胆道闭锁手术的方法

胆道闭锁手术的方法

Kasai手术方法

本术式由两个基本部分组成：肝门部的解剖和肝门肠吻合胆道重建术。开腹后首先应再次探查或术中胆管造影以明确诊断。然后分离胆囊，沿胆囊管分离出残留的肝管及胆总管的纤维条索，向肝门方向分离，纤维条索常在门静脉分叉部位延续成似三角形的纤维团块。于肝门区向上牵拉肝脏方叶，并用静脉拉钩向下牵拉门静脉的分叉部位，充分显露肝门区胆管纤维团块，在门静脉入肝的左右分叉部小心解剖肝门部纤维组织，结扎2～3支由门静脉进入纤维块的小静脉后再切除纤维块，其厚度达肝实质表面即可能见到渐溢出黄色胆汁的细小开放肝门胆管。决定肝门肠吻合术疗效的主要因素是手术时肝门部有无这种残留肝管。

肝门解剖的范围和水平也很重要，直接影响肝门部胆汁的排出。可切断左门静脉外侧的静脉韧带，可使门静脉游离，更利于暴露及切除纤维块。肝门部解剖操作过程可借助手术放大镜进行，以便更精确地切除纤维块。胆管重建多采用空肠经结肠后上提至肝门完成吻合。一般在距离屈氏韧带约15～20cm处切断空肠。闭合远端肠管，通过横结肠系膜后提至肝门区。吻合口做在肠系膜对侧肠壁上，长1～2cm，与肝门纤维团块基底长度相适应。保留上提肠襻约为20cm。然后行空肠-空肠Y形吻合。

如果身边有做了手术的人就一定要叮嘱病人多加注意。手术后的人身体还很虚弱，经不起折腾。而且术后一定要做好护理，不然很可能会留下后遗症，这种后遗症是很可怕的，一但留下后遗症那就是一辈子的事情。不管是哪种病情都要好好治疗，不要留下后遗症。

新生儿胆道闭锁怎么办

胆道闭锁发生的原因是肝总管逐步纤维化导致胆管系统梗阻.大多数胆道闭锁于生后几周后临床有所表现，亦是发生在肝外胆道感染，纤维化后.很少在生后或胎内即发现.尽管报道过特异的病毒感染，但真正的感染源尚未找到.

胆道闭锁和新生儿肝炎综合征代表了一个持续性病变过程多于一个特殊的病变.两种疾病通常在生后2周出现高胆红素黄疸，白陶土粪便，肝脏肿大.3周至2岁出现生长缓慢，皮肤瘙痒，门脉高压症状.

若怀疑患儿存在胆道闭锁，应当在生后2个月内施行剖腹手术，因为延迟手术会导致患儿发生不可逆的胆汁性肝硬化.术中应作胆道造影以了解胆道情况，肝组织应作活检，冷冻切片了解其形态学改变.仅有5%~10%的患儿能成功地行胆道再吻合术，而其余的患儿通过Kasai术(肝门肠吻合术)常能重建胆汁通道.然而许多患儿术后仍存在明显的慢性病患，包括胆汁淤积，反复胆道炎症和发育迟缓，从而导致晚期死亡率增加.对于肝功能衰竭的患儿，肝移植挽救了肝脏的功能.在此,胆道闭锁是儿科领域最多见的肝移植指征，新生儿肝炎所引起的胆汁淤积通常治疗缓慢，造成永久性的肝脏损伤，一些患儿也因此而死亡

新生儿胆道闭锁这种疾病对于新生的健康是一种较大的威胁，这个疾病需要新生儿积极的治疗才行，所以，对于新生而的症状，家长们一定要正确的认识，要及时将孩子带去医院检查，确定病情然后在选择合适的治疗办法才行。

天性胆道闭锁病因

在病因方面有诸多学说，如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说、炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说、免疫学说等等。病因是一元论，还是多元论，至今尚无定论。

