淋巴血管瘤在医学上是如何分类
淋巴血管瘤在医学上是如何分类
草莓状毛细血管瘤(Strawberry Hemangioma) 血管瘤出生时往往看不到有病变,病变多在出生后一个月内发现,初起为小的红色斑点,以后迅速增长,有的患儿1岁~2岁左右停止生长,但概率较低。女性患儿是男性的3倍。其形如草莓得名。除发生于皮肤外,也可累及皮下组织和肌肉组织,一般不侵犯骨组织。发生于皮肤或肌肉组织的血管瘤可损伤血管引起继发感染或溃疡,Kasabach-Merrit综合征是相对常见的毛细血管瘤相关的综合征,表现为婴幼儿大面积的毛细血管瘤伴发血小板减少性紫癜,紫癜不单纯是由于血小板减少,而且也是消耗性凝血病导致的结果。
皮肤血管瘤,中医称血瘤,起源于中胚层,是先天性毛细血管增生扩张的良性肿瘤,多在出生时或出生后不久发生。少数在儿童期或成人期开始发病。随年龄而增大,到成年停止发展。多数侵犯头、颈部皮肤,但粘膜、肝脏、腿和肌肉等处也可发生。在婴儿期增长迅速,以后逐渐停止生长,有时会自行消退。该肿瘤在生长过程中,可引起一些合并症,如遇外伤或感染时可引起出血或溃疡、动静脉瘘和血小板减少等。
海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形,又称为静脉畸形。血管损害一般发展较慢,常在儿童期或青春期增大,成人期增大不明显。大多数静脉畸形呈海绵状,故名。病变除位于皮肤和皮下组织外,还可发生在粘膜下,肌肉甚至骨骼。海绵状血管瘤如因外伤或继发感染破溃时,有招致严重失血的危险,文献中有不少关于骨骼特别是下颌骨内海绵状血管瘤切除术中严重出血甚或致命的报道。
血管畸形容易与哪些症状混淆
血管畸形需要和血管瘤相互鉴别诊断:
血管瘤与血管畸形是两种不同的血管性疾病,它们的治疗方法及预后均不相同,因此在诊断血管瘤时应注意与血管畸形相鉴别。
一般情况下血管瘤和血管畸形可通过以下几个方面进行鉴别:
①发病时间:血管瘤多在出生后1周至1个月出现,血管畸形多在出生时既已出现;
②生长速度:血管瘤多有快速增长(增长期)和缓慢消退(消退期)过程。血管畸形可能有发展,但发展速度缓慢;
③颜色:浅表的血管瘤呈鲜红色,增生期颜色逐渐加深,开始消退时由鲜红色转变为暗紫色,最后呈花斑状,消退完成后有的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变:瘢痕、萎缩、脱色素、毛细血管扩张和皮肤松赘。深部血管瘤表面的皮肤隆起,正常颜色或透出蓝色。血管畸形依其含有的毛细血管淋巴管、静脉或动脉的差异而有不同的颜色;
④病变区温度:血管瘤正常或略高,血管畸形明显增高或正常;
⑤质地:血管瘤如橡皮样,不能通过压力将其中的血液排空,体位试验阴性,消退的血管瘤为残留的纤维脂肪组织,质地变软;而血管畸形质软、易压缩、手指压迫能快速排空其中的血液,体位试验阳性;
⑥影像学检查:主要为彩色B超和MRI。彩超:可以区分血管瘤和血管畸形,并进一步区分各种类型的血管畸形。彩色B超能显示病变的层次、大小、血供等,对治疗有很大帮助;MRI:既能表现病变的范围,又能表现出血液流变学的特征,是区别血管瘤和血管畸形检查的金标准;三维CT:因其可明确地显示病变内血管的情况及其与周围组织的解剖关系,对鉴别诊断很有帮助。
⑦雌激素的测定:血管瘤患者血清雌二醇的水平明显高于血管畸形及健康同龄儿童;
⑧免疫组织化学检查:尿碱性成纤维细胞生长因子(basic fibroblast growth factor,bFGF):增生期血管瘤患儿尿bFGF浓度显著高于消退期血管瘤、血管畸形患儿和对照患儿。血管内皮细胞生长因子(vascular endothelial cell growth factor,VEGF):血管瘤增生期的VEGF 浓度显著高于消退期血管瘤、血管畸形和阴性对照。增殖细胞核抗原(proliferating cell nuclear antigen, PCNA):增生期血管瘤PCNA表达阳性率及肥大细胞计数均明显高于消退期婴幼儿血管瘤及各类血管畸形。葡萄糖转运蛋白-1(Glut1):增生早期,较多血管瘤内皮细胞表达Glut1,增生中期,绝大部分微血管内皮细胞和散在分布的内皮细胞表达Glut1,增生晚期,Glut1表达迅速减弱;消退期血管瘤微血管内皮细胞不表达Glut1。所有海绵状静脉畸形、动静脉畸形、毛细血管畸形、正常皮肤软组织中的小动静脉和微血管均不表达Glut1[10]。
⑨基因芯片将来也可以作为新增工具。有报道称婴幼儿血管瘤与染色体5q31-33有关。
