婴儿型多囊肾影像

养生健康

婴儿型多囊肾影像

一、婴儿型多囊肾影像

1)主要见于婴儿：此期婴儿多囊肾患儿超声波的特征为锥形强回声，图像类似髓质的肾钙质沉着;

2)主要见于绝大多数的新生儿和婴儿：该型的患儿具有典型的肾肥大和球形强回声影像，并偶尔位于皮质外部的2—3毫米处。

3)主要见于较大的小孩：此期婴儿多囊肾患儿被拍图像显示中央部有强回声，而皮质边缘的8~14毫米区域则无改变。其肝脏大小可正常或肥大，而回声则比肾脏弱。扩张的肝内胆管和由于纤维化导致的门脉末梢低，回声则很明显。随着年龄的增长，门脉纤维化不断发展，在较大的小孩，腹部超声可发现肝脾肿大和肝脏斑状强回声，门脉高压者可发现门脉倒流，肝内胆管扩张。

通过对超声的分析，就可以分辨婴儿多囊肾的发展情况，是很重要的诊断手段。这里要指出的是，婴儿多囊肾会陪伴患者一生，但是只要调理的好，患者还是可以和正常人一样学习、生活和工作的。

二、婴儿型多囊肾的类型

婴儿型多囊肾从发病情况来看，男性患者较女性患者多，比例约为2:1，不仅有肾脏表现也有肾外表现，临床上以不同程度的肾集合管扩张、肝胆管扩张和畸形以及肝纤维化为主要特点，多伴有其他部分的畸形依据发病年龄的不同，婴儿型多囊肾分为四种类型，将在很大程度上影响多囊肾能活多久的结局。关于婴儿型多囊肾的类型有以下四种：

1、围产期型。该类型的婴儿型多囊肾患者呈现90%集合管受累，此期肾脏病变严重，一般于围产期死亡。

2、新生儿型。60%集合管受累，数月内即死亡，该类型患儿呈现眼距宽、缩额、扁鼻、低位大耳的potter面容。

3、婴儿型。20%集合管受累，儿童期会因肾功能衰竭死亡，是婴儿型多囊肾的类型之一。

4、少年型。集合管受累小于10%,13岁后出现症状，肾内病变较轻，肾功能衰竭较少见，但死亡多为门静脉周围严重纤维增生、门脉高压所致。

多囊肾真的可以做仰卧起坐吗

多囊肾患者是不能做俯卧撑的。只要是不增加腹压的剧烈运动都可以，如：散步、太极等。多囊肾是不能治愈的，因为多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点，分为常染色体显性遗传性多囊肾和常染色体隐性遗传性多囊肾两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。多囊肾为常染色体显性遗传，其特点为具有家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会相等，连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾，是常见的多囊肾病。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾，为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡，只有极少数较轻类型，可存活至儿童时代甚至成人。西医治疗多为去顶减压、透析、移植，此类治疗并不能达到缓解囊中再生的目的。虽然目前中医也不能攻克基因问题，但是保守治疗的效果是西医无法比拟的，并且基本无毒副作用，不易复发。

多囊肾并发症

1.肾结石本病腰痛一般为钝痛，发生绞痛并伴有肉眼血尿时提示并发肾结石。

2.其他器官多发性囊肿中年发现的ADPKD病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70%。一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外，胰腺及卵巢也可并发囊肿，结肠憩室并发率也较高。

3.脑底动脉环血管瘤并发此血管瘤者为10%～40%，常因血管瘤破裂，脑出血进一步检查被发现。此外，胸主动脉瘤及心瓣膜病(如瓣膜关闭不全及脱垂)也较常见。在婴儿型多囊肾，可伴有门脉高压和肺泡发育不良。

4.高血压或反复尿路感染等并发症。

多囊肾伴有高血压要怎么办

多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道，本病临床并不少见。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。

治疗

目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。

1.一般治疗

一般情况下，病人检查出多囊肾后，首先要保持乐观的心态，如果尚未对病人正常生活造成影响的，平时需注意不要或少吃过咸、辣等刺激性的食物，作息时间要规律，情绪要平稳乐观;如果对病人正常生活造成影响的，平时要注意以上几条，还要进行治疗，而且越早越好，否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症，为时已晚。

2.囊肿去顶减压术

此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术，囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。

