运动神经元病的症状

运动神经元病的症状

根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：

1.肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常见。发病年龄在40-50岁，男性多于女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征：上、下运动神经元同时损害。

2.进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：

(1)成年型(远端型)：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。

(2)少年型(近端型)：多数在青少年或儿童期起病，有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，有前角刺激表现(肌束颤动)，仰卧位不易起来。

(3)婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此，在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。

3.进行性肌萎缩症：多发病于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现，如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。

4.原发性侧索硬化症：中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪，肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。

临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主.肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后.这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失.

运动神经元病有哪些危害

运动神经元病有哪些危害?运动神经元病是我们日常生活中比较常见的一种疾病，并且运动神经元病对患者的危害很大，运动神经元是一种神经内科疾病，该病初期症状并不明显，但是会不断的加重。晚期的运动神经元患者会全身肌肉萎缩，卧床不起、生活无法自理。并且会因为肌肉萎缩导致呼吸功能不全，甚至还会死亡。

运动神经元病有哪些危害

1、上运运动神经元病。表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

2、下运运动神经元病。多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

3、上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

运动性神经元病的症状有哪些

运动神经元疾病的症状有很多，首发症状有75%的病人在四肢，而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。一旦发病约有50%的运动神经元疾病患者具有明显的疼痛症状。而10%的患者通常会出现远端的感觉异常和麻木等症状。

按照运动神经元疾病的症状划分，主要以上级运动神经元为主，被人们称作为原发性侧索硬化;若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩;若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩性侧索硬化症。

一、上、下运动运动神经元病混合型

这一类型的运动神经元病的症状通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

二、上运运动神经元病

其中上运动神经元病的症状表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。

三、下运运动神经元病

下运动神经元病也属于运动神经元病的类型之一，多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

检查运动神经元病方法

1、运动神经元病脑脊液检查没有异常。

2、运动神经元病没有感觉障碍。

3、运动神经元病中年后发损伤，进行性加重。

4、运动神经元病表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。

5、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。

6、运动神经元病已经排除颈椎损伤、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等

7、运动神经元病肌肉活检为损伤神经性肌萎缩的典型损伤理改变。

运动神经元疾病的诊断标准

一.必须有下列神经症状和体征

1.下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常,肌电图异常)

2.上运动神经元病损特征

3.病情逐步进展

二.ALS诊断标准

1.肯定ALS:全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。

2.拟诊ALS:在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征,伴有上运动神经元损害并向上端发展。

3.可能ALS:在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。

三.下列依据支持ALS诊断

一处或多处肌束震颤;EMG提示前角细胞损害;MCV及SCV正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低;无CB(传导阻滞)。

四.ALS不应有的症状和体征：

感觉括约肌视觉和眼肌自主神经锥体外系Alzheimer病,可由其它疾病解释的类ALS综合征的症状和体征

五.下列检查有助于诊断

EMGENGSCMEMG脑和脊髓的MRI肌肉活检

运动神经元病有哪些表现

运动神经元病是一种慢性疾病，在临床上主要以损害患者的上、下运动神经元为主要表现，患者为了早发现早治疗，必须要了解运动神经元病的症状。

运动神经元病症状：运动神经元病首发症状75%的病人在四肢，而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。疲劳不是特征性的早期所见但肌肉痛性痉挛是常见的，而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视，而且有时肌肉跳动早于无力和肌肉萎缩几个月之久。随着病程的发展，几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力会进一步加重，而肌肉跳动会变得不明显。相反地，以球部症状发病者最后也出现四肢症状。

感觉症状通常为远端的感觉异常和麻木，大约出现在10%的患者，近50%的运动神经元病患者具有明显的疼痛症状。总之，运动神经元病若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化;若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩;若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩性侧索硬化症。若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。临床特点是隐匿起病，进行性加重，主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍，进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。本病以中年人受累最多，大多在40-50岁之间，但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2-3倍，有部分患者有阳性家族史，通常为常染色体显性遗传。

运动神经元疾病的诊断标准

1 . 肯定als :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。

2 . 拟诊als: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。

3. 可能als :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。

下列依据支持als诊断

一处或多处肌束震颤; emg提示前角细胞损害; mcv及scv正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低; 无cb(传导阻滞)。

不应有的症状和体征：

感觉 括约肌 视觉和眼肌 自主神经 锥体外系 alzheimer病,可由其它疾病解释的类als综合征的症状和体征。

运动神经元如何治疗效果好

一、运动神经元病没有感觉障碍。

二、运动神经元病肌肉活检为失神经性肌萎缩的典型病理改变。

三、运动神经元病中年后发病，进行性加重。

四、运动神经元病已经排除颈椎病、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等。

五、运动神经元病脑脊液检查没有异常。

六、运动神经元病表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。

七、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。

方法：传统的药物和中医只治标不治本，神经靶向修复疗法在2012年卫生部召开的“全国疑难病新技术、新成果推广与应用报告会”上被提名为“神经系统疾病防治领域最有效技术之一”;该技术通过NS靶向定位治疗仪精准确定治疗部位，使神经生长因子通过介入方式，快速、有效、直接的作用于损伤部位。激活处于休眠状态的神经细胞，实现神经细胞的自我分化和更新，并替代已经受损和死亡的神经细胞，重建神经环路，促进器官的再次发育。康复人数已达到了数十万人，有效率93.3%。

