淋巴结白血病预后注意事项
淋巴结白血病预后注意事项
影响预后的因素
急性淋巴细胞性白血病是一组异质性疾病，其转归除受治疗影响外，患者和恶性细胞的不同生物学特征(大多数已知特征可通过初诊时的临床及实验室检查被发现)是决定不同疗效的重要因素。与ALL相关的预后因素很多，各个作者限于观察病例数的多少、观察时间的长短不一，病例采集的非随机性，统计学处理方法不一致，以及使用的治疗方案、治疗强度不统一等，提出的预后因素不全相符。目前(2012年)确立和较为公认的预后因素有以下各项。
1、年龄
是主要预后因素之一。发病时年龄为1～10岁预后最好，<1岁的婴儿生存最差。成人随年龄增长缓解率逐渐下降(15～25岁为92%，25～60岁为77%，>60岁为55%)，缓解、生存时间更依次明显缩短。<1岁或成人预后差还因为该年龄段患者多合并其他高危因素如高白细胞数，L2型多见，髓外及CNS浸润多见，常伴非高二倍体核型和不良染色体易位(婴儿为累及MLL位点的11g23异常，成人为Ph)。
2、白细胞数
对各年龄组患者的缓解率、缓解生存时间都是最重要的决定因素。诊断时白细胞和原始细胞数与缓解时间呈线性负相关，白细胞<10×109/L疗效最好，>50×109/L预后多差，>100×109/L则更差，高白细胞时合并髓外浸润多，容易发生骨髓、CNS和睾丸复发。现认为高白细胞(>30×109/L)主要是B-ALL的不良预后因素，以标准方案治疗，长期缓解少见，但对T-ALL似乎影响不大。
3、达缓解时间
对缓解时间长短有重要、独立的预后意义。诱导治疗14天内达完全缓解(CR)的患者有更多机会获得长期缓解;治疗>4～6周才逐渐达到CR者，由于治疗过程中未能迅速有效地减少体内白血病细胞负荷，容易产生耐药克隆而复发率高，CR期一般较短。
4、髓外浸润
白细胞数显着增高的患者常同时伴有明显的髓外浸润，二者均代表体内白血病细胞高负荷，故有类似的预后意义。显着的肝、脾、淋巴结肿大不利于缓解生存，但轻中度肿大则无碍预后;诊断时合并纵隔肿块是明显不良特征，但有纵隔肿块的患者因常并见其他高危因素(高龄、高白细胞数、巨脾、Ph等)，分析认为不是一个独立的预后因素;无论儿童、成人，初诊时出现CNSL，通常CR率低，复发率高，生存短。
5、FAB亚型其预后价值有争议。一般认为儿童L1的预后优于L2型，成人L1与L2型无异，L3型则不易缓解，生存时间短，但近年采用短程治疗，实际转归有明显改善。
淋巴瘤白血病发病机制
淋巴瘤细胞白血病的病理类型属低中度恶性的小细胞型及小裂细胞型高度恶性中原始淋巴细胞型为多见低度恶性B细胞小淋巴细胞型最多见。淋巴母细胞白血病占66%～82%，免疫分型T细胞较B细胞更易合并白血病。
由于淋巴瘤细胞浸润骨髓，因此可出现贫血和血小板减少，白细胞数增高有数量不等的淋巴瘤细胞，骨髓可显示淋巴瘤细胞呈一致性地增多。
淋巴瘤骨髓浸润的方式可分为4种：①间质型：幼稚的淋巴瘤细胞散在于粒、红、巨三系正常造血细胞之间;②结节型：瘤细胞呈结节状分布于骨小梁旁或之间，结节与结节之间为正常造血组织;③混合型：结节及间质型同时存在于一张切片中。④弥漫均一型：淋巴瘤细胞弥漫均一性浸润，粒、红巨三系细胞显著减少或缺乏。①及②型化疗缓解率高预后较好尤其①型疗效最好此型在临床上未见伴发脾大及淋巴瘤细胞白血病②型绝大多数为B-细胞性淋巴瘤最容易合并脾大。④型化疗缓解率最低，最容易合并淋巴瘤细胞白血病，预后最差。淋巴瘤累及骨髓的过程是由间质型→结节型→向弥漫均一型发展的。通过半定量观察把淋巴瘤细胞在骨髓中的容量分为“轻中、重度浸润”，淋巴瘤累及骨髓越轻并发淋巴瘤细胞白血病发生率越低，疗效越好反之累及越重越易并发淋巴瘤细胞白血病，疗效越差。
淋巴结白血病的饮食调护
白血病的主要表现之一是贫血，所以在药物治疗的同时，可让患者经常食用一些富含铁的食物，如豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。白血病的主要饮食原则是：
