硬皮病发作的具体表现
硬皮病发作的具体表现
1.雷诺现象
患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指趾端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指趾端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色，此种改变称发作性血管痉挛雷诺现象。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。
2.皮肤
在疾病的早期水肿期，皮肤显示轻度红肿，部分病人有红斑、瘙痒和水肿，早期手指水肿期可持续很久，皮肤的改变停止在上肢远端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病，皮肤广泛硬化伴色素加深或减退，使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。
随着病情的进展，皮肤绷紧发亮，正常的皱纹和皮肤皱襞消失，面部皮肤菲薄，呆板无表情。口唇薄而紧缩，张口受限，全身性黑色素同时出现，有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化，以手指尖最为常见，从小斑点至大的团块，大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人，其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。
当硬皮病进展到硬化期时，皮肤更加增厚，皮肤的干燥引起皮肤瘙痒，这一阶段呈进行性发展，持续1～3年或更长，最后炎症和纤维化停止，进入萎缩期，皮肤萎缩变薄，纤维化的组织紧贴于皮下组织，不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡，如接近指趾关节处。萎缩后期，有些部位的皮肤渐渐软化，可恢复到正常皮肤，特别是躯干和四肢近端的皮肤。
3.肌肉与骨骼
非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎，但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的，这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。
4.肺
硬皮病中普遍存在肺功能的受损，但临床症状往往不十分显著，直到疾病晚期，肺的受累可以成为患者致死的原因。常见的临床症状是劳累后气短运动性呼吸困难，劳累后干咳，一般不引起胸痛。硬皮病患者的胸痛往往是由于肌肉炎症、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致。由纤维化肺泡炎进展为肺间质纤维化或血管内膜纤维化，以及平滑肌增生造成的肺血管病变都会损伤肺的换气功能。
5.胃肠道
患者可以出现口裂缩小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困难、牙齿脱落和营养不良。反酸、烧心、胸骨后烧灼感是硬皮病中最常见的症状。反流性食管炎持续不愈可导致出血、溃疡、狭窄和Barrett食管，后者容易转变为食管癌。
并发反流性食管炎的原因是与食管黏膜下和肌层过多的胶原纤维沉积和纤维化而致食管蠕动功能障碍、下食管括约肌压力降低、胃排空能力下降等因素有关。胃的排空时间延长后，除可以加重胃食管反流外，还可以导致患者出现上腹胀、嗳气等消化不良症状。
小肠蠕动减弱可能无症状，也可能引起严重的慢性假性肠梗阻，表现严重的腹胀、腹痛、呕吐。硬皮病也可累及大肠和直肠。大肠壁肌肉萎缩常引起横结肠和降结肠出现无症状性广口憩室，这是硬皮病特异性的损害。结肠运动减弱可以引起顽固性便秘。直肠括约肌的纤维化可引起难以克服的大便失禁和直肠脱垂。
6.心脏
在病程的晚期时才发现，大部分患者有左心功能不全的迹象，可出现劳累后呼吸困难、心悸，偶有胸痛。心脏的病理检查和敏感性诊断试验说明心肌、心肌血管和心包均可受累，心肌病的表现有顽固性充血性心力衰竭，各种房性与室性心律不齐。
任何心脏病的症状都是预后不良的指征。透壁性的斑片状心肌纤维化是SSc的特征，它决定着心脏病变的性质和严重程度。30%～40%的SSc病人通过超声心动检查可发现心包积液，但明显的心包积液不常见。大量心包积液是预后差的指征，但很少发生心包填塞。心电图上常见心脏传导系统损伤和无症状的心律失常。
7.肾脏
硬皮病常伴有肾脏受累。硬皮病性肾危象是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因。肾病性高血压和/或急进性肾衰比较常见。80%的肾危象发生于病初4～5年内，常常发生于血压高于150/90mmHg的弥漫性硬皮病患者，无预兆即可发生恶性高血压，并有高血压脑病。
8.其他表现
50%的SSc病人常有抑郁的表现，主要是对治疗反应的抑郁。性功能减退也比较常见，器质性神经血管性疾病常可造成男性患者的阳痿。大多数患者合并有干燥综合征、腕管综合征引起的神经病变，继发于甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎桥本甲状腺炎所引起的甲状腺功能减退也是硬皮病常遇到的临床问题。并发肝脏疾病及原发性胆汁性肝硬化，尤其容易发生在女性CREST综合征患者。
