真两性畸形和正常人的寿命一样吗

真两性畸形和正常人的寿命一样吗

性别畸形分类相当复杂，有时就算搞这个专业的人也不一定说的清楚到底有多少种情况。大概分类有染色体性别异常、性腺性别异常、表型性别异常等，而这几种性别异常又可能交叉的同时出现在一个人身上。一般外观比较容易发现的是表形性别异常如女性假两性畸形、男性假两性畸形。简单的说女性假两性就是染色体核型是46XX，性腺只有卵巢;男性假两性畸形核型为46XY，性腺只有睾丸组织。这两种情况一般确定患者性别比较容易，而更复杂的是真两性畸形。真两性畸形是一个人体内同时存在卵巢和睾丸组织。真两性包括三种情况(1)、一侧是卵睾(简单理解就是睾丸和卵巢的复合体)，另一侧是睾丸或者卵巢。(2)双侧均为卵睾.(3)一侧为睾丸，一侧为卵巢。这些情况我们都遇到过。性别的最终的选择很复杂，绝对不是仅仅按照染色体核型就可以确定的。也就是46XX不一定就是女的，46XY不一定就是男的，46XXY不一定就是不男不女。

一下，希望大家看了能有所感触。希望所有的人能给两性畸形患者多一些尊重和包容。

下面这例是男性假两性，染色体核型是46XY，性腺只有睾丸;

下面这例是女性假两性，染色体核型是46XX，性腺只有卵巢，另外有子宫有阴道。

下面这例是真两性畸形，染色体为46XX，一侧有卵睾和输卵管，另一侧为睾丸

上图镊子所指的为卵睾的睾丸极，其下面相邻的就是卵巢极。

白化病能活多久 白化病影响寿命吗

白化病患者如无其他先天性畸形，一般不影响寿命。主要是外表特殊如皮肤、毛发发白，视力低下，但其他生活能力及智力与正常人相同，所以寿命一般和正常人无异。

人的染色体异常导致的病症

1.生殖功能障碍：在不孕症、多发性流产和畸胎等有生殖功能障碍的妇夫中至少有7%~10%是染色体异常的携带者。

2.第二性征异常：常见于女性，如有原发性闭经、性发育不良，伴身材矮小、肘外翻、盾状胸和智力稍有低下，阴毛、腋毛少或缺如，后发际低，不育等，应考虑是否有X染色体异常。常见的X染色体异常有特纳氏综合征和环形X染色体。

3.外生殖器两性畸形：对于外生殖器分化模糊，如阴茎伴尿道下裂，阴蒂肥大呈阴茎样，根据生殖器外观常难以正确决定性别的患者，通过性染色体的检查有助于做出明确诊断。根据染色体检查结果和临床其它检查，两性畸形可分为真两性畸形、假两性畸形、性逆转综合征等几种不同情况。

4.先天畸形和智力低下：染色体病的特点就是多发性畸形和智力低下，常见临床特征有，头小、毛发稀而细、眼距宽、耳位低、短颈、鼻塌而短、外生殖器发育不良、腭裂、肌张低下或亢进、颠痫、通贯掌、肛门闭锁、身材矮小、发育迟缓等。

5.性情异常：身材高大、性情凶猛和有攻击性行为的男性，有些可能为性染色体异常者。

同房后一年不怀孕是怎么回事

同房后一年不怀孕是怎么回事

不孕症是指夫妻婚后同居，有正常性生活，未避孕达一年以上而未能怀孕者。怀孕是男女双方的事情，要分男性因素和女性因素来诊断不孕。女性有排卵障碍有子宫的因素、宫颈的因素、输卵管的因素，还有一些免疫的因素。男性因素主要包括精子异常。少精症、精子数目的异常，精子活力的异常、形态的异常，还有无精症，和一些性功能的异常导致不孕。

