小肠间质瘤有哪些症状?
小肠间质瘤有哪些症状?
1、小肠间质瘤是胃肠间质瘤的一种。分为良性,潜在恶性,恶性,具体如下:恶性指标有:①肿瘤具有浸润性;②肿瘤出现远近脏器的转移。潜在恶性指标有:①胃间质瘤直径5cm,肠间质瘤直径4cm;②胃间质瘤核分裂象5个/50HPF,肠间质瘤核分裂象≥1个/50HPF;③肿瘤出现坏死;④肿瘤细胞有明显异型性;⑤肿瘤细胞生长活跃,排列密集。当肿瘤具备一项恶性指标或两项及以上潜在恶性指标时,则为恶性;仅有一项潜在恶性指标时,则为交界性,否则为良性GIST。但是有报道指出即使是良性的肿瘤,在10年或20年后也出现了恶性转化。因此,目前学术界倾向于废除良恶性标准。2、小肠间质瘤会复发。
小肠间质瘤的病理生理
胃肠道内GISTs通常是胃肠壁肌层内的肿块,可向腔内或浆膜面生长,由于发生在肌层,通常患者的粘膜完整,藉此可以与腺癌、淋巴瘤等肿瘤相区别,但若瘤体巨大,亦可胃肠粘膜也可能坏死导致瘤体暴露于管腔。部分病例则完全表现为肠系膜或大网膜肿块。肿物多呈圆形或椭圆形,有的包膜完整,有的无明显包膜。切面部分灰白,实性,质韧;部分细腻,呈鱼肉状。光镜下不同的细胞形态可按一定的比例组成肿瘤实体,可分为梭形细胞型、上皮样细胞型、梭形和上皮样细胞混合型。瘤细胞排列结构多样,梭形细胞往往呈编织状、栅栏状或旋涡状排列,上皮样细胞则多以弥漫片状、巢索状排列为主。肿瘤间质常出现黏液样基质及玻璃样变性,甚至可出现钙化,部分肿瘤组织可伴有或多或少的炎症细胞浸润。在高度危险性GISTs中出血及坏死常见,部分可出现囊性变。大量研究表明,GISTs的免疫表型不同于典型的平滑肌肿瘤及神经鞘瘤,因此GISTs的免疫组化分析也成为区别其他间叶源性肿瘤的主要方法。大多数研究道CD117在GISTs中的阳性表达率在80%~100%。但平滑肌细胞、血管平滑肌细胞和神经纤维不表达CD117。大部分GISTs表达CD34,其阳性率大多在60%~80%,但是在平滑肌肿瘤中也有10%~15%表达,因此特异性不如CD117。
胃肠间质瘤
大体标本上,胃部小的病灶表现为粘膜下、胃壁内和浆膜小结节;部分表现为胃溃疡。稍大的肿瘤可突出于胃腔内,20-30%出现胃溃疡,胃粘膜多完整;位于浆膜外的大肿块直接浸润胰腺或肝脏。切面质地从稍硬到柔软,伴出血时病变中心呈褐色。大肿块伴有出血性坏死和囊性改变,外周有一薄边;恶性 gist常呈囊性肿块[6]。
尽管消化道间叶肿瘤少见,但种类繁多,形态复杂,以前由于医学发展的局限性,许多混杂有平滑肌纤维或神经束的上皮样肿瘤被误认为平滑肌瘤或神经源性肿瘤。1962年stout报道了一组“胃的奇异型平滑肌瘤”,首先对胃的平滑肌瘤提出了疑问;1969年who将其归为上皮样平滑肌瘤。
由于免疫组化、电镜及分子生物学的进步,1983年mazur和clark[3]通过对以往的消化道间叶肿瘤进行回顾性研究,发现这组肿瘤既无平滑肌分化又无神经源性分化的抗原表达和超微结构,而是一种非定向分化的间质瘤,于是首先将其命名为“胃肠间质瘤”。在以前诊断为胃肠道平滑肌瘤中的大多数是胃肠间质瘤。
