新生儿胆道闭锁怎么办
新生儿胆道闭锁怎么办
胆道闭锁发生的原因是肝总管逐步纤维化导致胆管系统梗阻.大多数胆道闭锁于生后几周后临床有所表现，亦是发生在肝外胆道感染，纤维化后.很少在生后或胎内即发现.尽管报道过特异的病毒感染，但真正的感染源尚未找到.
胆道闭锁和新生儿肝炎综合征代表了一个持续性病变过程多于一个特殊的病变.两种疾病通常在生后2周出现高胆红素黄疸，白陶土粪便，肝脏肿大.3周至2岁出现生长缓慢，皮肤瘙痒，门脉高压症状.
若怀疑患儿存在胆道闭锁，应当在生后2个月内施行剖腹手术，因为延迟手术会导致患儿发生不可逆的胆汁性肝硬化.术中应作胆道造影以了解胆道情况，肝组织应作活检，冷冻切片了解其形态学改变.仅有5%~10%的患儿能成功地行胆道再吻合术，而其余的患儿通过Kasai术(肝门肠吻合术)常能重建胆汁通道.然而许多患儿术后仍存在明显的慢性病患，包括胆汁淤积，反复胆道炎症和发育迟缓，从而导致晚期死亡率增加.对于肝功能衰竭的患儿，肝移植挽救了肝脏的功能.在此,胆道闭锁是儿科领域最多见的肝移植指征，新生儿肝炎所引起的胆汁淤积通常治疗缓慢，造成永久性的肝脏损伤，一些患儿也因此而死亡
新生儿胆道闭锁这种疾病对于新生的健康是一种较大的威胁，这个疾病需要新生儿积极的治疗才行，所以，对于新生而的症状，家长们一定要正确的认识，要及时将孩子带去医院检查，确定病情然后在选择合适的治疗办法才行。
黄疸的危害有多严重
由于新生儿胆红素产生过多、肝脏功能不成熟、肠肝循环而导致胆红素浓度增高,出现的黄疸,临床上称为生理性黄疸。足月儿的生理性黄疸是在第2～3天出现,这时皮肤呈浅黄色,巩膜(白眼珠)以蓝为主微带黄色,小便稍黄,一般情况好,第4～5天到达高峰,在第1～2星期消失,检查肝功能正常、血清未结合胆红素增加。早产儿的生理性黄疸会出现得较早、较高,也持续较久,但多于生后四周消退。
病理性黄疸的原因有溶血、重症感染、新生儿肝炎、胆道闭锁以及代谢性疾病等原因引起。黄疸不论何种原因,严重时均可引起“核黄疸”,其预后差,除可造成神经系统损害外,严重的可引起死亡。
对病理性黄疸进行病因分析,通过对新生儿黄疸及早进行相关的检查和临床观察,加强新生儿胆红素监测,及早发现病因,进行对因治疗,可有效地减少胆红素脑病对中枢神经系统的损害,是降低新生儿胆红素脑病致死率和致残率的关键。
早期新生儿轻度黄疸不会有严重后果,但重度黄疸在早期新生儿可引起胆红素脑病(核黄疸),核黄疸不仅危及生命,幸存者可因神经系统受损终生致残。近年来多中心研究表明:中、重度新生儿高胆红素血症可引起听觉损害,脑干听觉诱发电位异常。因此应该对黄疸患儿早期进行胆红素水平动态监测及脑干听觉诱发电位检测。
新生儿黄疸症状
常见症状
胆道闭锁 核黄疸 生理性黄疸 新生儿母乳喂养... 皮肤巩膜黄染
一、病史
1、黄疸出现时间 24小时内出现共同疸者应首先考虑新生儿溶血症，其次再考虑CMV等先天性感染;2～3天者以生理性黄疸最常见，ABO溶血症亦应除外;4～7天者以败血症，母乳性黄疸较多见;7天后呈现黄疸者则败血症，新生儿肺炎，胆道闭锁，母乳性黄疸等均属可能。
2、黄疸发展迅速 新生儿溶血症最最快，其次最败血症，新生儿肝炎及胆道闭锁发展较慢而持久。
3、粪便及尿的颜色 粪色甚浅或灰白，尿色深者提示新生儿肝炎或胆道闭锁。
4、家族史 家族有蚕豆病患者应考虑是否G6PD缺陷病;父母有肝炎者应除外肝炎。
5、妊娠史，生产史(胎膜早破，产程延长提示产时感染)，临产前母亲用药史等。
