先天性肾病综合征的分类
先天性肾病综合征的分类
先天性肾病综合症是指生后不久约3～6个月起病的一种肾脏疾病，它具有肾病综合症的四大特点，即①大量蛋白尿，定性检查≥(+++)，定量每日超过o.1g/kg;②低蛋白血症，血清白蛋白<3g/L;③高胆固醇血症，血清胆固醇超过5.72mmol/L;④水肿。
先天性肾病综合征分为原发性和继发性，原发性主要是芬兰型先天性肾病综合症，继发型可继发于感染(如先天梅毒、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎 )、中毒、溶血尿毒综合征等。
芬兰型先天性肾病综合征属常染色体隐性遗传，患儿常为早产儿，有大胎盘，鼻小，鼻梁低，眼距宽，肌张力差。出生时已有蛋白尿，很快出现水肿和腹水，并常有脐疝，患儿喂养困难，易吐泻，生长发育迟缓，部分患儿可呈高凝状态，导致血栓栓塞合并症。
早期肾功能正常，但易患感染性疾病。本病无特异治疗，只能对症和支持疗法，防治感染，减轻水肿，类固醇和免疫抑制剂无效。
本病预后差，多于6月～1岁内死于感染，如能存活至2～3岁常死于尿毒症。因此最彻底的治疗是2岁以后进行肾移植。
肾病综合征病因
一般来说，凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征，根据病因可将其分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征，原发性肾病综合征病因不明，研究结果提示免疫机制，尤其是细胞免疫变化可能和发病有关，此外脂代谢紊乱，凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本病的发生，继发性肾病综合征常见病因有以下几类。
感染 (25%)：
细菌感染，见于链球菌感染后肾炎，细菌性心内膜炎，分流肾炎，麻风，梅毒，结核，慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等，病毒感染见于乙型肝炎，巨细胞病毒，传染性单核细胞增多症，人类免疫缺陷病毒，寄生虫感染见于疟原虫，弓形虫病，蠕虫，血吸虫病，丝虫病。
药物(22%)：
中毒、过敏 、有机或无机汞，有机金及银，青霉胺，二醋吗啡，丙磺舒，非甾体抗炎药，三甲双酮等药物，蜂蛰，蛇毒，花粉，疫苗，抗毒素等过敏。
肿瘤 (15%)：
肺，胃，结肠，乳腺，卵巢，甲状腺等肿瘤，白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。
系统性疾病(10%)：
系统性红斑狼疮，混合性结缔组织病，皮肌炎，舍格伦综合征，过敏性紫癜，淀粉样变等。
代谢性疾病 (5%)：
糖尿病，甲状腺疾病。
遗传性疾病 先天性肾病综合征，Alport综合征，Fabry病，镰状细胞贫血，指甲-膑骨综合征，脂肪营养不良，家族性肾综等。
其他：子痫，移植肾慢性排异，恶性肾硬化，肾动脉狭窄等。
在我国继发性肾病综合征中，以系统性红斑狼疮，糖尿病肾病，过敏性紫癜最为常见，此处重点介绍原发性肾病综合征。儿童患者原发性肾病综合征常见的病理组织学改变是以微小病变型为主，成人则主要是局灶节段性肾炎，膜型肾病和微小病变型。
近年来成人肾病综合征病因有明显变迁，1970～1980年期间膜型肾病是最常见原因，其次是微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化，有人认为局灶节段性肾小球硬化不应发生肾病综合征，但临床肾活检证实，局灶节段性肾小球硬化超过了膜型肾病，Mark等报道，1976～1979年膜型肾病占36%，微小病变为23%，局灶节段性硬化(FSGS)占15%，而1995～1997年FSGS已是肾病综合征主要病因，占35%，他们还发现在1995～1997年组中在黑人肾病综合征FSGS占50%，而且67%的年龄在45岁以内，微小病变肾病综合征呈减少趋势，膜增殖性肾炎也呈减少趋势，而系膜IgA肾病则逐年增加，资料显示年龄在44岁以上病例中有10%AL淀粉样肾病，但未能证实为多发性骨髓瘤和副球蛋白血症。
