先天性耳聋的类型有哪些

先天性耳聋的类型有哪些

(1)遗传性耳聋：指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。前者又分为亲代之一将带在常染色体上的显性致聋基因传给子代引起的常染色体隐性遗传性聋。由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋，称为伴性遗传性聋。常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和(或)膜迷路发育异常，和伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征。

(2)非遗传性耳聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。

耳聋的类型

要想知道怎样保护好耳朵的听力，首先要了解造成耳聋都有哪些原因，有哪几种耳聋。根据耳聋的性质，大致可分为以下三种类型：

1、传导性耳聋，由于先天或后天的原因造成声音在传导过程中出现障碍所致的耳聋称为传导性耳聋。常见的疾病有：先天性外、耳畸形，各种类型的中耳炎，耳外伤，耳道耵聍栓塞，耳硬化症等。

2、感觉神经性耳聋 ，由于先天或后天的原因造成内耳的畸形或病变，致使神经向大脑听觉中枢传导听觉信号，产生障碍所致的耳聋。常见的疾病有：先天性内耳畸形、药物中毒性耳聋、病毒感染(腮腺炎等)、爆震性聋、噪声性聋、突发性耳聋、老年聋、听神经瘤等。这其中以药物中毒性耳聋最多见。如链霉素使用不当造成小儿聋哑的很多。

3、混合性耳聋，其特点是上述两种耳聋的特点。常见的疾病有：患中耳炎多年，未经系统治疗，最后导致混合聋。

听力障碍

1、按耳聋的发生部位分类

听力障碍(1)传导性耳聋凡病变局限于外耳和中耳，并影响导音功能者，均为传导性耳聋。如外耳和中耳的发育畸形、外耳道阻塞性疾病、中耳炎性或非炎性疾病、耳硬化等，都可引起传导性听力损失。[1]

(2)感音性耳聋凡直接影响到末梢感受器、听神经传导途径和听中枢的各种病变，都可以造成感音性耳聋。感音性耳聋又可分为以下三种：①耳蜗性聋：凡病变局限于耳蜗，并影响其感音功能者，即为耳蜗性聋。②神经性聋：凡病变直接影响到斡旋神经节或发生在听神经传到通路上的，均为神经性聋。③中枢性聋：病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。

(3)混合性耳聋中内耳病变同时存在，影响声波传导与感受所造成的听力障碍称为混合性耳聋。导致混合性耳聋的原因可以是一种病变同时损伤了耳的传音和感音系统，也可以是不同的疾病分别导致中耳和内耳或听传导通路的功能障碍所引起。

2、按患病时间分类

(1)先天性耳聋包括外耳道先天性闭锁、中耳或内耳畸形、妊娠期及围产期所致的各种耳聋。

(2)后天性耳聋包括外耳和中耳各种传导性聋，如外耳道后天性闭锁、化脓性中耳炎、外耳及中耳肿瘤、各种外伤及耳硬化症等;在感音神经性聋中，包括各种传染病所致的各种感音聋、药物中毒性聋、迷路炎、听神经瘤、听神经病、老年性聋以及精神因素所致的功能性聋等。

胎儿耳聋的原因有哪些

先天性耳聋是指出生时或出生后不久就已存在的听力障碍，属于感音神经性耳聋的一种。临床上把由于听神经细胞感受功能和神经传导功能障碍造成的听力减退或者耳聋，统称为神经性耳聋。发病原因非常复杂，耳毒性药物、创伤、先天性缺陷、老年性退变、病毒感染、噪声等等。神经性耳聋目前并没有很有效的治疗方法。1.及早应用扩张内耳血管，降低血液黏稠度和溶解小血栓的药物比如葛根素、丹红注射液;还可以使用糖皮质激素、B族维生素、能量合剂等营养听神经的药物。2.佩戴助听器帮助恢复部分听力。3.电子耳蜗植入，是目前帮助极重度神经性耳聋病人获得听力的最有效措施。