早年认为胆道闭锁的发生类似十二指肠闭锁的病因，胆道系的发育过程，亦经过充实期、空泡期和贯通期三个阶段，胚胎在第5～10周时如果发育紊乱或停顿，即可形成胆道闭锁畸形。可是，从现实观察有许多不符之处，首先在大量流产儿和早产儿的解剖中，从未发现有胆道闭锁。其次，常见的先天发育异常，如食管闭锁、肛门闭锁等多伴有其它畸形，而胆道闭锁恒为一种孤立的病变，很少伴发其他畸形，罕有伴同胰管闭锁是明显的对比。黄疸的延迟发病和完全性胆汁郁积的渐进性征象(大便从正常色泽变为灰白色)，就此怀疑胆道闭锁不是一种先天发育畸形，而是在出生前后不久出现的一种疾病。

近年发现以下事实：①第一次排出的胎粪，常是正常色泽，提示早期的胆道是通畅的;个别病例在出现灰白色粪便之前，大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间。肝门区域的肝内胆管亦是开放的，以上现象提示管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。②特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征，具有多核巨细胞性变。有的病例曾作多次肝脏活组织检查，先为新生儿肝炎，后发展为胆道闭锁，尤其在早期(2～3个月前)作活检者。③从肝外胆道闭锁病例所取得的残存胆管组织作病理检查，往往发现有炎性病变，或在直视或镜下可见到中心部萎陷的管道结构或腺样结构含有细小而开放的管腔。因此，认为胆道闭锁是由于传染性、血管性或化学性等因素，单一或合并影响在宫内胎儿的肝胆系统。由于炎性病变大的胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失，病变可进展至出生之后，由于不同的病期长短和肝内病变的严重程度，肝外胆管可全部、部分或一段闭塞。

此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴，是一种新生儿梗阻性胆道疾病，可能与遗传、环境和其它因素有关。因而，胆道闭锁与新生儿肝炎两者的鉴别非常困难，且可以同时存在，或者先为肝巨细胞性变而发展为胆道闭锁。原发病变最可能是乙型肝炎，它的抗原可在血液中持续存在数年之久，因此母亲可为慢性携带者，可经胎盘传给胎儿，或胎儿吸入母血而传染。在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞性变，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞，炎症也可产生胆管周围纤维性变和进行性胆道闭锁。

Landing将新生儿肝炎综合征和胆道闭锁统称为婴儿阻塞性胆管病，根据病变累及部位分为4型：①当病变仅累及肝脏时为新生儿肝炎：②若炎症累及肝外胆道而成狭窄但未完全阻塞者，即所谓胆道发育不良，有时这种病变可能逐渐好转，管腔增大，胆道恢复通畅。有时炎症继续发展导致胆道完全阻塞成为胆道闭锁;③若阻塞在肝管或胆囊及胆总管的远端，则为"可治型"胆道闭锁;④若肝外胆管严重受累，上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，胆管完全消失，仅有散在残存粘膜者是"不可治型"胆道闭锁。认为这种原因造成的胆道闭锁占有80%病例，而纯属胆道先天性发育异常引起的胆道闭锁仅有10%。先天原因造成者常伴有其它先天性畸形。

一般将胆道闭锁分为肝内和肝外两型。肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄、闭锁或完全缺如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物，内有少许无色或白色粘液。胆囊可缺如，偶尔也有正常胆囊存在。

Koop将胆道畸形分为三型：①胆道发育中断;②胆道发育不良;③胆道闭锁。此种分类对指导临床，明确手术指征和估计预后，有一定的实用意义。

(一)胆道发育中断 肝外胆管在某一部位盲闭，不与十二指肠相通。盲闭的部位在肝管上段，则肝管下段和胆总管均缺如;也有肝管、胆囊和胆总管上段均完整，盲闭部位在胆总管，仅其下段缺如。以上两种仅占5～10%病例。由于肝外胆管为一盲袋，内含胆汁，说明与肝内胆管相通，因此可以施行肝外胆管与肠道吻合术。