不孕的原因可能在女方、男方或男女双方。属女方因素约60%，男方因素约30%，属双方因素约10%。

1.女性不孕因素

(1)外阴阴道因素：

①外阴、阴道发育异常：两性畸形包括真两性畸形和假两性畸形，后者如睾丸女性化、先天性肾上腺皮质增生、卵巢男性化等。

处女膜发育异常：处女膜闭锁、坚硬处女膜等。

阴道发育异常：先天性阴道完全或部分闭锁，双阴道或阴道中隔。

②瘢痕狭窄：阴道损伤后形成粘连瘢痕性狭窄，影响精子进入宫颈，影响授精。

先天性心脏病病患能活多久

先天性心脏病粗分为左向右分流、右向左分流和无分流的先天性心脏病三类，每一种先天性心脏病的预期寿命都不一样，同一种先天性心脏病的病人，由于个体差异，其预后也不完全一样，因此，说先天性心脏病活不过三十五岁本身就是一种误解。

我国每年约有十五万新出生的先天性心脏病患儿，但我国每年手术和参与治疗的先天性心脏病病人加起来不到两万，因此，有大量的先天性心脏病病人没有得到及时治疗，成为了成人先天性心脏病的来源。

由于医疗条件差和医学须知的缺乏，有很多成人先天性心脏病人都是在发生心功能衰竭症状之后到医院诊断才发现先天性心脏病，这当中有很多人是在五十多岁才发现得了先天性心脏病。

一般来说，在幼年期进行了正规治疗的先天性心脏病患儿，能和正常儿童一样滋长发育。发生心功能衰竭以前治疗的青少年先天性心脏病病人，寿命和同年龄组正常人相似。发生心功能衰竭之后才进行治疗的病人，寿命就分明短于同年龄组正常人。发生心功能衰竭以前治疗的成人先天性心脏病病人，寿命略短于同年龄组正常人，发生心功能衰竭后治疗的成人先天性心脏病病人，治疗效果差。

先天性心脏病是否会遗传

先天性心脏病会遗传吗?大量的研究发现，先天性心脏病和遗传有着密切的联系。先天性心脏病既然是从娘胎里带来的，那就与胎内的环境密切相关，或者说，与母体密切相关。

如果在怀孕期间母亲患了病毒感染，尤其是风疹、腮腺炎、流行性感冒，就很可能造成胎儿心脏畸形，因为心脏的发育成形是在怀孕后的头三个月;怀 孕的母亲服用太多的镇静药、抗菌素和奎宁等也是原因之一;母亲患有“糖尿病”、“甲状腺机能亢进”等病时，也会使胎儿心脏发育不正常;高龄妇女的多产儿容易有先天性心脏病及其他畸形;怀孕期间接触放射线，饮食中缺乏叶酸，孕妇的心情不佳等，均与婴儿先天性心脏病有关系。

另外，也可以见到在同一家庭中，双胎或几个孩子都有先天性心脏病或其他畸形，家庭成员中有人患心脏病时，小孩得先天性心脏病的也多。这些情况都说明先天性心脏病和遗传有一定关系。

两性畸形症状有哪些

还需要做些检查才可以确定是否可以通过手术改善。这是不是两性畸形回答者：快乐天使你好，考虑不是，多数是体内激素分泌失调导致，建议检查体内激素分泌水平。如何预防两性畸形回答者：eandcn两性畸形预防： 1 真两性畸形如外生殖器靠近女性，则切除男性勾绘，若女性内生殖器发育较好，不一定有生育压力。别的则酌情惩办。 2.男性假两性畸形 病人生殖腺与染色体组均为男性，睾丸分泌雄激素，但机体对男性素不敏感。其内生殖器未发育或发育不全，其外生殖器为女性型。睾丸屈避在阴唇、腹股沟或腹腔中。此睾丸在青年期后易露头恶变，应趁早切除，向女性方向治疗。

西医对于睾丸萎缩的认识

(1)隐睾、局部温热及放射线的影响隐睾、长期接触热源(如高温车间、浴室工人、经常接触红外线、微波、热吹风等)或长期接触放射线都可使睾丸的曲细精管受损，睾丸发生萎缩。

(2)遗传性疾病、先天性畸形某些遗传性疾病如染色体异常的克氏综合征，Turner氏综合征，或者是性分化异常的男性真两性畸形和假两性畸形，还有异位睾等先天性畸形都可引起睾丸发育不良而萎缩。

