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血友病甲膝关节血肿长期不消肿怎么办

血友病甲膝关节血肿长期不消肿怎么办

患者朋友,您好。首先我们都知道血友病又叫血溢病。所以听名字我们就知道,这是身体里边出血的一种病,血友病的患者终身都会有自发的或者轻微损伤或者是手术后长时间的出血倾向,严重的患者可在出生后就会引起这种病的发作,虽然轻度的患者发病时间久稍晚。但是还是会发作的,这是没法避免的。而且血友病是家族遗传病。这样对于我们来说更不容易痊愈。有没有什么好的治疗方法?分析一下

步骤/方法:

1一般来说治疗血友病甲膝关节血肿长期不消肿的方法有很多,我们现在就食疗来说一说。一般来说作为一名血友病患者应该吃一些保肝的食物。例如动物肝脏、或者是富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜还有一些南瓜、甘薯、马铃薯、柿子椒、海藻类。

2再然后就是在平时生活里边要吃一些可以提高自身免疫功能的物质其中就有:奶制品、蛋类、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圆白菜等。除了这些还有就是平时可以进行日光浴,促进身体对钙的吸收。这都有很好的效果。

3除了吃之外因为你是一名血友病患者所以你在平时的生活中应该避免外伤,不到万不得已千万不要做手术,但是一旦发生要会很好的采取相关措施如发生关节出血,应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。

注意事项:

治疗血友病甲膝关节血肿长期不消肿的方法有很多,但要根据病人去医院检查之后的具体情况而定,其实我国的中医针灸就是治疗血肿很有效的方法。

导致血友病的原因是什么

血友病(hemophilia)为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,血友病分为 A、B 、C(也称甲乙丙)三型,以血友病A最多,血友病C较少。各型可单独出现,也可同时存在。

血友病乙的临床表现与血友病甲相似,主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症。临床表现不能与血友病甲鉴别。出血倾向的严重性与FⅨ:C 水平相关。反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成,是其特征性的出血临床表现。创伤后出血、拔牙出血和手术后出血常见,并较严重,需要替代治疗才能止血。血友病乙的出血与创伤有关,“自发性出血”时也有创伤,只是创伤轻微不易引起注意。

导致血友病的原因是什么

血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传,男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少,而引起血液 凝固障碍,导致出血倾向。因子Ⅷ是一种大分子复台物:即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ:C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOn Wiliehrand Factor;VWF)所组成,其中Ⅷ:C的含量很低,仅占因子Ⅷ复合物的1%。Ⅷ:C是一种水溶性球蛋白,80%由肝合成,余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成,其活性易被破坏,在37℃储存24小时后可丧失50%。血友病甲患者Ⅷ:C减低或缺乏的机理尚未明了。VWF为因子Ⅷ的载体,它具有使血小板粘附于血管壁的功能,当VWF缺乏时,则可引起出血和因子Ⅷ缺乏。

血友病的临床表现

(一)血热炽感

主症:起病急,可因外伤、拔牙、小手术等原因导致出血不止,色鲜红,常以关节肿痛,行走困难为主,伴口干口渴,发热,溲黄便秘,烦躁易怒,夜寐不安。舌红苔黄,脉弦数。

(二)肾精不足

主症:出血量较多色鲜红,可伴有肌衄、齿衄、鼻衄以及关节肿痛,腰膝酸软,耳鸣,头晕,口干咽燥,手足心热,潮热盗汗,舌红少苔,脉沉细数。

(三)气血亏虚

主症:病程长,反复出血,血色淡,面色苍白,头晕乏力,神疲倦怠,气短,心悸,纳差,舌质淡,脉细弱。

(四)瘀血阻络

主症:碰撞或用力、负重过度后,局部初起红肿疼痛,活动障碍,继而紫暗肿胀。日久会导致肢体的瘫痪,手足不温,舌质紫暗,脉细涩。

血友病儿童症状 关节出血

关节出血是血友病甲患儿的特殊表现之一,常常发生在运动剂创伤后,膝盖剂踝关节最为常见(婴儿多为踝关节受累,儿童以膝关节受累常见)。

临床特点:在关节出血前患儿感觉到轻度的不适,继而出现关节局部红肿热痛,活动受限。而后关节的反复出血可能导致关节软骨破坏,关节腔变窄,关节周围肌肉猥琐形成慢性血友病关节炎、甚至关节急性、肌肉猥琐和功能丧失。

