神经性耳聋有哪些表现
神经性耳聋有哪些表现
常见症状：听力下降、听力消失、发热、头痛、烦躁不安、腹胀、腰酸、乏力 神经性耳聋是指病变位于螺旋器的毛细胞听神经或各级听中枢对声音的感受与神经冲动的传导发生障碍所引起的听力下降甚至听力消失的一种病症。各种以前因素造成听觉神经损害而出现听力下降或者全聋的都属于神经性耳聋。主要是有三种：感音神经性耳聋、传导神经性耳聋、混合神经性耳聋。神经性耳聋的专长临床表现以听力障碍减退甚至消失，患者常自觉耳中有蝉鸣或回荡其他各种周期声响。在安静环境中，患者感觉由于更强烈，明显可伴有发热头痛烦躁、不安、腹胀、腰酸乏力等多种全身再世症状。
神经性耳聋症状由于内耳耳蜗螺旋器发生病变引起的听力障碍称感音性耳聋(临床上还将内、外淋巴及基底膜病变引起的内耳导音性聋亦概括在感音性耳聋中)，神经传导径路发生病变引起的耳聋称神经性耳聋。但临床上通常不易鉴别两者间的异点，故常将两者合并称为感音-神经性耳聋症状。所以，临床上各种急慢性传染病的耳并发病、药物或化学物质中毒、迷路炎、膜迷路积水、颞骨骨折、听神经瘤、颅脑外伤、脑血管意外、脑血管硬化或痉挛等引起的耳聋及老年性耳聋均可概括在感音神经性耳聋之中。
深入了解遗传性耳聋
顾名思义，先天性耳聋就是宝宝生下来就听不到声音，它是指胎儿出生前因耳部病变致出生后即有听力障碍，或致聋病源潜存于胚胎期，而迟至幼年或成年才发病者。
所有耳聋的60%可归因于遗传因素，估计先天性聋的发病率为0.1%。据1979年统计，已有124种遗传性疾病都能产生听力丧失，所以先天性聋并不罕见，而遗传又是引起先天性聋的重要因素。
一、先天性感音神经性聋按遗传因素分为内耳发育不全和合并其他畸形两大类
1、内耳发育不全：内耳发育不全出生时即聋。有常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。(占遗传性聋的70%)还可见于13～15三体型。
2、遗传性聋合并其他畸形(综合征)：眼病—白额发综合征、白化病、色素过度沉着、指(趾)甲营养不良症、甲状腺肿、发作性晕厥、进行性的色素性视网膜炎。
3、染色体畸变：染色体畸变可引起内耳畸形及内耳毛细胞消失，见于13～15三体型及18三体型。
二、迟发性感音神经性聋 迟发性感音神经性聋系螺旋器在生后逐渐发生进行性变，是与基因突变有关的遗传病，可分为遗传性耳聋单独出现和遗传性耳聋伴其他综合征二类。
1、遗传性耳聋单独出现
家族性进行性感音神经性耳聋：本病特征为进行性双侧感音神经性耳聋，属常染色体显性遗传，临床表现为耳聋始于儿童 (8—12岁)或青年时，到成人时进行性加重，为双侧对称性。
2、遗传性耳聋合并其他畸形 ：出血性肾炎、粘多糖沉积病、变形性骨炎、酮酸尿症、神经纤维瘤病、颅骨面骨发育不全;遗传性聋亦可与很多皮肤病变和内源性代谢障碍有关、镰形细胞性贫血伴发感音神经性聋发病率相当高。
三、视网膜变性—糖尿病—耳聋综合征：这种耳聋患者存在母系传递的线粒体基因突变
如上所述，先天性聋与遗传有密切关系。对外耳和中耳的先天畸形还可以通过手术修复，给病人整形和提高听力，但对内耳畸形所造成的先天性聋，或因聋致哑， 在治疗上目前仍无良策。所以今后在防治方面一定要讲究优生学。
已发生严重耳聋者，一旦发现应争取早期听力检查，有残余听力者应早日治疗，利用其残余听力及 时发展语言功能。全聋者最好能入聋人学校受专门教育，学习唇语阅读与发音
神经性耳聋有哪些日常护理方法
神经性耳聋有哪些日常护理方法?耳聋，大家都不陌生，由于周围环境的变化和人们生活方式的改变，患上该病的人群也在不断壮大。神经性耳聋就是其中常见的一种，那么，如何进行神经性耳聋的护理呢?看看有问必答网小编的介绍吧。
神经性耳聋的护理：
1、娱乐有节，音量适度
