多囊肾的病因有哪些
多囊肾的病因有哪些
(一)发病原因
多囊肾的病因是基因缺失，其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失，偶然是由4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此，单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病，婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。
本病与遗传有关的证据有Buck等曾报道一家8个兄弟姐妹，其中有6人均为肾囊肿，其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡，其下一代又有5人患有肾病;Brasck等报道1家族4代均发现多囊肾;Reason等曾经报道孪生子均患此病;Crawford报道，一个40人的家族中有17人发现多囊肾。
本病70%～90%为双侧性，在Lejars报道的62例中，仅3例为单侧;Oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2～3倍以上，曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g，Schacht报道1个囊肿肾为7248g，多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节，切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。
婴儿型(Potter Ⅰ型)多囊肾的囊腔呈针头大小，囊肿之间，肾组织甚少，囊肿增大时，肾实质因被压迫而萎缩，故髓质与皮质的发育不全，囊腔内含有黄棕色黏液性，脓性或血样液体等，囊肿与肾盂之间互不连通;成人型囊肿间正常肾组织极为丰富，而且能与肾盂连通(成人型即PotterⅢ型)，Kasper等曾报道PotterⅡ型多囊肾，大都为左侧肾，一般无临床症状，也可有肾盂输尿管梗阻或闭锁等，而其他两型肾盂及输尿管常因被压迫而变狭窄，但并不阻塞;小叶间的动脉分支亦有受到显著压迫之征象，囊壁为立方形上皮细胞所组成，具有分泌功能，其下有许多小的动脉，这些血管可因压力增加，破裂而引起血尿。
(二)发病机制
本病发病机制未明，Hilde-brand等认为多囊肾可能是由Bowman囊扩张而来，也可能是由肾曲小管扩张而成，系由后肾胚芽发育而成的肾小球，肾曲小管与Wolffian管发育而成的集合管之间的沟通受到障碍的缘故;Bialestack提出，有些囊肿则是异常增大的肾单位，称为巨肾单位，亦有认为有些囊肿具有排泄功能;Bricker等对囊肿中的液体进行化学分析，证明其所含成分与尿液相近;Norris等认为是由于很多临时性的后肾单位不能正常萎缩，一部分肾单位发生局部缩窄及分节，因而形成大小不同的囊肿;Hepler等则认为是肾脏的血液循环分布不正常，造成肾实质退变的结果;Hidd-brant认为分泌部(来源于肾组织的肾曲小管及部分肾小球)与排泄部(来源于输尿管芽的集合管，肾盂等)在发育时期彼此失去联系，分泌部成为盲端，其分泌物无从排出，故形成多数囊肿;另有人认为是机械性因素如胎儿时期局部炎症引起排泄管纤维阻塞，或由于管型及不溶解性钙盐阻塞，使尿液不畅引起肾小管扩大的结果，尚有以下两种说法能解释一些临床现象：
1.Lambert通过肾脏连续切片，详细研究了婴儿及成人有囊肿的肾脏，指出多囊肾的囊肿有3种形态和来源：①肾小球囊肿;②肾小管囊肿;③排泄管囊肿，囊肿壁衬以立方形或扁平细胞，间质中纤维结缔组织丰富，髓质与皮质均发育不全，正常肾单位大部分消失;他发现婴儿的囊肿肾中所有与肾直小管相连接的囊肿与有功能的曲小管均不相通，有囊肿的肾单位都没有功能;而成人病肾，除上述类型的囊肿外，同时有的囊肿自有功能的肾小管及肾盂上长出，囊肿间正常肾组织极为丰富，并有功能活动，故早期可无临床症状，甚至在其邻近肾组织被压萎缩时还可维持功能，直至囊肿继续增大，出现压迫性肾萎缩时，方引起肾功能衰退而死亡，惟对病因仍然没有适当的解释。
