hb的简介

hb的简介

1.血常规简介 血常规包括血红蛋白测定、红细胞计数、白细胞计数及白细胞分类计数4项。 a.血红蛋白(Hb)：正常男性为120～160g/L，女性为110～150g/L，新生儿 170-200g/L。 *增高： 真性红细胞增多症,严重脱水,肺原性心脏病,先天性心脏病,高山地区的居民,严重烧伤,休克等. 降低： 贫血,出血* b.红细胞(RBC)计数：正常男性为400-550万/μL，女性为350～500万/μL，新生儿为600～700万/μL; *增高： 真性红细胞增多症,严重脱水,肺原性心脏病,先天性心脏病,高山地区的居民,严重烧伤,休克等. 降低： 贫血,出血 * c.白细胞(WBC)计数:正常成人为4000～10000/μL，新生儿为15000～20000/μL，6个月至2岁婴儿为11000～12000/μL。 *升高： 各种细胞感染,炎症,严重烧伤.明显升高时应除外白血病. 降低： 白细胞减少症,脾功能亢进,造血功能障碍,放射线,药物,化学毒素等引起骨髓抑制, 疟疾,伤寒,病毒感染,副伤寒. *白细胞增多常见于炎性感染、出血、中毒、白血病等。其减少常见于流感、麻疹等病毒性传染病及严重败血症、药物或放射线所致及某些血液病等。 * d.白细胞分类计数(DC，以比值计)：白细胞分为5类。 一是中性粒细胞(Gran)，正常为0.50～0.70，增高或减少的原因与白细胞计数相同; *增高： 细菌感染,炎症; 降低： 病毒性感染* 二是淋巴细胞(Lym)，正常为0.20～0.40，增多时常见于中性白细胞减少、结核、百日咳等;其减少常见于中性白细胞增多; *增高： 百日咳,传染性单核细胞增多症,病毒感染,急性传染性淋巴细胞增多症,淋巴细胞性白血病; 降低： 免疫缺陷 * 三是嗜酸性粒细胞，正常为0.005～0.05，增多见于寄生虫病、过敏性疾病及某些皮肤病; *增高： 慢性粒细胞白血病及慢性溶血性贫血.* 四是嗜碱性粒细胞，正常为0～0.01，临床意义不大; 五是单核细胞，正常为0.03～0.08，增多时见于急性传染病恢复期。 *增高： 结核,伤寒,疟疾,单核细胞性白血病.* e.血小板(PLT):正常情况：(100-300)% *升高： 原发性血小板增多症,真性红细胞增多症,慢性白血病,骨髓纤维化,症状性血小板增多症,感染,炎症,恶性肿瘤,缺铁性贫血,外伤,手术,出血,脾切除后的脾静脉血栓形成,运动后. 降低： 原发性血小板减少性紫癜,播散性红斑狼疮,药物过敏性血小板减少症,弥漫性血管内凝血,血小板破坏增多,血小板生成减少,再生障碍性贫血,骨髓造血机能障碍,药物引起的骨髓抑制,脾功能亢进. * f.红细胞沉降率： westergren法 男性0-15mm/h，女性0-20mm/h; iahinhkob法 男性0-8mm/h， 女性0-12mm/h。 *增快： 急性炎症,结缔组织病,严重贫血,恶性肿瘤,结核病. 减慢： 红细胞增多症,脱水. g.网织红细胞计数:正常情况：(00.5-1.5)% *增高： 溶血性贫血,大量出血,缺铁性贫血,恶性贫血应用维生素B12时. 降低： 骨髓造血功能低下,再生障碍性贫血,白血病.* 2.小朋友的血常规 小宝宝最常见的病可能就算是感冒了，一旦不及时治疗，就会发起烧来，这时候带宝宝到医院去，大夫就会让先验一下血。为什么要验血呢?因为人在生病时，血液中各种细胞的数量会发生变化。比如贫血时，红细胞的数量或血红蛋白的含量就会产生变化;身体发生炎症时，白细胞的数量就会增加。 主要看哪些指标 血常规的化验单上往往会有一长串的化验项目，但有一些是比较专业的项目，对于它们，我们不必去深究。看血常规的化验单，我们需要重点看三个方面： 红细胞计数(RBC)和血红蛋白测定(HGB) 血常规的化验单的第一项都是红细胞计数的检查，我们知道红细胞的主要作用是给全身的各组织器官输送氧气，并把体内产生的二氧化碳排出体外，而完成这一主要功能主要是依靠红细胞内的一种蛋白，这就是血红蛋白(Hb)。 一般正常情况下，红细胞的数量和血红蛋白含量的比例大致是相对固定的。但在发生贫血的情况下，它们之间的比值就会发生变化，如发生低色素性贫血时，血红蛋白含量的降低就会十分明显，红细胞和血红蛋白的比例就会升高。所以在看化验单时，一定要首先注意这两项的数值。 白细胞计数(WBC)和白细胞分类计数(DC) 血液中的白细胞包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞。化验单中的白细胞计数(WBC)是指测定血液中白细胞的总数，而分类计数是指各种白细胞的百分比。由于各种白细胞的生理功能不同，所以在不同的病理情况下，可引起不同类型白细胞的数量发生变化。一般而言，我们只要掌握白细胞计数、中性粒细胞(N)和淋巴细胞(L)的分类就可以了，因为在平常的生活中，医生是根据白细胞的数量来判断身体是否有感染发生，然后再根据白细胞分类来判断是什么类型的感染，应该使用什么类型的药物。一般而言，如果中性粒细胞的数量增多是细菌性的感染，淋巴细胞数量增多是病毒性的感染。 血小板计数(PLT) 我们都知道，血小板的主要功能的凝血，如果没有它，我们就可能因一个小伤口而出现生命危险了。一般而言，血小板的计数是我们在观察化验单时应该注意的第三个重点，如果血小板减少的话，宝宝就可能存在凝血方面的问题。 各年龄段宝宝血液细胞成分平均正常值(均值) 中文名称 英文缩写 第1日 第2～7日 第2周 3个月 6个月 1～2岁 4～5岁 红细胞(×1012/L) RBC 5.7～6.4 5.2～5.7 4.2 3.9 4.2 4.3 4.4 血红蛋白测定(g/L) HGB 180～195 163～180 150 111 123 118 134 白细胞(×109/L) WBC 20 15 12 - 12 11 8 中性粒细胞 N% 0.65 0.40 0.35 0.3 0.31 0.36 0.58 淋巴细胞 L% 0.20 0.40 0.55 0.63 0.6 0.56 0.34 血小板(×109/L) PLT 150-250 150-250 150-250 250 250-300 250-300 250-300

