胆汁性肝硬化症状
胆汁性肝硬化症状
1.早期
症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%，1/4患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现瘙痒，黄疸作为首发表现者占13%，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣，角膜色膜环，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗，变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。
2.无黄疸期
少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌，跖，胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝，肘，臀肌腱，神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。
3.黄疸期
临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松，骨软化，椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。
4.终末期
血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重，慢性肝病征象日趋加重，伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多，由于铜的沉积，少数可见角膜色素环，由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A，D，K吸收不良，可产生夜盲，皮肤角化，骨骼变化及凝血机制障碍，胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲，最后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂，肝性脑病，腹水，水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。
早期肝硬化
引起肝硬化的病因很多，可分为病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、代谢性肝硬化、胆汁淤积性肝硬化、肝静脉回流受阻性肝硬化、自身免疫性肝硬化、毒物和药物性肝硬化、营养不良性肝硬化、隐源性肝硬化等。
1.病毒性肝炎
目前在中国，病毒性肝炎尤其是慢性乙型、丙型肝炎，是引起门静脉性肝硬化的主要因素。
2.酒精中毒
长期大量酗酒，是引起肝硬化的因素之一。
3.营养障碍
多数学者承认营养不良可降低肝细胞对有毒和传染因素的抵抗力，而成为肝硬化的间接病因。
4.工业毒物或药物
长期或反复地接触含砷杀虫剂、四氯化碳、黄磷、氯仿等，或长期使用某些药物如双醋酚汀、异烟肼、辛可芬、四环素、氨甲蝶呤、甲基多巴，可产生中毒性或药物性肝炎，进而导致肝硬化。黄曲霉素也可使肝细胞发生中毒损害，引起肝硬化。
5.循环障碍
慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性肝硬化，也称为心源性肝硬化。
6.代谢障碍
如血色病和肝豆状核变性(亦称Wilson病)等。
7.胆汁淤积
肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。
8.血吸虫病
血吸虫病时由于虫卵在汇管区刺激结缔组织增生成为血吸虫病性肝纤维化，可引起显著的门静脉高压，亦称为血吸虫病性肝硬化。
9.原因不明
部分肝硬化原因不明，称为隐源性肝硬化。
继发性胆汁性肝硬化的临床表现
本病的临床表现和实验室检查结果与原发性胆汁性肝硬化相似，但有几点须特别指出：
①发病年龄与原发病有关，例如发病年龄最幼的是先天性胆道闭锁，中年多由于结石，老年多由于癌肿;
②本病是继发性疾患，除肝硬化症状外，尚有原发病的各种症状。体征和实验室发现;
③由癌肿、慢性胰腺炎所产生的胆汁性肝硬化，可触及膨胀的、平滑的、可移动的胆囊;
④线粒体抗体的阳性率远低于原发性胆汁性肝硬化。
在上面的文章里面我们介绍了肝脏对于人体的重要性，我们建议广大的读者朋友们在日常的生活中要注意保护好自己的肝脏，继发性胆汁性肝硬化是一种肝脏疾病，上文为我们详细介绍了继发性胆汁性肝硬化的临床表现。
是那些因素导致了肝硬化腹水的发生
肝硬化腹水的原因
引起患者肝硬化的病因很多，可分为病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、代谢性肝硬化、胆汁淤积性肝硬化、肝静脉回流受阻性肝硬化、自身免疫性肝硬化、毒物和药物性肝硬化、营养不良性肝硬化、隐源性肝硬化等。
1.病毒性肝炎
目前在中国，病毒性肝炎尤其是慢性乙型、丙型肝炎，是引起门静脉性肝硬化的主要因素。
2.酒精中毒
长期大量酗酒，是引起肝硬化的因素之一。
3.营养障碍
多数学者承认营养不良可降低肝细胞对有毒和传染因素的抵抗力，而成为肝硬化的间接病因。