2.Dammin认为腺系统在正常胚胎发育时都有过多的腺管上皮细胞形成，而在继续发育期，腺管上皮细胞一般都会退化，消化和消失，而退化的初期是完成上皮管的分节，若分节孤立而不退缩，则囊肿形成，即肾囊肿中肾小管近端形成的分节状扩张，它仍与肾小球之滤液相通，这与以往认为后肾胚叶与输尿管胎芽不能连接的学说相反，且能解释多囊肾可以有肝，脾，胰，甚至卵巢，子宫，膀胱的多发性囊肿病的现象。
本病一般为双肾受累，罕见单侧受累，正常成人单个肾脏的重量约为150g，在无症状的成年多囊肾患者，单个多囊肾的重量平均为256g;在有症状的成年多囊肾患者，单个多囊肾的重量平均为465g，在成年型多囊肾，肾脏常见弥漫性囊肿，不论肾皮质和髓质均布满大小不等的囊肿，形似一串葡萄，囊壁上皮细胞有局限性增生，形成息肉样，细胞外基质异常增生，近端小管膨出形成的囊肿，囊液成分似血浆;远端小管形成的囊肿，囊液中钠，氯含量较低，而尿素和肌酐浓度较高，在有症状的多囊肾患者，随着年龄的增长，囊肿数目增多，囊腔增大，直径达2～3cm，后期肾脏长径可达20～30cm，全肾几乎被囊肿所占据，常见直径>3cm的囊肿中多含有血性液体或血凝块。
多囊肾切面显示，囊肿一致性分布于皮质和髓质，肾盂肾盏常显著变形，在严重病例，可几乎不见明显的残余肾组织，但在症状轻的患者，本病常与多发性单纯囊肿(如单纯性肾囊肿，孤立性多房囊肿)相混淆。
显微镜观察可见正常肾组织受到邻近囊肿的压迫，在血管硬化或肾盂肾炎的基础上继发肾小球硬化，小管萎缩和间质纤维化，对囊肿的组织来源的鉴定较困难，除非囊肿保持了原组织的正常位置和上皮的形态学特点，来自肾小囊的囊肿有时含有变形的小襻状肾小球血管丛;源自深部集合系统的囊肿常为薄壁;发生于包膜下集合系统的囊肿壁较厚，常包绕有致密纤维结缔组织，可用特异植物凝集素结合试验帮助鉴定囊肿的组织来源是近端小管，集合管或其他。
遗传性肾病综合症的病症是什么
遗传性肾病危害不只是一个人，有可能是几代人，所以遗传性疾病一直是人们最担心的 问题，很多人并不了解?我们请到知名的肾病专家来为大家解答这 样的一个问题，希望对您有所帮助。那么，呢?
1、遗传性肾炎Alport综合征又称为遗传性肾炎、家族性肾炎及遗传性进行性肾炎，是一种相对常 见的遗传性肾病。本病主要遗传方式是性连锁显性遗传，致病在因定位在X染色体长臂中 段，故遗传与性别有关，母病传子也传女，父病传女不传子。多在10岁前发病，血尿为 突出和首发表现，中断或持续性肉眼或镜下血尿，多在排特异性上呼吸道感染、劳累或 妊娠后加重是。肾功能呈慢性进行性损害，男性尤为突出，常在20-30岁时进入终末期肾衰。常伴高频性 神经性耳聋。10%-20%的患者有眼部病变，包括：近视、斜视、眼球震颤、圆锥形角膜、 角膜色素沉着、球形晶体、白内障及眼底病变。本病应幸免感染、劳累和妊娠及损伤肾 脏的药物。一旦肾功能不全，应限止蛋白及磷入量，并积极操控高血压，防止后天因素 加速病变进展。遗传性肾炎主要为肾小球和肾小管基底膜病变，不规则增厚，变薄，断裂，分层。 常见无症状血尿，轻度蛋白尿。有的要进展为肾功能不全，有的可有正常寿命。
