毛细血管瘤的自然病程

毛细血管瘤的自然病程

增生期

毛细血管瘤的增生期多在6~8个月，亦有病例可长达一年多。刚开始多表现为蚊咬状或针尖样红点，也有出生时即为片状者。多在以后数月内向周围扩展，有的生长速度十分缓慢，有的则在数周内累及大片正常组织，并向深部扩展，破坏性强。体表病灶周围往往先出现卫星灶。以后与中心逐渐融合，也可呈多中心生长。有些患儿表现为全身多发病灶。

稳定期

本病通常在一岁左右开始进入稳定期，肿瘤生长停滞。此期病情稳定，时间长短各异。

消退期

当病灶中开始出现灰白点，并逐渐扩大或融合，皮下肿块开始软化时，即提示病程进入了消退期。肢体的毛细血管瘤消退比颜面部的速度要快，此类血管瘤自然病程的重要特点就是自行消退，其机制尚不明了，病理基础是幼稚的毛细血管变性，代之以纤维、脂肪组织。消退是一个漫长的过程，75﹪~80﹪的患儿在7岁时可达到完全自行消退，但也有消退率较低的报告，各种治疗手段的干扰使这一统计结果更加难以准确。

毛细血管瘤应该做哪些检查

1.组织病理学检查

进行穿吸或穿切活检。毛细血管瘤由毛细血管和腔壁的内皮细胞增殖而成，肉眼观察缺乏囊膜，实质呈灰白色颗粒状，易碎。镜下所见因发展时期不同而有区别。不成熟的肿瘤可见血管内皮细胞集聚成巢、成片，少许间质。虽然病变与体循环相接通，但血管间隙血液甚少，此种肿瘤称良性血管内皮瘤。在分化较好的病变中，成堆的内皮细胞减少，而毛细血管增多。长期存在的肿瘤毛细血管扩张，有的区域呈海绵状，常称之谓混合性血管瘤。在电镜下，可见实体细胞带、混合带和开放的血管腔带。每一血管单位包括内皮细胞、网状纤维鞘和外皮细胞。间质内有吞噬细胞和变性细胞区，与临床的肿瘤自发消退相对应。

2.X线检查

病变区呈高密度影。

3.超声探查

B型超声显示病变形状不规则，边界不清楚;间隔和管壁可作为回声界面，一般表现为多少不等、强弱不一的内回声，并具有可压缩性。超声还显示肿瘤侵犯范围和深度，多普勒超声显示弥漫的彩色血流及快速流动的动脉频谱图。

4.CT扫描

5.MRI

T1WI病变显示为中信号，T2WI为高信号，中高信号区内偶有无信号条纹，有时表现为信号混杂或斑驳状。

肝内血管瘤治疗方法

根据纤维组织的多少肝血管瘤可分为以下四型：

(1)海绵状血管瘤：其切面呈蜂窝状、充满血液、镜检显示大小不等囊状血窦、其内充满红细胞,时有血栓形成,血窦之间有纤维组织隔,纤维隔内见有小血管及小胆管,偶见被压缩之肝细胞索。纤维隔及血窦内的血栓可见钙化或静脉石。

(2)硬化性血管瘤,其血管腔闭合,纤维间隔组织较多呈退行性改变。

(3)血管内皮细胞瘤,血管内皮细胞增殖活跃,易致恶性变。

(4)肝毛细血管瘤,血管腔窄,纤维间隔组织多。

肝血管瘤易合并哪些疾病?

本病可同时合并肝硬化,肝癌、肝脏局灶性结节增生及其它脏器血管瘤或肝、胰囊性变。

肝血管瘤的病因及发病机理如何?

本病的发病原因至今还不十分清楚,经我院长期临床研究发现大致有以下几种：

(1) 毛细血管组织感染后变形,引起毛细血管扩张。

(2) 肝组织局部坏死后,周围血管充血,扩张,最后形成空泡。

(3) 肝内持久性局限性静脉淤滞,引起静脉血管膨大,形成海绵状扩张。

(4) 肝内出血、血肿机化,血管再通后形成血管扩张。

(5) 先天性血管瘤发育异常,多数有家庭遗传倾向。

肝血管瘤是怎样生长的?会发生癌变吗?

肝血管瘤的生长方式,多数是通过瘤体本身的不断扩张的血管腔而增大。瘤周组织肝窦被动扩张,淤血,肝细胞索受压、萎缩、纤维增生,故瘤周界限清楚,不象恶性肿瘤呈滑润性生去,一般瘤体本身不发生恶变。

肝血管内皮瘤发病如何?有何症状?

