脊髓空洞症如何鉴别

脊髓空洞症如何鉴别

1.脊髓肿瘤 脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍，在肿瘤病例中脊髓灰质内的星形细胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液体积聚在肿瘤上、下方使脊髓的直径加宽，脊柱后柱侧突及神经系统症状可以类似脊髓空洞症，尤其是位于下颈髓部位有时难以鉴别。但肿瘤病例病程进展较快，根痛常见，营养障碍少见。早期脑脊液中蛋白有所增高，可以与本病相区别。对疑难病例CT、MRI可鉴别。

2.颈椎骨关节病 可以造成上肢肌肉萎缩以及长束征象，但根痛常见，病变水平明显的节段性感觉障碍是少见的。颈椎摄片、必要时做脊髓造影以及颈椎CT或MRI有助于证实诊断。

3.颈肋 可以造成手部小肌肉局限性萎缩以及感觉障碍，伴有或不伴有锁骨下动脉受压的证据，而且由于在脊髓空洞症中常伴有颈肋，诊断上可以发生混淆。不过，颈肋造成的感觉障碍通常局限于手及前臂的尺侧部位，触觉障碍较痛觉障碍更为严重，上臂腱反射不受影响，而且没有长束征，当能做出鉴别，颈椎摄片也有助于建立诊断。

4.尺神经麻痹 可产生骨间肌及中间两个蚓状肌的局限性萎缩。但感觉障碍相对的比较轻微而局限，触觉及痛觉一样受累，在肘后部位的神经通常有压痛。

5.麻风 可以引起感觉消失，上肢肌肉萎缩，手指溃疡。但有正中、尺及桡神经及臂丛神经干的增粗，躯干上可以有散在的脱色素斑。

6.梅毒 可以在两方面疑似脊髓空洞症。在少见的增殖性硬脊膜炎中，可以出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征，但脊髓造影可以显示蛛网膜下腔阻塞，而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速。脊髓的梅毒瘤可以表现出髓内肿瘤的征象，不过病程的进展性破坏迅速而且梅毒血清反应阳性。

7.肌萎缩性侧索硬化症 不容易与脊髓空洞症相混淆，因为它不引起感觉异常或感觉缺失。

8.穿刺伤或骨折移位 有时可引起髓内出血，聚集在与脊髓空洞症相同的脊髓平面内，但损伤病史及X线片中的脊椎损伤证据均足以提供鉴别的依据。

脊髓空洞症的病因

自体因素(25%)

Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。

先天因素(20%)

一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，致脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空动洞。

外伤因素(15%)

脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。

脊髓空洞症的发病原因有哪些

脊髓空洞症是因为各种先天或后天因素诱发产生的进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀，临床现象为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。对于脊髓空洞症确切病因目前没有找到，它可分为先天发育异常性、继发性脊髓空洞症两类，后者少见。

1、胚胎细胞增殖：脊髓灰质内存在残留的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化带来空洞。

2、先天性脊髓神经管闭锁不全：该病常常会出现脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常。

3、机械因素：由于先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流往蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中心管，导致中心管少数扩大，且冲破中心管壁带来空洞。

4、其他：如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。

脊髓空洞症

脊髓空洞症(syringomyelia)是由于各种先天或后天因素导致产生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀，临床表现为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。发病率约25~34/10万，高发年龄31～50岁，儿童和老年人少见。自MRI广泛应用于临床后，国内外报道病例数均明显增加。

交通性和非交通性两大类：交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通，是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病，反之，非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张，不与脑脊液通路相连。

脊髓空洞症早期形成原因

一、先天发育异常：因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为脊髓空洞症与遗传因素有关。

二、脑脊液动力异常：脊髓空洞症的病因及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症(以小脑扁桃体下疝畸形最为常见)，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞症。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞症形成。

三、血液循环异常：由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞症。

四、感染性疾病：周围神经的直接感染如麻风、带状疱疹;伴发或继发于各种急性和慢性感染，如流行性感冒、麻疹、水痘、腮腺炎、猩红热、传染性单核细胞增多症、钩端螺旋体病等;细菌分泌的毒素对周围神经有特殊的亲和力，如白喉、破伤风、菌痢等;结缔组织疾病：如红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病、类风湿性关节炎等。

