什么是原发性硬化性胆管炎
什么是原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎是一种少见的进行性的胆道病变。其病情发展最后导致胆道闭塞和严重的阻塞性黄疸，预后很差。目前对它的病因和发病机理还不太了解，感染和自身免疫可能与本病有关。本病多发成年人，男多于女，儿童偶见。根据统计，从得出诊断后到死亡平均生存时间为六年。此病常伴有一些全身性疾病，如慢性胰腺炎，甲状腺炎，腹膜后纤维化，纵隔纤维化，溃疡性结肠炎，局限性肠炎，眼眶假性肿瘤，脉管炎和免疫缺陷疾病等。本病治疗主要是改善胆汁引流，阻止或逆转导致炎症或硬化的因素对症处理。虽然外科治疗可能改善胆汁引流，缓解临床症状，但不少病人肝胆管和肝脏的病变往往呈进行性，最终发展为胆汁性肝硬化，门脉高压并肝衰，或消化道出血死亡。
原发性硬化性胆管炎又称狭窄性胆管炎实质上不是一种化脓性疾病。是一病因不明，以肝内外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞为其特征临床上较少见。它不同于胆管结石，肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎(或称为继发性胆管狭窄)原发性硬化性胆管炎一般无胆石，亦无胆管手术史，不少病例同时伴有溃疡性结肠炎少数人还伴有纤维性甲状腺炎及后腹膜纤维化等疾病。发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性目前认为细菌和病毒感染，免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。
胆总管结石并发症
1.急性化脓性胆管炎 是原发性胆管结石最常见的并发症，又称胆道感染，原发性胆管结石的临床表现大多与它有关，主要表现为右上腹痛，寒战高热和黄疸，引起胆道感染的常见细菌为革兰阴性杆菌或是厌氧菌，以大肠埃希杆菌为多见，更常是混合性感染，当结石嵌顿于胆管下端即出现急性化脓性胆管炎，经过消炎解痉治疗，局部炎症水肿消退，结石浮动，嵌顿解除，上述症状和体征消退，因而表现为波动性黄疸，B超可发现肝内外胆管扩张或胆管结石;可有白细胞增多等实验室发现，一般认为急性化脓性胆管炎应先进行消炎解痉利胆补液治疗，症状缓解后再行择期手术，但在非手术治疗过程中要严密观察，一旦出现急性梗阻性化脓性胆管炎，应考虑手术。
2.胆源性肝脓肿 由于肝胆管结石并发感染未能及时手术引流或肝内小肝管结石嵌顿所致化脓性小胆管炎，炎症波及周围组织而形成，以多发性小脓肿多见，可有右上腹痛也可能没有腹痛，表现为寒战高热，为弛张热型，黄疸可有可无，病程一般较长，本病经过短期非手术治疗未能奏效，应手术引流胆道，若为弥漫性小脓肿，引流胆道即可，若为单个大脓肿或多发性脓肿外尚有较大的脓肿时，除作胆道引流外，同时要行脓肿引流。
3.胆道出血 是原发性胆管结石的较严重的并发症。
4.胆源性肝硬化 是原发性胆管结石的晚期并发症，属于晚期胆道病，严重时伴有门静脉高压，脾大及脾功能亢进，除有肝胆管结石的症状外，还有肝硬化和门静脉高压的表现，如果病人无门静脉高压症，则应尽早行胆道探查术，将肝内结石尽量取净，一部分病人肝功能可望恢复，若伴有门静脉高压症则处理较复杂困难，病人情况允许可一期行胆道探查取石和脾切除手术，然后再行彻底的肝胆管结石手术来处理复杂的肝内病变，否则应行分期手术，首先作胆道探查取石，再次行门静脉高压手术，最后处理复杂的肝胆管手术，这类病人病情重，处理困难，病死率高，有时不管怎样做手术都预后极差，因而对于肝胆管结石最好在没有出现症状或才出现症状时即行手术，以减少肝功能损害。