本病亦较少见。多发生于新生儿,女性多见。常伴有其它器官的血管瘤,尤其皮肤血管约占50%。临床上主要表现是肝脏肿大,高排出量心衰和多处皮肤血管瘤贫血。肝脏大小与心衰不成比例，在心衰治愈后肝脏仍然肿大,1/3病人出黄疸,偶可闻及肝脏上的血管杂音,肿瘤偶然可自发破裂,也可合并血小板减少。

肝血管内皮瘤危及生命吗?

肝血管内皮瘤虽然细胞学上为良性肝脏肿瘤,但因瘤体压迫,破坏肝组织和肝内动静脉分流出现的高排出量心衰常使70% 的婴儿在数月内死亡。瘤体内血管腔内为一层或多层内 皮细胞衬里,腔内充满血液,易破裂导致死亡。因此、威胁生命的最难以处理的充血性心衰和肿瘤破裂。肝血管内皮瘤的自然病程是早期生长迅速，随后逐渐退化，如果儿童生存，肿瘤可完全消退。

肝血管瘤的自然病程如何?

肝血管瘤的自然病程至今仍不很清楚。但从长期随访的病人可察到肿瘤生长十分缓慢,随着年龄的增长可发生退行性变，瘤内血管栓塞,瘤体局灶坏死、液化、纤维化、钙化。

肝血管瘤会自然破裂吗?导致其破裂的原因有哪些?

肝血管瘤是常见的肝脏良性肿瘤,自然病程长,大多数病人终生无症状,据临床观察及有关资料显示, 肝血管瘤发生自然破裂的机会是相当罕见的，但由于种种原因肝血管瘤破裂亦可见到一般来说瘤体大于30cm或婴儿患者易引起破裂。常见的原因有外伤,穿剌, 剖腹活检,举重，妊娠,分娩时急产,人工呼吸挤压胸部等,这些诱因均可增加肿瘤破裂的机会。

临床上怎样鉴别喉血管瘤

随着疾病的不断增加，有些疾病之间只是存在微小的不同，难免会造成混淆的，同样地，喉血管瘤和喉血管畸形也还是经常被混淆的疾病，因为在症状表现上，会出现相交的情况，每种疾病都与自身的特点，就算再相似，就混淆得有多厉害，我们还要要对他们做出鉴别的。

喉血管瘤和喉血管畸形，其中喉血管畸形又根据不同的组织结构分成毛细血管畸形或微静脉畸形，静脉畸形和动静脉畸形。这与原有根据形态和病理的传统分类有很大的不同。

喉血管瘤是喉血管畸形，是以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎良性肿瘤。新生儿发生率为3%左右，常在新生儿期出现，然后进入增生期，一般发现后需及时治疗。血管畸形90%出生时即存在，但可无临床体征，以后随着年龄增长而成比例生长，不会自行消退。原传统分类定义为葡萄酒色斑，海绵状血管瘤和蔓状血管瘤都属于喉血管畸形，现分别称为毛细血管畸形，静脉畸形和动静脉畸形。

喉血管瘤和喉血管畸形的鉴别要点最主要是病史。喉血管瘤患儿的瘤体具有快速生长，稳定的自然病程，生长速度远超患儿的生长比例，而喉血管畸形患儿无此特征性的病程;另外喉血管瘤患儿的血清雌二醇水平和血管内皮细胞生长因子均高于正常同龄儿。但其中出生时已有轻度扩张的静脉畸形和皮下血管瘤有时很难鉴别，可通过试验性的激素治疗。

就单单从字面理解 ，喉血管瘤是由于咽喉发生病变出现的异物----肿瘤，而喉血管畸形是指血管变形，正常那样的。但是在严谨的医学上，这两种疾病真的出现了的极其相似，造成我们会把这两种情况混为一谈，这是不允许出现的。在以上的关于这两种疾病的鉴别，现在已经能够很好地分清。

肝血管瘤有何并发症

肝血管瘤一般不会出现严重的合并症，只是当瘤体破裂出血时才出现严重合并症。如膨胀的血管瘤瘤体破裂外伤、粗暴体检、分娩时急产、人工呼吸挤压胸部等造成腹腔内出血、休克。