1.肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤,其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。
2.从组织病理学角度增加了微静脉畸形,微静脉的管径应比毛细管静脉还要细(50~200um)。临床上的葡萄酒色斑(port-wine stain, PWS)应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。
3.淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤;而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。
4.混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。
淋巴血管瘤的危害
一、易发生感染;感染后可与周围组织粘连,使肿瘤与表面增厚的皮肤界限不清楚,增加治疗难度。
二、破坏容貌;位于面颊部的淋巴血管瘤,可使小儿容貌遭到严重破坏。比如生长在唇部可引起巨唇,生长在舌部可引起巨舌,影响说话和进食。
三、软组织内淋巴血管瘤通常是界限不清楚,淋巴血管瘤中往往有较硬的结缔组织硬块,扪之似淋巴结,肿瘤表面覆盖有增厚的皮肤,在其表面有时可见到毛细血管扩张的斑块。
四、致残;淋巴血管瘤位于四肢者,可使四肢畸形、跛行甚至残废。
五、引发消化道疾病;面颊部淋巴血管瘤有时会侵犯口腔、舌、咽下部等,造成进食和说话困难,甚至发生呼吸困堆,进食困难时可发生食物误吸入呼吸道内产生肺炎或窒息。
血管畸形的检查和诊断
表浅血管瘤或脉管畸形的诊断并不困难。位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动试验和靠穿刺来确定。对动静脉畸形以及深层组织内的静脉畸形、大囊性淋巴管畸形等,为了确定其部位、大小、范围及其吻合支的情况,可以采用超声、动脉造影、瘤腔造影或磁共振血管成象(MRI或MRA)来协助诊断
1.肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤,其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。
2.从组织病理学角度增加了微静脉畸形,微静脉的管径应比毛细管静脉还要细(50~200um)。临床上的葡萄酒色斑(port-wine stain, PWS)应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。
3.淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤;而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。
4.混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。
血管畸形的检查有哪些
1.肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤,其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。
2.从组织病理学角度增加了微静脉畸形,微静脉的管径应比毛细管静脉还要细(50~200um)。临床上的葡萄酒色斑(port-wine stain, PWS)应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。
3.淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤;而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。
4.混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。
脖子上长淋巴血管瘤怎么办呢
淋巴血管瘤,一般出现不久就可以逐渐被发现,消极等待自愈是过去医学上一个治疗误区,实际血管瘤发现后应及早治疗
淋巴血管瘤危害
一、易发生感染;感染后可与周围组织粘连,使肿瘤与表面增厚的皮肤界限不清楚,增加治疗难度。
二、破坏容貌;位于面颊部的淋巴血管瘤,可使小儿容貌遭到严重破坏。比如生长在唇部可引起巨唇,生长在舌部可引起巨舌,影响说话和进食。
三、软组织内淋巴血管瘤通常是界限不清楚,淋巴 血管瘤中往往有较硬的结缔组织硬块,扪之似淋巴结,肿瘤表面覆盖有增厚的皮肤,在其表面有时可见到毛细血管扩张的斑块。
