鱼鳞病患者有哪些表现
鱼鳞病患者有哪些表现
常见症状:四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙、伴有菱形或多角形鳞屑、外观如鱼鳞状、蛇皮状、皮肤皲裂、表皮僵硬 1.常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病
本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有患者,但无性别差异。常自幼年发病,成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑,中央固着,边缘游离。
本病多对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为着。屈侧亦可出现,手背常有毛囊性角质损害,伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季减轻。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。
2.性联遗传寻常鱼鳞病
较少见。由于本病的基因在X染色体上,故几乎全部是男性,多于出生后3个月发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显着,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,皮损可局限或泛发,颈前部,四肢伸侧,躯干常受累,如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累,成人期腘窝可受累,颈部受累最重,躯干部腹部较背部严重。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤正常。夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。可有隐睾症,骨骼异常等。
3.表皮松解性角化过度鱼鳞病
又称大疱性鱼鳞病样红皮病,临床少见。生时或生后几小时,出现泛发性红斑鳞屑,鳞屑脱落后全身红皮,广泛分布的大疱,水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长,水疱和红皮逐渐减轻消退,表现为疣状角化过度,特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。
4.板层状鱼鳞病
系常染色体隐性遗传,非常少见。出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹,2~3周后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢,包括皱褶部。掌跖过度角化,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。1/3患者有严重的睑外翻,唇外翻。
5.迂回性线状鱼鳞病
躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹,外围有增厚、变化缓慢的角质边缘,腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱,掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。本病常同时存在特应性皮炎。随年龄增长,皮肤和毛发逐渐好转,但皮肤仍干燥,脱细屑。
6.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内,活动受限,伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱,10~14天后,出现大片角质板剥离,同时快速好转。随着膜的剥脱,见其下红斑和鳞屑,通常为全身性,可累及面部,掌跖部和屈侧部:鳞屑较大,在腿部呈板状,躯干部、面部和头皮则较细小。瘢痕性脱发,甲营养不良和睑外翻常见,并常伴有色素性视网膜炎。此外本病有发展成皮肤癌的可能,包括基底细胞癌和鳞状细胞癌。
鱼鳞病不及时治疗有什么危害
专家提醒患者,治疗需要一个漫长的过程,患者在治疗进最好选择一个适合自己的方法,对症治疗。北京专家专门就来为你详细介绍如下知识,祝您早日治疗康复。
鱼鳞病不及时治疗有什么危害呢?鱼鳞病是一种很特别的皮肤病,它有遗传性,是一种基因疾病。虽然鱼鳞病属于皮肤病,越来越多的人患有鱼鳞病,危害人们的生活,但和其他皮肤病相比没有痒或其他不适的感觉,对健康没有太大的危害,很多病人也就将就了。可是鱼鳞病一般无自觉症状,入冬常伴瘙痒,夏季少数可因出汗困难感到周身不适。
