再生障碍性贫血遗传吗
再生障碍性贫血遗传吗
再生障碍性贫血常有HLA-DR2型抗原连锁倾向,儿童再生障碍性贫血HLA-DPW3型抗原显著增高,患者家属中常有造血祖细胞增殖能力明显降低,并可见家族性再生障碍性贫血,再障患者对氯霉素易感性受遗传控制,对其他毒物或病毒易感性也可能与遗传因素有关,上述现象说明,少部分再生障碍性贫血存在“脆弱”骨髓造血功能遗传倾向。
一、环孢霉素A(CsA)
CsA是一种强力免疫抑制剂。已广泛应用于各种不同类型再障的治疗,治疗重型再障、慢性再障的有效率基本相同,单用治疗重型再障的有效率约为50%~60%。目前已将CsA作为一线药物用于重型再障的治疗,对极重度患者效果差。
CsA的副作用:常见的副作用有肝、肾功能损害,上消化道反应,高血压及多毛、齿龈增生、疲劳、肌肉痛等,这些都随CsA的减量及停用而减轻或消失。
二、肾上腺糖皮质激素
糖皮质激素一般不主张用于治疗再障。然而常规剂量对单纯红细胞再障疗效较好,可作为首选治疗。可用于皮肤及黏膜出血的患者。大剂量甲基强的松龙(HD-MP),单用疗效较差,仅适用于重型再障在不具备应用ATG、CsA条件时,一般多与雄性激素及其它免疫抑制剂配合使用,联合应用的有效率为60%左右。
糖皮质激素副作用可降低抵抗力易招致感染、高血压、高血糖、胃肠道出血、缺血性骨坏死、头痛及视神经乳头水肿、精神异常等。
三、大剂量环磷酰胺(HD-CTX)
单独应用HD-CTX治疗重型再障有效。由于大剂量环磷酰胺治疗重型再障病例数尚少,副作用大,应采取慎重态度。
CTX毒副作用明显,包括骨髓抑制、治疗相关性急性白血病、不育及膀胱癌等。
四、造血干细胞移植
造血干细胞量和(或)质的缺陷为重性再障的主要病理机制之一。异基因骨髓移植是目前能够根治再障的最好疗法。由于造血干细胞移植风险性大,而且花费巨大,故仅适用于重型再障患者的治疗选择。约60%~80%接受异基因骨髓移植治疗的重型再障患者可恢复正常造血并长期存活。骨髓中含有丰富的造血干细胞,外周血及脐带血中也含有一定量的造血干细胞。
儿童期常见的贫血有哪些类型
从出生到14岁的阶段为儿童期。儿童期贫血的种类及特点与成人存在差别。小儿常见的贫血类型有以下几种:
营养性贫血:缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,巨幼细胞贫血是缺少叶酸或维生素B12引起的贫血。
再生障碍性贫血,除表现贫血以外,还有皮肤出血点等出血表现,这是因为血液中的血小板同时也减少,有的病人还发烧,这是因为血液中的白细胞(中性粒细胞)减少,引起身体的抵抗力下降造成的。
溶血性贫血:遗传性溶血性贫血(地中海贫血等),自身免疫性溶血性贫血等。
失血性贫血。
贫血是很多血液病的表现之一,这其中最主要的有急性白血病,恶性淋巴瘤。
感染及其他一些慢性疾病也可以引起的贫血。
得了再生障碍性贫血还能活多久
再生障碍性贫血的发生与诸多因素有关,病人的临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是一种较为常见的重症血液疾病。
近些年来,再生障碍性贫血的发病率有上升趋势,这与空气环境的变化以及人们膳食结构的改变都是不无关系的。再生障碍性贫血的死亡率和发生率一样高。再生障碍性贫血的早期症状不明显,很多患者确诊的时候已经是再生障碍性贫血的晚期了。如果再加上不及时性的治疗,采用的治疗方法不合适,患者的治疗过程中护理不当,导致再生障碍性贫血预后不好,都会加速再生障碍性贫血患者的死亡。
再生障碍性贫血还能活多久往往与病人是得病是否及时进行有针对性的治疗有着莫大关系。有时候,肝炎易被误诊为再生障碍性贫血,而再生障碍性贫血也有可能被误诊为肝炎,而最终导致错误治疗的发生,延误病人病情。再生障碍性贫血多为年青患者(18-20,男性多见(占2/3);实验检查有免疫系统激活的标志,对强化的免疫抑制剂治疗反应良好,同时患者骨髓生存期短,发病年龄比较轻,大多数是在非甲非乙型肝炎基础上发病。如果大家可以早期发现再生障碍性贫血,早期治疗,将能显著提升再生障碍性贫血患者的寿命和生活质量。
得了再生障碍性贫血还能活多久?专家指出:大家都知道,再生障碍性贫血的死亡率较高,该病属于重症疾病,应以防治为主。造成再生障碍性贫血的因素很多,包括年龄、性别、遗传、相关内科疾病,以及环境、饮食及生活方式等,在这些危险因子彼此相互作用之下进而产生再生障碍性贫血。尤其是一些再生障碍性贫血的高危人群,患再生障碍性贫血的可能性更大。再生障碍性贫血的高危人群包括,瘾君子(吸烟的群体),饮食结构不合理的人群,糖尿病患者等。