鼓膜很薄，若音量过大，易受损伤，导致神经性耳鸣，并造成耳聋。因此，随身听、MP3、电视机、录音机、音响音量要适度，音调不宜过高或过低。若声音传入耳内，有不适感，甚至耳心疼痛感，或者影响面对面交谈及心烦者，示音量过大，应回避，或减小音量。若长期在噪声环境中作业应戴防噪耳塞，并定期检查听力。
2、饮食方面，两高两低
饮食方面如果多加注意，也可有效预防神经性耳鸣的发生。由于神经性耳鸣患者的膜迷路多处于积水状态，内淋巴理化特性多呈钠高钾低，因此，在饮食方面应选两高两低特点的饮食，即高蛋白、高维生素、低脂肪、低盐饮食，比如瘦肉、鲜鱼、活禽等炖汤频服，亦可多食些水果、韭菜、胡萝卜、芹菜等高维生素的蔬菜瓜果。
3、塞耳沐浴
防污入耳塞耳沐浴，保持外耳道的清洁卫生，是防止耳病的重要一环。若污浊的水入耳，常可导致耳道疼痛，红赤肿胀，甚至鼓膜穿孔流脓。因此，沐浴、游泳、洗头时，应用干净的棉花阻塞外耳道口，以防止水入耳。在江河池塘游泳时，若污水入耳，应立刻用干净棉花清洁耳道，可有效预防神经性耳鸣。
4、远离噪音
长期处于分贝较高的噪音环境中，会对耳部的听神经，以及大脑中枢听觉神经造成巨大的损害，进而诱发神经性耳聋、耳鸣的产生。严重时，可能导致病人出现全聋。因此远离噪音，是神经性耳聋的预防方法的重中之重。
神经性耳聋的护理就为大家介绍到这里了，虽然护理很重要，但是其作用只是缓解耳聋，不能完全治疗。想要彻底摆脱这种疾病的话，还是建议大家去正规的医院做个全面的检查，然后针对病因对症下药，防止疾病加重。
耳聋有哪几种类型
1、突发性聋是常见的耳聋类型。是一种突然发生，而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性血管阻塞和病毒感染，是引起本病的常见原因。耳聋可在瞬间显现，也可在数小时、数天内迅速达到高峰，多为单侧，亦有双耳患病，伴耳鸣，有的可伴眩晕。早期治疗，可获得较好效果。
2、耳聋常见的类型，还有药物中毒性耳聋。多见于氨基糖甙类抗生素，可导致感音神经性聋，耳药物中毒与机体的易感性，有密切关系。药物中毒性聋为双侧性，多伴有耳鸣，前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物，亦可通过蜗窗膜渗入内耳，应予注意。
3、外伤性聋，也是常见耳聋类型。颅脑外伤及颞骨骨折，损伤内耳结构，导致内耳出血，或因强烈震荡，引起内耳损伤，均可导致感音神经性聋，有时伴耳鸣、眩晕。耳部手术误伤内耳结构，也可导致耳聋。
耳聋有哪几种呢
1、突发性聋是常见的耳聋类型。是一种突然发生，而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性血管阻塞和病毒感染，是引起本病的常见原因。耳聋可在瞬间显现，也可在数小时、数天内迅速达到高峰，多为单侧，亦有双耳患病，伴耳鸣，有的可伴眩晕。早期治疗，可获得较好效果。
2、药物中毒性耳聋。多见于氨基糖甙类抗生素，可导致感音神经性聋，耳药物中毒与机体的易感性，有密切关系。药物中毒性聋为双侧性，多伴有耳鸣，前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物，亦可通过蜗窗膜渗入内耳，应予注意。
3、外伤性聋，颅脑外伤及颞骨骨折，损伤内耳结构，导致内耳出血，或因强烈震荡，引起内耳损伤，均可导致感音神经性聋，有时伴耳鸣、眩晕。耳部手术误伤内耳结构，也可导致耳聋。
4、噪声性耳聋，。是由于长期遭受85dB(A)以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。其耳聋程度主要与噪声强度、暴露时间有关，其次与噪声频谱、个体差异亦有一定关系，有人发现2000Hz～4000Hz的噪声最易导致耳蜗损害。
到底神经性耳聋有哪些危害
感应神经性耳聋有办法痊愈不?