肾病综合征的病因
发病原因
一般来说，凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征，根据病因可将其分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征，原发性肾病综合征病因不明，研究结果提示免疫机制，尤其是细胞免疫变化可能和发病有关，此外脂代谢紊乱，凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本病的发生，继发性肾病综合征常见病因有以下几类。
感染 (25%)：
细菌感染，见于链球菌感染后肾炎，细菌性心内膜炎，分流肾炎，麻风，梅毒，结核，慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等，病毒感染见于乙型肝炎，巨细胞病毒，传染性单核细胞增多症，人类免疫缺陷病毒，寄生虫感染见于疟原虫，弓形虫病，蠕虫，血吸虫病，丝虫病。
药物(22%)：
中毒、过敏 、有机或无机汞，有机金及银，青霉胺，二醋吗啡，丙磺舒，非甾体抗炎药，三甲双酮等药物，蜂蛰，蛇毒，花粉，疫苗，抗毒素等过敏。
肿瘤 (15%)：
肺，胃，结肠，乳腺，卵巢，甲状腺等肿瘤，白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。
系统性疾病(10%)：
系统性红斑狼疮，混合性结缔组织病，皮肌炎，舍格伦综合征，过敏性紫癜，淀粉样变等。
代谢性疾病 (5%)：
糖尿病，甲状腺疾病。
遗传性疾病 先天性肾病综合征，Alport综合征，Fabry病，镰状细胞贫血，指甲-膑骨综合征，脂肪营养不良，家族性肾综等。
其他：子痫，移植肾慢性排异，恶性肾硬化，肾动脉狭窄等。
在我国继发性肾病综合征中，以系统性红斑狼疮，糖尿病肾病，过敏性紫癜最为常见，此处重点介绍原发性肾病综合征。儿童患者原发性肾病综合征常见的病理组织学改变是以微小病变型为主，成人则主要是局灶节段性肾炎，膜型肾病和微小病变型。
近年来成人肾病综合征病因有明显变迁，1970～1980年期间膜型肾病是最常见原因，其次是微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化，有人认为局灶节段性肾小球硬化不应发生肾病综合征，但临床肾活检证实，局灶节段性肾小球硬化超过了膜型肾病，Mark等报道，1976～1979年膜型肾病占36%，微小病变为23%，局灶节段性硬化(FSGS)占15%，而1995～1997年FSGS已是肾病综合征主要病因，占35%，他们还发现在1995～1997年组中在黑人肾病综合征FSGS占50%，而且67%的年龄在45岁以内，微小病变肾病综合征呈减少趋势，膜增殖性肾炎也呈减少趋势，而系膜IgA肾病则逐年增加，资料显示年龄在44岁以上病例中有10%AL淀粉样肾病，但未能证实为多发性骨髓瘤和副球蛋白血症。
肾病综合症是什么引起的
一、感染：肾病综合症会受到感染因素的影响，一旦出现细菌感染，发生链球菌感染后就会出现肾炎、细菌性的心内膜炎、分流的肾炎、慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等疾病，这些疾病会导致肾病综合症发生。
二、遗传性疾病：肾病综合症具有一定的遗传性，不仅危害到自身的健康，还会危及到家人健康。临床上脂肪营养不良、alport综合征、指甲-膑骨综合征、镰状细胞贫血、fabry病、先天性肾病综合征等都有可能一番肾病综合症。