局限性硬皮病可以治好吗？
1局限性硬皮病发展成为系统性硬皮病的概率比较小，这种疾病如果发生在成人则大多数影响人的外貌，几乎不会引起内脏病变，经过治疗病情能够得到控制。如果这种疾病发生在儿童，这会引起非常严重的外貌变化，甚至会影响生长发育，但经过治疗也能得到一定的控制。
2局限性硬皮病现在没有比较有效的药物治疗，但是可以应用的药物比较多。这些药物主要是针对疾病的症状进行控制。比如说在皮损比较小的情况下可以选择普鲁卡因或者是皮质激素进行注射治疗。
3有的局限性硬皮病导致的症状非常严重，这个时候可以选择糖皮质激素或者是一些免疫制剂进行治疗。在临床上面经常使用到的药物很多，比如说可以是甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素。这些药物治疗此病现在都取得了一定的成功。
注意事项：局限性硬皮病虽然不能够彻底根治好，但是通过药物剂型进行控制能够使得患者的症状得到改善，比如说肢体关节挛缩的病人通过治疗之后，活动受限等症状能够得到缓解。另外这种疾病通过口服维生素e也具有一定的效果。
早期硬皮病发作时有什么表现
1、肌肉症状：肌肉病变主要变现为：肌无力、弥漫性疼痛。偶见肌炎、肌萎缩。
2、骨和关节症状：发于关节红肿胀痛，慢慢加重为关节畸形，导致患者轻度活动受阻。手部最为常见。
3、内脏肺部：咳嗽、进行性呼吸困难。
食管：吞咽困难、呕吐、腹部饱胀或灼痛感。
胃肠道：食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻。
心脏：心肌炎、心包炎、心内膜炎、心力衰竭、心律异常。
肾脏：硬化性肾小球炎、慢性蛋白尿、高血压、氮质血症、急性肾功能衰竭。
神经：神经炎、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血等。
以上对大家介绍了硬皮病有了一定的认识，希望对广大朋友有所帮助，一旦患了硬皮病的患者要及时去检查治疗，千万不要一拖再拖而导致病情恶化，同时也会给的生活和工作上带来阻碍。
硬皮症是否会遗传
首先，对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。硬皮病的发生可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;
其中，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。
近年研究发现，HLAⅡ(人类白细胞抗原Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。
有人认为，硬皮病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变。
总之，硬皮病会在一定条件下发病，不管有没有硬皮病的遗传基因，都可能会患病，只是有硬皮病的遗传基因，此病的发病几率相对要高一些，而且环境可能会改变基因，例如在矿山工作的人患病率较高。
所以，硬皮病患者要注意生活环境的变化，尽量避免接触如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等化学品与药物，因为这些可诱发硬皮与内脏纤维化。
硬皮病的症状
硬皮病的前期体现通常不具特征性,尽管好发于青年和中年女人,但近期老年人的患病率也有增多趋势。硬皮病起病大多在春季,大部分病人的首发体现是脸部呈现鲜红色的斑疹,规模局限于两边脸颊部、鼻梁部,边际明白,皮疹外形像蝴蝶,俗称蝶形红斑,这是硬皮病的前期体现最为显着的当地。
前期硬皮病的体现体现较轻,用手去接触红斑的边际,有一种柔硬感,病人通常没有瘙痒感。这种皮疹形状粗看与脸部别的过敏性皮肤病类似,如由化妆品过敏导致的化妆品皮炎。但化妆品皮炎的皮疹尽管也有光敏性体现,但红斑通常不累及鼻梁部,接触红斑的边际,没有柔硬感,且化妆品皮炎病人有显着瘙痒等都是归于硬皮病的前期体现。
除此之外,硬皮病的前期体现还体现为两手背有大小不一、形状不规则的水肿性红斑,对称散布,通常不发作腐烂,不痒,有灼痛,称为多形红斑。这种皮疹不受季节影响,一年四季存在,而冻疮好发于冬季,常发作腐烂,有显着瘙痒,这些都是归于硬皮病的前期体现。
局限性硬皮病怎么办？
局限性硬皮病发展成为系统性硬皮病的概率比较小，这种疾病如果发生在成人则大多数影响人的外貌，几乎不会引起内脏病变，经过治疗病情能够得到控制。如果这种疾病发生在儿童，这会引起非常严重的外貌变化，甚至会影响生长发育，但经过治疗也能得到一定的控制。
局限性硬皮病现在没有比较有效的药物治疗，但是可以应用的药物比较多。这些药物主要是针对疾病的症状进行控制。比如说在皮损比较小的情况下可以选择普鲁卡因或者是皮质激素进行注射治疗。
有的局限性硬皮病导致的症状非常严重，这个时候可以选择糖皮质激素或者是一些免疫制剂进行治疗。在临床上面经常使用到的药物很多，比如说可以是甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素。这些药物治疗此病现在都取得了一定的成功。
再有就是我们平时的时候在饮食上也要注意，因为有些硬皮病患者对固体食物咽下是比较的困难，如果吃的不顺畅的话会呛到患者的，因此这些病人就要有严格饮食管理多吃一些流质饮食，或者是新鲜水果汁是最好的。
硬皮病不会影响患者生育能力
硬皮病根据皮肤硬化的范围、是否有内脏损害等，硬皮病分为局限型和系统型两个类型。局限型硬皮病仅表现为皮肤局部或广泛硬化，一般不累计内脏器官，不会影响生育能力。