1. 多进食含维生素丰富的食物。以补充白血病的巨大消耗，尤其应确保蛋白质、热量、矿物质及维生素C、维生素B12及维生素E的供应。
2. 少食多餐，容易消化。白血病患者，尤其在治疗过程中，消化系统往往会出现诸多反应，如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状，此时可采取少食多餐的进食方法。
3. 针对白血病的各种表现，选用有助于抗出血、退热、消淋巴结肿大的食品。
4. 清热食物有豆豉、葱白、干冬菜、白果、绿豆、大枣、紫菜等。
白血病食疗药膳
下面的食疗药膳对白血病有一定效果：
1. 大枣桂圆薏米粥
材料：大枣10个，桂圆20克，薏米40克。
做法：加水适量熬成粥，早晚食用。
功效：大枣、桂圆、薏米均为健脾益胃之品，经常食用可增强体质，提高机体抗癌免疫功能。对肿瘤患者贫血、身体虚弱或因放疗、化疗引起血红蛋白低下、白细胞减少及血小板减少者，均有极好辅助疗效。
2. 百合干地黄粥
材料：百合30克，干地黄50克，粳米25克，蜂蜜适量。
做法：将百合洗净，干地黄加水浸泡30分钟，煎汁去渣;粳米洗净。将地黄汁、百合、粳米同放锅内，加水煮粥致热，加蜂蜜调味服。
功效：具有养阴清热。凉血安神作用。
3. 粳米猪肝莲子大枣粥
材料：粳米50克，莲子20克(水泡)熟猪肝(切成丁)30克，大枣10个。
做法：加水适量熬粥，早晚分服。有防治贫血作用。
淋巴结白血病病因
白血病细胞的发生和发展起源于不同造血祖细胞或干细胞的恶性变，特定的ALL亚型可能具有特定阶段的标志。病因及发病机制尚未完全明了，但与下列危险因素有关：
1、遗传及家族因素 许多事实证明遗传因素是白血病发病的危险因素之一，5%ALL病例与遗传因素有关，一些具有遗传倾向综合征的病人白血病发病率增高，Down综合征儿童发生白血病的危险高于正常人群10～30倍，并且更容易有B细胞前体ALL;范可尼(Fanconi)贫血的病人白血病发生率也增高。
同一家庭中发生2个或3个白血病的病例比较少见，提示遗传因素在ALL发病中可能只起很小的作用。但当一个孪生兄弟发生白血病时，另一个1年内有20%几率罹患白血病。如果白血病是在1岁之内发生，另一个几乎无法避免也会发生白血病，比较典型的是在几个月内发生。非同卵双胎之一如发生白血病其同胞发生白血病的几率是正常人群的2～4倍。染色体异常合并白血病的机制尚不清楚，原因可能为受累基因所编码蛋白影响了基因的稳定性和DNA修复，或是有缺陷的染色体对致癌物的敏感性增加，因而引起控制细胞增殖和分化的基因发生突变所致。
2、环境因素 电离辐射可以诱发动物实验性白血病;孕期暴露于诊断性X线，发生ALL的危险性稍有增高，并与暴露次数有关;遭受核辐射后人群ALL发病明显增多。电离辐射作为人类白血病的原因之一已被肯定，但机制未明。孕前和孕期接触杀虫剂、主动及被动吸烟可能与儿童ALL发病有关;儿童ALL发病率在工业化国家较高;女性饮用被三氯乙烯污染的水质以及年龄大于60岁吸烟者ALL的发生率增高，提示环境因素在白血病发病中起一定作用。
化学物质诱发动物实验性白血病已经被确认，其中苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病关系密切。和白血病有关的生物因素中，病毒占最重要的地位。病毒作为动物白血病的病因之一已经肯定，20世纪80年代从成人T细胞白血病的细胞系发现C型反转录病毒，即人T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-I)，这是发现的第一个与人白血病及淋巴瘤有关的反转录病毒。但白血病病毒与淋巴细胞白血病之间的关系尚未获得可靠的实验结果。
上述因素不能充分解释所有病例的发病原因，尽管有许多线索，但多数病例的发病因素仍然不清楚。一般认为，白血病的发生反映了多种遗传与环境因素之间的相互作用。