肝血管瘤并发的合并症有：

肝血管瘤一般不会出现严重的合并症，只是当瘤体破裂出血时才出现严重合并症。如膨胀的血管瘤瘤体破裂外伤、粗暴体检、分娩时急产、人工呼吸挤压胸部等造成腹腔内出血、休克。尤其是自发破裂出血极易误诊，延误治疗死亡率极高。瘤体内出血侵蚀肝内胆道造成胆道出血，是胆质血症的原因之一。表现为右上腹绞痛、发热、黄疸、消化道出血。带蒂的肿瘤可发生蒂扭转、导致肿瘤坏死，疼痛、发烧、虚脱。婴幼儿可合并血小板减少性紫癜及纤维蛋白原缺乏症，引起致命的出血、溶血。造成凝血因子缺乏的主要原因为巨大的瘤体内血流缓慢，消耗、破坏血小板及凝血酶原，及某些因素影响下血小板减少所致。也可因血管瘤内动静脉分流，回心血量增多，心脏负担加重，而出现严重的充血性心力衰竭死亡率高达80%

肝血管瘤的自然病程至今仍不很清楚。但从长期随访的病人可察到肿瘤生长十分缓慢，随着年龄的增长可发生退行性变，瘤内血管栓塞，瘤体局灶坏死、液化、纤维化、钙化。

肝血管瘤会自然破裂吗?导致其破裂的原因有哪些?

肝血管瘤是常见的肝脏良性肿瘤，自然病程长，大多数病人终生无症状，据临床观察及有关资料显示， 肝血管瘤发生自然破裂的机会是相当罕见的，但由于种种原因肝血管瘤破裂亦可见到一般来说瘤体大于30cm或婴儿患者易引起破裂。常见的原因有外伤，穿剌，剖腹活检，举重，妊娠，分娩时急产，人工呼吸挤压胸部等，这些诱因均可增加肿瘤破裂的机会。

血管瘤的病因有哪些？

很多的病人在自己患上疾病的时候，并不知道为什么自己会患上这种疾病。血管瘤自然也在其中，那么到底由于什么原因才会是人血管出现瘤状物呢，相信很多病人都想了解这个病因是什么，下面就讲一下。

一血管瘤是怎么形成的?

目前大多数学者认为人体胚胎发育过程中，特别是在早期血管性组织分化阶段，由于其控制基因段出现小范围错构，而导致其特定部位组织分化异常，并发展成血管瘤。也有学者认为，在胚胎早期8～12月胚胎组织遭受机械性损伤，局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其它胚胎特性细胞中，其中一部分分化成为血管样组织，并最终形成血管瘤。

二发病机制

血管瘤是由大量增生的血管所构成。胚胎早期，原始脉管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物，它们在间质中间形成一个致密的网。以后随着各器官的发育，原始脉管网逐渐分化成与器官联系的许多血管丛和淋巴管丛。

血管的胚胎发育过程中大致有丛状期、网状期及管干期3个阶段。如在某一个阶段的正常发育过程中发生障碍或异常，则可出现该阶段正常发育形态的畸形。在丛状期，有些毛细血管如果停止发育，就会产生毛细血管瘤;在网状期，如果扩大的血管聚成团，并趋向融合在一起，就可以表现出海绵状血管瘤。

显微镜下所见，血管瘤形态多样，但基本结构相似，即均有发育良好的血管样组织，如常的外层、中层及内膜上皮，管腔直径由1～10mm，在血管之间有结缔组织为基质。临床常见的血管瘤为海绵状血管瘤、毛细血管瘤及混合型3类。

1.毛细血管瘤 具有发育良好的单层内皮细胞及很少量结缔组织为基质。管腔内只有很少量的血细胞。为局限的分叶状肿块，边界清楚，稍突出于皮肤表面，颜色鲜红，大小不一。由于管腔狭窄，压迫时很少变白。

2.海绵状血管瘤 具有发育良好的血管，管腔宽大，充满了血球，瘤体较柔软，突出于皮肤表面，界限不清楚，呈紫蓝色，具有压缩性，被压缩后颜色变白。海绵状血管瘤比毛细血管瘤大而厚。常侵犯皮下组织，具有扩张性。在颈部常侵犯深层组织。

3.毛细-海绵状血管瘤混合型 具有上述两种血管瘤的特点，比较常见，毛细血管瘤常分布于海绵状血管瘤的表面。

知道了血管瘤的病因，就能够帮助人们从本质上来祛除疾病，不单单是对症治疗，还要对因治疗，达到既治标又治本的效果。对于人们来说，预防这类疾病的发生也是必须要进行，毕竟预防能够很大程度上减少疾病的发生。

怎么认识血管瘤和血管畸形

血管瘤是比较常见的血管性疾病，多为先天性的，一般出生时就有，血管瘤依人体的结构分为体表血管瘤和体内血管瘤。体表血管瘤分为口腔血管瘤、面部血管瘤、四肢血管瘤、躯干血管瘤、头部血管瘤、颈部血管瘤。那么血管瘤和血管畸形鉴别方法又是什么呢?