血友病该怎么办

面对着学友病对我们身体的伤害,如何正确地治愈血友病成为我们主要关心的问题之一。为了帮助广大的朋友们减轻血友病带来的巨大痛苦,下面为大家列举了几个生活中常见血友病的治疗方法。具体如下所述:

一、替代治疗:

① 血友病甲:输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量:轻度关节积血、深部血肿者:因子VIII活性应提高到15%~30%,需输注 10~15U/kg因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度;严重关节积血和深部血肿:因子VIII活性应提高到40%~50%,需输注15~25U/kg;需作大手术者:因子VIII活性应提高到60%~70%以上,需输注30~50U/kg。计算公式:需输注因子VIII剂量U=预期达到浓度U/ml′40ml/kg′ 病人体重kg。

如:要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%,需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200U。因子VIII在循环中的半衰期约10~12h,应输注2~3次/d。

②血友病乙:治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量:开始剂量40~60U/kg,维持量20U/kg,1次/d因子IX半衰期较长:20~24/h。

二、手术治疗:

关节严重畸形,影响正常活动者,在严格替代治疗情况下,可行矫形手术。

三、局部出血:

压迫止血为主。

如果您是一位血友病患者,您不妨尝试一下上述的治疗方法,希望它能帮助您减轻血友病的伤害。为了您和家人的幸福,我们每个人在生活中一定要定期的检查自己的身体,及时有效地预防各种疾病的出现。

皮肤出血点怎么回事 凝血因子因素

凝血因子缺乏常致凝血障碍。病因多为先天性,如血友病多表现为负重大关节血肿。或为获得性,如肝病、服用某些药物、抗凝物质增多等。

血友病遗传方式

血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残。

先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。那么,简单地来说,血友病的遗传规律到底是怎样的呢?

血友病甲有四种遗传方式:1、血友病甲患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。

2、正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病甲,女儿50%可能为携带者。

3、血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。

4、男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者。血友病乙遗传方式和血友病甲相似,血友病乙患者的女儿均为携带者,儿子为正常人。血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病丙。

膝关节创伤性滑膜炎治疗方法有哪些

膝关节滑膜炎不仅影响关节功能,而且可以造成关节进行性器质性损伤,严重者滑膜发生粘连.使关节功能丧失,严重者不仅膝关节活动受限,而且还会发生股四头肌出现不同程度的萎缩,多伴发有不同程度的关节炎。那么,该疾病如何治疗呢?

膝关节创伤性滑膜炎西医治疗

1、正确处理休息与活动关系。在积液未消退前,应暂停主动与被动活动。严重者应适当制动。过早活动,可导致慢性滑膜炎。在休息与制动阶段,即应开始积极锻炼股四头肌(等长收缩),积液消退后,开始膝关节活动及行走。强调股四头肌锻炼是治疗中的关键。

2、关节内积液过多,可使关节腔内压力增加,刺激神经末梢使疼痛加剧,反射性肌痉挛。晚期关节内形成粘连,导致功能障碍,故应穿刺抽液。积液少时可不必穿刺。

膝关节创伤性滑膜炎中医治疗

局部可做理疗、热敷、使用消肿化瘀中草药。膝关节创伤常可引起关节内血肿,多由于关节内骨折、或韧带、滑膜等软组织、手术等引起。亦有其他原因如坏血病、血友病、绒毛结节滑膜炎等,统称为自发性关节内积血。膝关节内血肿,因有纤维蛋白酶作用很少凝固、机化大都保持流动状态。积血中的红细胞溢出到滑膜细胞间隙,并滞留于该处,以及滑膜下组织内,其他则被滑膜细胞吞噬、碎裂而转化为多中心或单中心的蜗状带膜小体和含铁小体,遗留在关节内的积血如未被吸除则因含铁血黄素沉着而导致关节周围纤维化。其临床特点是膝关节创伤后,短时间内迅速肿胀,因关节内张力急速增加以及红细胞破坏后的产物,对滑膜的刺激,可引起轻度局部疼痛。体温与局部温度均会增高。当诊断不肯定时,则应穿刺确诊。除血友病外,任何原因造成明显的关节内血肿,都应及时穿刺吸除后加压包扎。