脊髓空洞症的发生原因

1、先天性脊髓神经管闭锁不全，这种疾病是引起脊髓空洞症的原因之一，本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。

2、机械因素也会引发脊髓空洞症的发生，因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞，这是脊髓空洞症的病因中非常重要的一项。

3、脊髓空洞症发病的原因还有可能是脊髓血液循环异常引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。

4、另外，脊髓空洞症的发病原因还有很多，如脊髓肿瘤囊性变，损伤性脊髓病，放射性脊髓病，脊髓梗死软化，脊髓内出血，坏死性脊髓炎等。

脊髓空洞怎么形成的呢

1、自体因素：Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。

2、先天因素：一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，致脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空动洞。

3、外伤因素：脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。

4、后天因素：多由脊髓肿瘤，蛛网膜炎及外伤等因素引起，外伤可使脊髓中心部坏死，造成渗出液及破坏产物的积聚，使渗透压升高，液体潴留，由于髓内压力升高，可破坏周围组织，使空洞逐渐扩大，动物实验中发现，在切断的脊髓断端附近出现一些微小囊肿，由此可推测这些囊肿的破裂，汇合可能是空洞形成的原因，对于蛛网膜炎后的脊髓空洞症，主要由于缺血及静脉栓塞造成，脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症主要与肿瘤细胞分泌蛋白性液体有关。

脊髓神经空洞怎么治疗

1、手术治疗。现行手术主要目的是消除引起脊髓空洞症的原因及引流空洞内异常灌流的液体。具体手术方式也存在较多争议，主要依据空洞的类型、临床表现，结合MR1检查进行选择。

2、保守治疗。常用于对症治疗，神经营养、改善微循环的治疗以及间断配合高压氧治疗脊髓空洞症，针灸及按摩治疗等对神经系统功能恢复可能有一定作用。

3、其他。避免引起静脉压升高的剧烈动作，适当锻炼如弯曲躯干胸部靠近大腿的动作可减少空洞扩大的风险。

治疗脊髓空洞症可以使用手术疗法吗?想必大家已经十分清楚。科学治疗脊髓空洞症措施是大家必须要了解的，在进行脊髓空洞症的同时，还要注意做好脊髓空洞症的护理工作，科学的护理不仅可以减轻患者的痛苦，还可以对脊髓空洞症起到辅助治疗的作用，因此脊髓空洞症的护理是很重要的。

面对这种脊髓神经空洞疾病做治疗的时候就该试试上面我们所介绍的这些方法，虽然说这种疾病治疗的几率很低，但是只要有一线希望自己还是去试试，说不准自己哪一天就治好了呢，这个是不能预料的，疾病是无情的，但是对疾病的治疗自己必须要有耐心和信心，这样面对疾病的治疗效果会更好。

脊椎空洞症术后注意事项有哪些

治疗脊髓空洞症中药空洞康复汤疗效独特，其正是运用脊髓空洞症的肌肉萎缩、相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等临床表现，精选多种名贵中草药入药，根据中医辨证施治、治本求因的原则，可以直达病灶，具有补气、健脾、活血的功效。其应用整体调节优势，平衡人体阴阳，培补人体元气，维持正常免疫机能，减少病情复发，通过祛风除湿、养心补肾等方法调整人体的脏腑功能，平衡人体阴阳，加强新陈代谢，各种生物和化学反应等，恢复正常的神经—肌肉兴奋性，使神经重新支配肌肉，逆转肌肉萎缩。

1.鼓励早期脊髓空洞症病人多做主动运动，尽量自理自己的生活。

2.积极进行功能锻炼，尤其是姿势与步态的训练，尽量让病人自己完成，但要注意保护病人，防止病人跌跤。

3.脊髓空洞症病人应该避免食用刺激性食物、烟、酒等，多吃蔬菜、水果或蜂蜜，防止便秘。

4.对晚期瘫痪脊髓空洞症病人，应帮助其翻身，以防止关节畸形、褥疮和坠积性肺炎的发生。

好的护理不仅有助于减轻脊髓空洞症患者的痛苦，还可增强治疗效果，对患者的帮助极大。

有哪些因素引起了脊髓空洞症呢

脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期患者的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。

