扭转性痉挛早期症状
扭转性痉挛早期症状
病人常见的表现是,站立时头向一侧扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,两膝向内弯曲,两脚分得很开以保持平衡,或者伴有足内翻,足底不能完全着地。
平躺时身体会呈弓形,靠肩与臀支撑,有的只能俯卧在床上。久之某些部位肌肉可能异常肥厚,关节也会挛缩变形。病人睡着后症状会消失。
全身性肌张力障碍是其典型表现,临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转,手足的过伸或过曲,通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢,间歇重复出现。
正常情况下我们完成一个动作,会有一组肌肉收缩而另一组对应的肌肉放松。对于扭转痉挛病人,这种肌肉自觉遵循的收缩与放松的程序被打乱了,代之以某些肌肉持续的紧张收缩,即便在安静状态下也是如此。
扭转痉挛的病因及病理
原发性扭转痉挛
病因不明,脑的某些部位,基底节、丘脑和大脑皮层的过度兴奋,似乎可以引起扭转痉挛。多为散发,很多慢性扭转痉挛是由遗传引起,可有家族史。原发性者可见非特异性病理改变,主要病变为基底节和丘脑等部位的神经细胞变性,胶质细胞增生,脂质及脂色素增多。
遗传性扭转痉挛分为常染色体显性遗传和常染色体隐形遗传两型。但同一家系中遗传性扭转痉挛的表现可以不同,即不一定都表现为全身肌张力障碍。
男性发病率略高于女性,与基因的外显率在男性中略高有关。有研究显示,常染色体显性遗传早发性扭转痉挛的异常遗传基医(DYTl基因)定位于染色体9长臂上 (9q32—34),DYTl基因保守区GAGGAG缺失一个GAG;常染色体显性多巴胺敏感扭转痉挛的异常遗传基因定位于14q21-22;常染色体隐性多巴胺敏感扭转痉挛的异常遗传基因定位于llpll.5;晚发性颜面扭转痉挛位于18p。
与遗传无关的扭转痉挛可由严重脑缺氧引起。环境因素如创伤或过劳等可诱发特发性肌张力障碍基因携带者发病。如口-下颌肌张力障碍病前有面部或牙损伤史,一侧肢体过劳可诱发肌张力障碍,如书写痉挛、打字员痉挛和运动员肢体痉挛等。
继发性扭转痉挛常见于多种神经系统疾病及代谢障碍,如肝豆状核变性、核黄疸、苍白球黑质红核色素变性、进行性核上性麻痹、婴儿脑瘫、一氧化碳中毒、药物(左旋多巴、酚噻嗪类、丁酰苯类、胃复安)诱发、神经节苷脂沉积症等。
继发型扭转痉挛
多由于出生时窒息等产伤、病毒性脑炎等脑内感染后或中毒(尤其是一氧化碳中毒和吩噻嗪类药物中毒)引起。脑血管病变、生化代谢疾病(肝豆状核变形、核黄疸)或其他使基底节神经细胞变性的疾病(脑外伤、脑肿瘤等)均可导致扭转痉挛。继发性扭转痉挛病理学特征随原发病不同而异;痉挛性斜颈、Meige综合征、书写痉挛和职业性痉挛等局限性肌张力障碍病理上无特异性改变。
扭转痉挛西医治疗
1.药物治疗
扭转痉挛的药物治疗是对症性的,其目的是改善功能,减少异常运动,减少肌痉挛引起的疼痛。药物治疗的疗效也很难正确评价,原因如下:扭转痉挛为一种少见疾病很少有大宗治疗结果;缺乏双盲性对比分析;扭转痉挛自发性的短暂缓解影响药物疗效的评判。常用的药物包括:
(1)左旋多巴类: 对常染色体显性遗传的多巴反应性痉挛可明显改善症状,通常小剂量即可有效。左旋多巴类药物对其他类型的扭转痉挛效果较差。
(2)抗胆碱能药:如苯海索(安坦)、三乙芬迪(trihexiphenidyl)等。抗胆碱能药物可在左旋多巴类药物治疗无效时选用对继发性扭转痉挛有较好疗效。
(3)GABA能药物:如氯苯丁氨酸(巴氯芬,Baclofen),可对三分之一的扭转痉挛患者有帮助5~40mg/d,分次口服。对于继发性痉挛伴有疼痛和僵直的患者可考虑采用鞘内注入Baclofen,但此法的长期疗效未得到证实。
(4)其他药物:如中枢性肌松剂、安定类(氯硝西泮、氯羧安定)、止痛药等均可能缓解本病的某些症状,抗多巴胺能类制剂的应用存有争议,因为有可能诱发肌僵直。
