硬皮病的诊断
硬皮病的诊断
诊断标准1980年Masi等提出：
1.主要标准
近端硬皮病，即指(趾)端至掌指(趾)关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体，面部，颈及躯干(胸和腹部)。
2.次要标准
(1)手指硬皮病，以上皮肤病变仅限于手指。
(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。
(3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影，可呈“蜂窝肺”外观。
符合主要标准或两项以上(含两项)次要标准者，可诊断为硬皮病，各种亚型还要细分。符合CREST综合征临床表现中3条或3条以上者及抗着丝点抗体阳性，可确认CREST综合征。
硬皮病的危害有哪些
总体来说硬皮病危害很大，如果不及时的治疗，会引起血管和结缔组织硬化、小血管增生、管腔堵塞，从而引起自身免疫病。因此硬皮病危害可造成全身性的损害，本篇就对硬皮病危害来说明下，以加强大家对硬皮病防治的重视。硬皮病危害除皮肤、关节损害外，内脏损害主要见以下几方面：
(1)胃肠道损害
主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视，尤其是在疾病早期。当发展至晚期，硬皮病患者可出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。
(2)肺损害
硬皮病危害在肺部主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期，这些表现并不明显，胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。
(3)心脏损害
硬皮病危害在心脏上比较常见，可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变，在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心率失常等。其中心包积液较常见，但往往没有明显症状，病情发展较为缓慢，超声心动图可明确诊断。
(4)肾脏损害
硬皮病危害在肾脏上表现的也很多，是硬皮病的主要死亡原因之一，提示预后不佳，故应引起早期重视。早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿，逐渐发展可业引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿(临床上称硬皮病肾危象)，或急骤进展的恶性高血压，可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。
(5)其他的脏器损害
硬皮病还可引起其他系统损害，如神经系统的周围神经病、三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分硬皮病患者出现抗甲状腺抗体，可伴有甲状腺功能低下等。
硬皮病的诊断常识你了解吗
硬皮病的鉴别诊断
1、系统性硬皮病还需与混合结缔组织病、皮肌炎鉴别。
2、内脏损害则需与神经性胃无力、原因不明性肺纤维化、遗传性出血性毛细血管扩张症鉴别。
3、主要根据皮肤硬化不难诊断，应注意肢端硬化型和弥漫性硬皮病的鉴别。后者有时也应注意与泛发性硬斑病鉴别。
4、对有硬皮表现者需与硬斑病、条形硬皮病、嗜酸性筋膜炎、新生儿硬肿病、硬皮粘液水肿病、卟啉病、淀粉样变等鉴别。
5、对仅表现为雷诺现象的硬皮前期患者应与下述疾病的雷诺现象鉴别：系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、干燥综合征、皮肌炎、肌炎、冷球蛋白血症、大动脉炎、冻伤、药物性硬皮病样症状。
6、系统性硬皮病与成人硬肿病的鉴别：后者常发生于感染、发热性疾病后，多自颈后皮肤深层呈坚实性硬肿，渐延至面部、躯干及肩臂部，无毛细血管扩张。色素变化、萎缩和雷诺现象等。病程有自限性，可在1～2年消退，不留痕迹。
硬皮病的分类标准
1、主要标准：有近端硬皮病，即手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和浸润。皮肤上述改变可累及全部肢体、脸、颈和躯干。
2、次要标准：包括：指端硬化，硬皮改变仅局限于手指;指端有肿胀性疤痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或指垫组织的萎缩;双肺底有纤维化，在X 线片双侧肺底部有网状的纹理或结节性密度增高影，可以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。
硬皮病不会影响患者生育能力
