什么是神经纤维瘤病

什么是神经纤维瘤病

1神经纤维瘤是源发于神经主干或末梢的良性肿瘤，多呈圆或梭状。该病多见于皮肤组织，也可发生在胸、腹腔内，单发或多发神经纤维瘤，有恶变为神经纤维肉瘤的可能。神经纤维瘤病的治疗方法只有依靠手术切除，但手术多为改善外形与功能，难以彻底根治。

2患者的神经纤维瘤，有恶变可能，所以要引起重视。患者应该跟医生结合临床症状，确定治疗方案，配合治疗。此外，要注意休息，不能忘了定时复查，这样可以及时发现问题，解决问题，防止出现不良反应。

3神经纤维瘤的发病和饮食息息相关，患了纤维瘤的病人更应该注重饮食的调理。神经纤维瘤患者平时应多吃新鲜的水果和蔬菜，少吃含雌激素高的保健品、避免含咖啡因的食物，更不要有太大的心理压力，只要听从医生的指导，是可以很快恢复的。

注意事项：

患者如果患有神经纤维瘤，最及时有效的方法就是去当地的权威机构检查确诊，并根据病情严重程度，确定如何治疗。治疗过程中要严格配合医生，不要自行增加药量。要保持良好的生活习惯，不抽烟，不酗酒，早睡早起，注意休息。

神经纤维瘤会影响怀孕吗

生活当中有很多的人们是根本不了解什么是神经纤维瘤，其实神经纤维瘤疾病在很大程度上都是有一定的遗传性，因此对于神经纤维瘤疾病的常见病因我们一定要多做一部分了解，那么常见的病因都是有哪些呢!

多发性神经纤维瘤病因：

神经纤维瘤的病因是现在很多人都十分重视的，因为及时了解神经纤维瘤的病因可以帮忙咱们非常好的医治以及防止此种病。因为神经纤维瘤在临床上多见为皮肤及皮下安排的一种良性肿瘤，那么究竟致使神经纤维瘤的病因是什么呢?咱们仍是听听山西医科大学第二医院生物医治基地的专家们是如何说的吧。

神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病。神经纤维瘤是起源于神经鞘细胞和间叶安排的神经内及神经外等结缔安排的良性肿瘤，可在神经结束或沿神经干的任何部位发作。多发性神经纤维瘤临床上又称神经纤维瘤病，是一种具有宗族倾向的先天性疾病，在孩童时期即可发病，肿物多发，沿神经干走向成长，肌肤呈现咖啡斑。

神经纤维瘤的病因主要是：神经纤维瘤病为常染色体显性遗传疾病，因为神经鞘细胞和间叶安排的神经内及神经外等结缔安排发育异常所构成的。其特点是多系统、多器官劳累而以中枢神经系统最为显着，可致使多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等点。

神经纤维瘤这个病的出现，主要是由于人体当中的NFI基因发生突变的原因导致的，因为是常染色体显性遗传方式，患者在发病之后就会有50%的机会遗传给自己的后代。并且如果患者的父母在自身上没有发病，那么这种情况可能只是患者自身的NFI基因在日后发生了突变的原因所引起。神经纤维瘤出现之后不及时治疗，较严重的并发症是因为患者颅内神经受到影响的原因导致的。当患者在发病之后，如果出现智力减退、癫痫发作、头疼呕吐等不适的症状，那么一定要密切注意，患者不要轻视问题，可到有条件的医院做相关的检查，包括了CT或MRI检查，如果患者发病之后症状严重时要手术治疗。

多发性神经纤维瘤这个病，在临床当中目前很少有有效的治疗方法可以治好，患者如果使用一般的手术疗法会损伤自身的神经，而且在治疗当中很少有药物可以影响肿瘤的生长，患者最好的治疗就是采用中医中药进行辨证调理治疗。

温馨提示：对于神经纤维瘤疾病的发生我们一定要重视治疗，其实这样的疾病在一定的程度上对于患者的皮肤产生的损害是非常严重的，面对这样疾病的预防工作的实施，我们一定要加大力度!

神经纤维肉瘤是什么?

神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。

神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗30～40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。

神经纤维瘤与神经性纤维瘤的区别

神经纤维瘤在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤，发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织，神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见，多发者即为神经瘤。

临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。

神经性纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。

预防神经纤维瘤的方法

对于神经纤维瘤病，很多人对于这个病都不是很了解。神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，对人体造成很大的伤害。那么，预防神经纤维瘤的方法是什么呢?下面我们将为您介绍。

预防神经纤维瘤的方法

根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。

神经纤维瘤的检查：

X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。

神经纤维瘤的治疗：

神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗30～40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。

本病是常染色体显性疾病，其子女50%可能发病，故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大，可能有恶变。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需要手术治疗。