三、药物中毒：不当的药物治疗会导致病情恶化，具有毒害作用的药物有丙磺舒、二醋吗啡、青霉胺、三甲双酮、非甾体抗炎药等，具有过敏作用的药物有花粉、抗毒素、疫苗等。
肾病综合症是怎么回事
一般来说，凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征，根据病因可将其分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征，原发性肾病综合征病因不明，研究结果提示免疫机制，尤其是细胞免疫变化可能和发病有关，此外脂代谢紊乱，凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本病的发生，继发性肾病综合征常见病因有以下几类。
1.感染 细菌感染，见于链球菌感染后肾炎，细菌性心内膜炎，分流肾炎，麻风，梅毒，结核，慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等;病毒感染见于乙型肝炎，巨细胞病毒，传染性单核细胞增多症，人类免疫缺陷病毒;寄生虫感染见于疟原虫，弓形虫病，蠕虫，血吸虫病，丝虫病。
2.药物或中毒，过敏 有机或无机汞，有机金及银，青霉胺，二醋吗啡，丙磺舒，非甾体抗炎药，三甲双酮等药物;蜂蛰，蛇毒;花粉，疫苗，抗毒素等过敏。
3.肿瘤 肺，胃，结肠，乳腺，卵巢，甲状腺等肿瘤，白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。
4.系统性疾病 系统性红斑狼疮，混合性结缔组织病，皮肌炎，舍格伦综合征，过敏性紫癜，淀粉样变等。
5.代谢性疾病 糖尿病，甲状腺疾病。
6.遗传性疾病 先天性肾病综合征，Alport综合征，Fabry病，镰状细胞贫血，指甲-膑骨综合征，脂肪营养不良，家族性肾综等。
7.其他 子痫，移植肾慢性排异，恶性肾硬化，肾动脉狭窄等。
在我国继发性肾病综合征中，以系统性红斑狼疮，糖尿病肾病，过敏性紫癜最为常见，此处重点介绍原发性肾病综合征。
儿童患者原发性肾病综合征常见的病理组织学改变是以微小病变型为主，成人则主要是局灶节段性肾炎，膜型肾病和微小病变型。
近年来成人肾病综合征病因有明显变迁，1970～1980年期间膜型肾病是最常见原因，其次是微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化，有人认为局灶节段性肾小球硬化不应发生肾病综合征，但临床肾活检证实，局灶节段性肾小球硬化超过了膜型肾病，Mark等报道，1976～1979年膜型肾病占36%，微小病变为23%，局灶节段性硬化(FSGS)占15%，而1995～1997年FSGS已是肾病综合征主要病因，占35%，他们还发现在1995～1997年组中在黑人肾病综合征FSGS占50%，而且67%的年龄在45岁以内，微小病变肾病综合征呈减少趋势，膜增殖性肾炎也呈减少趋势，而系膜IgA肾病则逐年增加，资料显示年龄在44岁以上病例中有10%AL淀粉样肾病，但未能证实为多发性骨髓瘤和副球蛋白血症。
什么因素导致小儿肾病综合症
1.临床分类
为目前国内的主要分型方法。
(1)单纯性肾病：即具有肾病综合征的四大临床特点的患者，男性多于女性，临床以单纯性多见。
(2)先天性肾病：生后或生后不久(出生后<2月)即发病，呈现上述典型症状，多有家族史，本病患儿出生体重低(多系早产儿)，宫内窒息，胎粪污染羊水，臀位产及大胎盘均有助于本病之诊断，本病在芬兰发病率较高，在我国罕见，对激素无反应或反应不良，多在生后6月内死于感染，肾衰或其他并发症。