2、肾病综合征肾病综合症，简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，从而大量血浆 蛋白由尿中遗失而导致的一种综合症、临床具有四大特点：①大量蛋白尿;②低蛋白血症;③高胆固醇血症;④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病病因不明，按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型，其中以单纯性肾 病多见。继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现。先天性肾病为常染色体隐性遗传病，多于新生儿或生后3个月内起病，病情严重，多致死 亡。
3、多囊肾多囊肾是双肾多发性囊肿的总称，其中最常见的家族性代代遗传的多囊肾属于常染 色体显性遗传多囊肾。多囊肾的临床表现：双侧肾皮质和髓质常布满很多薄壁的求形囊 肿一般几毫米至几厘米外观象一串葡萄，实在是变形和扩张演而来，一般40岁以后发病 ，最常见的症状是胁腹部疼痛肉眼血尿，肾结石，血块阻塞，尿路感染，贫血等症状。 确诊多囊肾的检察为：肾脏B超、尿陈规检察。目前的去顶减压、穿刺抽液等手术治疗，不但没有从根本上解决问题，反且使多囊 肾病情反复发作，对肾脏功能造成极大的损害。 以上就是肾病专家对于的详细的解答，遗传性疾病的危害性很 大，希望各位患者能够积极的面对这种疾病，不要先被自己的担心害怕所打倒。保持乐 观向上的态度。
以上就是有关遗传性肾病综合症，希望对于大家是有帮助的，在很多的情况之下，我们要做的及时去医院做检查，不仅仅是等到发病之后，才会去医院做检查的，很多的状况之下，我们很多的疾病是有着非常大的变化的，如果治疗的不及时，就会产生很多的别的问题的。
治疗多囊肾费用问题
首先我们要知道多囊肾的治疗费用不是可以一概而论的问题。想要知道治好多囊肾需要花多少钱，首先应该先认识一下多囊肾的治疗以什么为目的。其次由于导致多囊肾的病因很多，不同时期、不同情况也会影响治疗多囊肾费用。多囊肾患者如果处在初期阶段，采用保守治疗，短时间内就能完全康复。其多囊肾的治疗价格自然也合理。若处于中期甚是中晚期，采用保守治疗的价格会高于多囊肾早期的患者。当多囊肾到达晚期，保守方法无法治疗时，那就只能选择手术疗法了，其价格必然昂贵了。
最后相关医院治多囊肾病需要多少费用也和病人的病情严重程度和所采用的治疗方法是息息相关的，而且要首先考虑治疗效果的问题。相比而言，药物治疗费用较低，手术治疗费用会高一些。如果患者处于多囊肾早期且机体对药效吸收快，治疗费用自然会很低，所以患者还是应该争取早期治疗。
治疗多囊肾常见的四大误区
误区一：身体不适才就诊
很多多囊肾病人都是身体有了不适才想起到医院就诊，比如常常不明原因的腰背酸痛，尿液像洗肉水样微微发红，恶心、呕吐不止等。当身体表现出明显病感的时候，其实肾脏纤维化的程度已经很大，肾功能已经严重受损。
误区二：吃什么补什么
中国有句传话，吃什么，补什么，其实并不是这样。多囊肾的治疗是一个长期的过程，饮食是其中很重要的一项。多囊肾病人一定要使自己的生活规律化，严格 遵守低盐、低脂、低磷、低钾、优质低蛋白，高维生素饮食原则。如果多囊肾病人服用动物动物内脏的话无形中对肾脏增加负担，加重病情。另外，辣椒、酒、碳酸 饮料等一些刺激性食物或饮品同样刺激多囊肾囊肿的增大，加重对肾实质的压迫。
误区三：头痛医头，脚痛医脚
多囊肾囊肿增大，是多囊肾启动肾脏纤维化的最始因素。为此，很多病人均采取手术方法减小囊肿对肾实质的压迫。但结果往往不尽人意，往往大囊肿缩小了， 小囊肿又增大开始压迫肾实质，导致肾脏纤维化的进程得不到有效地控制，致使肾功能进行性下降。此外，对于多囊肾病人产生的高血压，多数病一味地用降压药处 理，后期出现机体对降压药产生耐受性，起不到降压的目的，这同样也加重了肾脏的负担。
误区四：女性多囊肾患者不能生育
多囊肾是一种遗传性疾病，也恰恰是因为“众所周知”的皮毛，使人们对多囊肾产生了一种错误的认识，即多囊肾不能结婚更不能要小孩。这给多囊肾患者增加了很大的精神压力，给自己家庭造成无底的困惑，往还要受到外人的“歧视”。
肾囊肿的危害有多大