感音神经性耳聋是有办法治愈的，目前“百草磁化精准疗法”是公认的治疗耳聋的好方法，中药口服制剂，并辅之骨治、外治、导引等方法，采取因病治疗、专病专治的治疗理念整合而成，一般几个疗程即可治愈。由于感音神经性耳聋患者的个体差异，建议去中医医院检查确诊对症治疗，治疗越早效果越好。
患有感应神经性耳聋应该早日治疗，7天之内是最佳治疗时期，早治疗的治愈率相对较高，年纪轻、早治疗的效果更佳，建议你及时治疗，还是有治愈或者改善的希望。
究竟什么叫神经性耳聋
耳聋，此病来势凶猛，听力损失可在瞬间、几小时或几天内发生，也有晨起时突感耳聋。慢者耳聋可逐渐加重，数日后才停止进展。其程度自轻度到全聋。可为暂时性，也可为永久性。
耳聋的分类有很多种，其中神经性耳聋是常见的一种耳聋疾病，神经性耳聋主要发生在老年群体身上，但是近些年来，一些青少年也成为神经性耳聋的主要患病群体，在临床上，神经性耳聋主要是指听觉系统出现故障，导致大脑中枢神经发生病变导致听力的衰减，下面具体介绍一下神经性耳聋。
(1)耳聋，此病来势凶猛，听力损失可在瞬间、几小时或几天内发生，也有晨起时突感耳聋。慢者耳聋可逐渐加重，数日后才停止进展。其程度自轻度到全聋。可为暂时性，也可为永久性。多为单侧，偶有双侧同时或先后发生。可为耳蜗聋，也可为蜗后聋。
(2)耳鸣，耳聋前后多有耳鸣发生，约占70%。一般于耳聋前数小时出现，多为嗡嗡声，可持续1个月或更长时间。有些病人可能强调耳鸣而忽视了听力损失。
(3)眩晕，约2/5天1/2突发性耳聋伴有不同程度的眩晕，其中约10%为重度耳聋，恶心、呕吐，可持续4～7天，轻度晕感可存在6周以上。少数患者以眩晕为主要症状而就诊，易误诊为美尼尔病。数日后缓解，不反覆发作。
(4)耳堵塞，耳堵塞感一般先于耳聋出现。
(5)眼震，如眩晕存在可有自发性眼震。
神经性耳聋作为常见的耳聋疾病严重威胁到患者的健康和正常交际，专家表示，如果患者出现神经性耳聋的相关症状，及时采取有效的措施，控制疾病的恶化。
神经性耳聋是一种病情较为复杂的耳聋疾病。相对于一般性质的耳聋疾病来说，神经性耳聋更为难以治疗。因为它不仅仅是耳朵内部的问题，还极为有可能与患者的心理因素有关。
连续参加了两场朋友的婚礼，新人家里放了不少礼炮，声音非常大，没想到回家之后，37岁的马先生耳朵真就听不见了，赶紧到医院检查治疗才避免失聪。
一周之前，由于单位的两个同事接连结婚，马先生便赶去帮忙，新人家里放了不少礼炮，声音非常大，震得人有点受不了，“当时光顾着忙活了，也没注意到有什么不舒服的地方，两天两场婚礼结束之后，才发现耳朵出了问题。”马先生说，婚礼结束之后，他回到家接电话的时候，突然感觉右侧耳朵听不见声音了，当时吓得够呛，便用手抠耳朵，结果也不起作用，到医院去做检查，医生诊断为神经性耳聋，如果及时治疗，能够恢复部分听力，但却再也恢复不到原来的听力水平了。
哪些因素容易导致耳聋
一、外伤性耳聋：颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构，导致内耳出血，或因强烈震荡引起内耳损伤，均可导致感音神经性聋，有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。
二、突发性耳聋：是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。耳聋可在瞬间显现，也可在数小时、数天内迅速达到高峰，多为单侧，亦有双耳患病，伴耳鸣，有的可伴眩晕。早期治疗可获得较好效果。
三、噪声性耳聋：是由于长期遭受85db(a)以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为耳鸣、耳聋。亦可出现头痛、失眠、易烦躁和记忆力减退等症状。
四、爆震性耳聋：系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。
五、传染病源性耳聋：各种急性传染病、细菌性或病毒性感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。