(3)肾炎性肾病：除具有典型症状外，还同时并有以下特点之一，包括高血压【学龄前小儿，血压高于16/10.7kPa(120/80mmHg)，学龄童高于17.3/12kPa(130/90mmHg)】;血尿(离心尿镜下检查红细胞高于10个/Hp);氮质血症(BUN>10.7mmol/L，>30mg/dl)及持续低补体血症。
2.按临床惯例分类
(1)原发性：即原始病变发生在肾小球的疾病，按目前国内的临床分型，原发性肾小球疾病中，急性肾小球肾炎，急进性肾小球肾炎，慢性肾小球肾炎及肾小球肾病都可在疾病过程中出现该病。在病理学上，微小病变，局灶性节段性肾小球硬化，膜性肾病，膜增殖性肾小球肾炎以及近年发现的脂蛋白肾小球病，胶原Ⅲ肾小球病，纤维性肾小球病及塌陷性肾小球病都以该病为主要表现，系膜增殖性肾小球肾炎也可发生小儿肾病综合征。
(2)继发性：即继发于全身性疾病的小儿肾病综合征，病因广泛而复杂。
①感染性疾患：病毒感染、细菌感染、原虫感染、寄生虫感染。
②多系统及结缔组织疾病：如系统性红斑狼疮，系统性小血管炎，类风湿性关节炎，干燥综合征，溃疡性结肠炎，皮肌炎，过敏性紫癜，疱疹皮炎，结节病及牛皮癣等。
③过敏原：如蛇咬伤，蜂螫，花粉，血清，疫苗，毒栎树，常春藤，D860，青霉胺及丙磺舒等。
④代谢性疾病：如糖尿病肾病，淀粉样变性，脂蛋白肾病及黏液性水肿等。
⑤肾毒性物质：如汞，铋，金及三甲双酮等。
⑥肿瘤：如霍奇金病，淋巴瘤，慢性淋巴性白血病，多发性骨髓瘤，结肠癌，肺癌，乳癌，胃癌及肾癌等。
⑦其他：如先兆子痫，肾动脉狭窄，肾静脉血栓形成，逆流性肾病，肾移植慢性排异反应，慢性回肠炎，慢性心力衰竭及缩窄性心包炎等。
(3)先天性及遗传性疾病：如Alport综合征，Fabry病，指甲-膑骨综合征，先天性(芬兰型)肾病综合征及镰状细胞病等。
小儿肾病综合征病因
肾病综合征分为原发性和继发性，原发性肾病综合征是肾小球疾病引起的，一般认为原发性肾病综合征可能是由于体内的免疫功能的紊乱，造成了机体对肾脏的自我攻击(自我攻击)，或者是由于某种诱因(如感冒、腹泻等)诱导机体产生了某种物质损伤了肾小球，从而引起肾小球的滤过屏障的破坏。
而继发性肾病综合征的常见病因有感染、药物或中毒及过敏、肿瘤、系统性疾病、代谢性疾病、遗传性疾病等。
1、免疫性疾病：由过敏性紫癜和系统性红斑狼疮引起的肾综占继发性肾病综合症中的一大部分。还有一些如结节性动脉炎、系统性硬皮病、皮肌炎等也是造成肾病综合症的原因。
2、感染：一些感染也有可能导致该病的发作，常见的如细菌感染中的有细菌性心内膜炎、骨髓炎、斑疹伤寒、伤寒、败血症、结核或麻风等，病毒感染中的乙型肝炎、丙型肝炎，寄生虫感染中的疟疾、血吸虫病、丝虫病等。
3、全身性疾病：这也是造成肾病综合症的原因之一，常见的如糖尿病肾病、肾淀粉样变性、肾硬化、粘液性水肿等，这在肾病综合症的常见病因中也是比较普遍的一种。
4、遗传性疾病：一些先天性肾病综合症、镰状细胞贫血、家族性肾综、脂肪营养不良等，都是形成肾病综合症的原因，而也有些肾病综合症是没有原因的，不过此类情况比较少见。此外，等。
5、肿瘤：造成肾病综合症的常见病因还有一些肿瘤，如肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤，白血病及淋巴瘤等。
6、药物中毒：可引起肾病综合征的药物有青霉胺、二醋吗啡、丙磺舒、非甾体抗炎药、三甲双酮等药物;中毒因素有蜂蛰、蛇毒等;花粉、疫苗、抗毒素等过敏也可引起肾病综合征。
小儿肾病综合征的诊断标准
①原发性肾病综合征：指无明确病因者。②继发性肾病综合征：指因全身性或系统性疾病累及肾脏而表现为肾病综合征者。③先天性肾病综合征：指生后3个月内发生的肾病综合征，并除外继发因素(如TORCH或先天性梅毒感染等)所致者。
【诊断标准】
一、大量蛋白尿(指24H尿蛋白定量≥50MG/KG，或1周内3次尿蛋白定性≥+++)。
二、血浆白蛋白低于30G/L。