硬皮病根据皮肤硬化的范围、是否有内脏损害等，硬皮病分为局限型和系统型两个类型。局限型硬皮病仅表现为皮肤局部或广泛硬化，一般不累计内脏器官，不会影响生育能力。
硬皮病最大的后果是如果局限型硬皮病发生在面部，可造成不同程度的美观问题。系统型硬皮病患者除了皮肤、皮下组织变硬外，还有不同程度的内脏损害。最常见及对人体危害最大甚至致命的系统损害为肺间质病变，也叫做肺纤维化。还有伴发的内脏疾病有因食道硬化而造成的饮食时下咽困难、胃酸甚至心脏及肾脏不同程度的损害。
目前，无论是局限型硬皮病还是系统型硬皮病，都还没有确切的发病原因。但无论是局限型还是系统型硬皮病，都不会在人和人之间传染，遗传的可能性也极小。有家族发病的不到0.1%。无论是局限型还是系统型硬皮病，早期诊断和治疗都非常重要。
如果诊断治疗及时，有些患者可以治愈或改善症状。对于系统型硬皮病，患者要定期做全身检查，检测肺部等内脏器官的功能;如果是发生在面部的局限型硬皮病，有时会伴有面部的偏侧萎缩，对患者外观带来一定的影响。对于这样的患者可以在口服药治疗的基础上，进行填充整形治疗，能大大改善外观。
硬皮病都要做什么样的检查
1.一般检查
部分病人可有贫血，血红蛋白降低，贫血最常见的原因是与慢性炎症有关的增生低下性贫血，亦可因胃肠道受累导致铁，叶酸或维生素B12吸收障碍而继发缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血，微血管病性溶血性贫血常与肾脏受累有关，由存在于肾小动脉内的纤维蛋白(fibrin)所引起，病人可有血嗜酸性粒细胞增多，血小板升高，有肾脏受累时出现蛋白尿，血尿，白细胞尿和各种管型，血肌酐，尿素氮升高，肌酐清除率下降，尿17羟，17酮皮质醇测定值偏低。
病人可有血沉增快，但C-反应蛋白一般正常，血清白蛋白降低，球蛋白增高，可有多克隆恩γ球蛋白血症，IgG，IgA，IgM升高，冷球蛋白升高，血中纤维蛋白原含量增高，病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长，可达正常的5～12倍。
2.免疫学检查
以人类喉癌细胞(Hep-2)作底物来检测抗核抗体，约95%的病人可为阳性，荧光核型可为斑点型，核仁型和抗着丝点型(anticentromere)，其中斑点型和核仁型对硬皮病，特别是弥漫型硬皮病的诊断较有意义，抗核仁抗体对硬皮病的诊断相对特异，可见于20%～30%的病人，已证实与硬皮病有关的抗核仁抗体为抗RNA多聚酶Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ抗体，可见于5%～40%的弥漫型硬皮病，病人心，肾受累出现率较高，抗着丝点型抗体可见于50%～90%的CREST综合征，60%～80%的局限型硬皮病以及10%的弥漫型硬皮病病人，偶见有雷诺现象的病人，很少见于其他结缔组织病，抗着丝点抗体被认为是CREST综合征的标记抗体，该抗体阳性的病人易出现皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积，比该抗体阴性者出现肺部疾患少，且它的滴度不随时间和病程而变化，对CREST综合征的早期诊断和硬皮病的分类均有帮助。
对硬皮病诊断有高度特异性的抗核抗体是抗拓扑异构酶Ⅰ抗体，最初叫做Scl-70抗体(70kD)，识别核酶DNA拓扑异构酶Ⅰ，出现于20%～40%的弥漫型硬皮病病人，被称作硬皮病的标记抗体，该抗体与弥漫性皮肤受累，肺间质性病变和其他内脏器官受累有关，很少见于其他疾病，亦不与抗着丝点抗体同时出现。
硬皮病会导致寿命减少吗
系统性硬化症(硬皮病)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为三比一。发病年龄以二十到五十岁多见。
硬皮病能活多久，并没有一个具体的定论。局限性硬皮病主要取决于内脏器官受累的程度，硬皮病病死率高于一般人群，而局限性硬皮病患者为70%，则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之，生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。
患者应该充分认识到硬皮病容易复发，治疗具有长期性、预后及疗效的不确定特点。硬皮病常影响患者的日常生活，使容貌改变，病情迁延难愈，患者应树立战胜疾病的信心，积极接受治疗及护理，学会舒缓压力，保持良好的心理状态可以提高治疗效果，还能预防疾病复发。
硬皮病有哪些诊断标准
系统性硬皮病是硬皮病中比较严重的一种类型，又可以分为肢端硬化病和弥漫性硬皮病这两种小类型。
硬皮病的诊断标准
系统性硬皮病次要诊断标准有三条，手指硬皮病是最常见的一条，第二条是缺血所致的指尖凹陷或指垫(趾肚)组织消失，第三条是双侧肺基底纤维化，标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影，以肺的基底部分明显，可呈弥散性斑点或"蜂窝肺"外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。