缺氧的类型、原因和发生机制

根据缺氧的原因和血气变化的特点，可把单纯性缺氧分为四种类型：

2.1 低张性缺氧低张性缺氧(hypotonic hypoxia)指由 Pa O2 明显降低并导致组织供氧不足。当 Pa O2 低于 8kPa (60mmHg)时，可直接导致CaO2和SaO2 明显降低，因此低张性缺氧也可以称为低张性低氧血症( hypotonic hypoxemia )。

2.1.1 原因

低张性缺氧的常见原因为吸入气体氧分压过低、肺功能障碍和静脉血掺杂入动脉血增多。

(1) 吸入气体氧分压过低：因吸入过低氧分压气体所引起的缺氧，又称为大气性缺氧( atmospheric hypoxia )。

(2) 外呼吸功能障碍：由肺通气或换气功能障碍所致，称为呼吸性缺氧( respiratory hypoxia )。常见于各种呼吸系统疾病、呼吸中枢抑制或呼吸肌麻痹等。

(3) 静脉血分流入动脉：多见于先天性心脏病。

2.1.2 血氧变化的特点

①由于弥散入动脉血中的氧压力过低使PaO2降低，过低的PaO2可直接导致CaO2和SaO2降低;

②如果Hb无质和量的异常变化，CO2max 正常;

③由于PaO2降低时，红细胞内2,3-DPG增多，故血SaO2 降低;

④低张性缺氧时， PaO2 和血SaO2 降低使CaO2降低;

⑤动-静脉氧差减小或变化不大。通常 100ml 血液流经组织时约有 5ml 氧被利用，即 A-V d O2 约为 2.23mmol/L(5ml/dl)。氧从血液向组织弥散的动力是二者之间的氧分压差，当低张性缺氧时， Pa O2 明显降低和CaO2明显减少，使氧的弥散速度减慢，同量血液弥散给组织的氧量减少，最终导致 A-V d O2 减小和组织缺氧。如果是慢性缺氧，组织利用氧的能力代偿增加时， A-Vd O2 变化也可不明显。