三、血浆胆固醇高于5。7MMOL/L(220MG/DL)。
四、一定程度的水肿。
以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必要条件。
孩子眼浮肿家长要警惕患肾病
强强只有5岁，但是他却患上了肾病综合征、肾功能衰竭!不得不进行长期的透析治疗，父母更是担心孩子以后是否能像正常孩子一样上学。暨南大学附属第一医院儿科副教授杨方说，强强一开始只是眼皮有点浮肿，但这并没有引起家长足够的重视，以至于半年之后出现面部浮肿、下肢浮肿，一经确诊就是肾病综合征、肾功能衰竭了。
儿童患肾病，多从眼皮浮肿开始
儿童原发性肾病综合征的发病率较高，几乎占小儿泌尿系统疾病住院率的20%左右。杨方说，肾病综合征依病因分类，可分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病综合征，至今病因不明。
强强一开始出现眼皮浮肿，爷爷就用茶叶蛋在孩子眼睛上滚动了几次，好像就消肿了，不料几个月之后，强强感冒咳嗽之后，就出现了面部浮肿，到医院后查尿常规，发现蛋白3，还一直发烧咳嗽。后经确诊为肾病综合征。
杨方说，肾病综合征是一组特殊类型的肾小球疾病，以大量蛋白尿、高度水肿、高胆固醇及低蛋白血症(“三高一低”)为主要特征。小儿患上肾病综合征后，通常会有以下症状：
(1)大量蛋白尿：尿蛋白(3 、4 )，24小时尿蛋白定量大于每公斤每天50毫克;
(2)高度水肿：水肿多开始于眼睑及面部，逐渐波及全身，水肿压呈凹陷性，可伴有胸水、腹水及阴囊水肿。
(3)高胆固醇血症：血清胆固醇大于5.7mmol/L。
(4)低蛋白血症：血清白蛋白低于30g/L，婴儿低于25g/L。
肾病综合征是怎么引起的呢
引起肾病综合征的原因很多，概括起来可分为原发性和继发性两大类，其中以原发性肾小球疾病为主，在继发性肾病综合征中系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、肾淀粉样变、过敏性紫癜为多见。
原发性肾病综合症为原发性肾小球疾病所致，成人约2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性，它主要包括微小病变性肾病、膜性肾病、膜增生性肾病、系膜增生性肾病、局灶性节段性肾小球硬化
而引起继发性肾病综合征发生的原因很多，一般小儿应着重除外遗传性、感染性疾病及过敏性紫癜等引起的继发性肾病综合征，中青年则应着重除外结缔组织病、感染、药物引起的继发性肾病综合征，老年则应着重考虑代谢性疾病及新生物有关的肾病综合征。
其病因也是多方面的，系统性疾病：如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织疾病、干燥综合征、类风湿性关节炎、多动脉炎;代谢性疾病：糖尿病、肾淀粉样变、多发性骨髓瘤、粘液水肿;过敏性疾病：过敏性紫癜、药物过敏、毒蛇咬伤、花粉和其它过敏原致敏;感染性疾患：梅毒、疟疾、血吸虫病、亚急性心内膜炎等;肾毒性物质：如汞、铋、金、三甲双酮;恶性肿瘤：如霍奇金病、淋巴性白血病、癌肿;遗传性疾病：家族遗传性肾炎、先天性肾病综合征;其它：妊娠毒血症、肾移植的慢性排斥、原发性恶性肾硬化、肾动脉狭窄等。
肾病综合征临床症状分型
肾病综合征(nephrotic syndrome，ns)简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合症、临床具有四大特点：①大量蛋白尿;②低蛋白血症;③高胆固醇血症;④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类肾病综合征。原发性肾病病因不明，按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型肾病综合征，其中以单纯性肾病多见。继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现。先天性肾病为常染色体隐性遗传病，多于新生儿或生后3个月内起病，病情严重，多致死亡。