最重要的标准是系统性硬皮病的主要标准，其内容是近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部和颈及躯干(胸和腹部)。
以上就是关于硬皮病的诊断标准的介绍，希望对大家有一定的帮助。
硬皮病会不会传染别人
1.硬皮病在普通事情状况下是不会传染的，但随着病程的延长，病情的加大深度，硬皮病患者的肾脏、心脏等器官会显露出来受到劳累的事情状况，严重者还会对患者的性命构成要挟，而硬皮病又隶回属风湿抵抗力性疾病范畴，早期诊断、早期治疗是治疗该病的关键，由于这个，在患病后必须要尽早施行治疗。
2.现在人们已经认识到硬皮病决不单单是一种损害皮肤的病。而是一种侵犯全身各个系统，损害多个脏器的自身免疫性疾病。其病理基础是由于人体免疫功能紊乱，产生多种自身抗体，导致全身性血管炎，而发生狼疮性肾炎、狼疮性肺炎、狼疮性心脏炎、狼疮性脑炎等一系列内科疾病。
3.随着免疫学的飞速发展，硬皮病病归入风湿病学范畴。必须依靠免疫学知识和内科治疗手段才能满足临床诊治需要。特别值得指出的是，我院的“多能细胞免疫重建疗法”参与治疗硬皮病以来，给硬皮病病人带来新的生机和希望。同时它能从根源上解决疾病问题，避免了药物、手术等传统疗法治标不治本、副作用大的弊端，是一种绿色安全的治疗方式。
硬皮病的危害有哪些
(1)胃肠道损害
主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视，尤其是在疾病早期。当发展至晚期，硬皮病患者可出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。
(2)肺损害
硬皮病危害在肺部主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期，这些表现并不明显，胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。
(3)心脏损害
硬皮病危害在心脏上比较常见，可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变，在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心率失常等。其中心包积液较常见，但往往没有明显症状，病情发展较为缓慢，超声心动图可明确诊断。
(4)肾脏损害
硬皮病危害在肾脏上表现的也很多，是硬皮病的主要死亡原因之一，提示预后不佳，故应引起早期重视。早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿，逐渐发展可业引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿(临床上称硬皮病肾危象)，或急骤进展的恶性高血压，可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。
(5)其他的脏器损害
硬皮病还可引起其他系统损害，如神经系统的周围神经病、三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分硬皮病患者出现抗甲状腺抗体，可伴有甲状腺功能低下等。
硬皮病诊断鉴别
诊断
1.硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象，疲劳和骨骼肌痛，这些症状可持续数月，难以确诊，这类病人常被诊为“未分化结缔组织病”(UCTD)，但如这类病人伴有以下特点则对硬皮病的诊断有早期提示作用：雷诺现象出现于年龄较大的病人，雷诺现象较严重，甲皱毛细血管检查异常，硬皮病相关抗核抗体阳性(如抗拓扑异构酶或抗着丝点抗体)，通常提示硬皮病诊断的第一个线索是皮肤增厚，常从手指和手的肿胀开始，系统性硬化病的诊断主要依据硬皮，雷诺现象，内脏受累及特异性抗核抗体的出现。
目前采用美国风湿病学会1980年制定的硬皮病分类标准，见表3，该标准的敏感性为91%，特异性为99%，凡具备以下1个主要标准或2个次要标准者可以诊断为系统性硬化病。
主要标准：
近端硬皮如手指，掌指或跖趾关节近端皮肤的对称性增厚，绷紧和硬化。
这类变化可累及四肢，面部，颈部和躯干(胸部和腹部)。
次要标准：
(1)硬指：上述皮肤改变仅限于手指。
(2)手指凹陷性瘢痕或指垫变薄：缺血所致的指尖凹陷或指垫组织丧失。
(3)双肺基底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状，线形或结节状密度增高影，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。