由于神经纤维瘤是常染色体显性疾病，由此孩子还在母体时应该对孩子的基因进行检查，发现神经纤维瘤时，再做出进一步的预防。这就取决于母亲及家人的意愿了。

以上就是预防神经纤维瘤的方法的内容，相信大家已经清楚地了解了神经纤维瘤的预防，希望对您有所帮助。若果您不幸出现了牛奶咖啡斑，最好到正规医院检查，因为牛奶咖啡斑往往会是多发性神经纤维瘤病的表现。若您对神经纤维瘤还有什么需要了解的地方可咨询我们，壹药网祝您早日康复。

神经纤维瘤与神经性纤维瘤的区别

首先我给大家来讲一下神经纤维瘤，它的主要症状就是皮下组织的良性肿瘤，它是一种遗传性的。在对于神经性纤维瘤，他又称作神经瘤，他一般是分为两大类神经膜瘤神经纤维瘤。

那么再就是是神经纤维瘤和神经性纤维瘤的病理不同，神经纤维瘤，它会导致消化道出血，而且还会导致神经功能障碍，比如说身体麻木，对于神经性纤维瘤，他可以单发也可以多发，一般是良性的，

那么在就是对于神经，纤维瘤和神经线下不了它的主要表现症状，他是不一样的，神经纤维瘤主要表现牛奶咖啡斑，一般是神经症状，还有会发生骨髓损害再就是内脏的损害，对于神经性纤维瘤，他一般没有很大的性别差别，而且它的生长比较的缓慢，会出现了鼻出血，或者是头痛鼻腔病变。

按照医生安排进行活动，患者也需要积极配合进行治疗，同时做好自查的工作，该病的遗传比例比较高，所以对于后代方面需要有一定的心理准备，

神经纤维瘤病因

发病原因(60%)：

NFⅠ基因组跨度350Kb，cDNA 长11Kb，含59 个外显子，编码2818 个氨基酸，组成327kD 的神经纤维素蛋白(neutofibronin)，分布在神经元。NFⅠ基因是一肿瘤抑制基因，发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann 细胞瘤和脑膜。

发病机制(35%)：

本病的发病机制未明，可能是神经嵴发育异常。晚近认为与神经生长因子生成过多或活性过高，促使神经纤维异常增殖，导致肿瘤生长有关。

主要病理特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根，尤其马尾;脑神经多见于听神经、视神经和叁叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星型胶质细胞瘤，颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤，肿瘤大小不等，成梭性细胞排列，细胞核似栅栏状。

电镜检查表明这些肿瘤是由成纤维细胞或周围神经的施万细胞增生而形成的。肿瘤通常为良性，且生长缓慢。大约3%～4%可发生恶变，尤其大型丛状神经瘤更有恶变可能。恶变多为周围性肿瘤，中枢的肿瘤极少有恶变。皮肤纤维瘤和纤维软瘤系由纤维组织增生所形成。多位于真皮或皮下组织，无细胞膜，皮肤色素斑由表皮基底细胞层内黑色素沉积所致。

NFⅡ多见双侧听神经瘤和多发性脑膜瘤，瘤细胞排列松散，常见巨核细胞。此外，本病还可有脑膜膨出、脊髓空洞症、和先天性畸形等病变。有些病人尚有神经系统以外的病损，如代谢性骨病引起骨质增生、颅孔闭塞、因正常骨质被成纤维细胞和纤维细胞所取代而使骨质稀疏、囊肿形成;以及先天性脊柱异常、骨囊肿、胫骨假关节形成;也可有某一肢体及半侧舌或面部的肥大、脊柱侧弯等。还有报告大脑皮质组织学异常、灰质异位岛区和局限性神经胶质增生等，这可能是产生智力迟钝的原因。

孩子神经纤维瘤

神经纤维瘤，这个病听起来挺吓人的，一说到什么什么瘤就特别恐惧，现在又牵扯到宝宝。作为家长肯定是心急如焚，像热锅上的蚂蚁急的团团转。但是着急归着急，作为家长在孩子生病时一定不能慌，那么我们来了解一下什么是神经纤维瘤?宝宝神经纤维瘤该怎么办?

神经纤维瘤是外胚层和中胚层组织发生障碍所致，属于良性肿瘤，是常染色体显性遗传疾病。一般瘤体较小的话并且没有引起身体不适，是可以带着一起生存的，但是得随时观察定期检查。当然这对于成人在抵抗力比较成熟的情况下，可是对于几个月大的宝宝呢是不是一样呢?目前由于病因尚不明确，可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。神经纤维瘤常见的病变部位主要集中在神经、皮肤和眼睛。

神经纤维瘤占新生儿0.03%到0.05%，这种病的特点是神经系统多发性肿瘤、皮肤牛奶咖啡斑和其他脏器肿瘤。这种瘤小的像针头，大的像葡萄，摸上去比较软，有蒂或无蒂，有棕色的有红色的也有与皮肤色一样的，数目不等，在躯干、四肢或头皮比较常见。

本病变化多端，各个系统或者器官都有可能会发生病变。当我们了解了一些神经纤维瘤病发症时，一旦发现一定要及时就医，将孩子的一些基本状况仔细告诉医生，这样有利于医生及时针对孩子的病情做出合理的治疗，避免延误治疗的最佳时机。