血友病的症状

对于血友病的人来说,一不小心的磕碰,都是很危险的事情。所以对患有血友病的人来说,连走路都得小心翼翼,怕一不小心就摔跤,等情况的发生。那么就连磕碰一下出血都是很危险的事情,那么血友病还有哪些危险的症状呢?

关节出血在血友病患者中是很常见的,最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收,从而逐渐恢复功能,但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形,使关节的功能很难恢复正常,因此很多血友病患者有不同程度的残疾。

由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列,即使是同一种类型的血友病患者,相应基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,据此可将血友病患者分为重型、中型和轻型。

重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%,一个月内可数次出血,出血常常在没有明显原因的情况下发生,称为自发出血。关节出血很普遍。

中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%,他们的出血常常由小创伤导致,例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。

轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%,一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。

以上是血友病患者的一些主要症状。血友病患者不小心有出血现象。由于血液不容易凝固,应该尽快到附近医院进行伤口处理。

血友病甲病因及临床表现

1.关节出血是本病典型的出血症状之一约见于2/3以上的病例。常发生在创伤行走和运动后。关节出血的好发部位以频度排列依次为膝关节、踝关节肘关节、髋关节肩关节和腕关节。关节出血与该关节的承重和活动强度有关在学步前的儿童很少有关节出血。关节出血常来自该关节的滑膜血管,血液进入关节腔和骨骺等部位关节出血开始时有轻微的关节不适历数分钟到数小时,然后逐渐疼痛加剧关节局部肿胀发热血液渗入皮肤或皮下时可有发红和淤斑鶒关节活动受限。有时患者可有低热鶒,但明显持久发热常提示合并感染。由于关节结构的关系,关节出血常呈自限性。当出血停止后,有些患者关节内血液健康搜索在数天至数周内逐渐吸收关节功能逐渐恢复。反复关节出血使关节造成慢性损伤滑膜炎关节软骨破坏,骨质增生和萎缩,关节面唇样增生和骨赘形成,关节腔狭窄以及骨质坏死和囊性变,导致关节畸形和功能障碍严重者造成跛行。若能对关节出血进行早期替代治疗,常可使患者及早停止出血和疼痛并加快血液吸收,避免严重的血友病性关节病和患者致残。血友病甲患者小关节出血发作很少而脊柱关节极少出血。

2.肌肉出血和血肿是血友病也是其他凝血因子缺乏症的特征,其他出血性疾病少见。常在创伤或活动后发生,也可在创伤不明显情况下发生。可发生在任何部位但用力肌肉群更易发生。约75%患者发生过肌肉出血和血肿。皮下和肌肉出血均有向四周扩散倾向,血肿可以逐渐增大,严重病例尤其是腹膜后出血可引起贫血和休克。血肿压迫重要器官后果严重,腹膜后出血可以引起麻痹性肠梗阻,血肿进入胸腔或颈部可造成呼吸道阻塞,下腹部血肿导致尿路阻塞可影响肾功能血肿压迫神经可致神经损害,髂窝部位的出血常是致残的。肌肉出血的频度依次为小腿、大腿、臀部前臂和腹部。

3.皮肤和黏膜出血皮肤和黏膜部位出血并非本病特点,其他出血性疾病也常有皮肤和黏膜部位的出血。血友病甲皮肤出血的特点是不表现为出血点,而呈片状淤斑并常伴有皮下硬结,系真皮层以下部位出血形成的小血肿,常因轻微创伤引起。皮肤有较大伤口时常出血不止。黏膜出血常见,黏膜部位小伤口常引起持续地出血不进行替代治疗不易停止齿龈、舌和其他口腔黏膜部位的小伤口常出血持续不止,若不进行替代治疗,可以导致严重失血。消化道出血健康搜索不少见,出血常严重,可因食物损伤上消化道黏膜或消化性溃疡引起。成年血友病患者中消化性溃疡发生率为正常男性的5倍。