2.1.3 皮肤粘膜颜色的变化

正常毛细血管中脱氧 Hb 平均浓度为 26g /L( 2.6g /dl)。低张性缺氧时，动脉血与静脉血的氧合 Hb 浓度均降低，毛细血管中氧合 Hb 必然减少，脱氧 Hb 浓度则增加。当毛细血管中脱氧 Hb 平均浓度增加至 50g /L( 5g /dl) 以上(SaO2 ≤80% ～ 85% )可使皮肤粘膜出现青紫色，称为紫绀(cyanosis)。在慢性低张性缺氧很容易出现紫绀。紫绀是缺氧的表现，但缺氧的病人不一定都有紫绀，例如贫血引起的血液性缺氧可无紫绀。同样，有紫绀的病人也可无缺氧，如真性红细胞增多症患者，由于 Hb 异常增多，使毛细血管内脱氧 Hb 含量很容易超过 50g /L ，故易出现紫绀而无缺氧症状。

2.2 血液性缺氧血液性缺氧(hemic hypoxia )指 Hb 量或质的改变，使CaO2减少或同时伴有氧合 Hb 结合的氧不易释出所引起的组织缺氧。由于 Hb 数量减少引起的血液性缺氧，因其 Pa O2 正常而CaO2减低，又称等张性缺氧( isotonic hypoxemia )。

2.2.1 原因

(1) 贫血：又称为贫血性缺氧 (anemic hypoxia)。

(2) 一氧化碳( CO )中毒：Hb 与 CO 结合可生成碳氧 Hb ( carboxyhemoglobin,HbCO )。CO 与 Hb 结合的速度虽仅为 O2 与 Hb 结合速率的 1/10 ，但 HbCO 的解离速度却只有 HbO2 解离速度的 1/2100 ，因此， CO 与 Hb 的亲和力比 O2 与 Hb 的亲和力大 210 倍。当吸入气体中含有0.1%CO时，血液中的Hb可有50%转为 HbCO ，从而使大量Hb 失去携氧功能;CO 还能抑制红细胞内糖酵解，使2,3-DPG生成减少，氧解离曲线左移， HbO2不易释放出结合的氧;HbCO中结合的 O2 也很难释放出来。由于 HbCO 失去携带 O2 和妨碍 O2 的解离，从而造成组织严重缺氧。在正常人血中大约有 0.4%HbCO。当空气中含有 0.5%CO 时，血中 HbCO 仅在 20 ～ 30min 就可高达 70%。CO 中毒时，代谢旺盛、需氧量高以及血管吻合支较少的器官更易受到损害。

(3) 高铁血红蛋白血症：当亚硝酸盐、过氯酸盐、磺胺等中毒时， 可以使血液中大量( 20% ～ 50% ) Hb 转变为高铁血红蛋白( methemoglobin,HbFe 3+ OH )。高铁 Hb 形成是由于 Hb 中二价铁在氧化剂的作用下氧化成三价铁，故又称为变性 Hb 或羟化 Hb。高铁 Hb 中的Fe3+ 因与羟基牢固结合而丧失携带氧能力;另外，当 Hb 分子中有部分Fe2+ 氧化为Fe3+ ，剩余吡咯环上的Fe2+ 与 O2 的亲和力增高，氧离曲线左移，高铁 Hb 不易释放出所结合的氧，加重组织缺氧。患者可因缺氧，出现头痛、衰弱、昏迷、呼吸困难和心动过速等症状。临床上常见的是食用大量新腌咸菜或腐败的蔬菜，由于它们含有大量硝酸盐，经胃肠道细菌作用将硝酸盐还原成亚硝酸盐并经肠道粘膜吸收后，引起高铁 Hb 血症，患者皮肤、粘膜(如口唇)呈现青灰色，也称为肠源性紫绀(enterogenous cyanosis)。