目前被国内外广泛认可的分类方法是1995年由Waner和Suen提出的，该分类是在1982年Mulliken和Glowacki依据细胞生物学特性分类基础上建立的。根据病变组织内血管内皮细胞有无增殖特性分成两大类：血管瘤和血管畸形，其中血管畸形又根据不同的组织结构分成毛细血管畸形或微静脉畸形，静脉畸形和动静脉畸形。这与原有根据形态和病理的传统分类有很大的不同。

血管瘤系血管肿瘤，是以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎良性肿瘤。新生儿发生率为3 %左右，常在新生儿期出现，然后进入增生期，一般发现后需及时治疗。血管畸形90%出生时即存在，但可无临床体征，以后随着年龄增长而成比例生长，不会自行消退。原传统分类定义为葡萄酒色斑，海绵状血管瘤和蔓状血管瘤都属于血管畸形，现分别称为毛细血管畸形，静脉畸形和动静脉畸形。

血管瘤和血管畸形的鉴别要点最主要是病史。血管瘤患儿的瘤体具有快速生长，稳定的自然病程，生长速度远超患儿的生长比例，而血管畸形患儿无此特征性的病程;另外血管瘤患儿的血清雌二醇水平和血管内皮细胞生长因子均高于正常同龄儿。但其中出生时已有轻度扩张的静脉畸形和皮下血管瘤有时很难鉴别，可通过试验性的激素治疗。

专家提醒你：血管瘤宜早期治疗，治疗越早，疗效及预后越好，才能达到治愈的目的。

毛细血管瘤应该做哪些检查

1.组织病理学检查

进行穿吸或穿切活检。毛细血管瘤由毛细血管和腔壁的内皮细胞增殖而成，肉眼观察缺乏囊膜，实质呈灰白色颗粒状，易碎。镜下所见因发展时期不同而有区别。不成熟的肿瘤可见血管内皮细胞集聚成巢、成片，少许间质。虽然病变与体循环相接通，但血管间隙血液甚少，此种肿瘤称良性血管内皮瘤。

在分化较好的病变中，成堆的内皮细胞减少，而毛细血管增多。长期存在的肿瘤毛细血管扩张，有的区域呈海绵状，常称之谓混合性血管瘤。在电镜下，可见实体细胞带、混合带和开放的血管腔带。每一血管单位包括内皮细胞、网状纤维鞘和外皮细胞。间质内有吞噬细胞和变性细胞区，与临床的肿瘤自发消退相对应。

2.X线检查

病变区呈高密度影。

3.超声探查

B型超声显示病变形状不规则，边界不清楚;间隔和管壁可作为回声界面，一般表现为多少不等、强弱不一的内回声，并具有可压缩性。超声还显示肿瘤侵犯范围和深度，多普勒超声显示弥漫的彩色血流及快速流动的动脉频谱图。

4.CT扫描

5.MRI

T1WI病变显示为中信号，T2WI为高信号，中高信号区内偶有无信号条纹，有时表现为信号混杂或斑驳状。

肝脏血管瘤很严重吗

在医学上，肝血管瘤是常见的肝脏良性肿瘤,自然病程长,大多数病人终生无症状。肝血管瘤多出现与婴儿和女性。而出现死亡的情况以婴儿比较常见，据临床观察及有关资料显示,瘤体大于30cm或婴儿患者易引起破裂。因瘤体压迫,破坏肝组织和肝内动静脉分流出现的高排出量心衰常使70% 的婴儿在数月内死亡。肝血管内皮瘤的自然病程是早期生长迅速，随后逐渐退化，如果儿童生存，肿瘤可完全消退。

影响肝血管瘤患者寿命的主要因素是肝血管瘤发生破裂。但是自然破裂的几率是相当小的，肝血管瘤破裂亦可见到一般来说常见的原因有外伤,穿剌,剖腹活检,举重，妊娠,分娩时急产,人工呼吸挤压胸部等,这些诱因均可增加肿瘤破裂的机会。

血管瘤自发性破裂腹腔内大出血是严重的并发症也是这种病人的死亡原因。病人突然出现急性腹痛,伴有休克,因巨大的海绵状血管瘤在血管瘤窦内不断出现纤维--血凝块而导致循环中大量纤维旦白原的消耗,出血不易止住。死亡率高达80%。年龄愈小破裂的机会愈大。一组报告6例婴儿竟有5例发生出血其中3例死亡。