肾囊肿是肾脏内出现大小不等的与外界不相通的囊性肿块的总称。很多人对肾囊肿并不了解，那么现在小编就为大家介绍肾囊肿的症状，并说明肾囊肿的危害。肾囊肿有两种。第一种是单一肾囊肿，病因不明。这种囊肿经过数年发展，慢慢地长大，但除非囊壁上发生癌变，不会造成很大危害。单一囊肿的情形很少发生。另一种囊肿是一种遗传性疾病，名叫多囊肾。患多囊肾病时，两侧肾脏都会发生许多大小不同的囊肿。多囊肾病通常不具破坏性，不会造成严重的问题。肾囊肿有哪些症状发生单一囊肿时，有时你可用手指摸到腹部有一个软块。多囊肾病偶尔会引起血尿(尿中带血)，或肾盂肾炎反复发作。
在大多数情况下，多囊肾病是没有症状的，除非囊肿终于取代了太多的肾组织，引发慢性肾衰竭。当此病到了引发慢性肾衰竭的地步时，症状才开始出现。许多肾脏囊肿患者并不知道得了这种疾病，通常是在检查身体其它脏器使发现。不过，严重的多囊肾疾病极为少见。肾囊肿有哪些危害?单一肾囊肿的唯一危害就是可能发展成恶性囊肿，不过这很少发生，多囊肾病可能导致慢性肾衰竭，但这种情形也同样罕见。
处理方法发现肾囊肿后，医生会建议进行接受进一步的检查——例如做B超，甚至是做囊肿吸引手术。在局部麻醉后实施肾囊肿吸引手术，患者通常无疼痛感。如果囊肿液体内的细胞检查结果一切正常，而巨囊肿也没有扩大到足以造成肾损伤或引起极度不适，通常就不需要进一步的诊治。患有多囊肾疾病的，或是家人中有患过这种疾病的，应该尽早向医生咨询，说明情况。并定期体检。早期就有警惕，才能及时加以防止。如何治疗?无痛而良性的肾囊肿不需要治疗，但如果囊肿变大、造成疼痛，或者如果发现囊肿是恶性的，就需要接受外科治疗，将病变的肾脏切除。切除一只肾脏通常算是一种简单的手术，只剩下一只肾脏的人们能过正常而健康的生活。
肾囊肿的危害有多大
肾囊肿是肾脏内出现大小不等的与外界不相通的囊性肿块的总称。很多人对肾囊肿并不了解，那么现在小编就为大家介绍肾囊肿的症状，并说明肾囊肿的危害。肾囊肿有两种。第一种是单一肾囊肿，病因不明。这种囊肿经过数年发展，慢慢地长大，但除非囊壁上发生癌变，不会造成很大危害。
单一囊肿的情形很少发生。另一种囊肿是一种遗传性疾病，名叫多囊肾。患多囊肾病时，两侧肾脏都会发生许多大小不同的囊肿。多囊肾病通常不具破坏性，不会造成严重的问题。肾囊肿有哪些症状发生单一囊肿时，有时你可用手指摸到腹部有一个软块。多囊肾病偶尔会引起血尿(尿中带血)，或肾盂肾炎反复发作。在大多数情况下，多囊肾病是没有症状的，除非囊肿终于取代了太多的肾组织，引发慢性肾衰竭。当此病到了引发慢性肾衰竭的地步时，症状才开始出现。许多肾脏囊肿患者并不知道得了这种疾病，通常是在检查身体其它脏器使发现。
不过，严重的多囊肾疾病极为少见。肾囊肿有哪些危害?单一肾囊肿的唯一危害就是可能发展成恶性囊肿，不过这很少发生，多囊肾病可能导致慢性肾衰竭，但这种情形也同样罕见。处理方法发现肾囊肿后，医生会建议进行接受进一步的检查——例如做B超，甚至是做囊肿吸引手术。在局部麻醉后实施肾囊肿吸引手术，患者通常无疼痛感。如果囊肿液体内的细胞检查结果一切正常，而巨囊肿也没有扩大到足以造成肾损伤或引起极度不适，通常就不需要进一步的诊治。
患有多囊肾疾病的，或是家人中有患过这种疾病的，应该尽早向医生咨询，说明情况。并定期体检。早期就有警惕，才能及时加以防止。如何治疗?无痛而良性的肾囊肿不需要治疗，但如果囊肿变大、造成疼痛，或者如果发现囊肿是恶性的，就需要接受外科治疗，将病变的肾脏切除。切除一只肾脏通常算是一种简单的手术，只剩下一只肾脏的人们能过正常而健康的生活。
胎儿肾囊肿的原因有哪些
1.多囊肾的病因是基因缺失 其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失，偶然是由4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此，单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。