硬皮病最大的后果是如果局限型硬皮病发生在面部，可造成不同程度的美观问题。系统型硬皮病患者除了皮肤、皮下组织变硬外，还有不同程度的内脏损害。最常见及对人体危害最大甚至致命的系统损害为肺间质病变，也叫做肺纤维化。还有伴发的内脏疾病有因食道硬化而造成的饮食时下咽困难、胃酸甚至心脏及肾脏不同程度的损害。
目前，无论是局限型硬皮病还是系统型硬皮病，都还没有确切的发病原因。但无论是局限型还是系统型硬皮病，都不会在人和人之间传染，遗传的可能性也极小。有家族发病的不到0.1%。无论是局限型还是系统型硬皮病，早期诊断和治疗都非常重要。
如果诊断治疗及时，有些患者可以治愈或改善症状。对于系统型硬皮病，患者要定期做全身检查，检测肺部等内脏器官的功能;如果是发生在面部的局限型硬皮病，有时会伴有面部的偏侧萎缩，对患者外观带来一定的影响。对于这样的患者可以在口服药治疗的基础上，进行填充整形治疗，能大大改善外观。
硬皮病会导致寿命减少吗
系统性硬化症(硬皮病)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为三比一。发病年龄以二十到五十岁多见。
硬皮病能活多久，并没有一个具体的定论。局限性硬皮病主要取决于内脏器官受累的程度，硬皮病病死率高于一般人群，而局限性硬皮病患者为70%，则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之，生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。
患者应该充分认识到硬皮病容易复发，治疗具有长期性、预后及疗效的不确定特点。硬皮病常影响患者的日常生活，使容貌改变，病情迁延难愈，患者应树立战胜疾病的信心，积极接受治疗及护理，学会舒缓压力，保持良好的心理状态可以提高治疗效果，还能预防疾病复发。
治硬皮病一般需要多少钱
1、医院的级别，区域不一样，收费标准就不一样。每个地区的物价和经济发展程度不同，不同地区的治疗费用也略有差异。硬皮病一旦确诊，要及时治疗，否则会诱发胃肠道平滑肌的损坏、甲状腺形成纤维组织、关节损坏等。此外，治疗效果的好坏与医生的技术和经验有很大关系，建议患者到正规的权威的硬皮病专科医院手术，切记不可轻信广告或偏方等。
2、硬皮病治疗费用与治疗方法的选择和患者的具体病情有很大关系。治疗方法不同，费用当然会有差异，当然具体的治疗方法及费用还应根据患者的个人意愿和具体病情来定，病情越轻，越早治疗，费用越低。一旦病情复杂了，所需药物多，治疗过程麻烦，当然费用也会随之增加。
3、硬皮病检查费用。硬皮病包括硬斑病和带状硬皮病，两者症状类似，需要通过专业检查才能明确诊断。检查确诊硬皮病具体病情，采用无痛检查，快速、准确，零误诊。
类风湿硬皮病应该如何预防
硬皮病有哪些预防措施
一、活跃医治病毒感染。硬皮病的医治非常重要，活跃合作医师的医治，防止病毒的感染，可有用促进病情的康复。近年试验研究发现，病毒感染可能与硬皮病的发作有关。因此，咱们应活跃医治各种病毒感染。
二、留意药物毒性。药物的医治也是硬皮病的一种有用医治办法，疗效显著;但是也要留意药物毒性。
三、防止日光曝晒。防止日光曝晒也是有用防止硬皮病的一项防止措施，因为紫外线可使DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，而使抗原性增强，促进硬皮病发作。
四、注重体质要素。硬皮病多发病于女性，其发病率很高，对人们的损害也非常大。通常情况下，硬皮病近亲发病率高达5%一12%，同卵孪生发病率高达69%，狼疮患者亲属中其它本身免疫病如类风湿、皮肌炎、硬皮病、干燥症及牛皮癣等发病率也高，黑人和亚洲后嗣发病率高于碧眼儿，这些均提示狼疮受遗传要素影响。
硬皮病有哪些预防措施?希望人们在生活中都能重视上述专家介绍的这些知识，让自己避免患上这一疾病才是最好的。
以上就是给大家介绍的几种预防硬皮病的措施，希望能给大家带来帮助，如果不幸患上了这种既帮也不要太过紧张，及时的到医院去接受治疗，患者不要盲目的去用药和治疗，这种疾病的治疗是要有一定的科学的，这样才能恢复的更彻底。
硬皮病该看什么科呢
硬皮病是以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。硬皮病的病因：尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：1、遗传因素：部分患者有明显家族史;
2、感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等;
3、结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病变，对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高;
4、血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管;
5、免疫异常。应该挂风湿免疫科。
硬皮病主要分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。