二、临床症状：
1、生理性黄疸轻者呈浅黄色局限于面颈部，或波及躯干，巩膜亦可黄染，2～3日后消退，至第5～6日皮色恢复正常;重者黄疸同样先头后足可遍及全身，呕吐物及脑脊液等也能黄染，时间长达1周以上，特别是个别早产儿可持续至4周，其粪仍系黄色，尿中无胆红素。
2、黄疸色泽轻者呈浅花色，重者颜色较深，但皮肤红润，黄里透红。
3、黄疸部位多见于躯干，巩膜及四肢近端一般不过肘膝。
4、新生儿一般情况好，无贫血，肝脾不肿大，肝功能正常，不发生核黄疸。
5、早产儿生理性黄疸较足月儿多见，可略延迟1～2d出现，黄疸程度较重，消退也较迟，可延至2～4周。
天性胆道闭锁病因
在病因方面有诸多学说，如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说、炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说、免疫学说等等。病因是一元论，还是多元论，至今尚无定论。
早年认为胆道闭锁的发生类似十二指肠闭锁的病因，胆道系的发育过程，亦经过充实期、空泡期和贯通期三个阶段，胚胎在第5～10周时如果发育紊乱或停顿，即可形成胆道闭锁畸形。可是，从现实观察有许多不符之处，首先在大量流产儿和早产儿的解剖中，从未发现有胆道闭锁。其次，常见的先天发育异常，如食管闭锁、肛门闭锁等多伴有其它畸形，而胆道闭锁恒为一种孤立的病变，很少伴发其他畸形，罕有伴同胰管闭锁是明显的对比。黄疸的延迟发病和完全性胆汁郁积的渐进性征象(大便从正常色泽变为灰白色)，就此怀疑胆道闭锁不是一种先天发育畸形，而是在出生前后不久出现的一种疾病。
近年发现以下事实：①第一次排出的胎粪，常是正常色泽，提示早期的胆道是通畅的;个别病例在出现灰白色粪便之前，大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间。肝门区域的肝内胆管亦是开放的，以上现象提示管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。②特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征，具有多核巨细胞性变。有的病例曾作多次肝脏活组织检查，先为新生儿肝炎，后发展为胆道闭锁，尤其在早期(2～3个月前)作活检者。③从肝外胆道闭锁病例所取得的残存胆管组织作病理检查，往往发现有炎性病变，或在直视或镜下可见到中心部萎陷的管道结构或腺样结构含有细小而开放的管腔。因此，认为胆道闭锁是由于传染性、血管性或化学性等因素，单一或合并影响在宫内胎儿的肝胆系统。由于炎性病变大的胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失，病变可进展至出生之后，由于不同的病期长短和肝内病变的严重程度，肝外胆管可全部、部分或一段闭塞。
此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴，是一种新生儿梗阻性胆道疾病，可能与遗传、环境和其它因素有关。因而，胆道闭锁与新生儿肝炎两者的鉴别非常困难，且可以同时存在，或者先为肝巨细胞性变而发展为胆道闭锁。原发病变最可能是乙型肝炎，它的抗原可在血液中持续存在数年之久，因此母亲可为慢性携带者，可经胎盘传给胎儿，或胎儿吸入母血而传染。在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞性变，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞，炎症也可产生胆管周围纤维性变和进行性胆道闭锁。