四、致残;淋巴血管瘤位于四肢者,可使四肢畸形、跛行甚至残废。
五、引发消化道疾病;面颊部淋巴血管瘤有时会侵犯口腔、舌、咽下部等,造成进食和说话困难,甚至发生呼吸困堆,进食困难时可发生食物误吸入呼吸道内产生肺炎或窒息。
中医治淋巴血管瘤
血管瘤除了可能发生在人体的内脏器官之外,还有可能发生在淋巴血管瘤。对于发生在淋巴部位的血管瘤能够对人体产生严重的危害,一定要及时进行治疗。那么在众多血管瘤的治疗方法中,哪种方法更适合淋巴血管瘤呢?我们来一起了解一下。
专家介绍说淋巴血管瘤的发生主要是在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连能,就产生囊状淋巴管瘤,如与淋巴管系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴管瘤。
通过临床上对血管瘤的不断研究发现,在众多治疗血管瘤的方法中,超声微介导疗法治疗效果还是很不错的。通过微导管穿刺插入引起异常结构的病变血管及膨大处,在血管瘤体内利用超声消融技术,让供血支血管壁收缩管腔变狭窄,减少瘤部供血,使瘤体供血与回流达到平衡,从而达到治愈的目的。此疗法主要针对治疗海绵状血管瘤、淋巴性血管瘤等,特别对婴幼儿血管瘤效果最好。与其他技术相比:不产生射线,无放射性物质;不用激素、同位素及其化疗药物。并且可以在三维定位下治疗内脏血管瘤(颅内及脊髓血管瘤除外)。此技术适宜人群较为广泛,一般出生一个月的婴儿以上均能接受治疗,但高敏体质者、血友病,白血病为禁忌症。
以上为大家介绍的就是淋巴血管瘤的治疗方法,希望广大的患者在确定病情之后能够及时进行治疗。也希望患者朋友能够积极的配合治疗,做好各方面的护理。如果大家对于淋巴血管瘤的治疗还有什么疑问,可以咨询专业的医生。
淋巴血管瘤的治疗方法哪种好
目前治疗淋巴血管瘤最好的方法是超声微介导术治疗。超声微介导疗法是国内自20世纪90年代初开始发展起来的一种技术,现在已非常成熟,并经过河南省最大的血管瘤医院治疗与研究基地郑州长峰血管瘤医院专家组改进后,针对血管瘤治疗疗效更加明显。该技术是在彩色多普照勒超声定位后,通过微导管穿刺插入引起异常结构的病变血管及膨大处,在血管瘤体内利用超声消融技术,让供血支血管壁收缩管腔变狭窄,减少瘤部供血,使瘤体供血与回流达到平衡,从而达到治愈的目的。
采用超声微介导技术这疗法进行治疗,能够取得一定的治疗效果。因为该疗法是在介入疗法和动静脉导管技术基础上发展起来的新技术,没有介入疗法痛苦大,费用不高。主要针对治疗海绵状血管瘤、淋巴性血管瘤等,特别对婴幼儿血管瘤效果最好。与其他技术相比:不产生射线,无放射性物质;不用激素、同位素及其化疗药物。并且可以在三维定位下治疗内脏血管瘤(颅内及脊髓血管瘤除外)。此技术适宜人群较为广泛,一般出生一个月的婴儿以上均能接受治疗.但高敏体质者、血友病,白血病为禁忌症。
采用超声微介导技术治疗血管瘤,以时间需要1至2个疗程,每个疗程需要10-20次,特别巨大者治疗次数相应有所增加.此技术不麻醉,婴幼儿出生不久即可采用。不出血,治疗后无疼痛,不留疤痕,无致畸变可能。治愈后不复发,无任何毒性作用。治疗后需留院观察3-7天左右。
婴儿血管畸形是怎么回事呢
分类特点
1、肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤,其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。
2、从组织病理学角度增加了微静脉畸形,微静脉的管径应比毛细管静脉还要细(50~200um)。临床上的葡萄酒色斑(PWS)应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。
3、淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤;而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。
4、混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。
发病机理:
血管瘤多见于婴儿出生时(约1/3)或出生后不久(1个月之内)。它起源于残余的胚胎成血管细胞。中医学认为与胎热、血热有关,由于心肝两脏功能失调所引起。
血管瘤的组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞,并有成血管现象和肥大细胞的聚集。
成人淋巴血管瘤