多囊肾会引发什么疾病

1.肾结石本病腰痛一般为钝痛，发生绞痛并伴有肉眼血尿时提示并发肾结石。

4.高血压或反复尿路感染等并发症。

多囊肾患者病情稳定可适当性生活

多囊肾是一种遗传性肾脏囊性疾病，也就是肾脏被大大小小的囊肿取代。由此一些人认为肾囊肿与多囊肾是一种疾病，特别是多发性肾囊肿与多囊肾一样都为肾脏中的囊。其实多发性肾囊肿与多囊肾绝对不能混为一谈。

从家族性来看，多囊肾有典型的家族史，有婴儿型和成人型之分，婴儿型常因肾脏没有功能，往往在出生不久就夭折。成人型多在40岁以后发病。而多发性肾囊肿则无家族史。

从临床表现看，多囊肾患者如果没有经过体检，很多在40岁以后才会有腰痛、感染、血尿、尿痛等症状，而且多囊肾的患者常会伴高血压。多发性肾囊肿很多也是在体检等无意中发现的，有些患者会有腰痛的表现，但并不会出现高血压等并发症。

从化验检查看，多囊肾患者尿液分析、肾功能指标检查会有异常表现，但多发性肾囊肿的各项检查均表现正常。

从影像学检查看，多囊肾的CT表现为双肾满布大小不一、难以计数的囊肿，囊肿多位于肾内。多发性肾囊肿尽管多发，但一般发生在单侧肾脏，且囊肿的个数相对少很多，很少有超过3个囊肿的情况。

遗传性肾炎是怎么回事

1、婴儿型或儿童型多囊肾。

遗传性肾病的发病范围很广，除了成年人会得肾病外，连小孩也会患有肾病，婴儿型或儿童型就是一种比较罕见的疾病，主要表现为主要临床表现为腹部肿块、尿路感染、尿浓缩功能下降及酸化功能减退。90%患儿有高血压，发育不良。出现肾衰时，有贫血、肾性骨病等尿毒症表现。肝脏表现为肝肿大、脾机能亢进、食静脉曲张、破裂出血等门脉高压表现。患儿常有羊水过少以及难产史。

2、成人性多囊肾

成年型多囊肾具有家族史，是一种常染色体显性遗传病。日常生活中主要表现为肾实质弥漫性进行性囊肿形成，多囊肾的临床表现：双侧肾皮质和髓质常充满很多薄壁的求形囊肿，一般几毫米至几厘米，外观象一串葡萄，其实是变形和扩张演而来，最常见的症是胁腹部疼痛肉眼血尿，肾结石，血块梗阻，尿路感染，贫血等症状。治疗上不宜采用手术治疗。

3、先天性肾病综合症

先天性肾病综合症具有的特点是蛋白尿、血尿、高血压、水肿。日常生活中，很多患者都会由于这些原因而起病。该疾病多在小孩出生后不久约3～6个月起病了，如果得不到及时有效的治疗，就会给小孩造成一定的影响。

4、遗传性肾炎

遗传性肾炎是一种常见的单基因遗传病，其发病原因还不是很清楚，对疾病的治疗造成很大的不便。遗传性肾炎又称为遗传性家族性疾病，主要是以血尿、慢性进行性肾功能衰竭为特征，部分病人合并感觉神经性耳聋及眼疾。

胎儿肾囊肿是什么原因引起的呢

(一)发病原因

1.多囊肾的病因是基因缺失其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失，偶然是由4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此，单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。

本病与遗传有关的证据有Buck等曾报道一家8个兄弟姐妹，其中有6人均为肾囊肿，其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡，其下一代又有5人患有肾病;Brasck等报道1个家族4代均发现多囊肾;Reason等曾经报道孪生子均患此病;Crawford报道，一个40人的家族中有17人发现多囊肾。

本病70%～90%为双侧性，在Lejars报道的62例中，仅3例为单侧;Oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2～3倍以上，曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g，Schacht报道1个囊肿肾为7248g。多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节，切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。

婴儿型(Potter Ⅰ型)多囊肾的囊腔呈针头大小，囊肿之间，肾组织甚少，囊肿增大时，肾实质因被压迫而萎缩，故髓质与皮质的发育不全，囊腔内含有黄棕色黏液性、脓性或血样液体等。

上文中介绍了一些胎儿诱发肾囊肿的原因，这些原因除了先天性的原因以外，也可能是在怀孕过程中，母亲的饮食、生活习惯不注意造成的，比如化妆、染头发、涂指甲油、饮食不健康等等，所以在怀孕的时候一定要特别注意生活才可以。