1、局限性硬皮病：病发主要特点是局部皮肤硬化，可呈点滴状，线状或片状分布如：皮损广泛波及大部分皮肤甚至全身皮肤，谓之播散性硬皮病。点、片状者好发于颈、面、股、乳房及臀部等处，带状者好发于额部及四肢。皮损初发时为淡红色或紫红色斑状，常为1-2块亦可有多块，边缘清楚，略高出皮面，逐渐扩大，渐渐变硬，呈黄白色或象牙色并发生硬化，皮肤不易折皱或捏起，表现光滑、干燥、无汗、。经过缓慢、数年后硬变减轻，局部变薄萎缩。并常发生色素沉着或减退，线状者有时皮下组织及肌肉亦可变硬，常见于一侧，并影响肌体活动。头皮损害常引起永久性瘢痕性脱发，形如刀疤。局限性硬皮病应与特发性斑状萎缩、硬化性萎缩性苔藓、类脂质渐进性坏死等相鉴别。
2、系统性硬皮病：发病初期可有低热，全躯身无力，关节疼痛，肢端动脉痉挛等;根据疾病的轻重可分为弥漫性系统硬皮病、肢端硬化病及CREST综合征。系统性硬皮病患者病情发展快皮损遍及全身，内脏受累程度较重，肢端型者病情发展缓慢，皮损多限于四肢及面部，肢端动脉痉挛现象明显，但内脏受累较轻，预后较好;而CREST综合征除食管外，其它内脏较少受累，是一种轻型的系统性硬皮病。
硬皮病的治疗：西医治疗硬皮病常用以下药物：血管活性剂：主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环，如丹参注射液、胍乙啶和甲基多巴等;结缔组织抑制剂：如青霉胺、秋水仙碱、积雪甙等;糖皮质激素：对硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效，但是如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用;免疫抑制剂：可选用硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺，对硬皮病患者的关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量。
患者朋友应该戒烟，不要受凉，注意全身的保暖。要早点诊断，早点治疗。这样可以保证控制住病情，硬皮病的治疗是一个长期的过程，所以患者朋友要有坚持不懈的决心，不要吸烟喝酒，注意生活规律，注意防止外伤，不要过度紧张，保持乐观的心态。
硬皮病发作如何调节
1、硬皮病心理调节患者首先应该正视自己的病情，明确自己并不是患了“不治之证”，不要消极，悲观。告诉病人保持良好的精神状态是治疗本病的关键。更不可丧失信心，放弃治疗。
2、相反，患者也应该从多方面来认识本病，了解本病并非一般的普通病症，而是“疑难杂症”，不是服用几付药就会康复的，它需要一个治疗时间。所以，每一位患者必须有坚定的信心和顽强的毅力，认真配合医生的治疗，与疾病作斗争，才能获得最终的康复，这就是硬皮病心理调节方法。
3、硬皮病心理调节患者必须认清，本病必须坚持长期有效的合理治疗，才能达到康复，西医药还没有好的方法来治疗，中医药是治疗本病得最有效途径，必须采用中药治疗，才能达到我们的远期目标。
硬皮病是否具有遗传因素
首先，对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。硬皮病的发生可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;
其中，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。
近年研究发现，HLAⅡ(人类白细胞抗原Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有人认为，硬皮病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变。
总之，硬皮病会在一定条件下发病，不管有没有硬皮病的遗传基因，都可能会患病，只是有硬皮病的遗传基因，此病的发病几率相对要高一些，而且环境可能会改变基因，例如在矿山工作的人患病率较高，所以，硬皮病患者要注意生活环境的变化，尽量避免接触如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等化学品与药物，因为这些可诱发硬皮与内脏纤维化。
以上是硬皮病可能有遗传因素不会传染的介绍，在平时的时候一定要提高自身的免疫力，增强体质是可以避免硬皮病发生的，另外加强营养也是很关键的因素。
手指皮肤硬化的病因是什么
硬皮病又称为系统性硬化症，是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。
系统性硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为 2.7/100万人，女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病，以30—50岁多见，育龄妇女为发病高峰人群，儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。
对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。
有人认为，本病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变，另外，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。
有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。所以目前认为，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。