2.外科治疗
凡年龄在7岁以上;病程超过1~1.5年;应用各种药物(包括暗示疗法)治疗无效者,又无其他严重疾病,才考虑手术。对于单侧肢体扭转,且能独立生活,还可参加劳动者,或双侧严重疾病伴有明显球麻痹,智能低下以及学龄前儿童均不宜手术。
(1)立体定向毁损术:1955年Cooper在应用丘脑定向毁损术改善帕金森病肌张力障碍的基础上,首先应用丘脑毁损术治疗扭转痉挛,其后有使用不同靶点治疗扭转痉挛的报道,目前立体定向毁损术治疗扭转痉挛主要破坏苍白球内侧部或丘脑腹外侧核头部(Voa,Vop)或中央中核外1/3,躯干症状严重者要做双侧手术,复发者可再次定向毁损,但要扩大毁损范围。
(2)脑深部电刺激术(DBS):DBS可以有效地缓解肌张力障碍,改善扭转痉挛患者的症状。而且DBS具有可逆性和可调节性等优点,对组织无永久性损害,尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者。刺激靶点包括Vim核、Gpi、STN、Vop等,刺激频率130~180Hz左右,可单侧手术,也可双侧同时植入电极刺激。
(3)脊髓慢性电刺激:采用慢性脊髓刺激治疗扭转痉挛,刺激电极安装在颈段硬脊膜外腔,使用刺激频率为100~1000Hz,多数在500Hz左右、慢性刺激前均应经过1~2周试验刺激期,试验刺激有效,方可进行慢性刺激,无效者取出电极。但术后随访,治疗结果令人失望。随着DBS在临床上广泛应用,脊髓刺激治疗扭转痉挛目前已基本弃用。
局限性扭转性性肌张力障碍
局限性扭转性性肌张力障碍:可为特发性扭转性肌张力障碍的某些特点孤立出现,如痉挛性斜颈、睑痉挛、口-下颌肌张力障碍、痉挛性发音困难(声带)和书写痉挛(一侧上肢)等。有家族史的患者可作为特发性扭转性肌张力障碍顿挫型,无家族史可代表成年发病型的局部表现,但成人发病的局限性肌张力障碍也可有家族性基础,为常染色体显性遗传,与18p31基因(dyt7)突变有关。
(1)痉挛性倾颈:是胸锁如图肌等颈部肌群阵发性不自主收缩引起颈部向一侧扭转,通常30-40岁起病,女性较多。早期常为发作性,最终颈部持续地偏向一侧,一旦发病常持续终生,起病18个月内偶有自发缓解。药物治疗常不满意,可试用治疗特发性扭转性肌张力障碍的药物,有些病人肯定疗效。选择性切断脊髓副神经(xi脑神经)及上位颈神经根可能有效,但可复发。肉毒毒素局部注射是目前可行的最有效疗法,产生数月的疗效,可重复注射。
(2)meige综合征:主要累及眼肌和口、下颌肌肉,表现睑痉挛和口、下颌肌张力障碍,二者都可作为孤立的局限性肌张力障碍出现,为meige综合征不完全型,如二者合并出现为完全型。睑痉挛表现不自主眼睑闭合,痉挛持续数秒至数分钟。多为双眼,少数由单眼起病渐波及双眼,精神紧张、阅读、注视时加重,讲话、唱歌、张口、咀嚼笑时减轻,睡眠时消失。口-下颌肌张力障碍表现不自主张口闭口、噘嘴和缩拢口唇、伸舌扭舌等。严重者可使下颌脱臼、牙齿磨损以至脱落、撕裂牙龈、咬掉舌和下唇、影响发生和吞咽等,讲话、咀嚼可触发痉挛,触摸下颌或压迫颏部可减轻,睡眠时消失。
(3)书写痉挛:执笔书写时手和前臂出现肌张力障碍姿势,表现握笔如握匕首、手臂僵硬、手腕屈曲、肘部不自主地向外弓形抬起、手掌面向侧面等,但做其他动作正常。本病也包括其他职业性痉挛如弹钢琴、打字,以及使用螺丝刀或餐刀等。药物治疗通常无效,让病人学会用另一只手完成这些任务是必要的。
(4)手足徐动症:也称指痉症,是肢体远端为主的缓慢弯曲的蠕动样不自主运动,极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与扭转痉挛相似,后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌,典型表现以躯干为轴扭转。
面部痉挛的早期症状有哪些
1.痉挛早期症状