再生障碍性贫血是什么原因造成的
再生障碍性贫血根据病因明确与否分为原发性再生障碍性贫血和继发性再生障碍性贫血,原发性再生障碍性贫血病因未明,继发性再生障碍性贫血致病因素主要有:
1.药物化学性因素,已知有高度危险的药物有抗癌药,氯霉素,磺胺类药,保泰松,苯巴比妥,阿司匹林等,以使用氯霉素导致继发性再生障碍性贫血多见,且与用药剂量和疗程无关,化学物品中骨髓移植毒物以苯及其衍生物为主,如油漆,染料,杀虫剂等。
2.物理因素,各种电离辐射如X线。
发生再生障碍性贫血原因有哪些
发生再生障碍性贫血原因有:根据发病时间和原因分为先天遗传性再生障碍性贫血和后天获得性再生障碍性贫血,获得性再生障碍性贫血大多数原因不明,目前已知的可能原因是药物因素:凡发病6个月内有相关药物史,均应考虑药物因素,可能导致再生障碍性贫血的药物种类较多,但其中以氯霉素为最多,其他磺胺类、解热镇痛类、抗癫痫药等都有致病的可能。
先天性贫血很严重吗
病因。
先天性再生障碍性贫血偶见于同胞兄妹中,提示先天性再生障碍性贫血为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史 其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个,其中2个位点已确定,分别为 19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因,为核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19,RPS19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。
并发症
1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤 文献报道的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者480余例,其中12例于确诊后2~43年并发恶性肿瘤,其中急性髓细胞白血病(AML)6例,急性淋巴细胞 白血病(ALL)1例,霍奇金病(HD)2例,骨髓增生异常综合征(MDS)2例及肝细胞癌1例。
2.长期应用激素治疗者可合并发育障碍及继发感染。
3.病情进展可导致心力衰竭,晚期因输血过多可继发血色病,或心源性肝硬化。
预后
不 同遗传方式、多变的临床表现以及各异的体外生物学反应等提示先天性再生障碍性贫血可能为不同病因所致的一组异质性疾患。患者存活期及存活质量取决于其临床 疗效反应,为寻求疗效更为确切的治疗手段(如基因治疗等),应进一步深入研究先天性再生障碍性贫血的分子生物学病理机制。
因此,当发现自己患有贫血的时候,一定要能够引起足够的重视,积极的去医院进行相关性的检查,找出贫血的原因,然后再进行针对性的治疗,以免由于长时间的拖延,而使得病情加重,并且还可能会出现一些诱发性的疾病。
再生障碍性贫血会遗传吗
再生障碍性贫血不会遗传。
再生障碍性贫血有先天和后天两种,但是这两种都不属于基因引起,先天再障多为发育不完善引起,而后天再障目前没有找到明确的病因,可能与环境中射线、辐射等有关,但都不会改变基因,不会出现遗传,可放心孕育。
先天性再生障碍性贫血是什么原因造成的
我们都知道我们血液中的红细胞、白细胞及血小板的最初都来自于骨髓,我们人的骨髓就像一个加工厂,它利用各种造血原料,各种营养物质,制造出能维持我们人体的正常生命活动的红细胞、白细胞、血小板。
一般情况下再生障碍性贫血在临床上有可以分为,急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。其中急性再生障碍性贫血表现为起病急,贫血呈进行性加重,有严重感染、出血,尤其是内脏的出血,免疫力极具下降。
慢性再生障碍性贫血相对急性再生障碍性贫血,起病较为缓慢,出现贫血、出血和感染的症状较轻,免疫力也会有所下降,但是不会向急性再生障碍性贫血的症状,下降很快。一般认为再生障碍性贫血患者的全身骨髓总量是减少的。