(二)胆道发育不良 炎症累及肝外胆道，使胆管上皮破坏，发生纤维性变，管腔发生狭窄，但未完全闭塞。有时这种病变可能逐渐好转，管腔增大，恢复通畅。有时炎症继续发展，使整个胆道系统完全阻塞，近年主张施行肝门肠管吻合术治疗这种病变。如果仔细解剖肝十二指肠韧带，并追踪至肝门区，可在此纤维结缔组织内发现有腔隙狭小的微细胆管，直径约1～2mm的发育不良胆管。

(三)胆道闭锁 肝外胆管严重受累，胆管上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，胆道完全消失。在肝十二指肠韧带及肝门区均无肉眼可见的腔隙管道，组织切片偶尔可见少量粘膜组织。此种病例是真正的胆道闭锁。

肝脏病变：肝脏病损与病期成正比，在晚期病例有显著的胆汁性肝硬变、肝肿大、质硬，呈暗绿色，表面有结节。肝穿刺组织在镜检下，主要表现为肝内胆小管增生，管内多为胆栓，门脉区积存大量纤维组织，肝细胞及毛细胆管内郁积胆汁，也可见到一些巨细胞性变，但不及新生儿肝炎为多。后者胆小管增生和胆栓均相对地少见。

胆道闭锁的合并畸形比其它先天性外科疾病的发生率为低，各家报告相差较大，在7～32%之间，主要是血管系统(下腔静脉缺如，十二指肠前门静脉、异常的肝动脉)、消化道(肠旋转不良)、腹腔内脏转位等。

宝宝黄疸不退警惕胆道闭锁

●胆道闭锁的首发症状是黄疸，很容易被家长误认为是生理性黄疸

●如果不治疗，胆道闭锁患儿会在一岁内死亡

●专家：如果幼儿同时发现黄疸和大便颜色偏白、灰白，需警惕胆道闭锁

“新生儿黄疸很常见，不少疾病都会引发新生儿黄疸，但其中有一种致命的病叫胆道闭锁，首发症状就是持续性的黄疸。家长很容易将胆道闭锁和生理性黄疸混淆，以致错过了治疗时间。”前日广州市妇女儿童医疗中心举办首届胆道闭锁家长联谊会，该院小儿外科副主任医师钟微在会上强调，胆道闭锁发病率上升很快，家长一发现小孩有胆道闭锁的苗头应该立即就医，如果不治疗这种病会让小儿在一岁以内因肝硬化、门脉高压而死亡，死亡率几乎是百分之百。

胆道闭锁除了有黄疸的表现，同时还会导致大便颜色变化。为了让家长早点发现胆道闭锁的“预警信号”，妇女儿童医疗中心计划设计一套小儿大便的“比色卡”，方便父母对照小孩大便颜色异常。

胆道闭锁VS生理性黄疸 如何区分?

“其实家长只要细心观察，还是可以发现生理性黄疸和胆道闭锁之间的区别的。”钟微说。

生理性黄疸一般在小儿出生1周后出现，2周后逐渐消退。但胆道闭锁导致的黄疸会在小儿出生后2～3周出现，即生理性黄疸消退后再逐渐显露。而且胆道闭锁导致的黄疸是持续性的，还会日益加深。

此外，生理性黄疸只是单纯的黄疸，小孩子不会出现大小便颜色的变化。胆道闭锁则不同，该病还会导致大便的改变。钟微建议，如果家长发现新生儿有持续性的黄疸，同时大便颜色变成淡黄甚至是灰白，就要及时带孩子到小儿外科检查。

胆道闭锁一旦确诊，要马上进行肝外胆道重建手术，实现通畅的胆汁引流，这种手术越早做效果越好。一般来说最好在出生60天以内进行手术，国外有报道胆道闭锁病人接受胆道重建手术后可以存活20年以上。