不自主的抽搐是面部痉挛患者早期通常会有情形,与严重的面部痉挛相比,早期的面部痉挛通常抽搐不明显,而且部位通常仅限面部某一特定部位肌肉的异常抽搐。另外,面部痉挛的早期症状抽搐较轻,持续仅几秒。为避免其病情加剧,通常在早期的时候就应给予及时治疗。
2.早期症状特点
值得注意的是,面部痉挛早期症状也有不同的特点,其原因主要是不同身体健康状况,不同体质,不同人群年龄等因素,不同痉挛早期症状通常有不同的特点。另外,面部痉挛早期症状不排除与其他疾病的症状具有相似性,所以还必须要注意诊断和鉴别诊断。
得了扭转痉挛的患者都有哪些症状表现
扭转痉挛主要是躯干和四肢的不自主痉挛和扭转,但这种动作形状又是奇异和多变的,起病缓慢,往往先起于一脚或双脚,有痉挛性跖屈,一旦四肢受累,近端肌肉重于远端肌肉,颈肌受侵出现痉挛性斜颈,躯干肌及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或作螺旋形运动是本病的特征性表现,运动时或精神紧张时扭转痉挛加重,安静或睡眠中扭转动作消失。
肌张力在扭转运动时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,变形性肌张力障碍即由此得名,病例严重者口齿不清,吞咽受限,智力减退,一般情况下神经系统检查大致正常,无肌肉萎缩,反射及深浅感觉正常,极少的病人可因扭转发生关节脱位,大部分病人病情发展缓慢,可持续许多年,极少数病情不进展或自行缓解,有少数病人因严重的扭转痉挛造成关节软组织的纤维化和退行性变,使关节呈永久性挛缩畸形,关节周围的肌肉萎缩。
原发性扭转痉挛的转归差异较大,起病年龄和部位是影响预后的两个主要因素,起病年龄早(15岁以前)及自下肢起病者,大多不断进展,最后几乎都发展为全身型,预后不良,多在起病若干年后死亡,自行缓解甚少,成年期起病且症状自上肢开始者预后较好,不自主运动趋向于长期局限于起病部位,常染色体显性遗传型或散发型的预后较隐性遗传型好,因为前者起病年龄晚且多自上肢起病。
扭转痉挛是怎么回事
原发性扭转痉挛
病因不明,脑的某些部位,基底节、丘脑和大脑皮层的过度兴奋,似乎可以引起扭转痉挛。多为散发,很多慢性扭转痉挛是由遗传引起,可有家族史。原发性者可见非特异性病理改变,主要病变为基底节和丘脑等部位的神经细胞变性,胶质细胞增生,脂质及脂色素增多。
遗传性扭转痉挛分为常染色体显性遗传和常染色体隐形遗传两型。但同一家系中遗传性扭转痉挛的表现可以不同,即不一定都表现为全身肌张力障碍。男性发病率略高于女性,与基因的外显率在男性中略高有关。有研究显示,常染色体显性遗传早发性扭转痉挛的异常遗传基医(DYTl基因)定位于染色体9长臂上(9q32—34),DYTl基因保守区GAGGAG缺失一个GAG;常染色体显性多巴胺敏感扭转痉挛的异常遗传基因定位于14q21-22;常染色体隐性多巴胺敏感扭转痉挛的异常遗传基因定位于llpll.5;晚发性颜面扭转痉挛位于18p。
与遗传无关的扭转痉挛可由严重脑缺氧引起。环境因素如创伤或过劳等可诱发特发性肌张力障碍基因携带者发病。如口-下颌肌张力障碍病前有面部或牙损伤史,一侧肢体过劳可诱发肌张力障碍,如书写痉挛、打字员痉挛和运动员肢体痉挛等。继发性扭转痉挛常见于多种神经系统疾病及代谢障碍,如肝豆状核变性、核黄疸、苍白球黑质红核色素变性、进行性核上性麻痹、婴儿脑瘫、一氧化碳中毒、药物(左旋多巴、酚噻嗪类、丁酰苯类、胃复安)诱发、神经节苷脂沉积症等。
继发型扭转痉挛
多由于出生时窒息等产伤、病毒性脑炎等脑内感染后或中毒(尤其是一氧化碳中毒和吩噻嗪类药物中毒)引起。脑血管病变、生化代谢疾病(肝豆状核变形、核黄疸)或其他使基底节神经细胞变性的疾病(脑外伤、脑肿瘤等)均可导致扭转痉挛。继发性扭转痉挛病理学特征随原发病不同而异;痉挛性斜颈、Meige综合征、书写痉挛和职业性痉挛等局限性肌张力障碍病理上无特异性改变。
扭转痉挛的鉴别
1.肝豆状核变性 多发生在20~30岁,病程进展缓慢不一,继之出现肢体震颤,肌张力增高、构音困难。肝豆核变性肢体震颤多为意向性震颤,有时为粗大扑翼样。肌张力增高为逐渐加剧,起初多限一肢,以后扩散至四肢和躯干。若肌强直持续存在,可出现异常姿势。此类病人常伴有精神症状,角膜上有K-F环。