在生理状态下，血液中也有少量的高铁 Hb 不断形成，但可以通过体内还原剂如 NADH 、维生素C 、还原型谷胱甘肽等还原为Fe2+ ，使正常血液中高铁 Hb 含量限于 Hb 总量的 1% ～ 2%。高铁 Hb 血症还可见于一种 HbM 遗传性高铁 Hb 血症。这种疾病是由于 a 58 组 → 酪 突变，酪氨酸占据了血红素 Fe 原子的配基位置，使之呈现稳定的高铁状态，患者有紫绀症状和继发性红细胞增多。

(4)Hb 与氧的亲和力异常增加：见于输入大量库存血液或碱性液体，也见于某些血红蛋白病。库存血液的红细胞内 2,3-DPG 含量低使氧合血红蛋白解离曲线左移;基因的突变， a 链第 92 位精氨酸被亮氨酸取代时， Hb 与 O2 的亲和力比正常高几倍。

2.2.2 血氧变化的特点

贫血引起缺氧时，由于外呼吸功能正常，所以 Pa O2 、SaO2 正常，但因 Hb 数量减少或性质改变，使氧容量降低导致CaO2减少。

CO 中毒时，其血氧变化与贫血的变化基本是一致的。但是CO2max 在体外检测时可以是正常的，这因在体外用氧气对血样本进行了充分平衡，此时O2已完全竞争取代HbCO中的 CO 形成氧合 Hb ，所以血 CO2 max 可以是正常的。

血液性缺氧时，血液流经毛细血管时，因血中HbO2总量不足和PO2下降较快，使氧的弥散动力和速度也很快降低，故 A-V d O2 低于正常。

Hb与O2 亲和力增加引起的血液性缺氧较特殊，其PaO2 正常;CaO2和SaO2 正常，由于Hb与O2亲和力较大，故结合的氧不易释放导致组织缺氧，所以 PvO2升高;CvO2和 Sv O2升高，A-V d O2 小于正常。

2.2.3 皮肤、粘膜颜色变化

单纯 Hb 减少时，因氧合血红蛋白减少，另外患者毛细血管中还原 Hb 未达到出现紫绀的阈值，所以皮肤、粘膜颜色较为苍白; HbCO 本身具有特别鲜红的颜色， CO 中毒患者时，由于血液中 HbCO 增多，所以皮肤、粘膜呈现樱桃红色，严重缺氧时由于皮肤血管收缩，皮肤、粘膜呈苍白色;高铁 Hb 血症时，由于血中高铁 Hb 含量增加，所以患者皮肤、粘膜出现深咖啡色或青紫色;单纯的由Hb与O2 亲和力增高时，由于毛细血管中脱氧Hb量少于正常，所以患者皮肤、粘膜无紫绀。

2.3 循环性缺氧循环性缺氧( circulatory hypoxia )指组织血流量减少使组织氧供应减少所引起的缺氧，又称为低动力性缺氧( hypokinetic hypoxia )。循环性缺氧还可以分为缺血性缺氧( ischemic hypoxia )和淤血性缺氧( congestive hypoxia )。缺血性缺氧是由于动脉供血不足所致;淤血性缺氧是由于静脉回流受阻所致。

2.3.1 原因

循环性缺氧的原因是血流量减少，血流量减少可以分为全身性和局部性二种。

(1) 全身性血流量减少

(2) 局部性血流量减少

2.3.2 血氧变化的特点

单纯性循环障碍时，血氧容量正常; Pa O2 正常、CaO2正常、SaO2 正常。由于血流缓慢，血液流经毛细血管的时间延长，使单位容积血液弥散到组织氧量增加， C v O2 降低，所以 A-Vd O2 血氧差也加大;但是单位时间内弥散到组织、细胞的氧量减少，还是引起组织缺氧。局部性循环性缺氧时，血氧变化可以基本正常。