肝血管瘤的生长方式,多数是通过瘤体本身的不断扩张的血管腔而增大。瘤周组织肝窦被动扩张,淤血,肝细胞索受压、萎缩、纤维增生,故瘤周界限清楚,不象恶性肿瘤呈滑润性生去,一般瘤体本身不发生恶变。

肝血管瘤能活多久取决于肿瘤的大小及是否破裂，因此在生活中应该严格注意肝血管瘤的生长情况，避免肝血管瘤意外破裂，只要肝血管瘤不破裂，一般不会影响患者寿命。

介绍肝血管瘤的危害

很多的疾病在早期并不是很严重，就比如说肝血管瘤这个疾病，因此就有很多的肝血管瘤患者就没有尽早的去医院接受治疗，从而让自己的病情恶化了，最后却对自己的身体产生了很大的危害，那么肝血管瘤这个疾病的危害会有哪些呢?

肝血管瘤是良性肿瘤，对人体没有危害，但是很多医生都建议患者早点治疗，说肝血管瘤一旦破裂，为威胁到患者的生命。根据多年的研究发现肝血管瘤是会破裂出血的，但是要提醒肝血管瘤患者的是，肝血管瘤破裂比体表血管瘤破裂后果要严重，严重者会危及生命。

肝血管瘤是常见的肝脏良性肿瘤,自然病程长,大多数病人终生无症状,据临床观察及有关资料显示, 肝血管瘤发生自然破裂的机会是相当罕见的，但由于种种原因肝血管瘤破裂亦可见到一般来说瘤体大于30cm或婴儿患者易引起破裂。常见的原因有外伤,穿剌,剖腹活检,举重，妊娠,分娩时急产,人工呼吸挤压胸部等,这些诱因均可增加肿瘤破裂的机会。

肝血管瘤自发性破裂腹腔内大出血是严重的并发症也是这种病人的死亡原因。病人突然出现急性腹痛,伴有休克,因巨大的海绵状血管瘤在血管瘤窦内不断出现纤维--血凝块而导致循环中大量纤维旦白原的消耗,出血不易止住。死亡率高达80%。年龄愈小破裂的机会愈大。一组报告6例婴儿竟有5例发生出血其中3例死亡。

因此肝血管瘤患者请注意：得了肝血管瘤要早治疗，同时也要选择正确的方法治疗。此外，肝血管瘤患者平时最好不要喝酒，不要做剧烈的运动，以免肝部血管瘤破溃出血。

虽然肝血管瘤这个疾病在早期确实没有明显的症状，但是一旦病情恶化了，那么症状就非常明显了，患者就要承受很大的痛苦了。因为肝血管瘤这个疾病会给患者的身体和心理都造成很大的伤害，因此我希望肝血管瘤患者都可以早日的去医院治疗。

眼部毛细血管瘤需要检查项目

眼部毛细血管瘤需要做哪些检查?求医专家指出：组织病理学检查：对于眶深层病变，尤其怀疑横纹肌肉瘤时应进行穿吸或穿切活检。穿吸可见成熟的血管内皮细胞。穿切获得组织块做病理组织学检查。毛细血管瘤由毛细血管和腔壁的内皮细胞增殖而成，肉眼观察缺乏囊膜，实质呈灰白色颗粒状，易碎。镜下所见因发展时期不同而有区别。不成熟的肿瘤可见血管内皮细胞集聚成巢、成片，少许间质。

虽然病变与体循环相接通，但血管间隙血液甚少，此种肿瘤称良性血管内皮瘤。在分化较好的病变中，成堆的内皮细胞减少，而毛细血管增多。长期存在的肿瘤毛细血管扩张，有的区域呈海绵状，常称之谓混合性血管瘤。在电镜下，可见实体细胞带、混合带和开放的血管腔带。每一血管单位包括内皮细胞、网状纤维鞘和外皮细胞。间质内有吞噬细胞和变性细胞区，与临床的肿瘤自发消退相对应。检查一般包括X线检查及动脉造影、超声探查、CT扫描等等。

草莓状血管瘤的症状

通常为较小而突出皮面的结节状肿物，颜色鲜红或暗红，与正常皮肤分界清楚。表面呈疣状或分叶状，形似草莓。瘤体柔软，有一定压缩性。好发面部、头皮、颈部、肩背部、外阴部，也见于任何部位。多见单发，也可多发，多发性病例可与海绵状血管瘤混合存在，称为混合型血管瘤。

