周期性麻痹是怎么回事
周期性麻痹是怎么回事
一、病因
低钾性周期性麻痹在我国大多数为散发，欧美国家以遗传性或家族性多见，散发性仅占20%，故称家族性周期性麻痹，为常染色体显性遗传，基因位于1q31～32，与二氢吡啶受体基因相连，可能由基因突变致病。
高血钾性(高钾型)周期性麻痹又称遗传性发作性肌无力症，强直性周期性麻痹，为一常染色体显性遗传性肌病。近年来，发现位于17q23.1～25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病。
二、发病机制
本病的发病机制尚不太明了。大多认为钾代谢障碍和肌细胞内外的钾平衡失调是引起发作的主要原因。还与膜内外其他离子的分布及细胞膜上离子通道的功能改变有关。而糖代谢过程和胰岛素、肾上腺素和肾上腺皮质激素等内分泌激素对钾的代谢亦有广泛影响。
近年来，发现位于17q23.1～25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病，这些突变可引起钠离子通道蛋白的结构改变;低钾型周期性麻痹则认为是一种L型骨骼肌钙通道(双氢吡啶受体)疾病，双氢吡啶受体基因位于1q31～32，基因的突变可引起L型钙通道功能异常。这些离子通道的功能异常，可能引起肌细胞膜内外离子分布和膜电位的改变，使肌纤维失去兴奋性而引起骨骼肌瘫痪。
周期性麻痹能检查出来吗
1、血清钾 低血钾性周期麻痹血清钾低，可低到1.5mmol/L，但降低水平可与临床肌无力征象不一致，尿钾减少，恢复时可大量排钾。高血钾性周期麻痹发作时血钾、尿钾均升高。血清钾上升可达7～8mmol/L。正常血钾性周期麻痹血钾正常。
2、血清肌酸激酶亚单位B(S-CKB) 活性升高，血清肌球蛋白含量升高，见于低血钾性周期性麻痹。
3、心电图改变
(1).低钾型 心电图出现低钾改变，表现P-R间期、Q-T间期延长，QRS波加宽，S-T段下移，出现高耸u波，重时出现不同程度房室阻滞，室性早搏或其他心律紊乱。肌电图检查于症状严重者可见肌肉兴奋性降低，运动单位电位减少，波幅降低，电刺激不出现诱发性动作电位。
(2).高钾型 心电图呈高血钾性改变，见T波升高而尖。
检查发现周期性麻痹可以尽早的进行治疗，那样的话，就不会因为自己的身体健康状况对自己的造成严重的影响，同时多吃蔬菜和水果，多喝水，保持自己的身心愉快，对身体健康的帮助也是很大的。
缺钾的周期性麻痹怎么治疗
【概述】
系一组以反复发作性软瘫为特征的疾病。临床以低钾型最常见，多与钾盐代谢障碍有关。
【分类】
周期性麻痹可分为低血钾、高血钾和正常血胛三类，最常见的是低血钾周期性麻痹，化验时血液内钾离子浓度降低，得病者以男青年居多，其病情也较严重，到30岁后发作减少而逐渐中止，发病多的可一天数次，少者一生只发一二次。
【病因】
诱发周期性麻痹的因素有感染、创伤、情绪激动、月经、过度疲劳、受冷等，以及饱餐大量谷物、面粉和糖类食品、剧烈运动后卧床休息和有些药物如肾上腺素、甲状腺素、胰岛素、葡萄糖注射等也可诱发致病。
【诊断】
一、病史及症状：
青壮年男性多见，可有家族史，常因受凉、饱餐、疲劳而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病，并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。
二、体检发现：
1.四肢程度不一弛缓性瘫痪，常始自下肢、近端较重，严重时呼吸肌受累，可有肌肉疼痛，无感觉障碍，多数数小时至一两天恢复，个别可达一周左右。
2.累及心肌时可有心动过缓、室性早搏、血压升高等。
3.应排除癔病、格林-巴利综合征及甲亢、醛固酮增多症、棉酚中毒、肾小管酸中毒等原因所致的低血钾症。
三、辅助检查：
发作期血钾降低，心电图呈低钾改变。瘫痪肌肉对直流电刺激的反应减弱消失。
【治疗措施】
一、发作期:
可一次口服氯化钾4-10g(儿童按0.2g/kg),病情好转后再继续服用氯化钾1-2g,3-4次/d,至完全恢复后停药。病情较重者10%氯化钾30ml加入生理盐水1000ml中缓慢滴注,24小时氯化钾总量不超过8g。呼吸困难者给以吸氧、吸痰，必要时行人工呼吸。心律失常者给以10%氯化钾30ml，胰岛素10u加入5%葡萄糖液1000ml中缓慢静滴。因易发生中毒,禁用洋地黄类药物。
二、间歇期：
避免各种诱因如饱餐、大量进食高糖饮食、过度疲劳等。必要时口服10%氯化钾10ml 3次/d。
三、个别病人间歇期仍有心律不齐，常可因室性心动过速猝死。应警惕并积极防治。
预防常识：