2.3.3 皮肤、粘膜颜色变化

由于静脉血的 CvO2 和PvO2较低，毛细血管中脱氧 Hb可超过50g/L ，可引发皮肤、粘膜紫绀。

2.4 组织性缺氧组织性缺氧( histogenous hypoxia )是指由于组织、细胞利用氧障碍所引起的缺氧。

2.4.1 原因

(1) 抑制细胞氧化磷酸化

细胞色素分子中的铁通过可逆性氧化还原反应进行电子传递，这是细胞氧化磷酸化的关键步骤。以氰化物( cyanide )为例，当各种无机或有机氰化物如：HCN 、 KCN 、 NaCN 、 NH4CN 和氢氰酸有机衍生物(多存在于杏、桃和李的核仁中)等经消化道、呼吸道、皮肤进入体内， CN- 可以迅速与细胞内氧化型细胞色素氧化酶三价铁结合形成氰化高铁细胞色素氧化酶( CNˉ+ Cytaa 3Fe3+ →Cyt aa 3Fe3+ -CNˉ )，失去了接受电子能力，使呼吸链中断，导致组织细胞利用氧障碍。0.06gHCN可以导致人的死亡。高浓度 CO 也能与氧化型细胞色素氧化酶 aa 的Fe2+ 结合，阻断呼吸链。硫化氢、砷化物和甲醇等中毒是通过抑制细胞色素氧化酶活性而阻止细胞的氧化过程。抗霉菌素 A 和苯乙双胍等能抑制电子从细胞色素 b 向细胞色素 c 的传递，阻断呼吸链导致组织中毒性缺氧。

(2) 线粒体损伤

引起线粒体损伤的原因有：强辐射、细菌毒素、热射病、尿毒症等。线粒体损伤，可以导致组织细胞利用氧障碍和 ATP 生成减少。

(3) 呼吸酶合成障碍

维生素 B1 、 B2 、尼克酰胺等是机体能量代谢中辅酶的辅助因子，这些维生素缺乏导致组织细胞对氧利用和 ATP 生成发生障碍。

2.4.2 血氧变化的特点

组织性缺氧时，血氧容量正常， Pa O2 、CaO2、SaO2 一般均正常。由于组织细胞利用氧障碍(内呼吸障碍)，所以 Pv O2 、 C v O2 、 S v O2 增高，( A-V ) d O2 小于正常。患者的皮肤、粘膜颜色因毛细血管内氧合 Hb 的量高于正常，故常呈现鲜红色或玫瑰红色。

临床常见的缺氧多为混合性缺氧。例如肺源性心脏病时由于肺功能障碍可引起呼吸性缺氧，心功能不全可出现循环性缺氧。

地中海贫血筛查

1、胎儿水肿：亦可见于Rh或ABO血型不合，HbBart'S电泳区带为主要鉴别依据。

2、缺铁性贫血：此病亦为小细胞低色素性贫血，但血清铁降低，与地中海贫血不同。

3、其他Hb病：HbE、HbC等也可出现靶形红细胞。但此两者均有电泳异常区带可资鉴别。δβ海洋性贫血、HbE-β海洋性贫血双杂合子与纯合子-β海洋性贫血的临床表现类似，但症状较轻。遗传性胎儿Hb持续存在综合征的HbF亦升高，但患者无贫血。

4、先天性溶血性贫血：如先天性球形红细胞增多症或红细胞酶缺陷等病，可通过红细胞胎性试验及酶缺陷检查而鉴别。

5、获得性HbH病，并发于红白血病、不典型慢性粒细胞性白血病、铁粒幼细胞贫血、急性粒细胞性白血病、骨髓增殖症、再生障碍性贫血、急性淋巴细胞性白血病等，但其a/β肽链比值明显低于遗传性HbH病的0.3～0.62。

6、HbF和HbA2增高：某些再生障碍性贫血、急性白血病，尤其幼年"慢性粒细胞性白血病'患者的HbH增高，HbZürich和Tocoma等疾病，HbA2亦可增高，应注意鉴别。

孕妇贫血分度是怎么回事

1.贫血的定义

贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。根据世界卫生组织的资料，Hb值的低限6个月～6岁为110g/L，6～14岁为120g/L，海拔每升高1000米，Hb上升4%，低于此值称为贫血。6个月内婴儿由于生理性贫血等因素， Hb值变化较大，目前尚无统一标准，我国小儿血液学会议暂定：新生儿Hb<145g/L，1～4个月Hb<90g/L ，4～6个月Hb<100g/L者为贫血。

2.贫血分度

根据外周血红蛋白或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度;血红蛋白从正常下限～<90g/L属轻度，～60g/L为中度，～30g/L为重度，<30g/L为极重度;新生儿血红蛋白为144～120g/L属轻度，～90g/L为中度，～60g/L为重度，<60g/L为极重度。

轻度贫血的指标

贫血是指人体外周血红细胞容量臧少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂，临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。轻度贫血可无或有容易疲倦与头昏。