注意事项:患有再生障碍性贫血的病人,在治疗的同时,还要兼顾再生障碍性贫血的营养治疗,主要是提供高蛋白饮食;补充造血物质;补充富含维生素的食物。
得了再生障碍性贫血还能活多久
是很多再生障碍性贫血病人及其家人都尤为关心的问题。再生障碍性贫血的发生与诸多因素有关,病人的临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是一种较为常见的重症血液疾病。
近些年来,再生障碍性贫血的发病率有上升趋势,这与空气环境的变化以及人们膳食结构的改变都是不无关系的。再生障碍性贫血的死亡率和发生率一样高。再生障碍性贫血的早期症状不明显,很多患者确诊的时候已经是再生障碍性贫血的晚期了。如果再加上不及时性的治疗,采用的治疗方法不合适,患者的治疗过程中护理不当,导致再生障碍性贫血预后不好,都会加速再生障碍性贫血患者的死亡。
再生障碍性贫血还能活多久往往与病人是得病是否及时进行有针对性的治疗有着莫大关系。有时候,肝炎易被误诊为再生障碍性贫血,而再生障碍性贫血也有可能被误诊为肝炎,而最终导致错误治疗的发生,延误病人病情。再生障碍性贫血多为年青患者(18-20,男性多见(占2/3);实验检查有免疫系统激活的标志,对强化的免疫抑制剂治疗反应良好,同时患者骨髓生存期短,发病年龄比较轻,大多数是在非甲非乙型肝炎基础上发病。如果大家可以早期发现再生障碍性贫血,早期治疗,将能显著提升再生障碍性贫血患者的寿命和生活质量。
得了再生障碍性贫血还能活多久?专家指出:大家都知道,再生障碍性贫血的死亡率较高,该病属于重症疾病,应以防治为主。造成再生障碍性贫血的因素很多,包括年龄、性别、遗传、相关内科疾病,以及环境、饮食及生活方式等,在这些危险因子彼此相互作用之下进而产生再生障碍性贫血。尤其是一些再生障碍性贫血的高危人群,患再生障碍性贫血的可能性更大。再生障碍性贫血的高危人群包括,瘾君子(吸烟的群体),饮食结构不合理的人群,糖尿病患者等。
针对这个问题我们做了以上的介绍,我们可以知道再生障碍性贫血是一种死亡率很高的疾病,大家一定要多了解一些再生障碍性贫血的常识,然后在定期检查身体,以便更好的控制病情发展。
再生障碍性贫血怎样分型
(1)先天性再生障碍性贫血
先天性再生障碍性贫血具有一定的遗传性,该病常发于婴幼儿,多数患儿出生后一到两年类即可发病,有些患儿在一岁时便可确诊。1937年Fanconi首先报道兄弟3人患再生障碍性贫血病并有多发性先天性畸形,故名范可尼综合征或范可尼贫血。临床具有全血细胞减少、骨髓再生障碍和多发性先天畸形三联征。多数病儿有家族史,属常染色体隐性遗传。此症为先天性再障的一种类型,其他先天性再障还有综合征等。由于其他类型先天性再障极为罕见,故有时先天性再障和综合征有等同的含义。本病多数于5~10岁发病,男性多于女性(约1.3∶1),患者从小智力低下,体格发育较差,随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。
先天性再生障碍性贫血具有一定的家族遗传性,仅不足百分之十的患者有家族史,其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个,其中2个位点已确定,分别为19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因,为核糖体蛋白,RPS19)基因。序列分析发现约25%DBA患者具有RPS19突变。
(2)获得性再生障碍性贫血
获得性再生障碍性贫血是一种造血功能衰竭的血液性疾病。主要表现为骨髓造血功能损伤,全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症,免疫抑制治疗有效。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。
通过以上的资料表明,相信大家对于再生障碍性贫血的分型已经有所了解,对此,专家温馨提示,如果一旦不幸患上了再生障碍性贫血,一定要及时治疗,最好是选择一家比较正规的专业医院,这样治疗才会具有针对性。
再生障碍性贫血是天生的吗
在我国,贫血是一类相当常见的疾病,通常大多数的贫血是营养性贫血。然而经常会碰到补充铁剂无法纠正的贫血,这类所谓的“难治性贫血”患者中,遗传性贫血占了相当大的比例。那么,再生障碍性贫血是否也会遗传呢?