本病与遗传有关的证据有Buck等曾报道一家8个兄弟姐妹，其中有6人均为肾囊肿，其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡，其下一代又有5人患有肾病;Brasck等报道1个家族4代均发现多囊肾;Reason等曾经报道孪生子均患此病;Crawford报道，一个40人的家族中有17人发现多囊肾。
本病70%～90%为双侧性，在Lejars报道的62例中，仅3例为单侧;Oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2～3倍以上，曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g，Schacht报道1个囊肿肾为7248g。多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节，切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。
肾囊肿的发病原因有哪些
1.先天的发育不良：由先天发育不良可产生多种疾病，对于囊肿性肾病而言，肾囊肿的发病原因有哪些?主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等，先天发育异常的基因一般没有异常，因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。
2.基因突变：肾囊肿的发病原因大多是通过父母基因遗传的，分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传，但也有的多囊肾患者既非父母遗传，也不属于先天发育不良性多囊肾病，而是胚胎形成时的基因突变。在胚胎形成过程中，由于各种因素的作用，使基因发生了突变形成了多囊肾病，此种情况虽然很少见，但还是可以发生的，因此，有些多囊肾患者可以没有父母遗传史。
3.高血压会导致囊肿变大：血压升高考虑为囊肿压迫肾实质，激活肾素血管紧张素醛固酮系统，使全身血管收性继而引起顽固性高血压，致使肾小球就处于高贯注、高压力、高滤过状态，使囊内外压力变差大，更利于液体淤积导致囊肿增大。常见的肾囊肿如单纯肾囊肿、肾盂旁囊肿以及多囊肾等。
4.感染因素：身体任何部位的任何感染，都会通过血液进入肾脏，产生有利于囊肿基因发生变化的环境条件，使囊肿的内部因素活性增强，这样便可促进囊肿的生成、长大;另外感染还会影响囊肿，如囊肿发生感染，则除了使临床症状加剧外，还会促使囊肿进一步加快生长速度，并使肾功能损害加重等。肾囊肿的发病原因有上呼吸道感染、尿路感染、肠胃道感染、皮肤感染、外伤感染、器械感染等等，即不管是细菌感染还是病毒感染，均可对囊肿产生很大影响。
5.毒素：毒素作用于人体，可使各种细胞组织器官造成损伤，从而发生疾病，甚至危及生命，并且也是产生基因突变、先天发育异常也是肾囊肿的发病原因之一。常见的毒素诸如农药、某些化学药剂、放射线、污染等等。尤其需要指出，一些药物也具有肾毒性，若使用不当则易造成肾损害，这些药物包括：卡那霉素、庆大霉素、磺胺类、利福平、消炎痛、等西药，以及马钱子等中药。
肾功能不全会遗传吗
肾功能不全可由多种病因引起，大部分原因导致的肾功能不全是不会遗传的，但是，值得注意的是，在肾功能不全的病因中，有一种是遗传性肾病，比如说多囊肾，就是其中的一种，临床上，多囊肾分为常染色体显性遗传多囊肾和常染色体隐性遗传多囊肾，前者多见，后者少见，而这一种遗传性疾病由于具有家族聚集性，因此，多囊肾导致的肾功能不全带有一定的遗传色彩，余惠民主任医师建议，最好这一类患者在考虑生子同时从优生优育的角度考虑，并采取有效地治疗措施，积极的治疗肾功能不全。从临床经验来看，所独创的主脾论治”学说和“类β免疫调理”疗法对慢性肾功能不全有着很好的治疗效果。