4.工业毒物或药物
长期或反复地接触含砷杀虫剂、四氯化碳、黄磷、氯仿等，或长期使用某些药物如双醋酚汀、异烟肼、辛可芬、四环素、氨甲蝶呤、甲基多巴，可产生中毒性或药物性肝炎，进而导致肝硬化。黄曲霉素也可使肝细胞发生中毒损害，引起肝硬化。
5.循环障碍
慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性肝硬化，也称为心源性肝硬化。
6.代谢障碍
如血色病和肝豆状核变性(亦称Wilson病)等。
7.胆汁淤积
肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。
造成肝硬化的原因是什么
l.病毒感染引起的肝硬化是国人肝硬化最常见的肝硬化的原因，约占临床肝硬化病人的80%-90%.由乙肝病毒(HBV)、丙肝病毒(HCV)、丁肝病毒(HDV)引起慢性肝炎演变而成。甲肝与戊肝多不引起肝硬化。
2.寄生虫感染血吸虫病主要引起肝纤维化，以后发生干线型肝硬化，但如有HBsAg阳性的慢性乙型肝炎并存，其结果多为混合性结节型肝硬化。华支率吸虫偶引起继发性胆汁性肝硬化。
3.梗阻性胆瘀胆汁郁积性肝炎导致胆汁性肝硬化，严重胆瘀使肝细胞发生坏死，又称胆汁性碎屑样坏死，坏死肝细胞及炎症反应和激活的淋巴细胞释出胶原合成的刺激因子，产生窦周纤维化，使汇管区中央区纤维化连接起来，这时肝结节也有再生，引起胆汁性肝硬化。
4.慢性酒精中毒也是肝硬化的原因，在国外，特别是西欧国家酒精性肝硬化占全部肝硬化的50%一叨%，在我国近年来发病率也在日益增高。
5.瘀血心源性肝硬化常是由于长期的、反复的心力衰竭的后果。纤维化自中央静脉周围处开始，毗邻中央静脉周围的纤维组织相互连接，当病情加重，纤维倾向汇管区伸展，引起肝硬化。
是那些因素导致了肝硬化腹水的发生
引起患者肝硬化的病因很多，可分为病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、代谢性肝硬化、胆汁淤积性肝硬化、肝静脉回流受阻性肝硬化、自身免疫性肝硬化、毒物和药物性肝硬化、营养不良性肝硬化、隐源性肝硬化等。
1.病毒性肝炎
目前在中国，病毒性肝炎尤其是慢性乙型、丙型肝炎，是引起门静脉性肝硬化的主要因素。
2.酒精中毒
长期大量酗酒，是引起肝硬化的因素之一。
3.营养障碍
多数学者承认营养不良可降低肝细胞对有毒和传染因素的抵抗力，而成为肝硬化的间接病因。
4.工业毒物或药物
长期或反复地接触含砷杀虫剂、四氯化碳、黄磷、氯仿等，或长期使用某些药物如双醋酚汀、异烟肼、辛可芬、四环素、氨甲蝶呤、甲基多巴，可产生中毒性或药物性肝炎，进而导致肝硬化。黄曲霉素也可使肝细胞发生中毒损害，引起肝硬化。
5.循环障碍
慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性肝硬化，也称为心源性肝硬化。
6.代谢障碍
如血色病和肝豆状核变性(亦称Wilson病)等。
7.胆汁淤积
肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。
准确诊断胆汁性肝硬化都需要做哪些化验检查
一、诊断胆汁性肝硬化需要进行实验室检查
1、血胆红素增高。以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原及尿胆原均减少。
2、血清碱性磷酸酶增高。碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。
3、血脂增高。诊断胆汁性肝硬化需要做哪些检查?特别是磷脂和胆固醇增高最明显，甘油三酯可正常或中度增高。
4、肝功能检查。血清胆酸浓度增加，凝血酶原时间延长，早期注入维生素K后可恢复正常，晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期则减少;球蛋白增加，主要为α2、β及γ球蛋白增高。
二、胆道造影。诊断胆汁性肝硬化可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法，以除外肝外胆道梗阻。
三、肝穿刺活检。活体病理检查，有确诊价值，但如胆汁淤积严重，或有出血倾向应慎重考虑，必要时行剖腹探查并活检。
此外，诊断胆汁性肝硬化时还需要和梗阻性黄疸，如总胆管结石、总胆管瘤、胰头及胆管狭窄等疾病相鉴别，主要鉴别方法为胆道造影。应与下列疾病鉴别：
1.慢性活动性肝炎
凡抗线粒体抗体阳性，伴有胆淤及组织学上有胆管异常者，应首先除外慢活肝，我国慢活肝胆淤型较PBC多见，短期皮质激素治疗的效果观察有助于区别胆汁性肝硬化及慢性活动性肝炎这两种病。
2.硬化性胆管炎
此病少见，主要累及大胆管，上述免疫标志物阴性，且多有细菌感染性发热，胆管系统造影可帮助胆汁性肝硬化鉴别。
3.药物引起的黄疸
如氯丙嗪、甲基睾丸酮、磺胺、砷制剂等。多由个体过敏引起，有服药史，在服药后数周之内发病，黄疸可持续数年，常伴血嗜酸细胞增高，肝活检没有典型的PBC组织学表现。
导致胆汁性肝硬化出现的原因有哪些
长期胆汁淤阻导致胆汁性肝硬化：有两种类型，即原发性胆汁型肝硬化(由于肝内胆小管阻塞而引起)。另一种类型为继发性胆汁肝硬化(由于肝外胆管阻塞引起)。成人的阻塞多由于胆石、狭窄、癌肿、慢性胰腺炎等引起。