先天性再生障碍性贫血又称范科尼贫血,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。先天性再生障碍性贫血似乎无种族及地区倾向,但少数可弟兄姐妹都发病。先天性再生障碍性贫血患者自幼贫血(一般在4?5岁后出现,最大20岁,男:女为2 :1),面色萎黄,精神不振,活动后气急、心悸,易感染等,患儿出生时体重低于正常新生儿,少数在新生儿时期出现紫癜,可伴有智力发育缓慢、体格发育障碍甚至停滞。
再生障碍性贫血的饮食
再生障碍性贫血的饮食是什么?对还孩子的健康也是都关注的,有的孩子会出现再生障碍性贫血的情况,对于再生障碍性贫血的饮食也是都关注的,下面就介绍一下再生障碍性贫血的饮食。
一、可补充含有造血功能的物质:虽然再生障碍性贫血不是由于造血物质缺乏所致,但由于反复出血,常可导致慢性失血性贫血,从而加重再生障碍性贫血的贫血程度,因此食物中常应补充含铁质、叶酸、维生素B12、维生素B6、维生素K、维生素C丰富的食品。
二、可提高蛋白质的补给:各种红细胞的增殖分化和再生,都需要依赖蛋白质作为基础,所以再生障碍性贫血病人在饮食方面更需要供给营养价值高的动物性蛋白质,如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外多吃鳖、龟及动物骨或骨髓熬汤等。
再障会有遗传性吗
1、目前对于这个再生障碍性的贫血是没有明确的指出会不会遗传的,有一些家族中是有隔代相传的,再生障碍性的贫血是体内的血红细胞出现了减少的症状,怀孕期间如果患上了再生障碍性的贫血的病症,一定要先终止妊娠,治疗好病症之后在想 要孩子的问题吧,一定要想清楚了不然造成的后果是非常的严重的。
2、再生障碍性贫血是不会遗传的,但是总是有一点点遗传的倾向的,遗传的作用并不是主要的,主要是和环境有关系的,这个病一般的西医是没有办法彻底的治疗好的,而且对身体的副作用也特别的大,治疗的效率不是很高的,一般建议采用中医的治疗方法,只要治疗的及时就能完全的治愈的,而且是没有任何的后遗症,对患者的身体也没有影响的。
3、再生障碍性贫血是多重原因导致的病症,这个再生障碍性贫血的发病可能是和药物、化学毒物、电离辐射、病毒感染、免疫因素等有关,当然治疗的方法也是比较多的,具体的治疗有病因治疗支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。一定要在治疗方法上综合的治疗,而且要坚持不懈的治疗才能有很好的效果的。患上了再生障碍性贫血一定要做到在发现早治疗,并且对症治疗,这样就能治愈的。
4、针对于这种再生障碍性贫血疾病,还是有比较多的检查设备的。但是确诊这种再生障碍性贫血疾病的话,一般首选骨髓穿刺这种检查。当然,这种检查方式还是比较的痛苦的,需要患者有一定的耐受力的。所以一定要有一个心理准备的。当然家属也是要安慰的。
5、再生障碍性贫血这种疾病的话,目前的治疗方案还是比较多的。比如说,药物治疗,中医治疗以及骨髓移植等等。当然,选择哪一种的治疗方案需要根据该患者的病情变化来决定的再生障碍性贫血这种疾病的患者,一定要积极的配合医生的治疗,这样才会有康复的可能性。所以说,患者的信念是非常的重要的。并且这种再生障碍性贫血疾病的患者一定要定期就诊。
6、再生障碍性贫血的患者一定要注意,这个时候选择是治疗的方法非常关键的,这期间一定要多补充些营养价值高的食物,尽量的多补充点患有血和铁的食物,要多吃些维生素和蛋白质高的食物,尽量的锻炼身体,增强体质,饮食要清淡,一定要有禁忌的。
再生障碍性贫血其实还是很少见的,至少我遇见的人当中还没有这种疾病的。但是还是有得这个病的人飞,一般认为这种类型的疾病是有很多的诱发因素的。比如说,长期不良的生活习惯,遗传因素,环境污染,辐射等其他的因素,都是有可能提高这种再生障碍性贫血疾病的发病率的。甚至诱发这种疾病,所以说,预防这种疾病是目前最好的治疗方案的。因为这种血液疾病非常的不好治疗的。
再生障碍性贫血能活多少年呢?