六、药物中毒性耳聋：多见于氨基糖甙类抗生素，如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等，其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋。双侧性，多伴有耳鸣，前庭功能也可损害。
七、老年性耳聋：多因老年血管硬化、骨质增生，使螺旋器毛细胞和螺旋神经节供血不足，发生退行病变，或中枢神经系统衰退，导致听力减退。
新生儿溶血症的危害
新生儿得溶血症常并发其他严重的病症，比如心力衰竭、胆红素脑病等。有的新生儿治疗不及时，还患有神经性耳聋。有的新生儿发热时未及时退烧，从而脑瘫，一生受影响。为预防新生儿溶血症，孕妇应定时到医院检查，尤其是输过血或者有黄疸病史的孕妇。如诊断出母婴血型不合者，要输血治疗及提高引产。
精神性耳聋怎么回事呢
(1)传染病源性神经性耳聋聋：各种急性传染病、细菌性或病毒性感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。
(2)药物中毒性神经性耳聋：多见于氨基糖甙类抗生素，如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等，其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋，耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性，多伴有耳鸣，前庭功能也可损害。
(3)老年性神经性耳聋：多因老年血管硬化、骨质增生，使螺旋器毛细胞和螺旋神经节供血不足，发生退行病变，或中枢神经系统衰退，导致听力减退。(排除)
(4)外伤性神经性耳聋：颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构，导致内耳出血，或因强烈震荡引起内耳损伤，均可导致感音神经性聋，有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。
(5)突发性神经性耳聋：是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常见原因。病变可累及螺旋器，甚或前庭膜、蜗窗膜破裂。耳聋可在瞬间显现，也可在数小时、数天内迅速达到高峰，多为单侧，亦有双耳患病，伴耳鸣，有的可伴眩晕。早期治疗可获得较好效果。
(6)爆震性神经性耳聋：系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人员暴露于90dB(A)以上噪声，即可发生耳蜗损伤，若强度超过120dB以上，则可引起永久性聋。鼓膜损伤与压力波强度有关，表现为鼓膜充血或鼓膜穿孔。耳聋的程度与噪声强度、暴露次数以及压力波的峰值、脉宽、频谱、个体差异等因素有关，耳聋性质多为感音神经性聋或混合性聋。
(7)噪声性神经性耳聋：是由于长期遭受85dB(A)以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为耳鸣、耳聋，纯音测听表现为4000Hz谷形切迹或高频衰减型。亦可出现头痛、失眠、易烦躁和记忆力减退等症状。其耳聋程度主要与噪声强度、暴露时间有关，其次与噪声频谱、个体差异亦有一定关系，有人发现2000Hz～4000Hz的噪声最易导致耳蜗损害。
神经性耳聋是怎么引起的?除了先天因素外。后天性神经性耳聋一般都是外在的一些原因造成的，所以给大家的建议是预防为主，一定要注意平时生活的环境，尽量做到让保护自己的耳朵不受伤害。
儿童耳聋的原因是什么？
耳聋，是听觉传导通路器质性或功能性病变导致不同程度听力损害的总称。耳聋是影响人类生活质量最主要的问题之一。耳聋有多种，现在最常用的分类方法是按照造成耳聋的部位将其分为传导性聋耳聋、感音神经性聋以及混合性聋。
孩子耳聋的因素有很多，集中起来，可以归纳为4种：遗传性、药物性、疾病性和生活性。
1.遗传性
有家族遗传史的会存在遗传性耳聋的风险。除此之外，孕期准妈妈的一些不当行为也会导致孩子先天性耳聋。
2.药物性
在我国每年有2-3万的孩子因为打针吃药变成聋哑儿。药物致聋是可以预防的。母亲在孕期要禁用一些损害胎儿内耳的药物，对有药物致耳聋家庭史的人群，用药时尤应谨慎，如非用不可，应从最小剂量开始。对必须使用耳毒性药物时，应密切观察，特别是注意有无耳鸣、头晕等现象，做到早期发现、早期采取措施。