2.手足徐动症 若为先天性多伴有脑性瘫痪,主要是手足发生缓慢和不规律的扭转动作,四肢的远端较近端显著,其肌张力时高时低,变动无常。扭转痉挛主要是侵犯颈肌、躯干肌及四肢的近端肌,而面肌与手足幸免或轻度受累,其肌张力时高时低,变动无常。症状性手足徐动症,常由脑炎后、肝豆状核变性或核黄疸引起。
3.癔病 癔病性的不自主运动容易受暗示的影响,而且往往有精神因素为背景,再者症状的长期持续存在可有力地排除癔病的可能性。
西医治疗扭转痉挛的常规方法
一.药物治疗
扭转痉挛的药物治疗是对症性的,其目的是改善功能,减少异常运动,减少肌痉挛引起的疼痛。药物治疗的疗效也很难正确评价,原因如下:扭转痉挛为一种少见疾病很少有大宗治疗结果;缺乏双盲性对比分析;扭转痉挛自发性的短暂缓解影响药物疗效的评判。常用的药物包括:
1、左旋多巴类:对常染色体显性遗传的多巴反应性痉挛可明显改善症状,通常小剂量即可有效。左旋多巴类药物对其他类型的扭转痉挛效果较差。
2、抗胆碱能药:如苯海索(安坦)、三乙芬迪等。抗胆碱能药物可在左旋多巴类药物治疗无效时选用对继发性扭转痉挛有较好疗效。
3、GABA能药物:如氯苯丁氨酸(巴氯芬,Baclofen),可对三分之一的扭转痉挛患者有帮助5~40mg/d,分次口服。对于继发性痉挛伴有疼痛和僵直的患者可考虑采用鞘内注入Baclofen,但此法的长期疗效未得到证实。
4、其他药物:如中枢性肌松剂、安定类(氯硝西泮、氯羧安定)、止痛药等均可能缓解本病的某些症状,抗多巴胺能类制剂的应用存有争议,因为有可能诱发肌僵直。
二.外科治疗
凡年龄在7岁以上;病程超过1~1.5年;应用各种药物(包括暗示疗法)治疗无效者,又无其他严重疾病,才考虑手术。对于单侧肢体扭转,且能独立生活,还可参加劳动者,或双侧严重疾病伴有明显球麻痹,智能低下以及学龄前儿童均不宜手术。
1、立体定向毁损术:1955年Cooper在应用丘脑定向毁损术改善帕金森病肌张力障碍的基础上,首先应用丘脑毁损术治疗扭转痉挛,其后有使用不同靶点治疗扭转痉挛的报道,目前立体定向毁损术治疗扭转痉挛主要破坏苍白球内侧部或丘脑腹外侧核头部(Voa,Vop)或中央中核外1/3,躯干症状严重者要做双侧手术,复发者可再次定向毁损,但要扩大毁损范围。
2、脑深部电刺激术(DBS):DBS可以有效地缓解肌张力障碍,改善扭转痉挛患者的症状。而且DBS具有可逆性和可调节性等优点,对组织无永久性损害,尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者。刺激靶点包括Vim核、Gpi、STN、Vop等,刺激频率130~180Hz左右,可单侧手术,也可双侧同时植入电极刺激。
3、脊髓慢性电刺激:采用慢性脊髓刺激治疗扭转痉挛,刺激电极安装在颈段硬脊膜外腔,使用刺激频率为100~1000Hz,多数在500Hz左右、慢性刺激前均应经过1~2周试验刺激期,试验刺激有效,方可进行慢性刺激,无效者取出电极。但术后随访,治疗结果令人失望。随着DBS在临床上广泛应用,脊髓刺激治疗扭转痉挛目前已基本弃用。
面肌痉挛能吃什么你知道吗
1、面肌痉 挛患者要注意多食新鲜蔬菜,水果,粗粮,豆类,鱼类。
2、平时心情保持愉悦,轻松,劳逸适度,充足睡眠也是面肌痉挛患者要注意的。
3、面肌痉挛患者要注意减少外界刺激,如:电视、电脑、紫外线等。
4、面肌痉挛患者要注意勿用冷水洗脸,遇风、雨寒冷时,注意头面部保暖。
5、适当增加维生素B族的摄入也是面肌痉挛患者要注意的。
通过以上对面肌痉挛做出的相关解释,平日里多加关注自己的面肌痉挛病情,及时发现面肌痉挛早期症状,在早期进行面肌痉挛治疗是最好的治疗面肌痉挛时机,希望患者能够意识到并积极治疗面肌痉挛,平时多增加一些关于面肌痉挛常识的事项,就不会出现面肌痉挛疾病了。通过以上的介绍,大家对面肌痉挛能吃什么你知道吗应该有所了解,最后祝患者早日康复。