轻度贫血的指标是怎样的?我国血液病学家认为在我国海平面地区，成年男性Hb<120g/L，成年女性(非妊娠)Hb<110g/L，孕妇Hb<100g/L就有贫血。1972年WHO制订的诊断标准认为在海平面地区Hb低于下述水平诊断为贫血：6个月到<6岁儿童110g/L，6～14岁儿童120g/L，成年男性130g/L，成年女性120g/L，孕妇110g/L。应注意，久居高原地区居民的血红蛋白正常值较海平面居民为高;在妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾肿大及巨球蛋白血症时，血浆容量增加，此时即使红细胞容量是正常的，但因血液被稀释，血红蛋白浓度降低，容易被误诊为贫血;在脱水或失血等循环血容量减少时，由于血液浓缩，即使红细胞容量偏低，但因血红蛋白浓度增高，贫血容易漏诊。

轻度贫血怎么治疗?轻度贫血的治疗不一定都要补充铁剂，可以单纯采用食物补铁的方法。据营养学家介绍，含铁丰富的食物主要有动物肝脏、蛋黄、红枣、豆类、瘦肉、海带、乌鱼、虾、紫菜、黑木耳、蘑菇等。只要合理进食这些食物，是可以满足机体对铁的需要，起到防治缺铁性贫血作用的。

临床研究表明，科学运用食物补铁的方法 ，对轻度贫血确实有显著疗效。方法是每日 3顿红枣粥、每日 1顿胡萝卜炒猪肝。观察结果显示，食物补铁可使贫血症状得到显著改善。指出：食物补铁在短期内的效果可能不如药物补铁明显，但要从根本上解决铁缺乏，食补是一种最简单、经济、有效的方法，而且可以避免药物的副作用。

反复贫血的原因有哪些 第三严重贫血就是血癌

提到贫血就想到“血癌”，大家都大惊失色。

大部分的贫血都是良性的、可以治疗的，白血病其实是一种发病率比较低的恶性肿瘤，尤其是成人，在中国的发病率大致是60%-80%左右。

贫血的诊断非常简单，门诊检测血常规，主要参考值是血红蛋白（Hb），在海平面：

成年男性 Hb < 120g/L

成年女性 Hb < 110g/L

进一步参考红细胞计数（RBC）和红细胞压积（HCT），任何一个数值低于正常值即可考虑贫血。

血浆蛋白的金属结合蛋白

1、结合珠蛋白(haptoglobin;Hp)是一种血浆糖蛋白，分子量约为90.000。能与红细胞外血红蛋白(Hb)结合形成紧密的非共价复合物Hb-Hp。每100ml血浆中具有足以结合40?80mg血红蛋白的Hp。每天降解的Hb约有10%释入血循环中，成为红细胞外游离的Hb，Hb与Hp结合成Hb-Hp复合物后分子量可达155.000，不能透过肾小球，从而防止游离血红蛋白从肾脏丢失，避免Hb所含铁的丢失。保证铁再用于合成代谢。

溶血性贫血患者血浆结合珠蛋白浓度下降。由于溶血时大量的Hb释出，Hp与游离Hb结合成复合物而被肝细胞摄取、清除。此外，Hp也是一种急性期蛋白，患各种炎症时其血浆中含量升高。

2、铁转运蛋白(transferrin;Tf)铁转运蛋白属β球蛋白。是由肝脏内合成的糖蛋白，分子量约80.000。具高度多态性，目前已发现20多种不同类型的Tf。每分子Tf可结合2分子的Fe3+。铁转运蛋白的生理功能是将铁运送到需要铁的组织与细胞。每天血红蛋白分解代谢，释出25mg左右的铁。游离铁有毒性，它与Tf结合后不仅毒性降低而且还将铁运送到需铁部位。铁是许多含铁蛋白质生物活性的发挥所必不可少的，如血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶等。因此，任何生长、增殖细胞的膜上都有铁转运蛋白的受体。携带Fe3+的Tf与受体结合后经内吞作用进入细胞内,供细胞内合成利用。

判断婴儿贫血的指标

单位容积血液内血红蛋白量或红细胞数低于正常值称为贫血。贫血是一种常见的症状。关于小儿贫血的国内诊断标准是：出生后10天内的新生儿血红蛋白(Hb)《145g/L;10天～3月的婴儿因“生理性贫血”等因素影响，贫血的标准很难确定，建议暂以Hb 《100g/L;3月～不足6岁Hb《110og/L;6～14岁Hb《120g/L为贫血。小儿各种贫血疾病中，以营养性缺铁性贫血最常见。