3.疾病
后天性耳聋有的与新生儿在生产过程中发生新生儿窒息、新生儿溶血、产时外伤有关。
很多孩子耳聋都是由于家长疏忽造成的，而儿童时期是听觉及言语发育的最佳时期因此作为家长要十分小心，注意孩子的健康安全。当孩子周围有长时间噪声的时候，父母最好给孩子带上保护听力的耳塞，或带孩子远离污染源。
老年神经性耳聋有哪些表现
神经性耳聋是指病变位于螺旋器的毛细胞听神经或各级听中枢对声音的感受与神经冲动的传导发生障碍所引起的听力下降甚至听力消失的一种病症。各种以前因素造成听觉神经损害而出现听力下降或者全聋的都属于神经性耳聋。主要是有三种：感音神经性耳聋、传导神经性耳聋、混合神经性耳聋。神经性耳聋的专长临床表现以听力障碍减退甚至消失，患者常自觉耳中有蝉鸣或回荡其他各种周期声响。在安静环境中，患者感觉由于更强烈，明显可伴有发热头痛烦躁、不安、腹胀、腰酸乏力等多种全身再世症状。
神经性耳聋症状由于内耳耳蜗螺旋器发生病变引起的听力障碍称感音性耳聋(临床上还将内、外淋巴及基底膜病变引起的内耳导音性聋亦概括在感音性耳聋中)，神经传导径路发生病变引起的耳聋称神经性耳聋。但临床上通常不易鉴别两者间的异点，故常将两者合并称为感音-神经性耳聋症状。所以，临床上各种急慢性传染病的耳并发病、药物或化学物质中毒、迷路炎、膜迷路积水、颞骨骨折、听神经瘤、颅脑外伤、脑血管意外、脑血管硬化或痉挛等引起的耳聋及老年性耳聋均可概括在感音神经性耳聋之中。
耳聋的病因
耳聋的病因复杂，有先天性和后天性因素，其中化脓性中耳炎是传导性耳聋中最主要的致聋疾病。近年来，分泌性中耳炎成为儿童听力减退的主要原因。按病变部位及性质耳聋可分为四类：即传导性聋、感音神经性聋、混合性聋和中枢性聋。
1.传导性聋的病因
(1)先天性常见的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。
(2)后天性外耳道发生阻塞，如耵聍栓塞、骨疣、异物、肿瘤、炎症等。中耳化脓或非化脓性炎症使中耳传音机构障碍，或耳部外伤使听骨链受损，中耳良性、恶性肿瘤或耳硬化症等。
2.感音神经性聋的病因
(1)先天性常由于内耳听神经发育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。先天性内耳畸形导致的耳聋为感音神经性耳聋。根据内耳X线体层摄影和胚胎发生学将内耳畸形分为5类，即迷路缺失、共同腔畸形、耳蜗未发育、耳蜗发育不全和不完全分隔型。此外大前庭导水管综合症也是常见的导致感音神经性耳聋的先天性内耳畸形。
感音神经性耳聋中的先天性耳聋还可以包括非遗传性和遗传性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性药物引起或分娩时受伤导致的耳聋为非遗传性耳聋。非遗传性包括孕期应用耳毒性药物、孕期病毒感染、梅毒、细菌感染，新生儿缺氧、产伤、新生儿高胆红素血症;此外非遗传性还包括噪声接触、分娩时头部外伤、放射线照射等。遗传性耳聋为遗传基因发生改变而引起的，非遗传性和遗传性耳聋二者的发病率各占50%，70%的遗传性耳聋患者除耳聋外不伴有其他症状，这类耳聋为非综合征性耳聋。遗传性耳聋包括常染色体阴性、常染色体显性、X-连锁、Y-连锁、线粒体(母系)遗传等。
目前，已知有很多基因都与非综合征性耳聋有关，其中的一个或几个基因存在突变，或一个基因中的不同位点存在突变，都会引起耳聋。但在不同种族，甚至同一种族不同地区的人群中，耳聋基因及其突变位点不尽相同。我国的相关研究显示GJB2、SLC26A4、线粒体基因(A1555G和C1494T突变)是导致中国大部分遗传性耳聋发生的三个最为常见的基因，对这少数几个基因进行遗传学检测可以明确耳聋人群中40%的遗传学病因，结合家族史分析和查体可以诊断95%以上的遗传性耳聋。耳聋基因的筛查和检测为先天性感音神经性耳聋的预防，减少其发病率提供了可能性。[1-4]
