的因素，有的伴有智能不全或痴呆。
水痘可引起小脑共济失调
水痘病毒引起的急性小脑共济失调，最多见于1～7岁。不发热或低热。可有脑炎症状，如嗜睡、淡漠、轻微一侧性腱反射亢进等。小脑性共济失调以躯干受累最重，不能独站，步态不稳。有构音障碍、言语不清。肢体共济失调表现为指鼻不稳、辨距不良。严重者四肢肌张力低下，腱反射减低。眼震或有或无。颅神经正常，眼底正常，感觉无障碍。水痘-带状疱疹病毒感染可能发生各种神经系统并发症，如脑炎、小脑性共济失调、横贯性脊髓炎、多神经根炎、Reye综合征、基底节梗塞等。其中以小脑性共济失调最为多见。
水痘-带状疱疹病毒(VZV)引起小脑性共济失调的发病机制有两种意见：①VZV直接侵入脑组织;②VZV感染引起自身免疫。认为病毒直接引起脑炎的理由是：皮疹之前有病毒血症;在皮疹出现之前脑脊液中有病毒DNA;脑炎在皮疹后发生者，脑脊液中亦见到VZV。自身免疫假说认为：脑病理多数缺乏活动性病毒复制;病理和MRI所见的脱髓鞘病变符合自身免疫。近来有的作者认为，共济失调发生于皮疹之前者，是由于VZV直接侵入脑组织，即在早期的病毒血症期病毒入脑;共济失调发生于皮疹之后者，可能是由于自身免疫，如果在皮疹数周后才发生共济失调者，则在时间上更符合自身免疫性感染后脱髓鞘病。
【临床表现】
本病最多见于1～7岁。不发热或低热。可有脑炎症状，如嗜睡、淡漠、轻微一侧性腱反射亢进等。小脑性共济失调以躯干受累最重，不能独站，步态不稳。有构音障碍、言语不清。肢体共济失调表现为指鼻不稳、辨距不良。严重者四肢肌张力低下，腱反射减低。眼震或有或无。颅神经正常，眼底正常，感觉无障碍。
共济失调多发生于水痘皮疹以后3～8天，最多见为5天。少数病例在皮疹之前10～18天出现小脑症状，称为"发疹前水痘脑炎伴小脑性共济失调"。也有报道在VZV疫苗接种后出现脑炎者，例如1例2岁小儿在接种后10天出现共济失调、走路不稳、构音障碍，MRI的T2加权可见小脑白质、顶枕叶白质和苍白球呈现高信号，符合脱髓鞘病变。
【诊断】
本病时脑电图多为正常，有明显脑炎症状者可呈现弥漫性慢活动。脑脊液细胞不增多，或轻度增多(30～60)，以单核细胞为著，蛋白正常或稍增高，糖正常。脑CT常不能发现病变，MRI可见小脑、大脑、基底节有多发性脱髓鞘病变，而多数是限局性一过性小脑、桥脑脱髓鞘，或只限于小脑脚脱髓鞘。
根据接触史、皮疹,可测定血和脑脊液中抗VZV抗体。在脑脊液中测定VZV的DNA序列可有作出快速的病因诊断。PCR方法快速可靠，可测得病毒血症及脑脊液VZV的DNA，脑脊液用量仅100μl即可(1995)。对于发疹前水痘脑炎或接种后水痘脑炎的诊断，PCR是最好的手段。本病有时常与Reye综合征鉴别，但本病时肝酶正常，血氨不高。
【治疗】可用无环鸟苷，在皮疹后24小时以内应用可缩短病程和减轻症状。激素的应用有不同意见。轻症共济失调在2～4天内即好转，l～2周内恢复。重症者在数月内完全恢复，极少有症状持续更长者。