(3)腮腺炎性睾丸炎青春期后患腮腺炎很容易并发睾丸炎，据统计发病率为15%～30%，腮腺炎病毒能使睾丸的生殖上皮细胞及精原细胞退变，最终导致睾丸萎缩。

(4)损伤、手术及局部压迫因外力导致睾丸损伤，或手术不慎损伤睾丸血管，影响睾丸血运，引起睾丸萎缩。或因睾丸鞘膜积液、降入阴囊内的大腹股沟疝、阴囊脂肪过多症及阴囊橡皮病等长期压迫睾丸，睾丸供血不足则发生萎缩。

解析尿道下裂诊断方法

尿道下裂是男性泌尿生殖系最常见的先天畸形，尿道下裂发病率为1/300。尿道下裂必须采取尿道下裂手术矫正。常见的尿道下裂并发症有尿瘘、狭窄、伤口感染裂开。

由于阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂应注意与女性假两性畸形及真两性畸形相鉴别，特别是合并隐睾者，不论何种类型的尿道下裂，其性染色质应为阴性，性染色体为XY，尿内17-酮类固醇正常，性腺为睾丸。

1、女性假两性畸形：

其病因是由于肾上腺皮质某些酶先天缺陷，致使肾上腺皮质的激素合成及代谢异常，使雄激素性质的中间代谢产物增加，女性胎儿外生殖器男性化，出生后外阴继续向男性方向发展，阴蒂肥大酷似阴茎，尿道口位于肥大的阴蒂根部而极似会阴型尿道下裂，阴道狭小，其主要鉴别要点如下：

①认真检查外阴：除尿道口外，尚有阴道开口;肥大的大阴唇内无睾丸，

②尿17-酮类固醇检查：数值升高，

③性染色质检查：用口腔黏膜上皮或阴道黏膜上皮，皮肤或白细胞，经特殊染色后检查性染色质的阳性率，本病为女性，其阳性率应高于10%，

④性染色体检查：应为XX，必要时可做肾上腺影像学检查，除外肾上腺皮质肿瘤。

2、真两性畸形：

真两性畸形的生殖腺既有睾丸又有卵巢，或为卵睾，故外生殖器可表现出两种性别同时存在的外观，也可呈典型的尿道下裂外观，其性染色质可为阳性，也可为阴性;性染色体2/3为XX，1/3为XY，若性染色质为阳性，性染色体为XX，可排除尿道下裂，如不能确定性别或最后确诊为真两性畸形，则以性腺活体组织检查为依据。

3、需与肾上腺性征异常症相鉴别。

4、异位尿道口：尿道口可异位开口于从正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位。根据尿道口位置尿道下裂分为4型：I：阴茎头或冠状沟型。Ⅱ：阴茎体型。Ⅲ;明茎阴囊型。Ⅳ：会阴型。

5、阴茎下弯：尿道下裂多存在阴茎向腹侧弯曲，其原因主要是尿道口远端尿道纤维组织增生、阴茎体腹侧各层皮下组织缺乏、阴茎海绵体背腹两侧不对称所致。

6、包皮分布异常：尿道下裂表现为阴茎背侧包皮帽状堆积，腹侧包皮呈“Ⅴ”形缺损，包皮系带则缺如。

7、合并畸形：最常见的合并畸形为腹股沟斜加及隐睾。

真两性畸形鉴别

1.女性假两性畸形 单纯从外生殖器难以确定性别，染色体组型亦为46XX，与真两性畸形表现相似。但24h尿17-酮类固醇及孕三醇增高，B超、CT检查常可见双侧肾上腺增大或有占位。

2.男性假两性畸形 单纯从外生殖器难以确定性别，与真两性畸形表现相似。但5α-二氢睾酮偏低，性腺活检只有睾丸组织，无卵巢组织。

3.克氏综合征 只从外生殖器难以确定性别，与真两性畸形表现相似。但染色体组型为47XXY，性腺活检只有睾丸组织，无卵巢组织。

一般先天性心脏病患者的寿命多长

先天性心脏病寿命多长

先天性心脏病粗分为左向右分流、右向左分流和无分流的先天性心脏病三类，每一种先天性心脏病的预期寿命都不一样，同一种先天性心脏病的病人，因为个体差异，其预后也不完全一样，因此，说先天性心脏病活不过三十五岁本身就是一种误解。

先天性心脏病患者的寿命要看具体的病情及患者个体的情况来决定的。随着科技的发展，先天性心脏病的治疗技术越来越发达，先心病患者可治疗的年龄也不断的提前。一般来说，在幼年期进行了正规治疗的先天性心脏病患儿，能和正常儿童一样生长发育。