(2)后天性①传染病源性聋：各种急性传染病、细菌性或病毒性感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。②药物中毒性聋：多见于氨基糖甙类抗生素，如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等，其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋，耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性，多伴有耳鸣，前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳，应予注意。
(3)老年性聋多因血管硬化、骨质增生，使供血不足，发生退行病变，导致听力减退。
(4)外伤性聋颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构，导致内耳出血，或因强烈震荡引起内耳损伤，均可导致感音神经性聋，有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。
(5)突发性聋是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性内耳微循环障碍和病毒感染是引起本病的常见原因。
(6)爆震性聋系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人员暴露于90dB以上噪声，即可发生耳蜗损伤，若强度超过120dB以上，则可引起永久性聋。
(7)噪声性聋是由于长期遭受85dB以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为耳鸣、耳聋，纯音测听表现为4000Hz谷形切迹或高频衰减型。
(8)听神经病听神经病是一种临床表现较为特殊的疾病，主要的听力学特征包括听性脑干反应缺失或严重异常，耳声发射正常，镫骨肌反射消失或阈值升高，纯音听力图多以低频听阈损失为主。患者的主要主诉是言语分辨率差而无法与人正常交流。听神经病与一般的感音神经性聋的显著差异，正引起越来越多的关注。但是对于此病的病因、发病机制及疾病的转归仍不明确。
(9)自身免疫性自身免疫性感音神经性聋是由于自身免疫障碍致使内耳组织受损而引起的感音神经性的听力损失，这种听力损失可是进行性和波动性，可累及单耳或双耳，如为双耳其听力损失大多不对称。临床上自身免疫性感音神经性聋患者听力图可有多种，如低频型、高频型、平坦型及钟型等，但是以低频型为最多。可能与内耳的这种免疫反应性损伤最先于蜗尖、耳蜗中部开始有关系，表现典型蜗性聋特征，这也是临床听力学一特点。
(10)梅尼埃病梅尼埃病是一种原因不明的以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。其病程多变，发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为其主要症状。梅尼埃病的病因不明，可能与先天性内耳异常、植物神经功能紊乱、病毒感染、变应性、内分泌紊乱、盐和水代谢失调等有关。目前普遍认为内淋巴回流受阻或吸收障碍是主要的致病原因，如内淋巴管狭窄或堵塞;植物神经功能紊乱可致内耳小血管痉挛，导致迷路微循环障碍，组织缺氧，内淋巴生化特性改变，渗透压增加而引起膜迷路积水。本病的病理变化为膜迷路积水，主要累及蜗管及球囊。压迫刺激耳蜗产生耳鸣、耳聋等耳蜗症状，压迫刺激前庭终末器而产生眩晕等前庭症状。典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣及耳闷胀感。
3.混合性聋的病因
传音和感音结构同时有病变存在。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期等。
4.中枢性聋的病因
中枢性耳聋的病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。主要可以分为以下两种：
(1)脑干性中枢性耳聋累及耳蜗神经核产生一侧性的耳聋，程度轻;如果累及一侧耳蜗神经核与对侧的交叉纤维则产生双侧性耳聋，以部分性感音性耳聋多见，常见于脑桥、延髓病变。