Landing将新生儿肝炎综合征和胆道闭锁统称为婴儿阻塞性胆管病，根据病变累及部位分为4型：①当病变仅累及肝脏时为新生儿肝炎：②若炎症累及肝外胆道而成狭窄但未完全阻塞者，即所谓胆道发育不良，有时这种病变可能逐渐好转，管腔增大，胆道恢复通畅。有时炎症继续发展导致胆道完全阻塞成为胆道闭锁;③若阻塞在肝管或胆囊及胆总管的远端，则为"可治型"胆道闭锁;④若肝外胆管严重受累，上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，胆管完全消失，仅有散在残存粘膜者是"不可治型"胆道闭锁。认为这种原因造成的胆道闭锁占有80%病例，而纯属胆道先天性发育异常引起的胆道闭锁仅有10%。先天原因造成者常伴有其它先天性畸形。
一般将胆道闭锁分为肝内和肝外两型。肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄、闭锁或完全缺如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物，内有少许无色或白色粘液。胆囊可缺如，偶尔也有正常胆囊存在。
Koop将胆道畸形分为三型：①胆道发育中断;②胆道发育不良;③胆道闭锁。此种分类对指导临床，明确手术指征和估计预后，有一定的实用意义。
(一)胆道发育中断 肝外胆管在某一部位盲闭，不与十二指肠相通。盲闭的部位在肝管上段，则肝管下段和胆总管均缺如;也有肝管、胆囊和胆总管上段均完整，盲闭部位在胆总管，仅其下段缺如。以上两种仅占5～10%病例。由于肝外胆管为一盲袋，内含胆汁，说明与肝内胆管相通，因此可以施行肝外胆管与肠道吻合术。
(二)胆道发育不良 炎症累及肝外胆道，使胆管上皮破坏，发生纤维性变，管腔发生狭窄，但未完全闭塞。有时这种病变可能逐渐好转，管腔增大，恢复通畅。有时炎症继续发展，使整个胆道系统完全阻塞，近年主张施行肝门肠管吻合术治疗这种病变。如果仔细解剖肝十二指肠韧带，并追踪至肝门区，可在此纤维结缔组织内发现有腔隙狭小的微细胆管，直径约1～2mm的发育不良胆管。
(三)胆道闭锁 肝外胆管严重受累，胆管上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，胆道完全消失。在肝十二指肠韧带及肝门区均无肉眼可见的腔隙管道，组织切片偶尔可见少量粘膜组织。此种病例是真正的胆道闭锁。
肝脏病变：肝脏病损与病期成正比，在晚期病例有显著的胆汁性肝硬变、肝肿大、质硬，呈暗绿色，表面有结节。肝穿刺组织在镜检下，主要表现为肝内胆小管增生，管内多为胆栓，门脉区积存大量纤维组织，肝细胞及毛细胆管内郁积胆汁，也可见到一些巨细胞性变，但不及新生儿肝炎为多。后者胆小管增生和胆栓均相对地少见。
胆道闭锁的合并畸形比其它先天性外科疾病的发生率为低，各家报告相差较大，在7～32%之间，主要是血管系统(下腔静脉缺如，十二指肠前门静脉、异常的肝动脉)、消化道(肠旋转不良)、腹腔内脏转位等。
小儿普外科之胆道闭锁的诊断
鉴别诊断