3、获得性基因改变 所有ALL病例的白血病细胞都有获得性基因改变，至少2/3是非随机的，包括染色体数目和结构的变化，后者包括易位(是最常见的异常)、倒位、缺失、点突变及重复，这些重排影响基因的表达，干扰正常细胞的分化、增生及存活。
什么是老年人急性白血病
老年人急性白血病，患了白血病，应该如何选择治疗方法?是很多白血病患者及其家人都尤为关心的问题。发热、出血是白血病典型症状，若不及时对白血病采取治疗，该病患者的死亡率是相当高的。因此，白血病一旦确诊，应立即入院治疗。专家指出：对于白血病患者而言，治疗往往是刻不容缓的。目前，治疗白血病的方法有很多。化疗是西医治疗白血病的主要手段。近年来随着新的抗白血病药物的应用，白血病的治疗效果有了长足的进步。化疗一般分为诱导缓解治疗，巩固治疗，维持治疗，强化治疗。强化治疗又分早期强化和晚期强化。通过治疗，可以快速抑制疾病进一步恶化，各种症状得到改善，大多数患者的髓内幼稚细胞下降，病情得到缓解。
老年人急性白血病
老年人急性白血病，老年人造血系统恶性肿瘤中，以慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤为多见，骨髓增生性疾病包括骨髓纤维化(MDS)、真红细胞增生症、原发性血小板增多症也以老年人为常见。
老年人急性白血病，老年人白血病发病率比较高。急性白血病以急性单核细胞白血病最为常见，慢性白血病以慢性淋巴细胞白血病最为常见。老年人急性白血病与成年人相比，起病相对较缓慢、隐匿，起病时以贫血为主要症状，其它症状较为少见。部分老年人则表现为低增生性白血病，血细胞减少、骨髓增生低下。
本病预后较差，老人身体素质较弱，化疗后多表现虚弱。
老年人急性白血病，慢性淋巴性白血病约主要是60岁以上的老年人。起病缓慢，早期经常没有症状，多在体检或查血象时被发现。临床以淋巴结肿大和肝脾肿大为主要表现。
由于病程进展缓慢，多数患者生存期较长。
老年人急性白血病，毛细胞白血病是一种比较罕见、比较缓慢的白血病，多数患者为老年人。该病起病隐匿，患者经常因乏力、巨脾而被发现。血象呈全血细胞减少。
本病进展缓慢，患者生存期较长。
骨髓移植适应症
1.具有高危预后因素的恶性血液病是主要的移植适应证包括：①难治或复发白血病;②初治急性白血病，预计非移植难以长期存活者;③骨髓增生异常综合征：国际预后积分系统评估为中危或高危者;④骨髓增殖性疾病及慢性淋巴细胞白血病;⑤慢性髓性细胞白血病。
2.非恶性疾病
①骨髓衰竭性疾病如先天性再生障碍性贫血、获得性再生障碍性贫血等。
②遗传性贫血如地中海贫血、镰状红细胞型贫血、骨髓纤维化、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。3.其他实体瘤如乳腺癌、卵巢癌、睾丸癌、神经母细胞瘤颅脑肿瘤等。
4.其他包括联合免疫缺陷、噬血细胞综合征、严重自身免疫病等。
淋巴结白血病
淋巴细胞性白血病占儿童急性白血病的80%，发病率为十万分之六，发病高峰在3岁至7岁之间，男孩发病率略高于女孩，二者的比例约为1.1～1.6∶1。
ALL也可发生于成年人，占所有成年人白血病的20%。
根据2011年的流行病学调查显示，该病的发病率每年新增4/10万，就全国而言，一年新增10000多例新病例。
20世纪80年代以后，对儿童ALL的基础和临床研究取得了巨大的成就，儿童ALL已成为可以治愈的恶性肿瘤，是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤性疾病之一。截至2012年，小儿ALL的完全缓解(CR)率可达95%以上，5年以上持续完全缓解(CCR)率可达65%～80%。中国小儿急性白血病的发病率约为1/10万，其中以总性淋巴细胞性白血病占多数。
白血病如何诊断检测呢
细胞遗传学检查：这项白血病的检查也需要抽吸2毫升左右的骨髓，用以了解白血病细胞的本质与染色体有无异常。伴有染色体异常的白血病往往比没有染色体异常的白血病预后差。这是最主要的白血病的检查方法。
