血卟啉病怎样治疗

血卟啉病怎样治疗

1、红细胞生成性血卟啉病

(1)皮肤损害：避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d，或核黄素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。

(2)溶血性贫血：严重和长期溶血有脾切除指证，可能有良效且可降低对光敏感性。消胆胺4g 3次/d，餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E，对防止肝病的进展有效。

1、肝性血卟啉病

(1)避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。

(2)宜高糖饮食、禁酒，急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，连续24h，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。

(3)激素：少数急性发作与月经周期有明显关系病例，应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，但可出现持续性高血压，其机制不明。有体位性低血压的病人用强的松10-20mg，3次/d获良效。

(4)对症治疗：氯丙嗪可减轻腹痛缓解神经精神症状，12.5-25mg 3次/d。甲派氯丙嗪疗效更好，5-10mg 3-4次/d。严重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。

(5)血红蛋白：是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。剂量为每次3-6mg/kg体重，24h内不大于6mg/kg体重。用生理盐水稀释后静脉注射，速度不大于40mg/min，6-10min注毕;也可加入500ml生理盐水中静脉注射一次，第2次注射至少间隔12小时，疗程3-5d。

(6)静脉放血：迟发性皮肤型血卟啉病静脉放血有疗效。每2-3周放血一次，每次300-500ml，总量常需2000-4000ml。尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至11g%时停止放血。可使症状消失6-9个月，生化改善12-24个月。个体差异较大。

(7)氯喹：间断试用剂量，每次口服125mg，每周2次，尿卟啉排出降至低于100μg/d时停用。疗程可达数月至数年。对迟发性皮肤型病人可获完全缓解.治疗中应密切观察肝功(SGPT)情况。

(8)纠正水、电解质紊乱：对抗利尿激素释放过多者，应限制水分摄入，并加用去甲基金霉素，每次200-400mg 3次/d，5-10d为一疗程。如因出汗和胃肠道损失过量的钠和进水量不足者，则需补充盐类和水分。急性发作时偶见低镁血症性抽搐，应予补充镁盐。

怎么看指甲分辨健康状况 指甲和甲床分离是什么原因

患了日光性皮炎、血卟啉病时，可以有指甲和甲床分离部分过多的症状。例如：指甲若像云母层状分离，则见于严重的低色索性贫血。

引起格林巴利的原因要点

结缔组织病：如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病等。

遗传：如遗传共济失调性周围神经炎，进行性肥大性多发性神经根炎等。

感染性疾病：如麻风、布氏菌病、流感、麻疹、白喉等。

化学药物及物品：如呋喃类、异烟肼、磺胺类等药物，一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯、甲醇及某些重金属。

营养障碍：如脚气病、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒等等。

代谢及内分泌障碍：如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、痛风等。

瘫痪的发病原因是什么

1、发病原因

凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害，均可引起上运动神经元性瘫痪，常见的病因有颅脑外伤、肿瘤、炎症、脑血管病、变性、中毒以及内科某些疾病，如糖尿病、血卟啉病、大红细胞性贫血及维生素B12缺乏等。

2、发病机制

引起下运动神经元性瘫痪的常见病因有：周围神经损伤，如撕裂伤、挫伤、压迫、臂丛的外伤、电击伤、放射损伤、烧伤等;中毒性损伤，包括药物、有机物、无机物、细菌毒素等;周围神经炎，包括感染性、感染后、变态反应性病变、结缔组织病和结节性周围神经病等;代谢疾病中的周围神经病;恶性疾病中的周围神经病;周围神经肿瘤;原发性与遗传有关的周围神经病等。

铅中毒的化验检查

一、人体内铅的测定

(一)血铅。是近期前吸收指标，血铅正常值上限为2.4μmol/L(50μg/dl)。

(二)尿铅。可反映铅吸收情况，尿铅正常值上限为0.39μmol/L(0.08mg/L)

(三)诊断性驱铅试验。其尿铅1.45μmol/L(0.3mg/L)为正常值上限，尿铅超过3.86μmol/L(0.8mg/L)或4.82μmol/L(1mg/d)者，可诊断铅中毒。

(四)尿中粪卟啉(尿棕色素)。尿中粪卟啉增多也见于血卟啉病、肝病以及酒精中毒和巴比妥类中毒，尿中粪卟啉半定量++为阳性。

(五)红细胞游离原卟啉(FEP)、红细胞锌原卟啉(ZPP)。两者是反映铅吸收的敏感指标，ZPP用血液荧光计测定，操作迅速，便于现场检查，FEP的正常值上限为0.72-1.78μmol/L(40-100μg /dl)。ZPP的正常值上限为0.9-1.79μmol/L(4.0-8.0μg/gHb)。两者的增高也见于缺铁性贫血。