5.胆管癌 大多数学者认为胆管癌的发生与原发性胆管结石有关，特别是肝内胆管结石并感染者发生肝内胆管癌较多，又称胆管细胞型肝癌，往往被原发性胆管结石的症状所掩盖，术前容易漏诊，原发性胆管结石病人近来出现上腹痛发作频繁并加剧，且局限于某一个部位，腹部查体右上腹或剑突下明显压痛，尚可扪及有压痛的包块，应怀疑此病，进一步作B超和CT检查可同时发现肝内结石及肝内局限性或弥漫性占位性病变，基本可明确诊断，这类病人一般AFP为阴性，由于为肝胆管结石反复炎症纤维化增生所致，胆管细胞型肝癌多为硬癌，内有较多的纤维结缔组织，主要为局部浸润性生长，肝内跳跃性转移及远处转移较少，湖南医科大学附属第二医院肝胆外科近年手术发现17例胆管细胞型肝癌，均伴有肝胆管结石，其中13例位于左半肝和左肝外叶，4例在右前叶或右后叶，行胆道探查和肝叶或半肝切除术，其中10例已存活达3年以上，2例已存活2年，3例在1年左右，2例死亡于术后6个月及14个月，若肿块巨大已累及周围组织及邻近器官，行肿块大部切除，即减体积手术，也有较好疗效。
6.胆源性胰腺炎 原发性胆管结石合并急性胰腺炎大大少于继发性胆管结石，可能与原发性胆管结石病人大多存在Oddi括约肌呈松弛状态有关。
自免性肝炎的疾病诊断
1. 原发性胆汁性肝硬化 与AIH在临床症状和实验室检查方面有相似之处，但多见于中年女性，以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现，肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高，血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高，免疫球蛋白以IgM增高为突出。血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体，病理上出现胆管上皮损伤炎症、胆管消失及汇管区肉芽肿有助于该病的诊断。
2. 原发性硬化性胆管炎 是以肝内、外胆道系统广泛炎症和纤维化为显著特点，多见于中青年男性，常伴溃疡性结肠炎，84%的患者ANCA阳性，但不具特异性。胆管造影可见肝内外胆管狭窄与扩张相间而呈串珠状改变，诊断需除外肿瘤、结石、手术、外伤等继发原因，病变仅累及肝内小胆管时诊断需靠组织学检查，典型改变为纤维性胆管炎。
3. 急、慢性病毒性肝炎 也可发生高球蛋白血症和出现循环自身抗体, 但抗体滴度较低并且持续时间短暂, 检测血清病毒抗原、抗体对鉴别很有帮助。
4. 酒精性脂肪性肝炎 有饮酒史，多以血清IgA水平升高为主，虽可出现ANA和SMA阳性, 但一般滴度较低，且很少出现抗LKM1和PANCA阳性。
5. 药物性肝损害 多有服用特殊药物史，停药后肝脏异常可完全消失，一般不会发展为慢性肝炎，病理组织学检查出现小叶或腺泡区带的坏死、嗜酸性粒细胞浸润、单纯性淤胆、肉芽肿型肝炎、肝细胞脂肪变等能提示药物性肝损害。但须注意有些药物可诱发自身免疫反应，临床表现及实验室检查与AIH极为相似，鉴别需依靠病理学以及停药后的病情缓解或恢复等
胆管结石更易发生胆管癌