但要注意的是，胆道闭锁患者出生3个月后就没办法再做胆道重建手术。而且即便是在3个月内做这种手术，也不担保彻底治愈，约有六到七成的患者在进行胆道重建手术后最终仍需要肝移植。假如不治疗，则在10个月左右死于并发症。

胆道闭锁常见问题解答

从大便颜色看健康!家中有新生儿的家长，帮宝宝清理粪便时，可别因臭味和恶心感而急着包裹和丢弃，仔细看看便便的颜色，若出生两周后仍有黄疸现象，大便颜色呈现浅黄或灰白色，可能是新生儿胆道闭锁所致，需尽快手术治疗，一旦延误治疗，容易造成肝硬化，甚至在2年内失去生命。

胆道闭锁严重可致命黄疸、便色灰白是判断基准

根据统计，每20万名新生儿中，约30至40人有胆道闭锁的症状，发生率约万分之1.6，而近10年来共出现325个胆道闭锁症的病例，其中300是经“婴儿大便辨识卡”筛检而发现异常，比例高达92.3%。

胆道闭锁是一种新生儿渐进性的胆道病变，病因至今仍不清楚，可能是产妇产前感染、胚胎发育异常等因素引起，造成婴儿胆道不通，胆汁郁积于肝脏内，进而引发肝硬化需换肝，甚至严重者致命。

黄疸和大便颜色异常是判断胆道闭锁的重要依据。针对每个新生儿都会有的黄疸现象，正常的生理性黄疸，通常可在出生后2周内慢慢消退，但若黄疸现象持续3 至4周，且症状越来越明显，则属于病理性黄疸，需尽快就医，检查是否为胆道闭锁的问题。而除了黄疸之外，若宝宝大便颜色偏黄或偏绿属正常颜色，但若是不正常的灰白或浅黄色，则要高度怀疑是胆道闭锁症。

对比大便颜色外表、内在不可偏废

目前在提供给新手父母做为育儿参考的“儿童健康手册”中，就有胆道闭锁和9色大便办识卡的相关内容。胆道闭锁越早发现和治疗的效果越好，但胆道闭锁的鉴别诊断至少需2个星期，为了避免延误治疗，呼吁家长尽早在出生30天内仔细比对宝宝的大便颜色，比对时应放在太阳光或日光灯下，降低色差的干扰，且观察不能只看粪便表面，应用尿布揉开，进一步观察粪便内部的颜色。

更重要的是，出现无法判断大便颜色是否异常时，或是大便颜色有时正常，有时不正常时，都应该当作不正常，尽快找医师协助判断和诊断。一旦确诊为肠道闭锁，应尽快进行葛西式手术，以免胆汁滞留肝脏而造成肝脏持续受损。

早期发现和治疗胆道闭锁术后生活无虑

今年12岁的许小弟，出生不到一个月，被妈妈发现肤色偏黄，大便呈现淡黄色，对比大便辨识卡发现异常，就医检查，23天大时就被确诊罹患“胆道闭锁”，胆红素比值持续升高，但因家庭意见不同，拖到59天大才接受葛西式手术治疗，虽然术后仍有轻微肝脏纤维化的现象，但多年以来父母照顾得当，肝功能指数正常，肝脏纤维化不见恶化，生活与正常人无异。

胆道闭锁患者在出生60天内进行手术治疗，约三分之一的人手术顺利，肝纤维化可稳定控制，甚至有机会复原，生活与一般人无异，也不会恶化为肝硬化。但约三分之一患者，手术后可能因手术太晚或仍有些微胆汁滞留肝脏的情况，出现轻微肝纤维化的现象。

先天性胆道闭锁症分为三个类型：

I型：总胆管闭锁(占总数5%左右);

II型：肝总管闭锁(占总数2%左右);