(六)红细胞ALAD。ALAD活力降低是反映铅接触十分灵敏的指标，有时血铅在正常范围内，ALAD活力已明显降低，因而不能作为诊断指标。

二、血液检查

(一)血红蛋白、红细胞计数。慢性铅重度发生贫血多为轻度，属低色素型贫血，急性铅中毒可有溶血性贫血。

(二)网织红细胞和碱性点彩红细胞。这两种红细胞在铅中毒贫血时可明显增多，但并非铅重度所特有，也见于其他类型贫血，此类细胞在工人健康普查时检出率不高，但对诊断重症铅中毒有参考价值正常值上限，点彩红细胞300个/百万红细胞，或10-15个/50个视野。

瘫痪是怎么引起的

一发病原因

凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害，均可引起上运动神经元性瘫痪，常见的病因有颅脑外伤、肿瘤、炎症、脑血管病、变性、中毒、以及内科某些疾病，如糖尿病、血卟啉病、大红细胞性贫血及维生素B12缺乏等。

二发病机制

引起下运动神经元性瘫痪的常见病因有：周围神经损伤，如撕裂伤、挫伤、压迫、臂丛的外伤、电击伤、放射损伤、烧伤等;中毒性损伤，包括药物、有机物、无机物、细菌毒素等;周围神经炎，包括感染性，感染后和变态反应性病变，结缔组织病和结节性周围神经病等;代谢疾病中的周围神经病;恶性疾病中的周围神经病;周围神经肿瘤，原发性与遗传有关的周围神经病等。

光过敏的原因有哪些

许多因素(多数不明)可归因于光敏感性,除非原因明显,每一个具有明显的光敏性的病人必须排除系统性或皮肤型红斑狼疮.着色性干皮病和某些卟啉病也可导致光敏感.最常见类型的卟啉病为迟发性皮肤卟啉病,可散发于成人和常染色体显性遗传.这种卟啉病是由于尿卟啉原脱羧酶缺乏,其特征为在手背和前臂伸侧皮肤脆性增加和出现粟丘疹.常见面部色素沉着和多毛症.

服用各种药物(如磺胺,四环素,噻嗪类,灰黄霉素,补骨脂)能造成光敏感,虽然不常见,但可发生.外用或接触各种物质,包括科隆香水和含薄荷的香水,磺胺,煤焦油,含卤化水杨酰苯胺的肥皂和某些植物(如牧草,欧芹),也能产生光敏感。

引起腹痛的原因有哪些呢

急性腹痛发病原因： 1.腹膜急性发炎：最常由胃、肠穿孔所引起，腹痛有下列特点：①疼痛定位明显，一般位于炎症所在部位，可有牵涉痛;②呈持续性锐痛;③腹痛常因加压、改变体位、咳嗽或喷嚏而加剧;④病变部位压痛、反跳痛与肌紧张;⑤肠鸣音消失。

2.腹腔器官急性发炎：如急性胃炎、急性肠炎、急性胰腺炎。

3.空腔脏器梗阻或扩张：腹痛常为阵发性与绞痛性，可甚剧烈，如肠梗阻、胆道蛔虫病、泌尿道结石梗阻、胆石绞痛发作。

4.脏器扭转或破裂：腹内有蒂器官(卵巢、胆囊、肠系膜、大网膜等)急性扭转时可引起强烈的绞痛或持续性痛。急性内脏破裂如肝破裂、脾破裂、异位妊娠破裂，疼痛急剧并有内出血病征。

高血压动脉硬化的基础上如肠系膜上动脉栓塞、夹层主动脉瘤等。

6.中毒与代谢障碍：如铅中毒绞痛、急性血卟啉病、糖尿病酮中毒，常有下列特点：①腹痛剧烈而无明确定位;②腹痛剧烈，但与轻微的腹部体征呈明显对比;③有原发病临床表现与实验室检查特点。

7.胸腔疾病的牵涉痛：肺炎、肺梗塞、急性心肌梗塞、急性心包炎、食管裂孔疝等，疼痛可向腹部放射，类似“急腹症”。

8.神经官能性腹痛。

慢性腹痛发病原因： 1.腹腔慢性炎症：如结核性腹膜炎、慢性胰腺炎、慢性盆腔炎等;

2.化学性刺激：如消化性溃疡;

3.腹腔或脏器包膜的牵张：各种原因引起的肝肿大、手术后或炎症后遗的腹膜粘连;

4.脏器慢性扭转或梗阻：如慢性胃扭转、肠粘连引起的腹痛;

5.中毒与代谢障碍：铅中毒、血卟啉病、尿毒症;

6.肿瘤压迫或浸润;