1.胆管结石和胆道感染约1/3的胆管癌患者合并胆管结石，而胆管结石患者的5%～10%将会发生胆管癌，一般认为是肝胆管结石对胆管壁的长期机械刺激以及所引起的慢性胆道感染和胆汁淤积等因素导致胆管壁的慢性增生性炎症，继而引起胆管黏膜上皮的不典型增生。病理学观察发现，胆管黏膜上皮的不典型增生可逐渐移行成腺癌。
2.华支睾吸虫在东南亚，由于吃生鱼感染肝吸虫者导致胆道感染、胆汁淤滞、胆管周围纤维化和胆管增生，是导致胆管癌发生的因素之一。如果有吃富有亚硝酸食物习惯的地区，更增加诱癌的可能。
3.胆管囊性扩张症已有报道2.8%～28%的患者癌变，囊肿内结石形成、细菌感染，特别是由于汇合部发育异常导致胰液反流，是导致癌变发生的主要原因。
4.原发性硬化性胆管炎一种自体免疫性疾病。与炎症性肠病密切相关的慢性胆汁淤积性肝病。特点为肝内外胆管弥漫性炎症、狭窄和纤维化，胆管进行性破坏，最终导致肝硬化、门静脉高压症和肝功能衰竭。原发性硬化性胆管炎一般认为是胆管癌的癌前病变，大多数病人在诊断为后的2年半内发现患有胆管癌。
5.致癌剂放射性核素如钍，化学物品如石棉、亚硝酸胺、dioxin、polychlorinated、biphenyls等，药物如异烟肼、甲基多巴肼、避孕药等等，都有可能是胆管癌的癌源。
6.其他已有报道结、直肠切除术后，结肠炎及慢性伤寒带菌者均与胆管癌的发病有关。另外肝内胆管癌还可能与病毒性肝炎有关。
预防肝病多吃哪些食物
木瓜素有“百益果王”美誉，就是夸它营养丰富，它包含有番木瓜碱、木瓜蛋白酶、木瓜凝乳酶、番茄烃、维生素B、C、E、糖分、蛋白质、脂肪、胡萝卜素、隐黄素、蝴蝶梅黄素、隐黄素环氨化物等。有助于消化之余还能消暑解渴、润肺止咳。它特有的木瓜酵素能清心润肺还可以帮助消化、治胃病，它独有的木瓜碱具有抗肿瘤功效，对淋巴性白血病细胞具有强烈抗癌活性。所以，适量多吃些木瓜对我们的健康有好处。
慢性肝病患者常有食欲减退、饭后饱胀不适等消化功能减退的表现，食用木瓜有助于改善这些症状，促进消化吸收，因为，木瓜的乳液中含有一种蛋白酶，能够分解肉食中的蛋白质。同时，木瓜的果实营养也很丰富，含有木瓜酶、维生素C、钙、磷、钾及矿物质，易吸收，具有保健、美容、预防便秘等功效。
每日喝杯咖啡可预防肝病
据英国《镜报》报道，近日美国明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所的研究员发现，每天喝一杯咖啡可有效预防肝病。
研究发现，饮用咖啡可预防原发性硬化性胆管炎，这是一种罕见的发炎性疾病，该病可能会进一步发展为肝硬化、肝衰竭和胆管癌。经常饮用咖啡可降低患原发性硬化性胆管炎的风险。
研究人员把原发性硬化性胆管炎患者和健康人群对比发现，饮用咖啡与降低患该病的风险有紧密联系，而那些原发性硬化性胆管炎患者一般不喝咖啡。
梅奥诊所的克雷格拉莫特博士说，原发性硬化性胆管炎对健康的危害很大，我们一直在寻找降低患病风险的办法。过去一年中研究还证实，饮用咖啡可预防口腔癌、乳腺癌和肠癌。
胆管癌到底有多可怕呢
虽然胆管癌发病的总人数较肝癌少，胆管癌早期诊断较低，确诊时大多已进入中、晚期，手术根治率低，5年的生存率低，被称为癌王之王。
不常见但凶险异常
胆管癌是一类起源于上皮细胞的恶性肿瘤，根据其解剖部位可分为以下几种类型：肝内胆管癌、肝门部胆管癌和肝外胆管癌。
胆管癌并不常见，占各种癌的比例不到2%;然而发病在全球有增多趋势，胆管癌发病率在我国消化道恶性肿瘤中居第5位，发病年龄多在50-70岁之间，男性略多于女性。胆管癌中约2/3位于肝门部，肝门部胆管癌，包括肝总管、左右肝管汇合部、左右肝管的癌肿，1/4位于远端胆管，其余为肝内胆管细胞癌。胆管癌虽不常见，但恶性程度高，预后极差，手术治疗是可治愈胆管癌的手段，但是患者术后5年生存率不高。