多囊肾的原因

多囊肾(polycystic kidney)又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、多囊肾、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病,为多囊肾的常见类型。

多囊肾的原因

多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。

胎儿肾囊肿的原因有哪些

肾囊肿和多囊肾的区别有哪些

肾囊肿

肾囊肿是成年人肾脏最常见的一种结构异常，可以为单侧或双侧，一个或多个，直径一般2cm左右，也有直径达10cm的囊肿，多发于男性。随着年龄的增长，发生率越来越高，单纯肾囊肿一般没有症状，只有当囊肿压迫引起血管闭塞或尿路梗阻时可出现相应表现，有可能对肾功能产生影响。当囊肿超过5cm，应进行相应的治疗，包括囊液抽吸术并囊内注射硬化剂或行手术治疗。

我们通常见到的肾脏囊肿中，大多数是单纯肾囊肿，而遗传性肾脏囊肿性疾病所占比例相对较小。小于20岁者几乎没有单纯性肾囊肿，如果小于20岁的个体出现囊肿，要高度怀疑肾脏先天发育问题或遗传性肾脏囊肿性疾病。随着年龄的增长，肾囊肿的发生率越来越高，30～40岁间单纯肾囊肿的发生率为10%左右，到80岁时，单纯性肾囊肿的发生率达到50%以上。单纯肾囊肿多发于男性。

多囊肾

多囊肾是什么原因引起的

(一)发病原因

多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失，偶然是由4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此，单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。

本病与遗传有关的证据有buck等曾报道一家8个兄弟姐妹，其中有6人均为肾囊肿，其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡，其下一代又有5人患有肾病;brasck等报道1家族4代均发现多囊肾;reason等曾经报道孪生子均患此病;crawford报道，一个40人的家族中有17人发现多囊肾。

本病70%～90%为双侧性，在lejars报道的62例中，仅3例为单侧;oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2～3倍以上，曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g，schacht报道1个囊肿肾为7248g。多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节，切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。

婴儿型(potter ⅰ型)多囊肾的囊腔呈针头大小，囊肿之间，肾组织甚少，囊肿增大时，肾实质因被压迫而萎缩，故髓质与皮质的发育不全，囊腔内含有黄棕色黏液性、脓性或血样液体等，囊肿与肾盂之间互不连通;成人型囊肿间正常肾组织极为丰富，而且能与肾盂连通(成人型即potterⅲ型)。kasper等曾报道potterⅱ型多囊肾，大都为左侧肾，一般无临床症状，也可有肾盂输尿管梗阻或闭锁等，而其他两型肾盂及输尿管常因被压迫而变狭窄，但并不阻塞;小叶间的动脉分支亦有受到显著压迫之征象，囊壁为立方形上皮细胞所组成，具有分泌功能，其下有许多小的动脉，这些血管可因压力增加、破裂而引起血尿。

(二)发病机制

本病发病机制未明。hilde-brand等认为多囊肾可能是由bowman囊扩张而来，也可能是由肾曲小管扩张而成，系由后肾胚芽发育而成的肾小球、肾曲小管与wolffian管发育而成的集合管之间的沟通受到障碍的缘故;bialestack提出，有些囊肿则是异常增大的肾单位，称为巨肾单位。亦有认为有些囊肿具有排泄功能;bricker等对囊肿中的液体进行化学分析，证明其所含成分与尿液相近;norris等认为是由于很多临时性的后肾单位不能正常萎缩，一部分肾单位发生局部缩窄及分节，因而形成大小不同的囊肿;hepler等则认为是肾脏的血液循环分布不正常，造成肾实质退变的结果;hidd-brant认为分泌部(来源于肾组织的肾曲小管及部分肾小球)与排泄部(来源于输尿管芽的集合管、肾盂等)在发育时期彼此失去联系，分泌部成为盲端，其分泌物无从排出，故形成多数囊肿;另有人认为是机械性因素如胎儿时期局部炎症引起排泄管纤维阻塞，或由于管型及不溶解性钙盐阻塞，使尿液不畅引起肾小管扩大的结果。尚有以下两种说法能解释一些临床现象：