在消化道间叶肿瘤中,胃肠间质瘤多于平滑肌瘤,后者又多于雪旺细胞瘤胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数,但却种类繁多,形态复杂。过去由于病理学技术的限制,胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细胞肿瘤,常被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤。
胃肠间质瘤是什么?通过上述内容的介绍希望大家对相关的内容有所了解,了解这些常识,第一可以帮助患者明白它是什么,不至于引起心理上的惊慌,第二这样才能够更好的进行治疗
小肠间质瘤的治疗
目前GIST的治疗方法主要是手术治疗和 分子靶向治疗,而手术治疗目前是唯一有治愈可能的治疗手段。
国内外学者研究发现,GISTs的首次治疗非常重要,假如采取合理的首次治疗,疗效将会明显的提高。GISTs治疗方案主要是以手术为主。手术方式根据不同部位不同肿瘤分级等因素来定,原则同治疗其他实体瘤一致,仍是完整切除肿瘤及其转移或浸润的组织。肿瘤的完整切除是影响患者生存时间一个很重要的因素,完全切除术患者的生存时间明显高于不完全切除术患者的生存时间。肿瘤的完整切除取决于很多因素,比如肿瘤大小、有无远处转移或腹腔内种植、是否浸润四周组织及器官等。因此对于因各种原因不能首次完全切除的肿瘤来说,术前可采用辅助治疗措施(如服用 分子靶向药物伊马替尼等),待瘤体缩小或肿瘤得到控制后再行手术切除,从而提高肿瘤的完整切除率。
研究表明,术前或术中肿瘤的破裂是不良预后的因素之一。GISTs只有一层极薄的包膜,有的甚至无包膜,手术时极易破溃,因此切不可过度牵拉或挤压瘤体,以免造成肿瘤的破裂或腹腔内种植。GISTs的淋巴转移较少见,因此一般不必行广泛的淋巴结清扫或扩大根治术。术中常规做快速冰冻切片病理检查是必要的,虽然不能作为GIST确诊的依据,但可以明确组织来源,对判定GIST及其生物学行为是有帮助的。长期随访表明,虽然超过50%的GISTs可以完整切除肿瘤,腹腔内局部复发及远处转移率仍很高。有道首次完整切除肿瘤的患者,在结束长为18个月的中位随访时间后,有90%的患者出现腹腔内、局部或转移复发,大多在术后2年内出现。。
GISTs对化疗敏感性不强,具体原因还不清楚。GISTs对放疗几乎不起作用,同时由于放射线对腹腔内重要器官如肝、肾、脾、肠道等易造成损害,不能达到足够的放疗剂量,因此很少考虑放疗。
近年来随着对间质瘤分子发病机制的研究进展,分子靶向药物成为治疗间质瘤的主要方法之一。分子靶向药物治疗的出现极大的改变了间质瘤的治疗策略和预后。目前对于治疗间质瘤的分子靶向药物主要为 伊马替尼(imatinib)和舒尼替尼(Sunitinib)。其适应症为手术无法切除或复发性的间质瘤,临床上也有时用于术前新辅助治疗,以期缩小肿瘤体积达到完整切除。
良性胃间质瘤能治好吗
手术治疗间质瘤:
由于间质瘤的潜在恶性,对临床怀疑间质瘤均应按恶性肿瘤手术原则进行,由于间质瘤往往质地脆,血供丰富,且通过血液及腹膜转移,手术时应特别注意避免肿瘤破溃及挤压,对肠道间质瘤应先结扎供应和回流血管,术中对可疑病例也不应切取活检。