7.神经精神因素：功能性消化不良、肠易激综合征、胆道运动功能障碍等。

腹痛的原因就为您简单的介绍到这儿，俗话说“牙疼不是病，疼起来真要命”，其实腹痛和牙痛的道理是一样的，虽然看起来都是常见的小病，但是却有着很大的健康隐患，大众养生网建议您可以定期到医院做全面详细的身体检查，要坚持早发现早治疗早康复的原则，我们愿您一生平安。

痴呆的病因

痴呆的病因很多，主要分为变性病性痴呆和非变性病痴呆。

1.中枢神经系统变性疾病

阿尔茨海默病、额-颞叶痴呆、Prion病(克-雅病，Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD，是其中主要类型)、路易体痴呆、帕金森病、亨廷顿病。

2.非变性病痴呆

(1)血管性痴呆。

(2)占位性病变：肿瘤、慢性硬膜下血肿、慢性脑脓肿。

(3)感染：脑膜脑炎、神经梅毒、艾滋病痴呆、阮蛋白病。

(4)脑外伤性痴呆。

(5)正常颅压性脑积水。

(6)内分泌代谢障碍①内分泌障碍、库欣综合征、高胰岛素血症、甲状腺功能低下、垂体功能减退、低血糖。②肝功能衰竭、肾衰竭、肺功能衰竭。③慢性电解质紊乱。④血卟啉病。⑤维生素缺乏：维生素B1、烟酸、叶酸、维生素B12等缺乏。

(7)中毒、缺氧(酒精、重金属、一氧化碳、药物、缺氧等)。

(8)副肿瘤综合征。

血卟啉病病因

【病因机制】

卟啉系血红素合成过程中的中间产物，由四个连接亚甲基(-CH-)毗咯环的卟吩衍生物。卟啉在体内主要合成场所是红骨髓和肝脏。

卟啉的代谢和血红素的生物合成速度以及△-氨基γ-酮戊酸合成酶(△-ALA-S)的活性相互形成负反馈调节。当血红素生成障碍时，负反馈调节作用丧失;阻遏物发生突变，失去正常的抑制作用;血红素生物合成过程中的八个酶任一缺陷以及卟胆原不能转化为各种卟啉原等因素。均可产生多量的卟啉及其前体，从而导致卟啉病。

卟啉是人体内惟一内源性光敏剂。卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而放出红色荧光，破坏皮肤溶酶体，因而产生皮肤病变。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神系统症状的物质基础。

卟啉主要在红骨髓和肝脏内合成，根据卟啉代谢紊乱出现的部位，原发性血卟啉病可分成红细胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病。其中，前者又分为先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病、x一性联锁铁失利用性贫血;后者则分为急性间歇性卟啉病、ALA脱水酶缺乏性卟啉病、混合性卟啉病、遗传性卟啉病和迟发性皮肤卟啉病。

诱因

各种体内、体外因素均可诱发或加重卟啉病，甚至造成卟啉病危象。

1.药物

大多为肝细胞色素P450酶诱导剂，如巴比妥类，其可诱导ALA的产生，使之明显增多，胆色素原合成增加而激发相关药物造成的血红素合成障碍和破坏增加。

2.激素

卟啉病多发于年轻女性，而且常常在月经前被促发或加重，提示内源性激素可能是该病的诱发因素之一。具体可能与体内升高的雌激素和孕酮水平有关。因此，此类患者必须谨慎使用口服避孕药。

3.热量控制

过分的热量控制将加速诱导肝血红素加氧酶，造成△一ALA—S反馈抑制丧失。因此，此类患者需要保证每天高热量饮食。

4.酒精

酒精能够抑制几种血红素生物合成的酶，并且诱导肝细胞色素P450酶。

5.其他因素

感染、吸烟、铁、卤代烃、肝炎C病毒等。

血卟啉病吃什么好

适宜食物

韭菜，鹿肉，鹅肉，松子仁

1宜吃清热去火的水果; 2、宜吃清淡易于消化的食物; 3、宜吃富含维生素的食物。

忌吃食物

辣椒(红、尖、干)，姜，大葱，白酒，花生仁(炸)

1、忌吃油腻食物; 2、忌吃辛辣刺激食物; 3、忌吃刺激性饮料。

一、饮食

饮食清淡富有营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。

格林-巴利综合征会遗传吗

格巴二氏症原名为格林巴利氏综合症，又叫多发性神经根炎或急性感染性多发性神经根炎。

病因病理

(1)可能收感染或异体蛋白诱发自身免疫性性疾病，又叫格林-巴利氏综合征。

(2)代谢及内分泌障碍：如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、痛风等。

(3)营养障碍：如脚气病、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒等等。

(4)化学药物及物品：如呋喃类、异烟肼、磺胺类等药物，一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯、甲醇及某些重金属。

(5)感染性疾病：如麻风、布氏菌病、流感、麻疹、白喉等。

(6)结缔组织病：如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病等。

(7)遗传：如遗传共济失调性周围神经炎，进行性肥大性多发性神经根炎等。