膝关节创伤性滑膜炎的西医治疗方法

膝关节创伤性滑膜炎要处理好休息与活动关系。关节内积液过多,穿刺抽液。局部可做理疗、热敷、使用消肿化瘀中草药。其具体治疗方法如下所述。

1、正确处理休息与活动关系。在积液未消退前,应暂停主动与被动活动。严重者应适当制动。过早活动,可导致慢性滑膜炎。在休息与制动阶段,即应开始积极锻炼股四头肌(等长收缩),积液消退后,开始膝关节活动及行走。强调股四头肌锻炼是治疗中的关键。

2、关节内积液过多,可使关节腔内压力增加,刺激神经末梢使疼痛加剧,反射性肌痉挛。晚期关节内形成粘连,导致功能障碍,故应穿刺抽液。积液少时可不必穿刺。

3、局部可做理疗、热敷、使用消肿化瘀中草药。膝关节创伤常可引起关节内血肿,多由于关节内骨折,或韧带、滑膜等软组织损伤等引起。亦有其他原因如坏血病、血友病、绒毛结节滑膜炎等,统称为自发性关节内积血。膝关节内血肿,因有纤维蛋白酶作用很少凝固、机化,大都保持流动状态。积血中的红细胞溢出到滑膜细胞间隙,并滞留于该处,以及滑膜下组织内,其他则被滑膜细胞吞噬、碎裂而转化为多中心或单中心的蜗状带膜小体和含铁小体。遗留在关节内的积血如未被吸除,则因含铁血黄素沉着而导致关节周围纤维化。其临床特点是膝关节创伤后,短时间内迅速肿胀,因关节内张力急速增加以及红细胞破坏后的产物,对滑膜的刺激,可引起轻度局部疼痛。体温与局部温度均会增高。当诊断不肯定时,则应穿刺确诊。除血友病外,任何原因造成明显的关节内血肿,都应及时穿刺吸除后加压包扎。

血友病患者关节不消肿怎么办

血友病患者关节不消肿怎么办?近期网站有患者留言说自己的弟弟是血友病患者,最近右腿膝关节血肿严重,总是不能消肿怎么办?我们知道,血友病患者关节出血后,常引起出血部位肿胀疼痛,而且这种肿胀往往会持续很长时间,有的患者甚至几个月都不会消肿,对关节肌肉造成较为严重的损伤。那么,血友病患者关节不消肿怎么办?

血友病患者关节不消肿怎么办?专家介绍说,目前对于血友病患者关节不消肿怎么办的治疗一般会建议输注凝血因子,其他方法不能完全消去血肿。可以在关节局部用热毛巾进行热敷,加速血肿的消散。血友病患者在止血后,冷敷时最常用的消肿方式,冷敷可减轻患者炎症反应,对缓解疼痛有着不错的效果。或者在止血后热敷患处,一日两次热敷后喷涂云南白药也有着不错的消肿效果。

对于肿痛严重尤其是关节肿痛的患者,上述方法往往难以起效,此时可采用一些芳香走窜,辛散通阳、活血通络之品的中药物,经煎煮及热水浸泡,药气极易逸出,从肌肤腠理进入人体,发挥“通经走络,行气活血,开结行滞,直达病所”等多重功效。该方法促进患者关节腔内淤血吸收,缓解肿痛,消除炎症反应,活化关节部位并保护其功能,对血友病出血后肿痛尤其是关节肿胀有着极佳的效果。

血友病患者关节不消肿怎么办?血友病患者的主要关节部位会出现血肿,主要是因为关节的部位频繁活动,造成局部的出血。关节肌肉长期肿痛的患者经中药浴治疗后症状都获得了明显得儿好转,一般一疗程后就可出现明显效果,坚持治疗能够保证患者关节肌肉的活性。