运动神经元病有哪些危害

运动神经元病有哪些危害?运动神经元病是我们日常生活中比较常见的一种疾病，并且运动神经元病对患者的危害很大，运动神经元是一种神经内科疾病，该病初期症状并不明显，但是会不断的加重。晚期的运动神经元患者会全身肌肉萎缩，卧床不起、生活无法自理。并且会因为肌肉萎缩导致呼吸功能不全，甚至还会死亡。那么下面我们就来给大家介绍一下运动神经元病有哪些危害，一起来看看吧!

运动神经元病有哪些危害

1、上运运动神经元病。表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

2、下运运动神经元病。多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

3、上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

以上就是关于运动神经元病有哪些危害的介绍了，相信通过以上的介绍，您对于运动神经元病的危害也有了更多了解了，那么在日常生活中我们一定要多注意预防，希望以上内容能对您有所帮助，最后祝您身体健康!

运动神经元病治疗有哪些误区

运动神经元病的顽固性可以说是根深蒂固，世界上医疗水平最先进的国家也都是拿他没有办法。所以一旦患病应及时的治疗，但是治疗运动神经元病也要注意，千万不要走入运动神经元病的治疗误区。

1、未规律用药：历经千辛，找对了医院与医生，却不能按照医生的要求用药有效治疗运动神经元病，也是运动神经元病患者难以康复的一个重要原因，有的患者往往在中途因为各种原因停止服药或治疗，或隔三差五的治疗，这都是造成运动神经元病久治不愈的重要原因。

2、就医过于草率：有些患者在治疗运动神经元病时太过草率，有的为了方便就近就诊，有的为了保险去大医院治疗，或是对一些所谓的运动神经元病治疗偏方以身试药，结果却没有找到真正能治愈运动神经元病的有效方法，不仅延误了正规的治疗，而且对自身健康也产生了极大的影响和危害。

3、力求根治。许多患者与医生一见面就问能否根治。现代科学研究已经证实，运动神经元病病因非常复杂，是一组慢性进行性变性疾病。在遗传素质的基础上，由多种因素所诱发，目前尚不完全清楚，何谈根治呢?

4、未坚持治疗：运动神经元病病在表，因在内，在治疗过程中还需要患者的积极配合，然而，一些运动神经元病患者由于病史长、病情重，需要一个较长的运动神经元病治疗过程，才能得到较好的效果，遗憾的是，一些运动神经元病患者往往没有足够的耐心与信心，治疗运动神经元病不足一个疗程，就因没有达到自己预期的疗效而放弃治疗，放弃了治愈运动神经元病的希望。

如何确定自己是不是运动神经元病

运动神经元病的诊断是一个"逐步排除"的过程。即通过特殊检查排除了其它所有的可能性后，才被诊断为运动神经元病。以下为运动神经元病的简要诊断标准：

一 .必须有下列神经症状和体征：

1.下运动神经元病损特征(包括临床表现正常, 只有肌电图异常);

2.上运动神经元病损特征;

3.病情逐步进展。

二. 运动神经元病的诊断标准

1.肯定运动神经元病 :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。

2.拟诊运动神经元病: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。

3.可能运动神经元病 :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。

三.下列依据支持运动神经元病诊断：

一处或多处肌束震颤; 肌电图提示前角细胞损害; 平均红细胞体积及SCV正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低; 无传导阻滞。

运动神经元病的早期症状

随着社会的发展，患有运动神经元疾病的患者越来越多了，运动神经元病的出现给患者带来了很大的伤害，因此大家要了解到运动神经元病的症状，就可以及时的发现及时的治疗了。那么下面大家一起和专家去了解下运动神经元病症状表现有哪些。

针对运动神经元病的症状体现是：

第一、下肢有痉挛性瘫痪的体现，声响沙哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽艰难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸艰难、痰液不易咳出。步态呈剪刀状，走路的速度十分缓慢，而且还会夹杂着昂首艰难，梳头无力的表象是运动神经元病的症状之一。

第二、有一只手，或许两只手，单侧或双侧手肌无力、并带有显着颤抖，巨细鱼际肌肉萎缩。这是运动神经元病的首要临床体现。

第三、有唾液外流的表象，声响沙哑，口齿不清，舌肌萎缩，，进食或许喝水都很简单呛咳，吞咽艰难，痰液不易咳出等一些体现，若是使病况恶化，就会招致呈现呼吸艰难等严重后果，也是运动神经元病的症状。

第四：运动神经元病的症状有显着的颤抖，没有力气，还也会呈现一些肌肉萎缩的表象。上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩，抬手艰难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。

以上的内容就是我院专家给大家详细的介绍运动神经元病的症状，现在大家也了解了很多了吧，专家提醒大家在日常的生活中如果一旦发现运动神经元病的症状，就要及时的到正规的医院治疗，不要错过了治疗的最佳时间。