1.lambert通过肾脏连续切片，详细研究了婴儿及成人有囊肿的肾脏，指出多囊肾的囊肿有3种形态和来源：①肾小球囊肿;②肾小管囊肿;③排泄管囊肿。囊肿壁衬以立方形或扁平细胞，间质中纤维结缔组织丰富，髓质与皮质均发育不全，正常肾单位大部分消失;他发现婴儿的囊肿肾中所有与肾直小管相连接的囊肿与有功能的曲小管均不相通，有囊肿的肾单位都没有功能;而成人病肾，除上述类型的囊肿外，同时有的囊肿自有功能的肾小管及肾盂上长出，囊肿间正常肾组织极为丰富，并有功能活动，故早期可无临床症状，甚至在其邻近肾组织被压萎缩时还可维持功能，直至囊肿继续增大，出现压迫性肾萎缩时，方引起肾功能衰退而死亡，惟对病因仍然没有适当的解释。

2.dammin认为腺系统在正常胚胎发育时都有过多的腺管上皮细胞形成，而在继续发育期，腺管上皮细胞一般都会退化、消化和消失，而退化的初期是完成上皮管的分节，若分节孤立而不退缩，则囊肿形成，即肾囊肿中肾小管近端形成的分节状扩张，它仍与肾小球之滤液相通，这与以往认为后肾胚叶与输尿管胎芽不能连接的学说相反，且能解释多囊肾可以有肝、脾、胰、甚至卵巢、子宫、膀胱的多发性囊肿病的现象。

本病一般为双肾受累，罕见单侧受累。正常成人单个肾脏的重量约为150g。在无症状的成年多囊肾患者，单个多囊肾的重量平均为256g;在有症状的成年多囊肾患者，单个多囊肾的重量平均为465g。在成年型多囊肾，肾脏常见弥漫性囊肿，不论肾皮质和髓质均布满大小不等的囊肿，形似一串葡萄。囊壁上皮细胞有局限性增生，形成息肉样，细胞外基质异常增生，近端小管膨出形成的囊肿，囊液成分似血浆;远端小管形成的囊肿，囊液中钠、氯含量较低，而尿素和肌酐浓度较高。在有症状的多囊肾患者，随着年龄的增长，囊肿数目增多，囊腔增大，直径达2～3cm，后期肾脏长径可达20～30cm，全肾几乎被囊肿所占据。常见直径>3cm的囊肿中多含有血性液体或血凝块。

多囊肾切面显示，囊肿一致性分布于皮质和髓质，肾盂肾盏常显著变形。在严重病例，可几乎不见明显的残余肾组织。但在症状轻的患者，本病常与多发性单纯囊肿(如单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿)相混淆。

显微镜观察可见正常肾组织受到邻近囊肿的压迫，在血管硬化或肾盂肾炎的基础上继发肾小球硬化、小管萎缩和间质纤维化。对囊肿的组织来源的鉴定较困难，除非囊肿保持了原组织的正常位置和上皮的形态学特点。来自肾小囊的囊肿有时含有变形的小襻状肾小球血管丛;源自深部集合系统的囊肿常为薄壁;发生于包膜下集合系统的囊肿壁较厚，常包绕有致密纤维结缔组织。可用特异植物凝集素结合试验帮助鉴定囊肿的组织来源是近端小管、集合管或其他。

患有多囊肾会不会传染别人

多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病。囊内含有鲜黄色液体，在创伤或并发感染时，液体则为血性。囊肿之间可为正常的肾实质，也可为慢性间质性肾炎的改变。病变常为双侧，单侧者仅占10%。由于囊肿压迫肾单位，引起局部肾内梗阻，影响肾功能，常会缓慢地引起肾衰，占尿毒症病因的5%~10%。

多囊肾不会传染的，但是多囊肾是会遗传的成人型多囊肾临床较常见，其发病率在千分之一到二，并且占终末期肾衰的5%-10%.此病遵循常染色体显性遗传规律，即：

一、父母有一方患病，子女有50%获得囊肿基因而发病，如父母均患此病，子女发病率增加到75%;

二、不患病的子女不携带囊肿基因，其下代(孙代)也不会发病，即不会隔代遗传。真正不经父母遗传而由基因突变而发病的情况极少见。

三、男女发病几率相等;

得了多囊肾会不会传染呢?在上述文章中已经为您做出了详细的讲解，相信大家对此已经有了深刻的认识，对于患有多囊肾的人来说也不必有太大的压力，一定要保持积极乐观的心态勇于面对疾病，只有接受治疗，病情就会得到相应的改善。

婴儿型多囊肾影像