它是真皮及皮下毛细血管扩张，形成凸起表面，呈暗红色，会继续扩大，在学龄前逐步消退。通常新生儿皮肤的血管纵横交错，很发达，形成丰富的毛细血管网，表皮比较薄，仅1.2毫米(成人2.1毫米)，所以皮肤一旦感染，容易通过血液扩散到全身引起败血症，应及时给予治疗。

其自然病程可分为增生期、稳定期、消退期。增生期表现为蚊咬状或针尖状红点，多数在以后数月内向周围组织扩散，一般在半岁到1岁半进入稳定期，随后进入消退期。当病灶中心开始出现白点，并逐渐扩大融合，即提示进入消退期。

孩子的皮肤出现血管瘤，可以自行消退吗？

婴儿血管瘤是内皮细胞的良性增生，是新生儿期最常见的肿瘤。表现为显著的出生后几个月内生长，随之缓慢在数年内自行消退。自然病程与血管畸形不同。2-6岁时逐渐退化，7-10岁时完全退化消失，约50%的儿童退化后的皮肤正常，剩下的有不同程度的毛细血管扩张、萎缩、纤维脂肪残留、或瘢痕形成(特别是婴儿期出现溃疡的患儿)。发生在某些特定部位如面部、颈部、腰骶部的婴儿血管瘤可能与系统性畸形有关。

历史

婴儿血管瘤是指发生在婴儿期的血管肿瘤，有特征性临床和组织病理表现。婴儿血管瘤经常用来多种血管异常包括血管畸形，曾经有多个名称，包括胎痣、单纯性血管瘤、海绵状血管瘤、血管发育不良、草莓状痣、毛细血管瘤。血管瘤曾经是描述先天性和获得性血管皮损的通用词汇，不用考虑他们的生物学行为。1982年，Mulliken和Glowacki首先提出血管胎记应给根据生物学和临床行为分类，包括2类：血管肿瘤和血管畸形。血管肿瘤表现为细胞增殖，包括婴儿血管瘤、后期的化脓性肉芽肿、其他罕见的血管瘤包括丛状血管瘤和卡波西样血管内皮瘤。血管畸形是指血管形态发生学异常，新生儿期常见，但不像婴儿血管瘤，血管畸形在1岁内不会快速增殖，也不会自行消退。血管畸形表现为发育不良的血管类型和他们的流动特性。

流行病学

婴儿血管瘤是婴儿期最常见的肿瘤。多数皮损在出生后数周内发现，到1岁时有10-12%的婴儿出现血管瘤。出生时立马出现的血管瘤约有1-2.5%。女孩多见，女性：男性比为2-5:1。而且严重的并发症也更多见于女孩(女：男=7:1)。早产儿更多见，出生体重小于1000克的有23-30%出现血管瘤，1000-1500克之间的有15%出现血管瘤。施行了绒毛膜穿刺的婴儿发生率较羊膜腔穿刺或没有施行穿刺的婴儿出现血管瘤的概率多3倍。高龄产妇的孩子也容易出现血管瘤。婴儿血管瘤常散在分布，仅10%有家族史。

发病机制

有多种假说，包括：1)血管内皮细胞发生了体细胞突变，从而导致与正常微血管不同的生物学行为。2)血管瘤外周环境中的细胞如单核细胞、纤维母细胞、间充质细胞、脂肪细胞、肥大细胞引起正常的微血管内皮细胞异常增殖，从而形成血管瘤。3)血管瘤细胞来源于胎盘，因为与胎盘内皮有同样的免疫组化表型，如葡萄糖转运蛋白-1、merosin、FcγRII、Lewis Y抗原，胎盘内皮栓塞在某个部位从而增殖形成血管瘤。4)血管瘤起源于不成熟的内皮前体细胞。

临床表现

包括三个不同亚群：1)血管瘤前期皮损;2)新生儿期形成的典型的血管瘤，与后期发生的血管瘤有共同的自然病程;3)罕见的先天性血管瘤，表现为子宫内增生，出生后几乎不生长，要么出生后快速消退或不完全消退或不消退，这组皮损称之为快速消退的先天性血管瘤(RICH)或不消退的先天性血管瘤(NICH)和不进展的血管瘤。

自然病程

三个阶段：增殖、退化、消失。对未经治疗的婴儿血管瘤的自然病程研究发现，30%的患者在3岁内消退，50%的在5岁内消退，70%的在7岁内消退，90%的在9岁内消退。约50%的儿童退化后的皮肤正常，剩下的约50%残留不同程度的毛细血管扩张、萎缩、纤维脂肪残留、或瘢痕形成(特别是婴儿期出现溃疡的患儿)。