感染导致胆汁性肝硬化：新生儿梅毒可能引起肝硬化。血吸虫虫卵可致门管区纤维组织增生，伴有肝硬化者可能与其他病原有关。疟疾不会引起肝硬化，如果有营养不良及病毒性肝炎及毒性因素可能导致肝硬化。
病理变化：胆汁性肝硬化早期肝体积常增大，表面平滑或呈细颗粒状，硬度中等，相当于不全分隔型。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色。镜下，肝细胞胞浆内胆色素沉积，肝细胞因而变性坏死，表现为肝细胞体积增大，胞浆疏松呈网状、核消失，称为网状或羽毛状坏死。毛细胆管淤胆、胆栓形成。坏死区胆管破裂，胆汁外溢，形成“胆汁湖”。门管区胆管扩张及小胆管增生，纤维组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化为轻。伴有胆管感染时则见门管区及增生的结缔组织内有多量嗜中性粒细胞浸润甚至微脓肿形成。
常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是总胆管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。
诱发肝硬化的九大原因
酒精中毒。长期大量酗酒，是引起肝硬化的因素之一。
代谢障碍。如血色病和肝豆状核变性(亦称Wilson病)等。
胆汁淤积。肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。
血吸虫病。血吸虫病时由于虫卵在汇管区刺激结缔组织增生成为血吸虫病性肝纤维化，可引起显著的门静脉高压，亦称为血吸虫病性肝硬化。
原因不明。部分肝硬化原因不明，称为隐源性肝硬化。
营养障碍。多数学者承认营养不良可降低肝细胞对有毒和传染因素的抵抗力，而成为肝硬化的间接病因。
工业毒物或药物。长期或反复地接触含砷杀虫剂、四氯化碳、黄磷、氯仿等，或长期使用某些药物如双醋酚汀、异烟肼、辛可芬、四环素、氨甲蝶呤、甲基多巴，可产生中毒性或药物性肝炎，进而导致肝硬化。黄曲霉素也可使肝细胞发生中毒损害，引起肝硬化。
循环障碍。慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性肝硬化，也称为心源性肝硬化。
病毒性肝炎。目前在中国，病毒性肝炎尤其是慢性乙型、丙型肝炎，是引起门静脉性肝硬化的主要因素。
哪些是引起肝硬化的原因
一、循环障碍：慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性肝硬化，也称为心源性肝硬化。
二、代谢障碍：如血色病和肝豆状核变性(亦称Wilson病)等都是肝硬化的病因之一。
三、胆汁淤积：肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。
四、血吸虫病：血吸虫病时由于虫卵在汇管区刺激结缔组织增生成为血吸虫病性肝纤维化，可引起显著的门静脉高压，亦称为血吸虫病性肝硬化。
五、原因不明：部分肝硬化原因不明，称为隐源性肝硬化。
原发性胆汁性肝硬化遗传吗
引发原发性胆汁性肝硬化的病因原因没有统一的意见，但通常发生于有免疫疾病的患者，如风湿性关节炎、硬皮病、免疫性甲状腺炎。病理学上认为原发性胆汁性肝硬化是由病变引发，原发性胆汁性肝硬化并不遗传。
原发性胆汁性肝硬化的病因具体如下：
原发性胆汁性肝硬化在组织病理学上主要表现为小叶间胆管和界板胆管的慢性非化脓性胆管炎。浸润的炎症细胞主要为淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞和组织细胞。起病时首先累 及汇管区直径小于70一80μm的小胆管，其上皮细胞肿胀、不规则，呈嗜酸性，胆管腔不规则，基膜崩解，被炎症细胞包围，常见有肉芽肿形成。以后病变由汇 管区伸向肝实质，继而发生纤维化.最后导致肝硬化。其病变可分为四期：
原发性胆汁性肝硬化I期：
破坏性胆管炎期：有局灶性小叶间及分隔胆管的炎症性破坏，汇管区有扩大，有炎症细胞浸润，但肝实质未累及。
原发性胆汁性肝硬化Ⅱ期：
胆管增生期：炎症从汇管区侵入肝实质，有碎屑样坏死或称界面性肝炎，汇管区胆管开始减少，仅见伴行的动脉小分支，有胆小管增生，此期也可见肉芽肿，肝组织内有铜沉积。
原发性胆汁性肝硬化Ⅲ期：
瘢痕期：汇管区炎症细胞及胆管少或消失，有纤维化形成，并从汇管区向肝实质伸展，此期肉芽肿也不常见。
原发性胆汁性肝硬化Ⅳ期：
肝硬化期：汇管区一汇管区、汇管区一中央区相互连接，胆淤严重，有结节再生，此期临床上可能有门脉高压。
组织学的进展要经历许多年。目前大多数患者确诊时已属晚期，但确诊后他们可度过多年的良性无症状期。
原发性胆汁性肝硬化发病机制：
90%一95%的PBC患者抗线粒体抗体阳性。PBC患者的汇管区有T细胞浸润，胆管上皮也有细胞毒T细胞(CTL)，提示CTL攻击胆管上皮，激活的 T细胞释放细胞因子造成肝细胞损害，而抑制性T细胞数目和功能均有降低，并有HLA—I类抗原上调和HLA一Ⅱ类抗原表达。这些符合免疫介导的胆管破坏。
胆汁性肝硬化是怎么引起的
1.继发性胆汁性肝硬化
常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。
2.原发性胆汁性肝硬化
本病在我国很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。