细胞遗传学检查：这项白血病的检查也需要抽吸2毫升左右的骨髓，用以了解白血病细胞的本质与染色体有无异常。伴有染色体异常的白血病往往比没有染色体异常的白血病预后差。
脑脊液检查：这项检查是从患者的腰部脊髓腔抽出一点脑脊液化验，看看患者的脑和脊髓系统(即中枢神经系统)是否受到白血病细胞的侵袭。
骨髓常规检查：骨髓检查是最常规白血病的检查。如果怀疑有白血病，必须进行骨髓穿刺检查，对骨髓中的各类细胞进行记数和分类。
淋巴母细胞瘤具体是怎么回事
淋巴母细胞淋巴瘤( lymphoblastic lymphoma,LBL)为前体淋巴细胞来源的高侵袭性非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL),由于淋巴母细胞淋巴瘤与急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)在细胞形态学、免疫表型、基因型、细胞遗传学等生物学特征及临床表现和预后相似,WHO新分类将淋巴母细胞淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病归为同一组疾病。
临床表现：淋巴母细胞淋巴瘤以青少年男性多见,有纵隔占位或伴颈部淋巴结肿大者应考虑淋巴母细胞淋巴瘤可能。淋巴母细胞淋巴瘤80%为T细胞起源，20%为B细胞起源。急性淋巴细胞白血病80%为B细胞起源，20%为T细胞起源。T淋巴母细胞性淋巴瘤是—种非霍奇淋巴瘤的少见类型，患者多为儿童(>10岁)和青年(<30岁)，男性居多。常侵犯纵隔、骨髓、中枢和淋巴结。临床通常为III或IV期的进展期表现，病程短，进展迅速，预后差，病程早期易发生骨髓侵犯，并易转化为T急性淋巴母细胞白血病。B淋巴母细胞性淋巴瘤常侵犯骨、皮肤、骨髓和淋巴结。
诊断：病理诊断特点：可有星空现象，核分裂明显。 T 淋巴母：sIg-、CD10-、CD19/CD20-、CD3-/+、CD4/8+/+、CD1a+/-、TdT+、CD2+、CD7+。B 淋巴母：sIg-、CD10+、CD19+、CD20-/+、TdT+。TdT阴性不能完全排除LBL诊断。 治疗：治疗原则以化疗为主，加局部放射治疗。对III或IV期患者采用与白血病一样的治疗方案。具体治疗方案依据原发部位、受侵范围、临床分期而不同。采用COMP或CHOP方案治疗效果较差，仅获得30~40%的长期生存率。T淋巴母细胞淋巴瘤生物学特性与急性淋巴细胞白血病相似，治疗上常采用急性淋巴细胞白血病的方案。
儿童白血病的临床表现
儿童白血病的临床表现
早期表现多为倦怠、无力、食欲不振等。也有最初表现为上呼吸道感染的症状，或出现皮疹。骨、关节疼痛也是较常见的症状。典型病例诊断并不困难。注意及时就诊、化验血象，检查身体时注意浅表淋巴结、肝脾的情况有助于提高早期诊断率。此外还应注意有无皮肤结节、皮肤黏膜出血表现(鼻衄、齿龈出血、皮肤瘀斑出血点等)、牙龈肿胀增生等情况。
小儿白血病临床上分为急性和慢性两类：
急性白血病起病急、病程短、发展快，以发热及关节、胸骨疼痛为主要表现。
慢性白血病起病缓、病程长，以皮肤苍白、发热、乏力、爱出汗、没精神、体重减轻为主要表现。临床可分为急性和慢性白血病以外，根据白血病细胞来源可分为：淋巴细胞白血病及髓细胞白血病。这两大类可进一步分为多种亚型，各亚型在预后判断中有一定意义，在治疗方案上也有差别。
1.发热
是最常见的首发症状。由于正常白细胞尤其是成熟的粒细胞缺乏，机体的正常防御机能出现障碍，所以引起感染可致发热。
2.出血
半数以上的患儿伴有不同程度的出血，主要表现为鼻黏膜、口腔、齿龈及皮肤出血，严重者内脏、颅内出血，这往往可造成患儿死亡。
3.贫血
为最常见的早期症状，可呈进行性加重，患儿面色、皮肤黏膜苍白，软弱无力，食欲低下。
4.肝、脾、淋巴结肿大
急性淋巴细胞性白血病，肝、脾、淋巴结肿大较为显著，慢性粒细胞性白血病则脾肿大更为明显。
5.白血病细胞浸润中枢神经系统
可发生脑膜白血病，患儿出现头痛、恶心、呕吐，甚至惊厥、昏迷。
此外，男孩可能出现睾丸浸润，表现为睾丸无痛性肿大。