1.新生儿肝炎：本病与新生儿肝炎鉴别最困难，有学者认为，胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变，约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段，梗阻性黄疸的表现，极似胆道闭锁，但此类患儿肝外胆道大部分正常，很少见脾大，经一般治疗，多数4～5个月后，胆道疏通，黄疸逐渐消退，可自然痊愈，所以通过长时间的临床观察，可作出鉴别诊断，是先天性胆道闭锁若能在2个月内行胆道重建手术，可获得良好的胆汁引流效果;超过3个月肝脏由于胆汁性肝硬化已造成了不可逆的损伤，即使手术，效果也不佳，因此早期鉴别诊断十分重要。
(1)临床鉴别要点：肝炎男婴多于女婴，而胆道闭锁女婴多于男婴;肝炎黄疸较轻有波动，胆道闭锁时黄疸持续性加重;肝炎时为黄色软便，胆道闭锁陶土色便出现较早且持续时间较长;胆道闭锁时肝大较肝炎重，质地硬，常伴有脾大。
(2)实验室鉴别：
①血清胆红素：肝炎患儿随病程而逐渐下降，胆道闭锁呈持续升高。
②碱性磷酸酶：新生儿肝炎很少超过40U，随肝炎好转而下降;胆道闭锁持续性升高。
③血清亮酸转肽酶的活化：新生儿肝炎只有23%的病例超过500U。
④血清5’-核苷酸酶的测定：胆道闭锁此酶浓度增高;新生儿肝炎病儿一般不超过25U/L。
⑤血清胆酸测定：胆道闭锁较新生儿肝炎血清胆酸明显增高，动态观察更有意义。
⑥血清甲胎蛋白测定：新生儿肝炎时肝细胞增生，甲胎蛋白合成增加，浓度升高，若高峰大于40ng/dl可诊断为新生儿肝炎，胆道闭锁主要是胆管上皮增生，无肝细胞增生，故血清甲胎蛋白为阴性，甚少阳性，平均值较低，两者差异明显。
(3)辅助检查：
①测定十二指肠引流液中的胆红素：十二指肠液不含胆红素者中，90%为先天性胆道闭锁，有助于先天性胆道闭锁的早期诊断。
②131I-RB排泄试验和99mTc-PL扫描：正常时131I-RB静脉注射后，为肝脏多角细胞摄取并通过胆汁排泄到肠道，不被肠道吸收，胆道闭锁患儿玫瑰红滞留于肝内不进入肠道，因此测定粪便内131I的含量可了解胆道阻塞情况，一般按2UC/kg注入静脉72h后测定粪便内131I的含量，90%的胆道闭锁131I随粪便排泄量在5%以下，而新生儿肝炎患儿几乎都在10%以上，99mTc-PL扫描亦有助于胆道闭锁和新生儿肝炎的鉴别。
③肝脏穿刺活检：新生儿肝炎以肝实质细胞病变为主，而胆道闭锁则以胆管系统及门静脉区病变为主，虽然胆道闭锁和新生儿肝炎病理改变无特征性变化，只是严重程度有区别，但汇管区面积，单位面积内小叶内的胆栓和小叶间的胆栓在两病间存在明显的差别。
④B型超声：新生儿肝炎时肝内外胆管，胆总管，胆囊为正常图像，但胆道闭锁的肝外胆道不能探出，胆囊瘪小或不显影，肝大伴有脾大。
⑤经皮肝穿刺胆管造影(PTC)：此项检查不仅能用于鉴定胆道闭锁和新生儿肝炎，而且胆道闭锁患儿在术前行PTC检查能了解肝内外胆道的病变，确定梗阻部位，以此可确定术式。
2.新生儿溶血症：此症早期与胆道闭锁相似，有黄疸，肝脾肿大等，但患儿有严重贫血表现，末梢血象大量核红细胞，随病儿长大，血象多自行恢复正常。
3.新生儿哺乳性黄疸：病因为葡萄糖醛酸基转移酶的活力受到母乳中某些物质的抑制，一般于出生后4～7天黄疸加重，2～3周最深，血胆红素可达15～25mg/dl，停乳后2～4天高胆红素血症迅速消退，本病临床上无肝脾肿大及灰白便。
4.先天性胆总管囊肿：本病为黄疸，腹部包块，灰白色粪便，但黄疸为间歇性，B超可探及液平肿块。