地中海贫血需要检查哪些项目

1、静止型： 红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01～0.02，但3个月后即消失。

2、轻型： 红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。

3、中间型：外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少量HbH;随年龄增长，HbH逐渐取代Hb Bart's，其含量约为0.024～0.44。包涵体生成试验阳性。

4、重型：外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫，有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是 Hb Bart's 或同时有少量HbH，无 HbA、 HbA2和HbF。

hb阳性的意义

血红蛋白的生理性变异和病理性变异大致上与红细胞是相同的。但在各种贫血时红细胞与血红蛋白的减少不一定呈平行关系。

1.生理性增加

新生儿、高原居民等。

2.病理性增加

真性红细胞增多症、各种原因导致的脱水、先天性心脏病、肺心病等。

3.减少

各种贫血(如再生障碍性贫血、缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、地中海性贫血等)、大量失血(如外伤大出血、手术大出血、产后大出血、急性消化道出血、溃疡所致的慢性失血等)、白血病、产后、化疗、钩虫病等。

地中海贫血的诊断依据是什么

一、常规诊断标准

1、缺铁性贫血：轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处，故易被误诊。但缺铁性贫血常有缺铁诱因，血清铁蛋白含量减低，骨髓外铁粒幼红细胞减少，红细胞游离原叶琳升高，铁剂治疗有效等可资鉴别。

2、传染性肝炎或肝硬化：因HbH病贫血较轻，还伴有肝脾肿大、黄疽，少数病例还可有肝功能损害，故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别。

二、基因检测是诊断

1、血象：呈小细胞低色素贫血，轻重不一，严重者血红蛋白可达 20 ～ 30g / L 。网织红细胞增高，外周血中可见有核红细胞。红细胞常大小不等、中心淡染扩大，靶形红细胞多见。纯合于地中海贫血及血红蛋白 H 病的红细胞经煌焦油蓝孵育后可见到 a 链包涵物及 HbH 包含物。白细胞、血小板一般正常。

2、骨髓象：有贫血者呈红系增生性改变，细胞外铁增多。重型β地中海贫血电镜下可查见 a 肽链变性珠蛋白小体。

3、红细胞渗透脆性试验：均有不同程度的渗透脆性减低，尤以病情严重者为着。

4、血红蛋白分析与测定：

① HbH ：地中海贫血中以 HbH 为主要不稳定 Hb ，用煌焦油蓝共同孵育 2h 可使 Hb 变为变性珠蛋白小体，为蓝色球形折光小体;应用异丙醇孵育则立即出现沉淀(正常出需 40min)，呈颗粒状或片状。但有时可有假阳性，且 HbH 和 G6PD 缺乏的 Hb 亦可有阳性结果。

② HbH ：β地中海贫血患者 HbH 含量约为 30 %～ 60 %。常用抗碱性检查，正常值< 2 . 2 %，新生儿可达 70 %以上， 6 ～ 12 个月后接近成人，有假阳性。另外，利用 HbF 的抗酸性，在 pH 低时不易被洗脱而观察到 HbF 在细胞内呈不均匀分布。

③ HbA2 ：将醋酸纤维薄膜电泳上的 HbA 和 HbA2 分别剪下，将 Hb 洗脱用光度计比色(波长413nm的721型分光光度计)，计算 HbA2 含量，正常值< 3.5 %。

5、DNA 分析：

①寡核苷酸探针杂交：人工合成已知的点突变 DNA 序列互补的寡核苷酸探针及相应片段的正常β基因探针，与患者 DNA 片段杂交，可测出患者是否具有已知的β地中海突变点。

②聚合酶链反应：利用聚合酶链反应，将 DNA 在体外扩增至数十万倍。用扩增的 DNA 进行上述各种分析，可提高基因诊断的敏感性。

6、肽链测定及α链与β链合成速度测定：正常时α与β链合成速度大致相等(a/β=1.0 )。而地中海贫血时有不同程度的比例失衡。另外应用 8M 尿素进行肽链裂解，使α链和β链分开，可分别检测各肽链的病变。