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血友病的检查

筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。 定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。 在临床上还能多的血液疾病和血友病有着相似的症状,大家要加以区别。比如说应与血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、

血友病症状 其它部位的出血症状

血友病患者除了出现以上的出血症状还可能出现: 1、消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关; 2、鼻衄、舌下血肿通常是血友病A患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位,若血肿向颈部发展,常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

血友病的临床表现

(一)血友病A 1.出血 为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型: (1)重型 血浆中FⅧ活性

血友病甲的治疗

1、一般止血治疗:如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。 2、药物治疗:疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。 3、家庭治疗:家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。 4、外科治疗:有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可

血友病会带来哪些危害

血友病会带来哪些危害?对于血友病,很多患者只是听说过,并不是非常的熟悉,这种疾病在刚患病的时候,并没有很明显的症状,所以很多人都会忽视这种疾病,给患者带来很多的危害。那么,血友病会带来哪些危害呢? 1、皮下及肌肉出血 血友病的危害性很大,有血友病的人能够活多久应该被大家知道,此为最突出的表现,其发生率约占90%左右,多可波及全身,形成大小不等血肿,有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息,压迫附近血管产生坏疽,或压迫神经产生

血友病能治好吗

血友病治好分两个层级 一是临时性治好,很简单,补充因子水平到正常值就是正常人了。 二是永久性治好,目前在研究阶段,已经有成果的是提高几个点,离完全治愈还有很长的路要走 不能治好。人类血友病是一种伴性遗传病,控制这种病的基因是隐性的,位于x染色体上,如果是女性的话,必须两条X都为隐性才会患病,概率为四分之一,而男性只有一条X只要为致病基因就会发病,概率为二分之一 血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病,分为血友病A和血友病B,分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ质量或数量异常所致。 血友病甲有四种遗传方式: 1.血

血友病的危害有哪些

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病,严重的危害着大家的身体健康,只是对于血友病的危害有哪些这个问题大家是否都知道呢,不管大家是否全都了解,下面就和大家分享一下吧。 1、血友病患者如果出现外伤和手术后出血严重,不容易止血的情况。 2、血友病会导致人们的软组织或深部肌肉内血肿出现,还会因为血友病导致人们的膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出,最终导致关节肿胀、僵硬、畸形,患者们还会伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。 3、多数患者还会出现自发性、轻微受伤后部位出现出血,例如皮下出现大片瘀

血友病的遗传方式是什么

1、血友病甲患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。 2、正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病甲,女儿50%可能为携带者。 3、血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。 4、男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者。 血友病乙遗传方式和血友病甲相似,血友病乙患者的女儿均为携带者,儿子为正常人。 血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病丙。

凝血功能障碍性疾病如何避免

1.补充凝血因子对血友病的出血原则是补充所缺乏的凝血因子,使其血浆因子浓度提高到止血水平。一般可用新鲜血浆,严重出血必须外科手术,或心力衰竭者宜用抗血友病球蛋白浓缩剂、冷沉淀物或凝血酶原复合物浓缩剂(含因子Ⅸ、X、Ⅶ、Ⅱ)。 2.DDAVP是一种人工合成的抗利尿激素的同类物质,有抗利尿及动员体内贮存因子Ⅷ的作用,主要用于轻症血友病甲患者,临床常用0.3~0.5μg/kg加入生理盐水20~30mL内静脉注射,也可用高浓度1μg/kg作滴鼻用,每12小时一次即可。 3.抗纤溶剂能保护已形成的血凝块不溶解,可用

血友病的发病原因有哪些

血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传,男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少,而引起血液凝固障碍,导致出血倾向。因子Ⅷ是一种大分子复台物:即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ:C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOn Wiliehrand Factor;VWF)所组成,其中Ⅷ:C的含量很低,仅占因子Ⅷ复合物的1%。Ⅷ:C是一种水溶性球蛋白,80%由肝合成,余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成,其活性易被破坏