胎儿先天性耳聋的原因是什么

先天性耳聋是指因母亲妊娠过程、分娩过程中的异常或遗传因素造成的耳聋。多为感音神经性耳聋。

母亲妊娠的前3个月是胎儿内耳发育的关键时期，如果此期间母亲被感冒、风疹等病毒或梅毒感染，均有可能妨碍胎儿内耳的正常发育，造成先天性听力损失。

此外，母亲妊娠期间患各种中毒性疾病，如糖尿病、肾炎、甲状腺功能异常、腹部X线照射、长时间深度麻醉、各种中毒性药物使用、先兆流产等，也都可能影响胎儿内耳发育。

母亲分娩过程中，包括产期及产后几天的病变，如妊娠毒血症、早产、难产、脐带绕颈、分娩中的外伤、呼吸道堵塞引起新生儿缺氧窒息，均可引起新生儿的听力损失。

此外，新生儿严重黄疸、溶血、母子Rh因子相异也会引起新生儿听力损失。

近亲结婚时，由于夫妻俩人具有相同致聋基因的机会增加，遗传性听力损失的发病率也相对增加

新生儿出生之后应该进行听力的测试，这可以确定新生儿的听力水平。新生儿的听力补偿要取决于听力损失的类型和程度。损失类型是指听力损失的部位以及病因，有两种常见的听力损失类型，传导性的和感音神经性耳聋。传导性耳聋是由外耳和中耳的病变导致的，比如新生儿中耳感染、羊水堵塞、耵聍栓塞等，都可以通过医疗手段治疗。偶尔有些不能治疗的传导性耳聋，他们佩戴助听器效果很好。

最后，小编再次提醒大家，各位妈妈一定要注意好在怀孕的时候，进行一定的调节，尤其是在怀孕前期，应该要远离电脑，手机等辐射比较强烈的物体，容易引发胎儿畸形的，以及在平时不要服用药物，药物对于胎儿也会产生十分严重的影响。

耳聋通常会有什么类型的

 1、传导性耳聋

 由于先天或后天的原因造成声音在传导过程中出现障碍所致的耳聋称为传导性耳聋。常见的疾病有：先天性外、耳畸形，各种类型的中耳炎，耳外伤，耳道耵聍栓塞，耳硬化症等。

 2、感觉神经性耳聋

由于先天或后天的原因造成内耳的畸形或病变，致使神经向大脑听觉中枢传导听觉信号，产生障碍所致的耳聋。常见的疾病有：先天性内耳畸形、药物中毒性耳聋、病毒感染(腮腺炎等)、爆震性聋、噪声性聋、突发性耳聋、老年聋、听神经瘤等。这其中以药物中毒性耳聋最多见。如链霉素使用不当造成小儿聋哑的很多。

 3、混合性耳聋

  其特点是上述两种耳聋的特点都兼而有之，常见的疾病有：患中耳炎多年，未经系统治疗，最后导致混合聋。

先天性聋哑一定会遗传吗

要讨论先天性聋哑是否遗传，首先需要弄清先天性疾病和遗传病二者的概念。所谓先天性疾病，是指那些一出生就表现出来的疾病。而遗传病则是指因遗传物质改变而产生的疾病。换句话说，先天性疾病不一定都会遗传，而遗传病也不一定在出生时即可察觉。

很多先天性聋哑的确是遗传性的，但这类聋哑的遗传机制比较复杂。例如，先天聋哑Ⅰ型就属于常染色体隐性遗传病，可以分为6个亚型;在35个基因座位中，任何一对等位基因的隐性纯合都将导致个体患病。由于人群中有16%的个体是某一隐性聋哑基因的携带者，故一对正常夫妇也可能会生出先天聋哑的患儿;而父母均为聋哑人时，子女也可能是健听人。当然，这都是小概率事件。如果有明确的家族遗传史，遗传的可能性就会大一些。不同的聋哑类型和不同的遗传家系需要加以区别和个案分析。

与先天性聋哑不同，药物性耳聋多是由于在后天使用了某些药物而逐渐形成的。可以肯定的是，药物性耳聋不仅遗传，而且表现为母系遗传。即母亲如果是药物性耳聋患者，其子女在接受同类药物时也会导致耳聋。其分子机制直到1993年才明确。使用链霉素、庆大霉素、卡那霉素、托普霉素、新霉素等氨基糖甙类抗生素时，会导致此类人群的听神经损伤，造成永久性耳聋。

调查显示，我国耳聋患者中有3.4%属于体质敏感者，易受到上述耳毒性药物的伤害，从而导致耳聋。目前，通过基因检测，就可以知道未出生或者刚出生的小宝宝是否对耳毒性药物敏感，是否更容易受到这类药物的伤害。基因检测很简单，通常只需抽取1-3毫升血，3-5天即可得到检查结果。敏感人群如能注意避免使用耳毒性药物，就可以预防药物性耳聋了。