Ⅲ型：肝门部闭锁(占总数90%左右)。

前两型被认为是可以矫正型(可吻合型)，第Ⅲ型被认为是不能矫正型(不可吻合型)，只能通过治疗延长存活期或者接受肝移植手术治疗。

据天津市第一中心医院董冲医师介绍，目前先天性胆道闭锁症的发病率大约在1/9000—1/8000之间，发病概率还是比较高的，需要大家的关注。不过大家对这种疾病不需要过度恐惧，目前这种疾病的治疗方式已经相当成熟，在天津第一中心该疾病患者有90%都可以接受有效治疗。

胆道闭锁并非绝症

但让医生遗憾的是，胆道闭锁在早期不容易被发现，确诊时婴儿往往已经合并胆汁性肝硬化，不适合做葛西术，只有肝移植手术才能挽救生命。而肝移植手术如果能够成功的话，那么这个小孩将被彻底治愈，和正常的孩子一样的学习和生活，不会复发。

不过，目前很多胆道闭锁孩子的家长存在许多顾虑，担心活体肝移植会对自己的身体产生影响，担心医疗费用和手术效果，认为与其最后人财两空，不如及早放弃治疗。

父母的肝脏是最理想

“对于胆道闭锁的孩子而言，来自父母的肝脏是最理想的供肝来源。”刘超指出，“原则上说，只要血型相同或相容就可以进行肝移植，而且父母的肝脏和孩子的肝脏兼容性高，术后排斥小，甚至可以终生摆脱免疫抑制剂。”

对于小婴儿来说，所需父母肝脏的分量不大。医生只需取下肝脏左叶(不到全肝20%的分量)就足够婴儿使用了，被切割的肝脏还具有再生功能，术后会发生代偿性肥大，最终会变得和原来的肝脏一般大小。因此，对于有经验的医生来说，切肝手术的风险很小，家长发生意外死亡的机会在千分之一以下。

目前活体肝移植的手术已经比较成熟，孩子手术的成功率在90%以上。而手术一旦成功，孩子将正常生活。

手术成功疾病不复发

很多家长除了担心手术风险外，还对手术后的长期疗效存有顾虑。据报道，美国的第一例活体肝移植于1989年为一例患有胆道闭锁的小女孩开展，目前，这个小女孩已经大学毕业，也已经摆脱了免疫抑制剂。胆道闭锁是良性疾病，不会转移、不会复发，她的人生和别的孩子没有什么不同。

有资料显示，由于孩子接受肝移植的年龄还非常小，对外来肝脏的接受能力强，而且肝脏来自于自己的父母，因此，随着年岁的增长，孩子体内的免疫系统有可能会完全认同这个外来的肝脏，把它当做自己的一家人。

刘超呼吁，现代医学水平已经肯定能使胆道闭锁的孩子痊愈，而放弃治疗必然死亡，因此，胆道闭锁的孩子非常具有治疗价值。假如能够成立一项专为“胆闭”儿童的治疗基金，能够为这些不幸的孩子提供经济援助。

名词解释

胆道闭锁

胆道闭锁是新生儿黄疸的原因之一，由于不明原因使胆管发生纤维化病变。孩子出生后持续黄疸，大便成灰白色，严重时出现肝衰竭、腹水、食道胃底静脉曲张等。

胆道闭锁手术成功的几率是多少

先天性胆道闭锁的诊断是比较复发的，往往通过病史及实验室和影像学检查也基本可以诊断为先天性胆道闭锁包括(1.进行性黄疸加重粪色变陶土色，尿色加深至红茶色; 2.腹胀肝大，腹水;3.化验可见结合胆红素增高肝功能先为正常，以后转氨酶逐渐增高;4.B超示胆道闭锁;5.CT示胆道闭锁;6无巨细胞病毒感染等，您可以带上小孩来我们这边进行确诊，如果诊断明确为先天性胆道闭锁而引起的终末期肝病，肝移植可能是最有效的手段，需要小孩的父母或爷爷奶奶等直系亲属在血型相符，检查合格的前提下为小孩提供部分肝脏，对捐献者的安全性是很高的!