1.单纯性肾病发病年龄多为2～7岁。男女之比为2：1。
(1)全身有可凹性水肿，以颜面、下肢、阴囊为明显，常有腹水，一般全身状况尚好，无高血压。
(2)尿少，尿蛋白多为+++～++++，定量>0.1g/(kg·d)。尿镜检偶有少量红细胞。
(3)血浆总蛋白低于正常，白蛋白降低更为明显(<30g/l)，血清蛋白电泳示白蛋白比例减少，球蛋白比例增高，r球蛋白降低。血胆固醇明显增高(>5. 7mmol/l)，血清补体正常。
(4)肾功能一般正常，浮肿期明显少尿时，可有暂时性轻度 氮质血症。
2.肾炎性肾病 ：发病年龄多在学龄期，临床特点如下：
(l)发病年龄多见于7岁以上儿童，水肿一般不严重。
(2)血压可有不同程度升高，常有发作性或持续性高血压和血尿。
(3)血清补体可降低，可有不同程度氮质血症。
3.先天性肾病少见，多为隐性遗传性疾病，多见于新生儿期及生后三个月内发病，表现与单纯肾病相似。
尿蛋白300多的原因
24小时尿蛋白不超过300就算过关，如果有300多的话，那么无疑就是肾病了，下面来看看那肾病哟哪些症状：
肾病综合症简称肾病，是以肾小球基底膜通透性增高为主的症侯群，可由多种病因引起，其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症及全身水肿。本病在小儿肾脏疾病中较为常见，分原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类。原发性肾病综合征又可分为单纯性肾病和肾炎性肾病、先天性肾病三型。小儿以单纯性肾病最为多见，约占儿童肾病综合征中的80%以上，此型发病年龄多在2-7岁，预后良好。肾炎型肾病多见于7岁以上的小儿，预后较差，往往易引起肾功能衰竭。
1. 水肿：不同程度的水肿，常为肾病综合征的首发症状，常隐袭发生，严重者常有浆膜腔积液。
2. 尿少：常常小于400ml/天，甚至无尿。
3. 起病前常有上呼吸道感染，皮肤感染等感染史。
4. 常有疲倦，厌食，苍白，精神萎靡等症状。
5. 血压多数正常，少数有高血压。
一是原发性肾病：急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合症、IGA肾病。
二是继发性肾病：系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、糖尿病性肾病、乙肝性肾病、类风湿性关节炎肾病、硬皮病肾病。
三是肾功能不全：急性肾功能不全、慢性肾功能不全。
尿蛋白越高，那么对我们身体的危害来说越大，还会干扰我们平时的生活，导致生活逐渐的出现一些障碍，这样就不好了，如果是肾病的话，那么在种类不同的情况下所出现的后果也是不同的，严重的疾病尿蛋白将会越高，我们在治疗的时候必须要避免身体过度劳累，这样会带来很大的危害。
肾炎会遗传吗
肾病综合症是由一组由多种原因包括慢性肾炎引起的临床症群，在传统治疗习惯采取中药和免疫抑制剂等药物进行治疗，但这些方法只能暂时的控制症状，无法修复肾脏和促进再生，这就极易导致治疗失败。现在有一种成熟的疗法，能够从根本上修复受损的肾脏细胞，从而改善肾病综合症患者生活质量，摆脱透析、换肾，而且最大程度降低治疗费用，祝你健康。
一般来说，肾病是不遗传的，只有少量的肾病遗传，例如Alport综合征、薄基膜肾病和先天性肾病综合征，还有法布里病肾损害，囊性肾脏病。这些具有遗传性的肾病在人群里面所占比例比重较小，所以不用担心的。