首次发生本病常使患者和家属亲友惊恐、害怕、不知所措。本来健康的手脚一下子就动不了啦，发生本病后，应及时将病人送医院诊治，最好是到神经科就诊。大多数专科医生能够很快做出诊断，多给患者服用一种叫做“氯化钾”的药水。医生还将诊断你为什么会发生本病，并建议你做有关检查。为了预防本病发作可服用乙酰唑胺等药物。但重要的是应避免剧烈运动、寒冷刺激、过饱或饥饿、情绪紧张、甜食过多、过度饮酒等，做到合理饮食。
有了疾病不可怕，最可怕的是我们受到的精神伤害和害怕治疗。我们对于缺钾这种疾病已经有了很好的一个了解。只要我们能够认真的去对待这种缺钾性周期麻痹，就一定能够很好的进行预防和治疗，为身体健康做好保障
周期性麻痹会引发什么疾病
周期性麻痹的患者少数发作频繁者可出现持久性肌无力，甚至肌肉萎缩。个别病人间歇期仍有心律不齐，常可因室性心动过速猝死。
1.低血钾性周期性麻痹 可因隔肌、呼吸肌、心肌等麻痹而出现胸闷、心悸、呼吸困难、心跳变慢、心律不齐、排尿障碍、咀嚼无力、进食呛咳，吞咽困难、讲话不清等。
2.正常血钾性周期性麻痹 发病多在10岁以前。
3.高血钾性周期性麻痹 可并发四肢麻痹，有时伴有轻度吞咽困难。
周期性麻痹吃什么好
适宜食物
籼米粉，馒头，白条鱼，抱子甘蓝，北风菌
忌吃食物
干腌菜，螺丝菜，熟石膏粉(食用)，蜗牛
一、食疗方
“川乌粥”。
做法：生川乌头5克，粳米100克，姜汁5毫升，蜂蜜适量，川乌头捣碎，碾为极细粉末，先煮粳米为粥，煮沸后加入川乌末，改用小火慢煎，待熟后加入姜汁及蜂蜜搅匀，稍煮l-2分钟，煮沸即可。
二、应该吃什么
1)中心性软骨肉瘤病人对于热量的要求很大，因此饮食中蛋白质要比正常人多增加20%。特别是那种意境出现营养不良情况的患者，就需要补充更多的蛋白质。蛋白质的摄入的种类最好是植物蛋白和部分动物性蛋白。
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（1）糖原合成增强：使用大量葡萄糖液（特别是同时应用胰岛素时）。
（2）急性碱中毒或酸中毒的恢复期：细胞外液钾急剧转入细胞内。
（3）周期性麻痹：如家族性低血钾性周期性麻痹、甲亢周期性麻痹等。
（4）某些毒物或药物如氨基糖甙类抗菌药物、甘草类制剂、抗精神类药物等。
甲亢性周期性麻痹症状表现
发作可持续数小时至数日，劳累，精神紧张、寒冷、高碳水化合物饮食、注射胰岛素及葡萄糖等均能诱发。不少病例发作时血钾减低，钾盐可以预防或终止麻痹发生。
当周期性麻痹症状较重而甲亢症状不典型时，由于病人常多诉周期性麻痹症状，而临床上亦有典型的周期性麻痹体征，故对甲亢易造成漏诊。
因此提示临床上出现原因不明的肢体瘫痪，尤其是在高糖饮食或情绪激动后症状明显者，必须详细询问有否甲亢的其它表现及病史，并作相应的有关甲亢的辅助检查，以此来区别二者。
周期性麻痹会影响怀孕吗
周期性麻痹尤其是低钾性的是钾离子通道问题，有一部分是因为遗传，有一部分是有诱发因素，疲劳、暴饮暴食、酗酒、受凉等引起的，所以不影响正常怀孕，只要平时注意生活起居;这里要提醒一下，有一部分四肢无力误认为周期性麻痹，可能会是其他问题，比如重症肌无力，炎症感染引起的免疫性的脱髓鞘，格林巴利啊这些都会产生手脚无力甚至还有其他的遗传，变性，肌肉病的像肌肉不良啊，这些都可以产生周期性麻痹的，那鉴于后面几个我们要注意了，因为都会影响正常怀孕过程。
周期性麻痹有哪些症状
1.低钾型 是最为常见的类型。本病可发生于任何年龄，以20～40岁多见，男性多于女性。国内多为散发，少数有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。有的在发作前可有暴食、酗酒、高糖饮食、疲劳、剧烈活动、情绪紧张、应用肾上腺皮质激素和寒冷等诱因。大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病，也有在午睡时发病。醒时发现四肢软瘫、麻木、酸痛、无力。严重者可有呼吸肌麻痹，出现呼吸困难。
肢体瘫痪双侧对称，近端为重，亦可仅波及双下肢，波及四肢时一般也以下肢为重。有时颈肌无力，抬头困难。肢体瘫痪程度不等，可由轻瘫至全瘫。肌无力一般于数小时内达高峰，检查时发现肌张力降低，腱反射降低或消失。本病无感觉障碍，无锥体束征，脑神经支配肌肉一般不受累及。
部分患者出现少尿或尿潴留。心脏听诊可发现心音低钝，心动过速，心律紊乱。重症者可有血压下降，严重心律紊乱，治疗不及时可能发生心跳骤停或因呼吸肌麻痹而死亡。
发作一般持续数小时至数天，通常在1周内完全恢复。发作频率因人而异，多者可每天发作，少者终生仅发作1次，伴有甲状腺功能亢进者发作较频。病程长和发作频繁者，在发作后可有持久性的肢体力弱。
发作时的血清钾降低(<3.5mmol/L)，尿钾排出量减少。心电图示低钾性改变，如Q-T间期延长，ST段下降，T波降低，出现u波且常与T波融合。