此外，肝外胆道附近的肿物或胆总管下端淋巴结肿大，可以压迫胆道引起梗阻性黄疸;先天性十二指肠闭锁，环状胰腺及先天性肥厚性幽门狭窄等亦可引起梗阻性黄疸，也应与感染性黄疸和酶代谢异常所致的黄疸相鉴别。
新生儿病理性黄疸该怎么办
一般常见有四种情况，溶血性，就是溶血过多了，第二是肝细胞性，就是肝炎这些情况造成的。第三个是感染性，有败血症这些情况。第四个是胆道闭锁这些情况，胆道闭锁发生比较晚一点，在新生儿期主要是前三种，还有先天代谢病造成的。首先要针对病因进行治疗，比如说免疫性溶血，把溶血控制住。比如最常见，原来在南方的时候有G-6-PD缺乏症，这个比较常见，要避免使用一些导致溶血的药物，有些孩子接触樟脑丸，就会溶血，造成黄疸。第二个是退黄的治疗，溶血引起来的，一般用蓝光照射。第三个，就是促进他的排泄，再一个是促进肝酶的活性。如果是肝炎引起来的，要针对肝炎进行治疗，有毛细胆管阻塞的因素。胆道闭锁发生比较晚一些，可能在新生儿期后才出现。
新生儿黄疸如何鉴别
1、新生儿溶血症:
溶血性黄疸最常见原因是ABO溶血，它是因为母亲与胎儿的血型不合引起的，以母亲血型为0、胎儿血型为A或B最多见，且造成的黄疸较重;其他如母亲血型为A、胎儿血型为B或AB;母亲血型为B、胎儿血型为A或AB较少见，且造成的黄疸较轻。黄疸开始时间为生后24小时内或第二天, 且逐渐加重，持续一个月或更长,以非结合胆红素升高为主。为溶血性贫血,肝脾大,母婴血型不合,严重者并发胆红素脑病。 新生儿败血症：黄疸开始时间为生后3～4天或更晚，持续1-2周，或更长。早期非结合胆红素增高为主,晚期结合胆红素增高为主，溶血性,晚期并肝细胞性，感染中毒症状。感染性黄疸：感染性黄疸是由于病毒感染或细菌感染等原因主要使肝细胞功能受损害而发生的黄疸。病毒感染多为宫内感染，以巨细胞病毒和乙型肝炎病毒感染最常见，其他感染有风疹病毒、EB病毒、弓形体等较为少见。细菌感染以败血症黄疸最多见。黄疸的特点是生理性黄疸后持续不退或生理性黄疸消退后又出现持续性黄疸。
2、母乳性黄疸
黄疸开始时间为生后4～7天，持续2个月左右，以非结合胆红素升高为主，无临床症状。
3、生理性黄疸
黄疸开始时间为生后2-3天,约持续1周,以非结合胆红素升高为主,溶血性及肝细胞性,无临床症状。
4、G6P-D缺陷病
黄疸开始时间为生后2-4天，12周或更长，非结合胆红素增高为主，溶血性贫血，常有发病诱因。
5、新生儿肝炎
黄疸开始时间为生后数日至数周，持续4周或更长，以结合胆红素增高为主，阻塞性及肝细胞性。黄疸和大便颜色有动态变化，GPT升高，激素可退黄。
6、阻塞性黄疸
阻塞性黄疸多由先天性胆道畸形引起的，以先天性胆道闭锁较为常见，其黄疸特点是生后1-2周或3-4周又出现黄疸，且逐渐加深，同时大便颜色逐渐变为浅黄色，甚至呈白陶土色。
黄疸、肝肿大、粪便几无胆色素、尿色深、尿胆红素阳性者应考虑新生儿肝炎和胆道闭锁，因前者常造成较久的基本完全性肝内梗阻，故两者的鉴别较困难。但是二者有两种截然不同的临床病变发展过程，并有截然不同的治疗方法：前者只能通过早期外科手术，方有可能获得胆汁引流，可望获得生存希望;而后者则通过内科药物治疗多能获得治愈。因此，临床上对胆道闭锁早期诊断并与新生儿肝炎作出鉴别，尤为重要。临床上，需结合病史、查体、实验室及影像学等资料进行综合分析，方可作出正确判断。病史及体征
1、 肝炎男婴较女婴多，而胆道闭锁女婴较男婴为多。