鱼鳞病虽然不会直接危害患者的生命,但与正常人相比确实有一些不适的感觉,特别影响患者的外形美,严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,给患者的生活、学习、社交带来不便,造成极大的痛苦。不同类型的鱼鳞病患者在临床上表现的症状也不太一样,轻度患者只是在四肢、腹部、臀部出现皮肤干燥、粗糙、脱屑、汗毛少、有冬天重,夏天轻或者完全好的特点;中度患者有明显的白色鱼鳞纹路;重度患者还会伴有褐色或灰褐色的鱼纹;更严重者产生鱼鳞片。
维生素A对鱼鳞病有好处吗
鱼鳞病如何进行有效治疗呢?研究表明,补充维生素a对于鱼鳞病的治疗有很大作用,而且,临床研究表明,鱼鳞病患者血清中维生素A的含量明显低于正常人,此外,临床实践也证明,对鱼鳞病患者补充维生素A,可有效缓解鱼鳞病的症状,因此,鱼鳞病患者在进行治疗是,可以通过口服或肌肉注射维生素A,外用尿素霜、鱼肝油软膏或低浓度的维甲酸霜等,来有效的治疗鱼鳞病。
生活中,补充维生素的方式有很多,而其中通过饮食补充维生素a,是治疗鱼鳞病的有效办法。生活中,鱼鳞病患者可以多吃胡萝卜、白薯、鱼肝油、绿叶菜及猪肝等,这些含有维生素a丰富的食物,来有效的缓解鱼鳞病给患者带来的痛苦,减轻患者的病情。
除此以外,鱼鳞病的治疗,还可以采用药物疗法进行治疗,药物治疗鱼鳞病可以分为西药和中药两种,其中西药主要是利用抗生素等来治疗,其主要是起到止痒、抑制皮屑的作用,但对于治愈鱼鳞病的作用并不大,而且,鱼鳞病患者长期使用西药治疗,不但同意导致依赖性,还容易带来很大毒副作用;而中药治疗鱼鳞病,则分为内服外敷两种办法,中药从整体出发,采用辨证论治的方法治疗鱼鳞病,可以在治疗鱼鳞病,缓解鱼鳞病痛苦的同时,有效提升鱼鳞病患者的身体免疫力,是鱼鳞病治疗的有效手段。
鱼鳞病在治疗起来虽然难度很大,而且难以做到根除鱼鳞病,但只要患者能够及时发现鱼鳞病,并且选择正确鱼鳞病的治疗办法,鱼鳞病患者的痛苦,是可以得到有效缓解的,甚至治愈鱼鳞病,减少鱼鳞病的遗传。
鱼鳞病的致病因素
当提及到鱼鳞病时,大家也许会感到非常的陌生,对鱼鳞病不是特别的了解,鱼鳞病其实属于皮肤病的一种,尤其在婴幼儿上的表现症状更为突出,给他们造成了极大的伤害和影响。我们需要了解其病因次才能对症下药。
首先我们要清楚鱼鳞病的出现跟患者自身脂肪代谢反常、维生素a短少以及患者体内短少一些物质,是首要的鱼鳞病的病因,如微粒体类固醇硫酸酯酶短少,都可能与鱼鳞病的构成有关。这些要素很可能使鱼鳞病患者肌肤外表大概掉落的细胞,粘合性添加而不能正常掉落,从而使肌肤增厚干涩,以致于构成厚重粘着的鳞屑。
另外多数的鱼鳞病患者是由爸爸妈妈或祖父母遣传给患者,相同归于鱼鳞病的病因。临床医学上依据鱼鳞病遗传方法的不一样,将其分为三类,一类是常染色体显性遗传,如寻常性鱼鳞病、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病。
其次对于鱼鳞病对患者的生计和寿数都不会有影响,仅仅对外观和心理睬形成影响。假如两边鱼鳞病患者成婚,子女的遗传概率会显着进步。关于性联型鱼鳞病患者,假如男性是患者,能够挑选生男孩,这样男孩子就不会发病,也不会再带着遗传基因。
最后我们要清楚鱼鳞病患者的机体对维生素A的使用有先天性缺点。研究表示,鱼鳞病患者血清中维生素A的含量显着低于正常人。因而,对鱼鳞病患者弥补维生素A,可有用减轻鱼鳞病的表现,这样也可让皮肤表面的情况有所缓解。
鱼鳞病的常见危害有哪些
鱼鳞病在气候比较干燥的时候很容易成为凝固状态,沉积在皮肤的角质层,所以这种疾病有冬重夏轻的症状,对皮肤会产生一定的损害,使皮肤角化的速度大大加快,产生大量的鳞屑。所以,这也是由于鱼鳞病的危害所致。
鱼鳞病的常见危害虽然不会直接影响患者的生命,但与正常人相比确实有一些不适的感觉,特别影响鱼鳞病患者的外形美,病情较严重的患者也会出现皮肤裂口、出血的症状,给患者的学习、生活、社交带来了很多的不便,造成极大的痛苦。
皮肤在发生鱼鳞病病理改变后,很容易受到金黄色葡萄球菌、白色念珠菌等皮肤致病菌的侵入,这些鱼鳞病的危害会进一步引起皮肤的损伤并且会造成瘙痒症状,让人难以忍受,会使鱼鳞病患者忍不住抓挠继发皮肤破损、感染。
患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累,婴儿期的时候发病。有的患者表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩。大多数的患者有轻微的鱼鳞病皮损。
治疗鱼鳞病最有效的药物
主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,重者皮肤皲裂、表皮僵硬。临床上治疗鱼鳞病最有效的药物都有哪些呢?