淋巴血管瘤相对于血管瘤来说是比较少见的,它是由原始的淋巴管增生产生的肿瘤。淋巴管和血管属于同一来源,只有在以后发育过程中才形成血管和淋巴管。
淋巴血管瘤分类
淋巴管瘤跟血管瘤属于同一源,都是在胚胎发育时期形成的。这种畸形可以仅累及淋巴管,也可以涉及其他的脉管成份。传统分类将淋巴管瘤分为毛细管型淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状水瘤,囊状水瘤是由于扩张的淋巴囊,不能以中心静脉系统建立交通所致。
淋巴血管瘤症状
毛细淋巴管瘤:
毛细淋巴管瘤名曰单纯性淋巴管瘤,皮肤多发,口腔粘膜发病也多见。常如黄豆大小,色淡黄透明,破损时有粘液样液流出,有时混有小血管而呈淡红或紫红色,多为成群聚集。未破损淋巴管瘤表面光滑柔软具有压缩性。
海绵状淋巴管瘤:
海绵状淋巴管瘤最常见,主要由扩张屈曲的淋巴管组成。发生在皮肤,皮下组织及肌间结缔组织间隙中。表皮颜色多无变化,有压缩性,很柔软,多房性囊肿彼此相通,结构如海棉。发病以头颈最多,其次为下肢,臂,腋及躯干,唇舌发病的可形成巨唇(舌)症。
囊状水瘤:
囊性淋巴管瘤又名水瘤,是一种充满淋巴液的先天囊肿。与周围正常淋巴管不相连,主要来源于胚胎的迷走淋巴组织。好发于颈部后三角区,但可延伸至锁骨后,腋下及纵隔等多部位,向上可延及颌下,口底等,腹股沟及腘窝也可发生。
淋巴血管瘤病因
主要是在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连,就产生囊状淋巴管瘤,如与淋巴管系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴管瘤。
淋巴血管瘤对人体有哪些危害
淋巴血管瘤是淋巴管发育畸形所形成的一种良性肿瘤,常见儿童及青少年,好发于舌、唇、颊及颈部,按其临床表现及组织结构可分为毛细管型、海绵状型及囊肿型三类,毛细管型由淋巴管扩张而成,此扩张的淋巴管内含有淋巴液;海绵型者淋巴管扩张更为严重呈多个囊腔状;囊肿型淋巴血管瘤则由扩张更加严重的淋巴管构成,其扩张形成多房性较大囊腔,囊腔内充满淋巴液,故此型又称囊状水瘤。。下面就根据不同的淋巴血管瘤的类型来介绍下其相关的危害。
(一)单纯性淋巴血管瘤表现为群集、深在、张力性水疱,组成斑片状,可发生于身体各个部位,但常见于颈、上胸、肢体近端等处。单个水疱大小在1~3mm,一般不超过1cm,内容似粘液。有时带有血性水疱,呈淡紫色和暗红色。水疱下方的皮下组织有轻度的弥散性水肿,偶见整个肢体肿胀。有些水疱间甚至顶部皮肤可呈疣状外观,如破后流出浆液性液体。损害的范围变异很大。也可发生在海绵状淋巴血管瘤之上方,特别常见于舌部。有时发生蜂窝织炎,可使肿物暂时增大。如发生在舌部,则发生舌炎,特别容易并发上呼吸道感染。
(二)海绵状淋巴血管瘤这是淋巴血管瘤中最常见的一种,可以很小,但也可很大,甚至侵及一个肢体。病损为境界不清、海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀,质软,硬度如脂肪瘤。除非伴有血管瘤,一般表面无颜色改变。据统计,52%的损害侵犯头颈部,30%在下肢,16%在臂及腋部,20%在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯海绵状淋巴血管瘤,而颈、腋、口腔底部及纵隔者以合并囊性者为多见。
(三)囊性淋巴血管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块,但不能压缩,大多发生于颈部,尤其是颈后三角,偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大,膨胀性扩大,但也可不变大,很少数病例还可自然消退。起源于颈后三角者有向颊、耳下腺区域发展倾向,或下达纵隔。在颈前三角者,则倾向于侵犯舌部及口腔底部。如有感染及出血,可使肿瘤迅速增大,以致呼吸障碍,发生喘鸣声,舌咽困难或死亡。继发感染后常伴随上呼吸道感染,最后引起败血症。
淋巴血管瘤一般不会自行消退,通常继续生长而扩大。可以生长很大造成畸形,甚至死亡。如侵及舌部,可以大得口腔不能容纳,以致舌尖只能凸出口腔之外,牙齿及下颌骨水平外移,口腔不能闭合。如发生周期感染、溃疡、肿胀,结果纤维化而进一步使肿瘤增大。如发生于头颈部,侵犯口腔底部、气管或纵隔,可引起呼吸道阻塞而致死。继发感染,特别是上呼吸道的损害,可使病损增大而威胁生命。所以,一旦患上淋巴血管瘤,要及时就医治疗,争取有利的治疗时机。越早治疗,对身体的伤害越小,疾病也越容易得到康复。