吃鱼生、嗜酒、肝炎或成诱因
胆管癌的发病原因和危险因素尚不明确。小编表示，一般认为与先天性胆道畸形(先天性胆总管囊肿、Caroli病、胰胆管汇合异常)、胆管结石、肝吸虫感染、病毒感染(乙肝病毒、丙肝病毒)、自身免疫性疾病(原发性硬化性胆管炎、慢性溃疡性结肠炎)、致癌物、生活习惯及胆肠手术等因素有关。
得了自身免疫性肝病一般有哪些症状
自身免疫性肝炎通常有70%发生在女性，年龄一般在15-40岁之间。系统性红斑狼疮和自身免疫性肝炎这两种病是不同的实体。 自身免疫性肝炎大多数隐匿或缓慢起病，起先可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等。易被误诊为关节炎、结缔组织病或月经不调。直出现黄疸时才被诊断是自身免疫性肝炎。
约20%-25%病人的起病类似急性病毒性肝炎。有些病人最初肝外表现掩盖了原有的肝病症状，经过一段时间才逐渐出现乏力、恶心、食欲不振、腹胀及体重减轻等肝炎症状。 体格检查时常发现患者肝脏呈进行性肿大，有肝掌、黄疸、脾肿大，面、颈、前胸可见蜘蛛痣，还可见到面部痤疮、多毛、荨麻疹、牙龈及鼻黏膜出血等情况。
肝外表现：面容晦暗或黝黑，蜘蛛痣，男性勃起功能障碍，乳腺增生，肿痛，女性月经失调，闭经，性欲减退。肝炎病人常常诉说肝区痛，涉及右上腹或右背部，疼痛程度不一，有的胀痛、钝痛或针刺样痛，活动时加剧，且时间不一;有时左侧卧位时疼痛减轻。
临床上常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎，原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎。以原发性胆汁性肝硬化最为常见，其次为自身免疫性肝炎，原发性硬化性胆管炎较前两者少见，自身免疫性肝病均不具有传染性。这三种疾病临床表现、化验检查方面均有各自的特点，自身免疫性肝炎主要表现为肝细胞炎症坏死、原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎主要表现为肝内胆汁淤积，自身抗体的出现在自身免疫性肝病发生过程中可能起着重要作用。
胆管癌形成的原因
1、胆管结石和胆道感染
约1/3的胆管癌患者合并胆管结石，而胆管结石患者的5%～10%将会发生胆管癌，一般认为是肝胆管结石对胆管壁的长期机械刺激以及所引起的慢性胆道感染和胆汁淤积等因素导致胆管壁的慢性增生性炎症，继而引起胆管黏膜上皮的不典型增生。病理学观察发现，胆管黏膜上皮的不典型增生可逐渐移行成腺癌。
2、原发性硬化性胆管炎
一种自体免疫性疾病。与炎症性肠病密切相关的慢性胆汁淤积性肝病。特点为肝内外胆管弥漫性炎症、狭窄和纤维化，胆管进行性破坏，最终导致肝硬化、门静脉高压症和肝功能衰竭。原发性硬化性胆管炎一般认为是胆管癌的癌前病变，大多数病人在诊断为后的2年半内发现患有胆管癌。
3、华支睾吸虫
在东南亚，由于吃生鱼感染肝吸虫者导致胆道感染、胆汁淤滞、胆管周围纤维化和胆管增生，是导致胆管癌发生的因素之一。如果有吃富有亚硝酸食物习惯的地区，更增加诱癌的可能。
4、胆管囊性扩张症已有报道2.8%～28%的患者癌变，囊肿内结石形成、细菌感染，特别是由于汇合部发育异常导致胰液反流，是导致癌变发生的主要原因。