再生障碍性贫血还能活多久往往与病人是得病是否及时进行有针对性的治疗有着莫大关系。有时候,肝炎易被误诊为再生障碍性贫血,而再生障碍性贫血也有可能被误诊为肝炎,而最终导致错误治疗的发生,延误病人病情。再生障碍性贫血多为年青患者(18-20,男性多见(占2/3);实验检查有免疫系统激活的标志,对强化的免疫抑制剂治疗反应良好,同时患者骨髓生存期短,发病年龄比较轻,大多数是在非甲非乙型肝炎基础上发病。如果大家可以早期发现再生障碍性贫血,早期治疗,将能显著提升再生障碍性贫血患者的寿命和生活质量。
得了再生障碍性贫血还能活多久?凤凰中医频道的专家指出:大家都知道,再生障碍性贫血的死亡率较高,该病属于重症疾病,应以防治为主。造成再生障碍性贫血的因素很多,包括年龄、性别、遗传、相关内科疾病,以及环境、饮食及生活方式等,在这些危险因子彼此相互作用之下进而产生再生障碍性贫血。尤其是一些再生障碍性贫血的高危人群,患再生障碍性贫血的可能性更大。再生障碍性贫血的高危人群包括,瘾君子(吸烟的群体),饮食结构不合理的人群,糖尿病患者等。
患上再生障碍性贫血能够活多久,相信大家听了上面的介绍,大家都应该治疗该病不是不治之症,只要配合医生的治疗,病情是可以得到控制的,对于该病的高发人群,就要重视自身的预防,如果不小心发生该病,就应该积极的就医治疗。
再生障碍性贫血对人体的危害
1、再生障碍性贫血的危害首先是对于人们的日常生活有着极大的影响,而且会出现贫血症状。由于血液中红细胞逐渐减少,因此再生障碍性贫血患者可出现贫血症。其再生障碍性贫血的症状多表现为乏力、心悸、耳鸣、头晕等。部分再障性贫血患者对贫血症的适应能力很强,症状可较轻。当贫血严重时,可合并发生贫血性心脏病。
2、再生障碍性贫血还会出现出血症,这种症状会让再生障碍性贫血患者的全身无故出血,往往由于血液中血小板减少而致病,可出现皮肤瘀斑、瘀点、鼻出血、牙龈出血等情况。而女性再生障碍性贫血患者则可出现月经增多,阴道会有不规律的出血现象。因此,这也是属于再生障碍性贫血的危害表现之一。
3、出血严重的再生障碍性贫血患者还会有一些并发症的出现,引发内增出血,像是消化道、呼吸道、神经系统、泌尿道等,往往在再生障碍性贫血病症晚期出现。可见再生障碍性贫血的危害是多么的大了,另外,患者颅内出血可表现为严重的头痛、鼻出血、视物模糊、恶心呕吐等,而颅内出血也是导致死亡的原因之一。
以上所讲述的就是患有再生障碍性贫血的危害表现具体的描述,希望可以帮助到大家了解到这方面的再生障碍性贫血的知识,及时去治愈好再生障碍性贫血。如果您还有其它的再生障碍性贫血的问题想咨询的话,可以联系我们的在线专家为您解答。