间质瘤一般不宜肿瘤摘除,胃的间质瘤直径< 3cm的可行局部切除或行楔形切除,切缘距肿瘤至少3 cm,3~5 cm 宜行楔形切除或胃大部切除术,切缘距肿瘤至少5cm ,直径>5cm的应按胃癌D2 清扫范围手术。小肠间质瘤主张常规行淋巴清扫,肠段切除至少距肿瘤10cm。对于直肠间质瘤,特别是下段间质瘤,有时手术处理十分困难,由于术前难以判断其恶性程度,对于直径<3cm,可考虑尽量保肛。对于直径>5cm或术后复发者,应在术前充分征求间质瘤患者意愿前提下,在保肛与扩大手术中作出抉择。对于有局部浸润或远端转移的应在可治好的前提下行联合脏器切除术。
辅助治疗间质瘤:
治疗间质瘤用什么方法效果好?间质瘤手术后的复发风险切实存在。特别是对于中-高危患者。手术后应根据肿瘤大小、病理核分裂像、原发肿瘤的部位,以及手术中的情况(肿瘤破裂、出血、坏死、浸润、淋巴结转移征象)来仔细评估GIST的复发风险。即使对于3-6cm的肿瘤,格列卫(甲磺酸伊马替尼)辅助治疗也显示了RFS统计学上的差异国内的一项多中心研究也证实了格列卫辅助治疗在中高危间质瘤患者中的获益,结合临床实践经验和现有的临床试验结果,专家组一致认为,中高危间质瘤患者是辅助治疗的适应人群。
饮食方面治疗间质瘤:
间质瘤患者的饮食宜少宜精,宜少指不可过饥再吃东西,且吃东西一次不可过饱,间质瘤患者不宜极渴时饮水,饮水一次不宜过多,晚饭宜少,宜精指少吃粗糙和粗纤维多的食物,尤其对于有消化不良的间质瘤患者,要求食物要精工细作,富含营养。
胃间质瘤有什么症状表现
胃间质瘤是一种发生于消化系统或胃肠道系统的肿瘤,是因为肿瘤细胞源于间质软组织,这种软组织产生于胃肠壁内。什么是胃间质瘤?胃肠间质瘤的形成是由于细胞生长失控。正常情况下,细胞以一定速率生长或分裂,而当这一系统瓦解,部分细胞开始以反常的速率和倍数生长繁殖,则成为了癌细胞。当大量癌细胞聚集,即形成肿瘤。胃间质瘤有什么症状?
胃肠间质瘤是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,占胃肠道恶性肿瘤的1~3%,估计年发病率约为1~2/10000,多发于中老年患者,40岁以下患者少见,男女发病率无明显差异。大部分GIST发生于胃(50~70%)和小肠(20~30%),结直肠约占10~20%,食道占0~6%,肠系膜、网膜及腹腔后罕见。
胃间质瘤症状依赖于肿瘤的大小和位置,通常无特异性。胃肠道出血是最常见胃间质瘤症状。而在食管,吞咽困难症状往往也常见。部分病人因肠穿孔就诊,可增加腹腔种植和局部复发的风险。
胃肠间质瘤病人第一次就诊时约有11~47%已有转移。胃间质瘤症状转移主要在肝和腹腔,淋巴结和腹外转移即使在较为晚期的病人也较为罕见。转移瘤甚至可发生在原发瘤切除后30年。小肠胃肠间质瘤恶性程度和淋巴结转移率最高,而食道胃肠间质瘤恶性程度低。胃肠间质瘤良性也有复发的可能,但过程较慢,有的甚至在10年、20年之后,不为人们注意而已。
CT、超声内镜、消化道造影可协助胃肠间质瘤大小、局部浸润、转移、位置等的判断。 一般间质瘤都程度不同具有潜在的恶性,其恶性程度与肿瘤大小以及核分裂象多少(病理报告中会描述)相关。超过5cm的间质瘤应该在中度危险以上,对化疗放疗不敏感。接受过手术治疗的局限性胃肠间质瘤患者,完整切除后总的5年生存率为40-55%,术后第5年的复发率变化很大,其中低危原发肿瘤为2-15% ,高危者为70-90%。目前没有特异性的用于检测胃肠间质瘤复发的血清标志物。肿瘤典型的复发部位是手术切除床、肝脏和腹膜。肺转移罕见。所以标准做法是术后5年内每3-6个月进行一次影像学(腹盆腔ct)检查,此后每年评估一次。