此外，对于原发性高血压患者来说，也必须注意，由于高血压易导致肾功能不全的发生，也是肾功能不全的原因之一，这一部分患者，也需提高警惕心，专家表示，可能因为高血压的遗传而带来肾功能不全局面的发生。
肾囊肿的原因
引起肾囊肿的原因有很多种，主要包括以下几类：
1、先天发育不良。先天发育不良可能会造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等疾病，但基因是没有出现异常的。
2、基因突变。基因遗传是可能会让下一代遗传感染到多囊肾病的，但也有可能父母双方并没有多囊肾病，但在妊娠过程中，胚胎发生基因突变，胎儿形成多囊肾病。
3、感染。常见的感染包括上呼吸道感染、尿路感染、肠胃感染、皮肤感染等都有可能会对囊肿的产生有大的影响，促进囊肿的生长。
4、毒素。常见的毒素如农药、污染、部分药物和化学药剂等，假如不慎使用不当，是有可能会对肾脏造成损害的。
另外，妊娠、劳逸失调、情绪问题、饮食因素等都有可能会影响肾囊肿的发生。
肾囊肿的病因
肾病专家介绍,肾囊肿是肾脏内出现与外界不相通的囊性病变的总称。多数属于先天性,少数是后天性的或未定性的。随着体检的普及以及B超和CT广泛应用,肾囊肿疾病的检出率显着提高,已成为临床上较为常见的一种肾脏疾病。而引发肾囊肿的主要原因有以下几点:
1、先天的发育不良,由先天发育不良可产生多种疾病,对于囊肿性肾病而言,主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等,先天发育异常的基因一般没有异常,因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。
2、基因突变(非遗传),对于肾囊肿病人来说,大多是通过父母基因遗传的,分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传,但也有的多囊肾患者既非父母遗传,也不属于先天发育不良性多囊肾病,而是胚胎形成时的基因突变。
3、饮食可能大家都不知道,不良的饮食习惯可能造成很多疾病的产生,当然也是囊肿病产生、发展变化的重要因素。
如何理解常染色体显性遗传性多囊肾
除常染色体显性遗传性多囊肾病外，许多遗传性、先天性和获得性疾病也可以表现为肾脏囊肿，囊肿可以为单个或多个，病变可以局限于肾脏，也可以是全身病变的一部分，起病年龄与临床表现迥异，从无任何临床意义到肾实质进行性毁损和肾功能不全。
本文主要介绍常染色体隐性多囊肾病、髓质海绵肾、青少年肾消耗病、髓质囊性病综合征、结节硬化综合征。常染色体显性多囊肾病一般在婴儿期即有明显表现，因此又称为“婴儿型多囊肾病”，少部分发生于儿童或青少年。发病时常伴肝脏受累，表现为肝囊肿、肝纤维化和门脉高压。
一、常染色体显性遗传性多囊肾-遗传学和发病机制
常染色体隐性多囊肾病与PKHDl基因突变有关，该基因定位于第6染色体短臂2区1带，编码蛋白产物命名为fibrocystin或polyductin，分布于肾脏皮质和髓质集合管、升支粗段肾小管上皮细胞和胆管上皮细胞。与常染色体显性遗传性多囊性肾病类似，肾脏纤毛结构和功能的异常可能与常染色体隐性多囊肾病发病密切相关。
二、常染色体显性遗传性多囊肾-病理
双侧肾脏受累，病理表现与发病年龄有关。新生儿起病者，肾脏可为正常大小的10倍，但仍保持蚕豆状外形。肾脏内布满微囊肿，直径在3mm以下，组织学检查发现囊肿为扩张的集合管，肾集合管上皮细胞环状增殖使集合管伸长呈梭形扩张，几乎90%集合管受累。若发病年龄较晚，囊肿直径可达1cm以上，并伴问质纤维化，但肾脏大小增加有限。常染色体隐性多囊肾病中的肝脏受累又称为“先天性肝纤维变性”，表现为肝内胆管扩张、增多，门脉周围纤维化，但肝细胞正常.