2.高钾型 较少见，为常染色体显性遗传病。多在10岁以前起病和白天发病，常因寒冷或口服钾诱发。瘫痪也以下肢近端为重，也可波及上肢及躯干呼吸肌。瘫痪持续时间不等，自几分钟至几小时，一般在1h左右。部分病人可伴有肌强直现象，多累及颜面和手部肌肉，寒冷时加剧。发作时的血清钾升高，可达6～8mmol/L。心电图呈高钾性改变，T波高耸，Q-T间期缩短。
3.正钾型 很少见，也为常染色体显性遗传病。多在10岁前起病。发作前常有嗜盐及烦渴等表现。多在睡后或清晨发现肢体无力，其症状类似低钾型，但无力持续的时间大都在10天以上。减少食盐摄入或补钾均可诱发。发作时的血清钾正常。
肌无力需要做哪些化验检查
(一)体格检查
1、肌肉体积和外观 注意有无肌肉萎缩及肥大，如有，则确定其分布及范围并作两侧对称部位的比较。观察有无肌束颤动。
2、肌无力患者依次活动被检关节，并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动，观察肌力是否正常，有无病态疲劳现象，应注意肌无力的部位和程度局部病变，须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正，肌无力侧下肢处于外展外旋位，患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验：令患者使受累肌肉作持续性收缩，如持续性上视，观察眼睑有无下垂;两臂连续平举，观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验观察有无病态疲劳现象有为阳性。
(二)辅助检查
1、根据肌无力的分布性质时间和年龄等选择合适的检查：
2、肌电图检查，适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定，适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。
4、血清肌酶系列测定，如血清肌酸磷酸激酶乳酸脱氢酶、转氨酶醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。
5、肌肉活检，适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
6、血钾，适用于周期性麻痹等。
7、心电图，适用于周期性麻痹等。
什么是周期性麻痹
周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常。发病机制不清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。
根据发作时血清钾浓度之不同，可分为低血钾、高血钾和正常血钾三型。国外报道周期性麻痹有家族史，为常染色体显性遗传。在我国本病有家族史者极为罕见，以散发性低血钾性周期性麻痹最为多见。低血钾型好发于青壮年，常因饱食、过劳后于夜间发病，四肢无力持续数小时至数天。高血钾、正常血钾型多在10岁前起病、高血钾型常于白天运动后发作，持续时间不超过1小时。正常血钾型常在夜间睡后发作，四肢无力持续大多在10天以上。
【症状体症】
1.低血钾型：于清晨或半夜醒时出现四肢无力，下肢重，上肢轻，近端重，远端轻。四肢肌张力低，腱反射减弱或消失;可伴口渴、心慌、肢体酸痛、肿胀、针刺样或蚁走感;极严重者可有呼吸肌麻痹，呼吸困难以及心律失常等。
2.高血钾型：四肢无力同低血钾型相似，但程度较轻;常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直，多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。
3.正常血钾型：四肢无力同低血钾型相似，或仅选择性地影响某些肌群，如小腿肌或肩臂肌等;可伴轻度吞咽困难和发音低弱。
【诊断依据】
1.以往有类似发作史;
2.可有饱食、寒冷、过度疲劳、酗酒或应用无钾高糖等诱发因素;
3.急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪，其特点为下肢重、上肢轻，近端重、远端轻;
4.部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛;
5.血清钾降低或升高或正常;
6.心电图有低钾改变或高血钾改变;
7.肌电图检查提示电位幅度降低，数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应;
8.排除其他疾病引起的低血钾、高血钾。