我国每年约有十五万新出生的先天性心脏病患儿，但五年前，我国每年手术和介入治疗的先天性心脏病患者加起来不到两万，因此，有大量的先天性心脏病患者没有得到及时治疗，发展成为成人先天性心脏病。

出现心功能衰竭以前治疗的青少年先天性心脏病患者，寿命和同年龄组正常人相似。出现心功能衰竭以后才进行治疗的病人，寿命就明显短于同年龄组正常人。

孩子一出生就患有先天性心脏病，寿命能达到多久?这是很多家长的一个疑问，先天性心脏病的治疗和手术都是否和寿命相关的。专家认为，先天性心脏病患者越早治疗，寿命就越长，越晚治疗，寿命就会越晚。如果不进行手术，也有可能成长到十几岁或到成年，但身体生长发育受到影响且很难有正常寿命，一旦心力衰竭或肺动脉高压将失去手术机会，甚至猝死。

此外，发生心功能衰竭以前治疗的青少年先天性心脏病病人，寿命和同年龄组正常人相似。发生心功能衰竭之后才进行治疗的病人，寿命就分明短于同年龄组正常人。发生心功能衰竭以前治疗的成人先天性心脏病病人，寿命略短于同年龄组正常人，发生心功能衰竭后治疗的成人先天性心脏病病人，治疗效果差。

如果是重度的法洛氏四联症、完全性大动脉转位、肺动脉闭锁这样的复杂性先天性心脏病，若不治疗很多患儿死于出生一月内，在一岁内死亡率达50%，2岁内死亡率更达到80%。这就是有些人谈先天性心脏病而色变的原因。一定要及时进行先天性心脏病将更好的保证治疗效果。

染色体检查的重要作用

染色体检查亦称核型分析是确诊染色体病的主要方法。目前随着显带技术的应用以及高分辩率染色体显带技术的出现和改进，能更准确地判断和发现更多的染色体数目和结构异常综合征，还可以发现新的微畸变综合征。值得注意的是，染色体检查应结合临床表现进行分析才能得出正确诊断。

染色体检查标本的来源，主要取自外周血、绒毛、羊水中胎儿脱落细胞和脐血、皮肤等各种组织。

染色体检查的指征：①有明显的智力发育不全、生长迟缓或伴有其他先天畸形者;②夫妇之一有染色体异常，如平衡结构重排、嵌合体等;③家族中已有染色体或先天畸形的个体;④多发性流产妇女及其丈夫;⑤原发性闭经和女性不育症;⑥无精子症男子和男性不育症;⑦两性内外生殖畸形者;⑧疑为先天愚型的患儿及其父母;⑨原因不明的智力低下伴有大耳、大睾丸和(或)多动症者;⑩35岁以上的高龄孕妇。

染色体检查的重要应用

1、生殖功能障碍(不孕症、多发性流产、畸胎)：在不孕症、多发性流产和畸胎等有生殖功能障碍的夫妇中至少有7%-10%是染色体异常的携带者。

2、第二性征异常：(常见于女性)原发性闭经、性发育不良，伴身材矮小、肘外翻、盾状胸和智力稍有低下，阴毛、腋毛少或缺如，后发际低，不育等。这类患者应考虑是否有X染色体异常，常见的X染色体异常有特纳氏综合征和环形X染色体。

3.外生殖器两性畸形 (根据生殖器外观难以正确决定性别的患者)：外生殖器分化模糊，如阴茎伴尿道下裂，阴蒂肥大呈阴茎样，通过性染色体的检查有助于做出明确诊断。两性畸形可分为真两性畸形、假两性畸形、性逆转综合征等。

a.真两性畸形：内生殖器同时存在着两性的特征，即体内同时存在睾丸、输精管和卵巢、输卵管。

b.假两性畸形：有进一步分为女假两性畸形和男假两性畸形。女假两性畸形内生殖器表现为女性，有子宫、卵巢、输卵管，染色体检查为46，XX。男性假两性畸形内生殖器表现为男性即性腺是睾丸，染色体核型是46，XY。

c.性逆转综合征：即染色体核型与表型相反。46，XX男性 ，46，XY女性。

4、先天性多发性畸形和智力低下：这类患儿发病特点就是多发性畸形及智力低下，患儿及其父母都应该进行染色体检查。

5、性情异常：身材高大、性情凶猛和有攻击性行为的男性，有些可能为性染色体异常者。

6、接触过有害物质：辐射、化学药物、病毒等可以引起染色体的断裂，造成畸变，这些畸变如发生在体细胞可以引起一些相应的疾病，例如肿瘤。如畸变发生在生殖细胞就发生遗传效应，殃及子代，可以引起流产、死胎、畸形儿。