早期血管瘤可以是色素减退的白斑伴或不伴有毛细血管扩张(类似贫血痣)或红色或淤青色斑片，表面和边缘不规则。周围有典型的放射状引流的几条大点的静脉。多数血管瘤直径0.5-5里面，有些面部、躯干、四肢的皮损可以更大些。80%的患儿只有1个皮损，最常见于头颈部(60%)，其次是躯干(25%)、四肢(15%)。20%的患儿有多个血管瘤，这些患儿的皮肤肿瘤是小、圆顶形皮损伴内脏血管瘤(比如肝脏)。

不典型表现：包括深部(皮下)血管瘤、毛细血管扩张性血管瘤、动静脉畸形(AVM)样的血管瘤、多发皮肤血管瘤、先天性血管瘤。

深部血管瘤既往曾称之为海绵状血管瘤，位于真皮下部和皮下组织。表现为局限性、质硬、橡皮样硬度的皮下肿块，可轻度隆起，淤青色或表面毛细血管扩张或皮损位置深以至于表面皮肤完全正常。有些血管瘤既可以累及真皮浅层，也累及深部，表现为典型的鲜红色表面和皮下肿物。

毛细血管扩张性血管瘤，表面平坦或轻度高起，深红色伴一系列的浅表扩张的毛细血管放射状。类似葡萄酒样痣，但与所有出生后血管瘤一样可以随着时间自然消退。广泛的毛细血管扩张性血管瘤与快速血流、充血性心力衰竭、溃疡有关。

动静脉畸形样的血管瘤，可能是局限性的血管瘤伴动静脉短路，并发症包括周期性出血、静脉栓塞、心输出量增加和衰竭。消退缓慢。

多发婴儿血管瘤，表现为多个小的(1-20毫米)皮损，仅仅累及皮肤称之为良性皮肤血管瘤病或同时累及皮肤和内脏的称之为弥漫性婴儿血管瘤病。内脏的血管瘤常位于淋巴结、肝脏、脾脏、脑和脑膜、虹膜、视网膜、腮腺、心脏、胸腺、胃肠道、肺部、尿道膀胱、胰腺、肾上腺。肝脏的血管瘤可以是单个或多个，死亡率可以高达30-40%，因为高输出性心衰。多发婴儿皮肤血管瘤在出生后3-6个月开始退化，1-2岁数完全消失，比单发的婴儿血管瘤要消退的快。

先天性血管瘤，是指在胎儿期间出现的血管瘤，在子宫内增生，出生时已完全成熟。根据自然病程分为快速退化的先天性血管瘤和部退化的先天性血管瘤。先天性血管瘤没有男女性别差异。

1)快速退化的先天性血管瘤(RICH)，表现为紫色的半球形结节，表面毛细血管扩张，淡灰色边界，周围大的静脉。有时也表现为质硬、红色到紫红色斑块，浸润真皮或皮下脂肪。婴儿早期消退，比普通的血管瘤消退快。近50%的快速退化的血管瘤在出生后7个月消退。

2)不退化的先天性血管瘤(NICH)，随孩子的身体长而长大，不能自行消退。外观、大小、位置与快速退化的先天性血管瘤是类似的。特征性表现包括表面的毛细血管扩张粗糙、淡色晕环、与苍白区有交叉。平均直径5厘米，常位于头颈部、四肢、躯干。影像学检查为低血流。组织病理与快速退化的先天性血管瘤不同，包括更大、更不规则的结节内管腔，更多细胞、多个显微镜下动静脉瘘。常选择手术切除。

重要部位的血管瘤和皮肤外受累

眼周的血管瘤并发眼科疾患。鼻尖部的血管瘤可并发软骨变形、巨鼻畸形。唇部血管瘤在增殖期出现疼痛性溃疡影响进食。耳廓部位的血管瘤可继发溃疡和感染，并发疤痕和组织变形，堵塞外耳道可引起传导性耳聋。乳房部位的血管瘤可影响下面的乳房组织，导致乳房不对称，并发溃疡形成疤痕。肛门生殖器部位的肿瘤常合并溃疡和感染，大小便时出现疼痛。