肝移植手术成功率达到95%以上，理论上是可以长期存活的，费用在12万左右。

新生儿肝炎治疗

新生儿肝炎西医治疗

(1)隔离乙型肝炎及巨细胞包涵体病毒感染的婴儿。

(2)对诊断未完全明确的病儿，应严密观察大便色泽，定期随防，避免不应作的手术，如为新生儿肝炎而误诊为胆道闭锁，手术可促使肝硬化提早发生。

(3)注意营养，补充的维生素A、D、K、E都应肌内注射。营养过分丰盛与不足均对肝脏不利，酌加糖类但勿宜过多，减少脂肪摄入量。蛋白质供应一般量即可。

(4)可试用肾上腺皮质激素。泼尼松(强的松)每日2mg/kg，在症状明显好转后逐步减量，一般共用4—8周，无明显副作用，但需注意预防其他感染。亦可选用地塞米松等。

新生儿肝炎中医治疗

中草药可采用茵陈、山栀、黄芩、黄柏、龙胆草、荷包草、生甘草、垂盆草、广郁金。可选用一种，亦可与肾上腺皮质激素同用。

小儿普外科之胆道闭锁的诊断

鉴别诊断

1.新生儿肝炎：本病与新生儿肝炎鉴别最困难，有学者认为，胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变，约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段，梗阻性黄疸的表现，极似胆道闭锁，但此类患儿肝外胆道大部分正常，很少见脾大，经一般治疗，多数4～5个月后，胆道疏通，黄疸逐渐消退，可自然痊愈，所以通过长时间的临床观察，可作出鉴别诊断，是先天性胆道闭锁若能在2个月内行胆道重建手术，可获得良好的胆汁引流效果;超过3个月肝脏由于胆汁性肝硬化已造成了不可逆的损伤，即使手术，效果也不佳，因此早期鉴别诊断十分重要。

(1)临床鉴别要点：肝炎男婴多于女婴，而胆道闭锁女婴多于男婴;肝炎黄疸较轻有波动，胆道闭锁时黄疸持续性加重;肝炎时为黄色软便，胆道闭锁陶土色便出现较早且持续时间较长;胆道闭锁时肝大较肝炎重，质地硬，常伴有脾大。

(2)实验室鉴别：

①血清胆红素：肝炎患儿随病程而逐渐下降，胆道闭锁呈持续升高。

②碱性磷酸酶：新生儿肝炎很少超过40U，随肝炎好转而下降;胆道闭锁持续性升高。

③血清亮酸转肽酶的活化：新生儿肝炎只有23%的病例超过500U。

④血清5’-核苷酸酶的测定：胆道闭锁此酶浓度增高;新生儿肝炎病儿一般不超过25U/L。

⑤血清胆酸测定：胆道闭锁较新生儿肝炎血清胆酸明显增高，动态观察更有意义。

⑥血清甲胎蛋白测定：新生儿肝炎时肝细胞增生，甲胎蛋白合成增加，浓度升高，若高峰大于40ng/dl可诊断为新生儿肝炎，胆道闭锁主要是胆管上皮增生，无肝细胞增生，故血清甲胎蛋白为阴性，甚少阳性，平均值较低，两者差异明显。

(3)辅助检查：

①测定十二指肠引流液中的胆红素：十二指肠液不含胆红素者中，90%为先天性胆道闭锁，有助于先天性胆道闭锁的早期诊断。

②131I-RB排泄试验和99mTc-PL扫描：正常时131I-RB静脉注射后，为肝脏多角细胞摄取并通过胆汁排泄到肠道，不被肠道吸收，胆道闭锁患儿玫瑰红滞留于肝内不进入肠道，因此测定粪便内131I的含量可了解胆道阻塞情况，一般按2UC/kg注入静脉72h后测定粪便内131I的含量，90%的胆道闭锁131I随粪便排泄量在5%以下，而新生儿肝炎患儿几乎都在10%以上，99mTc-PL扫描亦有助于胆道闭锁和新生儿肝炎的鉴别。