那么究竟是哪些因素引起了胃间质瘤? 胃间质瘤是一种发生于消化系统或胃肠道系统的肿瘤,是因为肿瘤细胞源于间质软组织,这种软组织产生于胃肠壁内。胃肠间质瘤可能产生于胃肠道内的任何一段中,但多发于胃(60%),其次是小肠(25%) 。一些胃肠间质瘤细胞可能会进入血管,并扩三到身体其他部位,即发生转移。什么是胃间质瘤?胃肠间质瘤的形成是由于细胞生长失控。正常情况下,细胞以一定速率生长或分裂,而当这一系统瓦解,部分细胞开始以反常的速率和倍数生长繁殖,则成为了癌细胞。当大量癌细胞聚集,即形成肿瘤。
胃间质瘤良性的标准是什么
临床判定GISTs的良恶性十分困难。对于这方面的文献各家道不一,评价的标准也不一致。Lewin等指出影响GISTs的生物学行为的因素包括:有无邻近组织的侵犯及远处转移,有无黏膜的侵犯,核分裂数,瘤体的大小,肿瘤细胞密集程度,细胞分裂数,有无出血坏死等。其中,肿瘤的大小和核分裂象被认为是判定GISTs生物学行为最有价值的指标。
Emory等提出将GISTs分为良性,潜在恶性,恶性,具体如下:恶性指标有:①肿瘤具有浸润性;②肿瘤出现远近脏器的转移。潜在恶性指标有:①胃间质瘤直径5cm,肠间质瘤直径4cm;②胃间质瘤核分裂象5个/50HPF,肠间质瘤核分裂象≥1个/50HPF;③肿瘤出现坏死;④肿瘤细胞有明显异型性;⑤肿瘤细胞生长活跃,排列密集。
当肿瘤具备一项恶性指标或两项及以上潜在恶性指标时,则为恶性GISTs;仅有一项潜在恶性指标时,则为交界性GISTs,否则为良性GIST。但是有道指出即使是良性的肿瘤,在10年或20年后也出现了恶性转化。因此,目前学术界倾向于废除良恶性标准。
小肠间质瘤有哪些症状
小肠间质细胞瘤是小肠肿瘤中的一个类型,临床表现相似。近年来,随着免疫组化和电镜技术的应用,胃肠道间质瘤(GIST)被认为是消化道独立的一类间质肿瘤,小肠间质细胞瘤也随之被提出。小肠肿瘤占胃肠道肿瘤的1%~5%,其中小肠间质细胞瘤更为少见。其诊断仍是临床上的一大难题。其发病多见于老年人,中位年龄51 岁~60 岁。男女比例约1.2∶1。多数位于十二指肠,上段空肠及末段回肠,而远段空肠及近段回肠相对地罕见,小肠肿瘤起病时症状隐袭,表现模糊,临床上常常以消化道出血、腹痛、腹部包块等为主要表现,亦有开始即表现为体重减轻、消瘦,间歇性腹部绞痛,呕吐,腹泻,全身不适,乏力等症状,有时被误诊为功能性疾病,需长时间才能确诊,有的数周,甚至数年。小肠肿瘤的诊断早期缺乏特异性,另一方面也说明,缺乏相应的检查手段也是小肠肿瘤不易确诊的另一原因。十二指肠肿瘤常可通过上消化道钡透、ERCP 予以明确,空肠和回肠部位的肿瘤诊断则尤为困难,小肠镜的应用也十分有限。
腹腔动脉造影在消化道出血性疾病中特别是下消化道出血方面有重要的价值,对有生命危险的消化道出血可予以栓塞止血治疗,对下消化道肿瘤可给予标记,方便手术治疗。该患者肠系膜上动脉造影空肠支直接发现肿瘤并肿瘤出血,可见造影剂溢入小肠腔内。