7、婚前染色体检查：可以发现表现正常的异常染色体携带者，如染色体平衡易位、倒位，染色体的平衡易位和倒位由于基因不丢失而表型正常，但极易引起流产、畸胎、死胎，盲目保胎会引起畸形儿的出生率增加;还可发现表型正常的性染色体异常者，这些患者可表现为性功能障碍、无生育能力等。

两性畸形的治疗

治疗原则

1确定性别以年龄越小越好，一般在2-3岁即应明确性别。

2性别取向应结合社会性别、心理性别、生理性别、家长及病人本人的意愿综合决定。

3两性畸形的外科治疗主要是外生殖器的整形，包括阴茎成形、阴道成形、尿道下裂修复、阴蒂阴唇成形及阴道外口增宽等手术。

4男性假两性畸形的外科治疗男性外生殖器型按男性性别整形为宜，只需做阴茎矫直、尿道成形，隐睾侧的女性内生殖器在不影响男性生殖器管的情况下予以切除，外生殖器似男非男型者，应根据其阴茎及睾丸发育情况决定性别，按男性或女性做外生殖器成形。睾丸女性化病人在切除两侧睾丸后做阴道成形术。

5女性假两性畸形阴蒂肥大者宜及早施行阴蒂缩小整形术。将肥大阴蒂的腹侧大部切除，仅保留背侧1/3阴蒂组织及与其相连的神经血管束，塑形缝合成为阴蒂。阴道外口狭窄者行增宽术，切开阴道上口，使之扩大，利用阴唇瓣或阴股沟皮瓣转移插入，修复创面。

6真两性畸形如作为男性性别，应切除卵巢组织，同时切除输卵管、子宫和增大的乳房，阴道粘膜剥除后予以封闭。如作为女性性别，需切除睾丸组织，肥大的阴蒂行缩小整形手术。

外生殖器畸形女性难怀孕

(一)真两性畸形

真两性畸形者体内具有发育程序不等的卵巢和睾丸组织。可能一侧为卵巢，另一侧为睾丸;亦可能一侧或两侧为卵巢。外生殖器多数与相邻的生殖腺相符合，卵睾半数以上有输卵管。一般都有子宫，但其发育程度不同。体内的生殖腺都可能有分泌功能，第二性征以优势性激素而决定。外生殖器男女不清伴有畸形，女性外阴与阴道发育不良。青春期后有月经周期性变化;乳房发育如女性。染色体组型可分为46，XX;46，XY;或46，XX/XY等嵌合体。在46，XX核型的该患者体内可携带来显微Y连锁遗传的睾丸决定因子。本院收治过1例46，XX染色体组型的真两性畸形，妊娠3次、人工流产两次，近足月剖宫产获一个正常男婴;病理检查证实其生殖腺双侧均为卵睾。

(二)假两性畸形

女性假两性畸形即女性男性化。此类患者除外生殖器部分男性化外，其染色体组型如内生殖系统均为正常女性。其外生殖器表现为阴蒂增大及两侧大阴唇不同程度的融合。

(1)肾上腺性征综合征(adrenogenital syndrome)，实为先天性肾上腺皮质增生，是一种隐性基因缺陷遗传病，由于缺少合成肾上腺皮质激素的某些酶，使肾上腺生成氢化可的松缺乏，垂体分泌ACTH增多，致肾上腺皮质增殖分泌过多的雄性激素，使女性胎儿外生殖器发育男性化，患者尿中排17-酮量增高。

(2)母亲在孕期使用过多雄性激素作用的药物，如人工合成的孕激素在体内可转化为雄性激素样作用，可致使女性胎儿外生殖器发育男性化，这类患者很少见，其尿中17-酮排出量正常。其阴道与尿道可能共同开口于阴蒂下方。