③肝脏穿刺活检：新生儿肝炎以肝实质细胞病变为主，而胆道闭锁则以胆管系统及门静脉区病变为主，虽然胆道闭锁和新生儿肝炎病理改变无特征性变化，只是严重程度有区别，但汇管区面积，单位面积内小叶内的胆栓和小叶间的胆栓在两病间存在明显的差别。

④B型超声：新生儿肝炎时肝内外胆管，胆总管，胆囊为正常图像，但胆道闭锁的肝外胆道不能探出，胆囊瘪小或不显影，肝大伴有脾大。

⑤经皮肝穿刺胆管造影(PTC)：此项检查不仅能用于鉴定胆道闭锁和新生儿肝炎，而且胆道闭锁患儿在术前行PTC检查能了解肝内外胆道的病变，确定梗阻部位，以此可确定术式。

2.新生儿溶血症：此症早期与胆道闭锁相似，有黄疸，肝脾肿大等，但患儿有严重贫血表现，末梢血象大量核红细胞，随病儿长大，血象多自行恢复正常。

3.新生儿哺乳性黄疸：病因为葡萄糖醛酸基转移酶的活力受到母乳中某些物质的抑制，一般于出生后4～7天黄疸加重，2～3周最深，血胆红素可达15～25mg/dl，停乳后2～4天高胆红素血症迅速消退，本病临床上无肝脾肿大及灰白便。

4.先天性胆总管囊肿：本病为黄疸，腹部包块，灰白色粪便，但黄疸为间歇性，B超可探及液平肿块。

此外，肝外胆道附近的肿物或胆总管下端淋巴结肿大，可以压迫胆道引起梗阻性黄疸;先天性十二指肠闭锁，环状胰腺及先天性肥厚性幽门狭窄等亦可引起梗阻性黄疸，也应与感染性黄疸和酶代谢异常所致的黄疸相鉴别。

婴儿皮肤黄警惕胆道闭锁

宝宝出生后都面临着褪黄疸的问题，有的宝宝褪黄疸快，有的褪得慢，家长应该如何把握呢?

网友咨询

我宝宝生后3个月，皮肤一直黄黄的，原以为是生理性黄疸，可近几天逐渐加深，屙出来的大便是陶土样白色，请问这是什么原因?

这种情况排除婴儿生理性黄疸和新生儿肝炎外，很可能是胆道闭锁。此病必须尽早手术治疗(对此病要求生后30—50天内诊断，60天内手术)，否则胆汁淤积在肝内，无法排到肠道，久而久之，肝功能进行性受损，肝质地变硬，最终会导致胆汁性肝硬化而死亡。

家长如何尽早发现胆道闭锁呢?

一般而言，有过以下三种情况之一，应想到胆道闭锁：1、生理性黄疸已过，黄疸持续加重;2、生后大便发白，出生以来从未见过黄色大便或出生第一个月大便呈黄色，以后变成灰白色;3、B超提示“未见胆囊”或“小胆囊”。

宝宝疾病家长要多注意观察，细心发现变化，并做到早发现早治疗。

什么是婴儿黄疸

刚出生的新生儿有一半以上会有黄疸，正常的生理性黄疸是在第2~3天开始，在第1~2星期消失。如果出生第一天就出现黄疸或在出生二星期内黄疸太高，应该要检查有无细菌感染或溶血性等疾病。