肾囊肿囊肿的原因
1.先天的发育不良：
由先天发育不良可产生多种疾病，对于囊肿性肾病而言，肾囊肿的发病原因有哪些?主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等，先天发育异常的基因一般没有异常，因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。
2.基因突变：
肾囊肿的发病原因大多是通过父母基因遗传的，分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传，但也有的多囊肾患者既非父母遗传，也不属于先天发育不良性多囊肾病，而是胚胎形成时的基因突变。在胚胎形成过程中，由于各种因素的作用，使基因发生了突变形成了多囊肾病，此种情况虽然很少见，但还是可以发生的，因此，有些多囊肾患者可以没有父母遗传史。
3.高血压会导致囊肿变大：
血压升高考虑为囊肿压迫肾实质，激活肾素血管紧张素醛固酮系统，使全身血管收性继而引起顽固性高血压，致使肾小球就处于高贯注、高压力、高滤过状态，使囊内外压力变差大，更利于液体淤积导致囊肿增大。常见的肾囊肿如单纯肾囊肿、肾盂旁囊肿以及多囊肾等。
4.感染因素：
身体任何部位的任何感染，都会通过血液进入肾脏，产生有利于囊肿基因发生变化的环境条件，使囊肿的内部因素活性增强，这样便可促进囊肿的生成、长大;另外感染还会影响囊肿，如囊肿发生感染，则除了使临床症状加剧外，还会促使囊肿进一步加快生长速度，并使肾功能损害加重等。肾囊肿的发病原因有上呼吸道感染、尿路感染、肠胃道感染、皮肤感染、外伤感染、器械感染等等，即不管是细菌感染还是病毒感染，均可对囊肿产生很大影响。
多囊肾所带来的危害有哪些
1)并发症：多囊肾肾功能不全发生以后多囊肾患者往往会出现不同程度的并发症。多囊肾的危害也就以多囊肾肾衰竭的出现为著，多囊肾肾衰竭发生以后多囊肾病人往往会出现不同程度的并发症，如高血压、恶心、呕吐等不适。
而且多囊肾患者往往在发生为肾衰竭的时候才意识到多囊肾的危害性，这个时候的治疗治疗难度大，在缩小囊肿的同时，还需要修复受损的肾脏。由此可见，多囊肾治疗的关键是保护肾脏功能的条件下缩小囊肿，减小囊肿压迫肾脏组织进而影响到肾脏功能。
2)肾脏损伤：多囊肾病随囊肿增大的过程可能出现肾脏功能细胞的损伤，多囊肾的危害也随之产生即多囊肾导致慢性终末期肾功能衰竭尿毒症的发生。
多囊肾是一种遗传性肾病，多囊肾是整个肾脏长满大大小小的囊肿，那些囊肿会随年龄增大而长大，那样会压迫肾脏，使肾脏的结构受到损害，减少产生尿的肾单位数目，到后来肾脏受损害到不能维持人正常的生命，那时会出现肾衰竭。
3)多次透析：多囊肾患者往往早期并未注意到多囊肾的危害，粗心大意不好好针对自己的病情入手到后来多囊肾肾功能不全发生以后，尤其是终末期肾功能衰竭尿毒症发生后，多囊肾商人体内的毒素无法正常排出体外，毒素长期在身体内滞留出现症状以后，不得不进行血液透析时才能意识到多囊肾的危害。
引发肾囊肿的病因会是什么
肾病专家介绍，肾囊肿是肾脏内出现与外界不相通的囊性病变的总称。多数属于先天性，少数是后天性的或未定性的。随着体检的普及以及B超和CT广泛应用，肾囊肿疾病的检出率显著提高，已成为临床上较为常见的一种肾脏疾病。而引发肾囊肿的主要原因有以下几点：
原因一：先天的发育不良，由先天发育不良可产生多种疾病，对于囊肿性肾病而言，主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等，先天发育异常的基因一般没有异常，因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。
原因二：基因突变(非遗传)，对于肾囊肿病人来说，大多是通过父母基因遗传的，分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传，但也有的多囊肾患者既非父母遗传，也不属于先天发育不良性多囊肾病，而是胚胎形成时的基因突变。
原因三：饮食可能大家都不知道，不良的饮食习惯可能造成很多疾病的产生，当然也是囊肿病产生、发展变化的重要因素。