机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。血液循环异常：由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞。脑脊液动力异常：脊髓空洞症的病因及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞形成。

原发病。脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎(脊髓蛛网膜炎【译】：也称粘连性脊蛛网膜炎，是蛛网膜的一种慢性炎症过程。)、脊髓炎伴中央软化等病症。脊髓肿瘤可以伴有脊髓空洞，最常见的如脊髓血管母细胞瘤，肿瘤切除之后，空洞均能够自行缓解。脊髓外伤之后，既可以由于脊髓本身的损伤引起空洞，也可以由于骨折压迫脊髓出现空洞。先天发育异常，因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为脊髓空洞症的病因与遗传因素有关。

脊髓型颈椎病和脊髓空洞症的鉴别

一、脊髓空洞症多发于年轻人，好发于20-30岁，而脊髓型颈椎病没有特定的好发人群。

二、脊髓空洞症属于慢性退行性病变，以髓内空洞形成及胶质增生为特点，其病程进展缓慢，好发于颈胸段，有时感到臂部疼痛;脊髓型颈椎病多由外伤、颈椎退行性变、椎管狭窄引起，患者出现脊髓神经的感觉、运动、反射与排便功能障碍。

三、脊髓空洞症患者早期表现为一侧性痛觉，温度感觉障碍，可有双侧手部、前臂尺侧及部分颈、胸部的痛温觉丧失，而触觉以及深感觉基本正常。脊髓型颈椎病患者无此种现象。

四、脊髓空洞症患者会出现营养性障碍。由于痛觉障碍可导致皮下组织增厚以及排汗功能障碍等病变，并且可在关节处引起过度的增生及磨损性改变，以上症状可与脊髓型颈椎病相鉴别。

五、脊髓空洞症X线检查可能发现枕大孔区畸形、Charcot关节等;脊髓型颈椎病X线检查显示椎管矢状径小于正常值，椎体后缘有较明显的骨刺形成。

正确认识脊髓空洞症

脊髓空洞症，虽不是十分常见，但也是一种严重损伤健康的疾病。我们看到过很多人患病了，却不知道自己得了脊髓空洞症，而把这种病误认为是颈椎病或风湿病来治疗，结果当然是越治越重。所以大家一定要正确认识脊髓空洞症。那么，现在就跟着重庆医科大学附属第一医院神经外科晏怡教授一起来了解一下这方面的知识。

脊髓空洞症，是一种慢性进行性脊髓变性疾病，顾名思义就是脊髓内有空洞形成。这种病的病程进展极缓慢，患者数年或者十几年都毫无察觉，而且不像多发病和常见病那样引起大家的重视，在认识和治疗上会存在一些偏见和误区。因此，很多患者有可能被误诊。

脊髓空洞症70%以上是由于先天性后枕骨发育不良引起，还有30%左右的患者是因为炎症，如结核、细菌性脑膜炎和外伤导致脊髓供血不足，脊髓神经细胞变性、萎缩，逐渐形成脊髓空洞症。另外，还有部分脊髓内肿瘤也可以出现这种病症。

脊髓空洞症发病年龄通常在20～30岁，偶可起病于童年，从目前临床观察看，40～50岁的成年人发病也有一定的数量。

脊髓空洞症的发生常以患者头、颈、肩部疼痛，手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意，大部分都会有麻木感觉，即痛温觉与触觉分离性的感觉障碍，特别是对温度感觉的减退或消失更为突出。有的人表现为头、颈、肩和上肢疼痛、麻木，寒冷、蚁行、刺痒等感觉，也有人出现肢体发绀(指尖青紫)、多汗或少汗、皮肤干枯、指甲变形等症状。

随着病情的发展，还可能逐渐影响上臂、肩部和部分肋间肌，引起瘫痪。脊髓空洞症晚期的致残率较高，严重者还可能出现呼吸功能障碍。