2、 黄疸在肝炎时一般较轻，并有波动性改变，或药物治疗有明显减轻的情况;而胆道闭锁黄疽呈持续性加重，粪便呈白陶土色。
3、 肝炎时肝肿大较胆道闭锁为轻，一般很少超过右季肋下4cm;胆道闭锁肝肿大明显，质硬边钝，常伴有脾肿大。
实验室检查 a.血清胆红素动态检测：肝炎随治疗病情发展血清胆红素浓度曲线逐渐下降，而胆道闭锁随病情发展血清胆红素浓度曲线则呈持续性升高。但当重型淤胆性肝炎时亦可表现血清胆红素浓度曲线持续上升，此时鉴别有困难。 b.低密度血浆脂蛋白-X(Lp-X)测定：在胆道闭锁时，胆汁在肝内淤滞，血清Lp-X则明显升高;新生儿肝炎早期呈阴性。倘若生后1.5个月以上Lp-X仍呈阴性，可排除胆道闭锁的可能。 c.胆酸定量测定：胆道闭锁早期较新生儿肝炎血清中胆酸明显增高，动态检测更有鉴别诊断意义。 d.检测十二指肠引流液中的胆红素量：含有胆汁或胆酸可降外胆道闭锁。 e.血清转氨酶：早期明显增高提示肝炎。 f.血清5′-核苷酸酶：明显增高提示胆道闭锁。 g.静注131I玫瑰红37～148MBq(1～4μCi)：收集3天粪便(不能混有尿液)测每分钟计数，如>10%的注入量即可排除胆道闭锁。
影像学检查及其他 a.B超：首选的无创伤检查，并可重复动态检测观察。在新生儿肝炎时其肝内外胆管呈正常管腔大小开放图像。在胆道闭锁时肝外胆道不能探出或呈线形条索状。胆囊不显影或呈痕迹瘪小胆囊影像，肝常常增大并伴有脾肿大。 b.99mTC-IDA：闪烁法排泄试验。在胆道闭锁早期，肝细胞功能尚接近正常，注射放射性药物后，连续动态观察5分钟后可见肝脏显影，但以后见不到胆管显影，24小时内皆无排人肠管的影像。而新生儿肝炎虽然肝细胞功能较差，但胆管开放，因而可见肠管内显示放射性药物。 c. MRCP(磁共振胆管系统水成像)：其分辨率很高，对肝内胆管及其B比邻关系的成像有助于胆道闭锁与新生儿肝炎的鉴别。 d.腹腔镜检查：腹腔镜可观察肝脏大小、形态、颜色。若胆囊呈痕迹外观或呈苍白瘪小，多确诊为胆道闭锁。 e.肝穿刺病理组织学检查：对胆道闭锁的早期鉴别诊断有一定意义。新生儿肝炎时, 以肝实质细胞病变为主，肝小叶结构排列不整，肝细胞坏死，巨细胞性变和门脉炎症;胆道闭锁则表现胆小管明显增生和胆汁栓塞，以门脉区域纤维化为主。 f.剖腹探查 争取在2个月内施行，如无胆囊宜进一步探查;如有胆囊，应进行胆囊造影，如异常则作肝门空肠吻合术(越早施行效果越好，最迟不超过3个月)。
先天性胆道闭锁病因
先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia)是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一。并非少见，发病率在日本和我国较欧美高，病因尚不清楚。以往多认为是一种先天性胆管发育异常，近年来多数学者认为胆道闭锁与新生儿肝炎组织学检查极相似，归属于同一病理过程的不同阶段的表现;但另有人认为，大量的流产儿、早产儿或死胎儿的胆道解剖中，从未发现过胆道闭锁，而且本病的临床症状(黄疸、大便灰白色)往往在出生后1周至数周有表现，一些患儿出生后大便一直呈正常颜色，直到满月才逐渐变白，因此，认为胆道闭锁为出生后形成，而非先天疾病。