2.CREST综合征具有5大特征性表现：皮下钙质沉积，雷诺现象，食管蠕动异常，指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张，具备其中3条或3条以上的特征性表现，再加上抗着丝点抗体阳性，可以确定诊断。
鉴别诊断
(一)局限性硬皮病需与下列诸病鉴别：
1.斑萎缩早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。
2.萎缩性硬化性苔藓皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。
(二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别：
1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。
2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮，硬皮病，皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面，手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状，浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。
3.化学物，毒物所致硬皮病样综合征接触聚氯乙烯，苯等化学物，以及食用毒性油或某些药物和接受硅胶乳房隆起术的人可以出现硬皮以及硬皮病的某些其他症状，但这些人临床无典型的硬皮病表现，血清中无特异的自身抗体，停止接触，症状可渐消失，易与硬皮病鉴别。
怎么避免硬皮病的误诊
研究指出硬皮病的病因不明，其发病可能与遗传、感染有关，硬皮病症状在早期表现不突出，许多患者没有及时发现硬皮病的存在，耽误的治疗工作。因此对硬皮病做出及时的诊断对治疗是十分有利的，一起看看小编的介绍。
【诊断要点】
1、实验室检查
1一般化验无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累所致,一般情况下少见。可有轻度血清白蛋白降低,球蛋白增高。
2免疫学检测示血清ANA阳性率达90%以上,核型为斑点型和核仁型。以HEP-2细胞作底片,在CREST综合征CREST综合征【译】：是一种以皮肤苍白、青紫而后潮红为特征的疾病患者,约50-90%抗着丝点抗体阳性,在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。抗着丝点抗体阳性患者往往倾向于有皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积,比该抗体阴性者的限制性肺部疾患少,且它的滴度不随时间和病程而变化,有助于硬皮病的诊断和分类。约20-40%系统性硬化症患者,血清抗Scl-70抗体阳性。约30%病例RF阳性,约50%病例有低滴度的冷球蛋白血症。
3病理及甲褶检查：硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多，表皮变薄，表皮突消失，皮肤附属器萎缩。真皮和皮下组织内也可在广泛纤维化部位可见T淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜下显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。
2、诊断标准
1980年美国风湿病学会ACR提出的系统性硬化硬皮病分类标准。在保证临床研究病例的一致性方面起到了很重要的作用。但也应注意到，不是所有系统性硬化都满足这个标准，另一方面，其它疾病也可有近端皮肤硬化，该标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。
温馨提示：患者一定要关注这些硬皮病的诊断方法，及时发现、及时治疗硬皮病。
硬皮病有哪些诊断标准
系统性硬皮病是硬皮病中比较严重的一种类型，又可以分为肢端硬化病和弥漫性硬皮病这两种小类型。那么，硬皮病都有哪些诊断标准呢?下面就让我们一起来看看。
硬皮病的诊断标准
系统性硬皮病次要诊断标准有三条，手指硬皮病是最常见的一条，第二条是缺血所致的指尖凹陷或指垫(趾肚)组织消失，第三条是双侧肺基底纤维化，标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影，以肺的基底部分明显，可呈弥散性斑点或"蜂窝肺"外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。
最重要的标准是系统性硬皮病的主要标准，其内容是近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部和颈及躯干(胸和腹部)。
以上就是关于硬皮病的诊断标准的介绍，希望对大家有一定的帮助。