如果超过两星期大还有黄疸，称做婴儿延滞性黄疸。常见的原因有因喝母奶造成、细菌感染、新生儿肝炎，较罕见的原因有胆道闭锁、新陈代谢疾病，务必要请小儿科医师做详细检查。如果是因喝母奶引起，暂停母奶2~3天，黄疸会很快降低。黄疸降低后继续喂母奶，黄胆可能会稍微升高。很多妈妈停止喂母奶，在黄疸下降后就不敢再喂母奶，实在很可惜。其实因为喝母奶而引起的黄疸并不会伤害婴儿，所以卫生单位并不赞成因此而停止喂母奶。

延滞性黄疸也要先考虑细菌感染、新陈代谢疾病。另外很重要的，延滞性黄疸一定耍区分是新生儿肝炎或胆道闭锁。新生儿肝炎是由于病毒等造成肝细胞发炎，胆道闭锁是肝外胆道不明原因纤维化而阻塞，于是疸汁无法排泄到十二指肠，而造成肝硬化。临床症状表现两个疾病很相似，不容易区分。现在高雄长庚医院换肝相当出名，这些换肝的病人大部分是因胆道闭锁而引起肝硬化的小孩，所以胆道闭锁是相当不好的病，而新生儿肝炎预后相当好。胆道闭锁如果能在三个月之前正确诊断，及时做胆道矫正手术，在手术成功后，只有1/4~1/3的病患可避免日后再换肝，而其余的病患在数年后仍然会因肝硬化而难逃换肝的命运。

父母在宝宝出生后的几个月，一定要留意宝宝大便的颜色。通常胆道闭锁排出的大便颜色很白，而新生儿肝炎的颜色是黄色的，但这并不是绝对的，一定要给医师做详细的检查。在新生儿满月回小儿科做健康检查时，医师应该要注意婴儿有无黄胆并仔细询问大便的颜色，希望能尽早诊断胆道闭锁。

什么是先天性胆道闭锁

什么是先天性胆道闭锁

肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。

什么原因引起先天性胆道闭锁

病因不明。一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。

先天性胆道闭锁有什么症状

常在生后1～3周出现黄疸，持续不退，并进行性加重。胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大，逐渐变硬。多数有脾肿大，晚期发生腹水。早期病儿食欲尚可，营养状况大都尚好;晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，体质逐渐虚弱，可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。

先天性胆道闭锁需要做哪些检查

实验室检查，血清结合胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常，晚期有异常改变。尿胆红素阳性，尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝—IDA(乙酰苯胺亚胺二醋酸)显像，静注示踪剂6小时内，肠道不出现放射性浓集，支持本病诊断。

如何治疗

先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异，肝内梗阻者手术困难。

新生儿黄疸的检查

检查

1、血清胆红素多次测定：逐渐增高提示胆道闭锁，若有波动或不规则地下降提示肝炎。

2、血清转氨酶：早期明显增高考是提示肝炎。

3、其他实验室检查：血清5′-核苷酸酶明显增高提示胆道闭锁;血清甲胎蛋白>40mg/L提示肝炎;十二指肠引流液含有胆汁或胆酸可降外胆道闭锁;脂蛋白-X(LP-X)阳性者提示胆道闭锁。

4、静注131I玫瑰红37～148MBq(1～4μCi)，收集3天粪便(不能混有尿液)测每分钟计数，如>10%的注入量即可排除胆道闭锁。

5、核素肝，胆扫描：静注99m锝标记的亚氨二醋酸(IDA)衍化物后扫描，肝炎患儿的肝脏显影缓慢而肠道出现放射性浓集，胆道闭锁患儿肝显影出现快，肠道不出现显影。

6、B超：可发现总胆道管囊肿，如无胆囊提示胆道闭锁。

7、肝活检：肝结构基本正常，胆小管大量增生提示胆道闭锁;肝小叶结构紊乱，肝细胞坏死，多核巨细胞易见到提示肝炎。

8、剖腹探查：争取在2个月内施行，如无胆囊宜进一步探查;如有胆囊，应进行胆囊造影，如异常则作肝门空肠吻合术(越早施行效果越好，最迟不超过3个月)。