1.黄疸 黄疸为首发症状，一般在生后1～2周开始逐渐显露。少数病例要到3～4周后才开始，但亦有在第1周内出现黄疸的病例。黄疸出现后，通常即不消退，且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，黏膜、巩膜亦显著发黄，至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。
2.粪色改变 小儿出生后初数天大多数无异常表现，粪便色泽正常。粪便在黄疸出现的同一时期变成淡黄色，逐渐更趋黄白色，或变成陶土样灰白色，但是在病程进行中，有时又可转变为黄白色，据报道胆道闭锁病儿有15%在生后1个月才排白色便。到晚期，由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高，少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔，使部分大便呈淡黄色。
3.尿色改变 尿的颜色随着黄疸的加重而变深，犹如红茶色，将尿布染色成黄色。
4.皮肤瘙痒 皮肤可因瘙痒而有抓痕。
5.肝脏肿大 腹部异常膨隆，肝脏肿大显著，可比正常大1～2倍，尤其肝右叶，其下缘可超过脐平线达右髂窝，病程越长(4～5个月或更长者)肝脏亦越大，边缘非常清晰，扪诊时肝质地坚硬。几乎所有病例脾脏均有肿大，边缘在肋缘水平或以下数厘米。腹壁静脉均显露。极晚期病例，腹腔内可有一定量的腹水，以致叩诊有移动性浊音。
6.全身情况 病儿的营养发育一般在3～4个月内尚无多大变化，进奶好，无恶心、呕吐等消化道症状。身长、体重与正常婴儿无甚差别，偶而小儿精神倦怠，动作及反应较健康婴儿稍为迟钝;病程到5～6个月者，外表虽可能尚好，但体格发育已开始变慢，精神萎靡。由于血清中凝血酶原减少的结果，有些病例已表现有出血倾向、皮肤瘀斑、鼻出血等。各种脂溶性维生素缺乏的现象均可表现出来;维生素A缺乏时，出现于眼病和身体其他部分的上皮角质变化;维生素D缺乏可伴发佝偻病或其他后遗症。胆道闭锁病儿大多数在1岁左右，因肝硬化、门脉高压、肝昏迷而死亡。
婴儿胆道闭锁是一种什么样的疾病呢?这是家长需要了解的，如果出现这种情况的话，最好是能够及早进行治疗，不能够拖延，否则就会越来越严重，导致很多严重的问题，身体会让宝宝的身体受到巨大的损伤，最终导致无法治疗。
胎儿胆管囊肿怎么办呢
1、什么是胆总管囊肿?
答：是连接肝脏的胆总管扩张，一般表现为囊性肿物，称之为胆总管囊肿(胆管扩张症)。
2、胎儿为什么会发生胆总管囊肿?
答：因为胆总管囊肿为胚胎性疾病，胆总管在胎儿18-20周的时候开始排泄胆汁，如果胆总管狭窄或堵塞，胆总管就会扩张形成囊肿。
3、胎儿胆总管囊肿最早什么时候可以发现?
答：胎儿胆管在胚胎4周开始发育，5周已经形成，约在孕8周时肝内胆小管形成，但直到13-16周胆管才与肠管相通，此时胆汁才开始分泌并排泄至肠道。如果胆总管有狭窄或堵塞，胆总管扩张形成囊肿，那么最早在胎儿15-20周就可以发现胆总管囊肿。
4、如何确定胎儿胆总管囊肿?
答：目前孕期胎儿产前三维B超可以初步确定。其他腹腔囊性肿物：肠系膜囊肿、肾囊肿、囊性畸胎瘤等需要鉴别，但主要是和胆总管闭锁型胆道闭锁的鉴别，因为后者B超表现与胆总管囊肿几乎一致，而预后极差。
5、怎样鉴别胎儿胆总管囊肿和胆道闭锁(胆总管闭锁型)?
答：超声下胆总管囊肿的胆囊可清楚显示，胆道闭锁的胆囊显示不清或未见;胆总管囊肿可逐渐增大，胆道闭锁则无明显增大;生后胆总管囊肿黄疸多数不明显，黄疸呈波动性，时重时轻;胆道闭锁黄疸早期发生，进行性加重，肝功能受损重。