(2)皮质性耳聋皮质性耳聋对于声音的辨距、性质难以辨别，有时虽然一般听觉不受损害但对于语言的审美能力降低。由于一侧耳蜗神经核纤维投射到双侧的听觉皮质，一侧听觉皮质受损或传导通路的一侧受损产生一侧或双侧听力减退。
耳聋的原因
传导性耳聋：(1)外耳道堵塞;(2)鼓膜穿孔(因外伤或中耳炎);(3)中耳反复发炎，引起听骨链破坏或中断、粘连固定;(4)先天性听骨链畸形。
神经性耳聋：
(1)先天遗传，目前已知道的遗传性疾病已有70余种与先天性耳聋有关系;
(2)母体妊娠期的感染，特别是病毒感染;
(3)妊娠期母体因为某些疾病而应用对耳有毒性的药物，或婴幼儿出生后不恰当的用药，这是当前造成神经性耳聋的主要原因之一。
耳聋能治好吗
感音神经性聋的治疗问题比较复杂。声音信号要经过内耳毛细胞才能从机械能转变为生物电能并向中枢传递。听毛细胞既是感受器又是换能器，在听觉过程中扮演着极为重要的角色。然而，迄今为止的医学实践证明，毛细胞的损坏是不可恢复的。因此，一旦损坏既成事实，治疗就不再有意义。有鉴于此，多数专家认为感音神经性耳聋是不可治愈的，除非病变刚刚开始。
刚刚开始不久的神经性耳聋有治愈的先例。能否获得良好效果的关键在于治疗是否及时。专家们强调越早越好，多以发病后一个月开始治疗为限。超过三个月者疗效欠佳;半年以后再开始治疗就几乎难以奏效了。
门诊求治的耳聋病人中突发性耳聋并不少见。突发性聋占感音神经性聋总数的5%左右，多为单侧发病。其中，约有1/3可以不治而愈。若治疗及时，半数以上可以治好。
混合性聋(比如伴有中耳炎的老年性聋)中的传导性听力损失有可能治疗，感音神经性聋部分同样疗效欠佳。
总的说来，耳聋，特别是感音神经性耳聋几乎没有治愈的希望。近年来出现的人工耳蜗手术植入技术给部分耳聋患者带来了福音。然而，绝大多数耳聋患者暂时还无法从中受益。
治疗的希望渺茫，人工耳蜗植入的希望渺茫，发现耳聋后我们应该如何对应?
对大多数耳聋患者来讲，迄今为止的最现实的方法是验配助听器，而且越及时越好。验配并佩戴适宜的助听器，不仅可以改善听觉状况、克服语言交流及心理障碍，更重要的是可以避免残留听力特别是听觉分辨能力受到进一步的损伤，有百利而无一害。
验配助听器对耳聋儿童尤其重要。因为，只有在戴用适宜的助听器的前提条件下，耳聋儿童才有可能接受康复教育，才有可能回归主流社会。验配并佩戴适宜的助听器是迄今为止解决耳聋问题最佳也是最现实的方法。
引起耳聋的外界因素有哪些
传染病源性耳聋：各种急性传染病，细菌性或病毒性感染，如流行性乙型脑炎，流行性腮腺炎，化脓性脑膜炎，麻疹，猩红热，流行性感冒，耳带状疱疹，伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。
药物中毒性耳聋：多见于氨基糖甙类抗生素，如庆大霉素，卡那霉素，多粘菌素，双氢链霉素，新霉素等，其他药物如奎宁，水杨酸，顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋，耳药物中毒与机体的易感性有密切关系，药物中毒性聋为双侧性，多伴有耳鸣，前庭功能也可损害，中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳，应予注意。
老年性耳聋：多因老年血管硬化，骨质增生，使螺旋器毛细胞和螺旋神经节供血不足，发生退行病变，或中枢神经系统衰退，导致听力减退。
外伤性耳聋：颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构，导致内耳出血，或因强烈震荡引起内耳损伤，均可导致感音神经性聋，有时伴耳鸣，眩晕，轻者可以恢复，耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。
突发性耳聋是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋，目前多认为急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常见原因，病变可累及螺旋器，甚或前庭膜，蜗窗膜破裂，耳聋可在瞬间显现，也可在数小时，数天内迅速达到高峰，多为单侧，亦有双耳患病，伴耳鸣，有的可伴眩晕，早期治疗可获得较好效果。