相关的组织畸形，女性患儿多见，大的面颈部血管瘤可以表现为1)眼部异常包括小眼、先天性白内障、视神经增生不良;2)胸骨发育不良和肚脐上缝;3)动脉异常包括持续性颅内和颅外胚性动脉，颈动脉/椎动脉异常、右侧主动脉弓缩窄;4)后颅窝畸形，包括Dandy-Walker畸形、PHACE综合征。面下部或下巴处的血管瘤可能是喉部血管瘤的标志，可在几周或几个月时出现气管阻塞，应尽快行耳鼻喉科检查。盆腔和骶部血管瘤可以与泌尿生殖道和肛门直肠畸形有关(如肛门闭锁、直肠膀胱瘘、直肠阴道瘘、半阴蒂、小阴唇萎缩或缺失等)。骶尾部血管瘤提示可能有脊髓神经管闭合不全，应该MRI检查。这些血管瘤通常临床有特异性，包括毛细血管扩张、斑疹、或弥漫性，有时伴有皮赘。

并发症

包括溃疡、出血、感染、角膜变形;视轴、鼻道、喉部、听道阻挡。骨骼变形;骨骼过度生长罕见。自发溃疡、出血、继发感染常累及嘴唇和生殖器部位。肝脏血管瘤的肝脏实质的血液动力学改变，左到右侧分流短路。多发性肝脏血管瘤在16周时出现三联征：肝大、充血性心力衰竭、贫血。有时候，肝脏动静脉畸形或单个大的肝脏血管瘤也可以在出生时出现上述三联征。

实验室检查

影像学特征

影像诊断技术包括超声、CT、MRI，用来诊断和评价婴儿血管瘤。

病理

婴儿血管瘤的组织学特征与不同期的血管瘤有关。

诊断

临床和病史通常可以诊断。不典型皮损，有时可以通过活检、超声、MRI、CT、免疫组化如红细胞型葡萄糖转运蛋白GLUT1，GLUT1见于婴儿血管瘤的各个时期，以及微血管屏障部位如脑和胎盘。GLUT1有助于鉴别血管畸形，但RICH和NICH不表达GLUT1。

鉴别诊断

早期皮损容易误诊为毛细血管畸形，深部血管瘤可以误诊为血管畸形(特别是静脉、淋巴管、静脉-淋巴管畸形)、卡波西血管内皮瘤、丛状血管瘤。其他罕见的婴儿期肿瘤包括血管周皮细胞瘤、纺锤状细胞血管瘤、先天性外泌汗腺血管瘤样错构瘤。化脓性肉芽肿可以在儿童期获得，类似血管瘤，通常在出生后数月发生，皮损有蒂。

恶性肿瘤如先天性纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤及其他深部软组织肿块。其他还包括婴儿肌纤维瘤病、脂肪母细胞瘤、鼻胶质瘤。

治疗

20世纪早期提倡早期积极干预，当发现治疗后出现并发症，而且多数患者的皮损可以自行消退，因而在20世纪晚期提倡不干预。目前的观点是积极的不干预，意思是主动与患儿父母讨论病情，父母学习关于血管瘤和治疗相关的知识、治疗的指征、治疗的类型、为什么他们的小孩必须要随访观察，密切观察和定期摄像来监测血管瘤是有必要的。通过照片回顾血管瘤的消退过程对家长是有帮助的。许多父母害怕出血和溃疡，因此预先温习出血或溃疡的护理，预知这些潜在的并发症是值得的。

溃疡的处理

旨在促进溃疡愈合、防止感染、减轻疼痛，4个方面包括局部伤口护理、治疗感染、特殊治疗(包括脉冲染料激光、糖皮质激素)、止痛。

糖皮质激素治疗

包括系统给予强的松龙或强的松、皮损内注射激素、局部外用激素。

其他局部治疗

噻吗洛尔凝胶、5%咪喹莫特乳膏。

其他系统治疗

包括普萘洛尔，重组干扰素-α。重组干扰素-α可以抑制血管生成，成功用于治疗危及生命和功能的血管瘤。干扰素-α需要几周才显效，与激素几天内起效不同。干扰素-α的副作用包括发热、过敏、腹泻、中性粒细胞减少、转氨酶升高和皮肤坏死。

激光治疗

包括闪光灯泵脉冲染料激光(PDL)595和585nm，其他激光包括氩激光和Nd：YAG激光(适用于较深部的血管瘤)。

外科治疗

手术切除适用于退化期皮损和消退遗留的纤维脂肪组织肿块。

动脉栓塞用于危及生命的血管瘤如高输出量的充血性心力衰竭，可与其他方法同上和前期使用。

冷冻治疗

接触冷冻最常使用，浅表血管瘤部分或全部消退，副作用包括疤痕形成、色素改变、感染。