鱼鳞病目前还没有很好的治疗方法,现有的药物只能缓解其干燥症状,可使用尿素乳膏、硅油乳膏、VitE乳膏和复方甘油洗剂等药物。一定要注意避免使用热水和碱性肥皂的过度洗浴,浴后使用浴油或护肤脂,不用含激素类药物。
以上就是有关治疗鱼鳞病最有效的药物的介绍,希望对鱼鳞病患者有所帮助。
生活中鱼鳞病患者该如何护理
如何护理鱼鳞病患者?鱼鳞病是一种比较常见又非常严重的皮肤病,医学上称此病为遗产性角化障碍皮肤病,多发生于人的四肢身侧和躯干部位,皮损部位非常粗糙,形状像鱼鳞,会起白皮。寒冷干燥的季节鱼鳞病人的症状往往会加重,下面,我们来看一下如何护理鱼鳞病患者。
1、洗浴护理。鱼鳞病患者的皮肤过于干燥,容易起白皮,因此要适当保持皮肤的湿度和营养,有条件者可进行温泉浴,并涂护肤油脂类,可使皮肤变得柔润,鳞屑减少。
2、饮食护理。鱼鳞病具有遗传性,患者对某种维生素的利用具有先天性的缺陷。因此,对鱼鳞病患者补充维生素A,可有效缓解鱼鳞病的症状。
3、精神护理。对于鱼鳞病患者来说,应该正确认识此病。鱼鳞病没有传染性,所以不用担心会传染给别人,患者应该保持精神愉快、情绪稳定、心情舒畅都有利于病情恢复。只要坚持治疗,医患配合好,患者都能达到消除的目的。
鱼鳞病有没有危害
鱼鳞病侏儒智能障碍综合症
这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合症。除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。
鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合症
为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合症。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。
鱼鳞病竹状发遗传过敏综合症
本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见。患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。
鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合症
为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。
得了鱼鳞病怎样才能治好
一、饮食疗法治疗鱼鳞病。鱼鳞病患者应注意增加营养,通过饮食疗法治疗鱼鳞病,患者应该多吃胡萝卜、新鲜蔬菜、水果及动物肝脏、蛋黄、豆类等食品,通过补充维生素和蛋白质,来有效的缓解鱼鳞病的病情,而对于虾、海鲜、酒、辛辣食物,这些食物能使脾胃失和,从而加重鱼鳞病患者的病情,患者一定要远离。
二、洗浴疗法治疗鱼鳞病。鱼鳞病患者可以通过正确的洗浴,来有效的缓解甚至治疗鱼鳞病,有条件的鱼鳞病患者可进行温泉浴,并涂养生护肤油脂类,使皮肤柔润,减轻鱼鳞病的鳞屑和瘙痒,防止皮肤过于干燥,不过,鱼鳞病患者在洗澡时,不要使用碱性太大的肥皂、沐浴露,以便给患者皮肤带来伤害。
三、西医治疗鱼鳞病:内服法,口服大剂量维生素A,每日10~30万u或维生素A酸,每日1mg/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙,脱发和其他中毒症状。外治法,外用10%尿素脂,0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等,对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。
四、天然中药治疗鱼鳞病:天然药材,药力集中,辩证施治,专利配方,药效强劲,中药雾气中的表面活性剂可促进被动扩散的吸收,增加表皮类脂膜对药物的透过率,短短时间内,鱼鳞病患者鳞屑全部脱落。独有活性因子,促进血液的循环,保障了汗腺的正常分泌,使汗毛在短期内正常生长,达到排汗、散热、泄毒的生理作用。纯中药熏蒸,不含激素,可有效的避免肠胃及肝脏对药物的分解破坏作用,又避免了口服药对肝脏、脾肾的毒副作用,是一种治疗鱼鳞病真正的绿色疗法,可缓解病情,对病情的恢复有一定作用。