孩子是我们的未来，是每位做父母的希望。每个做家长的都想着自己的孩子能健康快乐的长大。当我们了解了神经纤维瘤的病因以及发病的症状后，我们要从日常生活中做起，多给孩子吃新鲜蔬菜和水果，养成良好的生活习惯，远离含有甲醛的空气。另外，如果已经手术的，家长一定做好护理措施，祝愿孩子早点康复。

宝宝的胎记是病吗

胎记一般由皮肤色素异常或皮肤血管异常引起，主要包括“斑”、“痣”、和“红胎记”三大类。以下我们就一些常见的胎记进行介绍。

NO.1斑

1、可自然消失的蒙古斑

蒙古斑是胚胎发育过程中，一些黑素细胞停留在真皮，延迟消失而导致的。虽然其发生几率相当高，但几乎都会随着宝宝长大而自然地消退，不用做特别处理。父母也不必担心。

这是新生儿最常见的胎记，出生即有。黄种人尤为多见。常出现在宝宝的腰部、臀部及背部，表现为淡灰青色或暗青色斑片，大多单片发生，呈圆形或或椭圆形。

2、永不消失的咖啡牛奶斑

顾名思义，这种胎记颜色呈淡褐色，有点像咖啡再加上奶精后，所调出来的颜色。它在“胎记”里，称得上是老二。其直径一般在12.5px—125px，椭圆形或纺锤形，斑与斑之间界线分明。通常仅出现少数几个，没有不良影响。

除手掌及足底不受侵犯外，这种胎记可出现在身体的任何部位。可以是出生就有，也可以发生在5岁以前。

若出现6个以上，且每个斑直径均大于37.5px时，则并发神经纤维瘤病的几率显著增加。

如果边缘出现类似海岸线一样不规则的外观，或者牛奶咖啡斑严格以身体中线为界的话，可能是奥尔布赖特综合征。如果合并很多雀斑样的小斑点，可能是神经纤维瘤病或者Legius综合征。

若怀疑是神经纤维瘤病、奥尔布赖特综合征等，需尽快就医。

神经鞘瘤和神经纤维瘤有什么区别

神经鞘瘤和神经纤维瘤是两种完全不同的疾病，神经纤维瘤是神经内衣和神经束衣细胞组成的良性肿瘤，多为单发，多发者即为神经纤维瘤病。该瘤质地坚韧，无完整包膜但边缘光整。镜下载瘤神经分散贯穿于肿瘤组织中，所以神经干发生的肿瘤与神经不可能进行外科手术分离，需要切除神经干。

神经鞘瘤又称施万细胞瘤，是神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤，生长缓慢，多单发。该瘤在颅内好发于桥小脑角区，在外周多见于较大的神经干，廇体长偏心生长，有完整的包膜，手术可能完整剥离，不损伤载瘤神经。

附神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)：临床表现为全身皮肤出现褐色色素沉着斑点。皮肤可触及肿块，压痛明显，有时沿一条神经发生多个或全身散在发生。若为数众多的神经纤维瘤由皮肤长出，即为Von Recklinghausen神经纤维瘤。并可有结缔组织异样增生，皮肤折叠下垂，肢体异常肿大，称为神经橡皮病。神经纤维瘤也可发生于颅神经或内脏神经。治疗以手术为主。为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;多灶性是其最常见的病理特点。该瘤分为两型：NF1型和 NF2型。(1)NF1型：为周围神经纤维瘤病，又称为Von Recklinghausen神经纤维瘤，占NF病例的90%以上。诊断标准：①有6处或大于5mm的皮肤牛奶咖啡斑;②有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤;③两个或多个青色的虹膜错构瘤;④腋窝和腹股沟长雀斑; ⑤视神经胶质瘤;⑥Ⅰ级胶质瘤;⑦蝶骨大翼发育不良为特征性表现。(2)NF2型：为中枢神经纤维瘤病，诊断标准：①双侧第Ⅷ脑神经瘤;②Ⅰ级胶质瘤或单侧第Ⅷ脑神经瘤;③很少有皮肤改变。 临床表现：皮肤色素沉着，典型者呈牛奶咖啡斑，多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤。CT表现：①NF1型：头大，颞角脉络丛非肿瘤性孤立的钙化或沿整个脉络丛的钙化。蝶骨大翼发育不全，合并颞叶向眼眶疝出，搏动性凸眼，可并发脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤。②NF2型：前庭耳蜗神经瘤，一些患者不伴有耳蜗前庭神经瘤，而有硬膜膨出可使内耳道扩大。可伴有第Ⅲ-Ⅶ脑神经鞘瘤，单发或多发脑脊膜瘤，多发脊柱神经鞘瘤。MR表现：①双侧听神经瘤，多数以一侧为重;②多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤;③合并脑膜瘤或胶质瘤;④常伴骨骼畸形，如脊柱裂、颅骨缺损。