深入了解遗传性耳聋

顾名思义，先天性耳聋就是宝宝生下来就听不到声音，它是指胎儿出生前因耳部病变致出生后即有听力障碍，或致聋病源潜存于胚胎期，而迟至幼年或成年才发病者。

所有耳聋的60%可归因于遗传因素，估计先天性聋的发病率为0.1%。据1979年统计，已有124种遗传性疾病都能产生听力丧失，所以先天性聋并不罕见，而遗传又是引起先天性聋的重要因素。

一、先天性感音神经性聋按遗传因素分为内耳发育不全和合并其他畸形两大类

1、内耳发育不全：内耳发育不全出生时即聋。有常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。(占遗传性聋的70%)还可见于13～15三体型。

2、遗传性聋合并其他畸形(综合征)：眼病—白额发综合征、白化病、色素过度沉着、指(趾)甲营养不良症、甲状腺肿、发作性晕厥、进行性的色素性视网膜炎。

3、染色体畸变：染色体畸变可引起内耳畸形及内耳毛细胞消失，见于13～15三体型及18三体型。

二、迟发性感音神经性聋 迟发性感音神经性聋系螺旋器在生后逐渐发生进行性变，是与基因突变有关的遗传病，可分为遗传性耳聋单独出现和遗传性耳聋伴其他综合征二类。

1、遗传性耳聋单独出现

家族性进行性感音神经性耳聋：本病特征为进行性双侧感音神经性耳聋，属常染色体显性遗传，临床表现为耳聋始于儿童 (8—12岁)或青年时，到成人时进行性加重，为双侧对称性。

2、遗传性耳聋合并其他畸形 ：出血性肾炎、粘多糖沉积病、变形性骨炎、酮酸尿症、神经纤维瘤病、颅骨面骨发育不全;遗传性聋亦可与很多皮肤病变和内源性代谢障碍有关、镰形细胞性贫血伴发感音神经性聋发病率相当高。

三、视网膜变性—糖尿病—耳聋综合征：这种耳聋患者存在母系传递的线粒体基因突变

如上所述，先天性聋与遗传有密切关系。对外耳和中耳的先天畸形还可以通过手术修复，给病人整形和提高听力，但对内耳畸形所造成的先天性聋，或因聋致哑， 在治疗上目前仍无良策。所以今后在防治方面一定要讲究优生学。

已发生严重耳聋者，一旦发现应争取早期听力检查，有残余听力者应早日治疗，利用其残余听力及 时发展语言功能。全聋者最好能入聋人学校受专门教育，学习唇语阅读与发音

耳聋的种类都有哪些呢

一、传导性耳聋(又称“传音性耳聋”)。与传送声音振动有关的听觉器官结构的异常而产生的一种听力损失。特点是：(1)低频率比高频率的听力损失大。(2)气导听力损失与骨导听力损失之间的差距大。大多数人可通过手术或药物治疗恢复或部分地改善听力，配戴助听器很有帮助。

二、感音性耳聋(又称"神经性耳聋")、“知觉性听力损害”。由于先天性内耳发育不全或因药物、疾病、外伤使内耳耳蜗的声音感受能力缺乏而造成的耳聋。这类耳聋的医治效果不佳，其听力损失一般要比传音性耳聋者严重，多在70分贝以上。可在骨导与气导的听力图上清楚地显示出此类耳聋。

三、按病变的时间分为先天性耳聋和后天性耳聋两类，母亲怀孕至分娩时由各种因素导致的胎儿耳聋是先天性的，胎儿出生后发生的耳聋是后天性的。

耳聋的原因

传导性耳聋：(1)外耳道堵塞;(2)鼓膜穿孔(因外伤或中耳炎);(3)中耳反复发炎，引起听骨链破坏或中断、粘连固定;(4)先天性听骨链畸形。

神经性耳聋：

(1)先天遗传，目前已知道的遗传性疾病已有70余种与先天性耳聋有关系;

(2)母体妊娠期的感染，特别是病毒感染;

(3)妊娠期母体因为某些疾病而应用对耳有毒性的药物，或婴幼儿出生后不恰当的用药，这是当前造成神经性耳聋的主要原因之一。