周期性血小板减少的症状
周期性血小板减少的症状
周期性血小板减少的病因还未明确,但其许多症状特点是较为明显的,具体表现如下:
血小板生成素周期性减少,导致周期性发生血小板减少,主要发生于年轻女性。
多数患者血小板数的周期性波动与月经周期有关,发作及间隔有规律性,周期为20 -40 天,平均为30天。
周期性血小板减少发作时,检查血小板数明显减少,并伴有不同程度的出血症状,血小板计数下降时血小板生存缩短。
周期性血小板减少患者通常存在血小板膜糖蛋白抗体。
病症有可能自行缓解。大多数患者血小板减少的周期性出现呈慢性过程,而有些患者,周期性血小板减少可能是骨髓衰竭的前兆。
如果将患者血浆输给他人,或将同种异体血小板输给患者,结果对血小板寿命都不产生影响。
如果患者在血小板减少的发作期骨髓巨核细胞的数量减少,说明血小板减少与产生不足有关,是巨核细胞周期性减少所致。
有些患者在月经周期后的2周,血小板可中度减少,有人认为周期性血小板减少可能是月经生理性周期性血小板减少的过度表现。
周期性血小板减少患者在恢复期血小板数升至正常,有些患者甚至发生血小板增多。
血小板减少的早期症状表现是什么
1、周期性血小板减少症
本病是一种不明原因的周期性血小板减少所致的出血性疾病,早期症状比较常见,主要表现为血小板减少、血小板增多以及正常以规律的间隔交替出现,周期约为20~30天。
2、药物性免疫性血小板减少症
本病出血症状发生前,一般有潜伏期,短者可于服药后数小时内发病,长者可于数天或者数月后发病,一般为5~10天左右。患者发病时常伴有恶心、呕吐、发热、头痛等症状。
3、血小板生成素缺乏
本病多为遗传性,婴儿期开始有出血症状,血小板计数减少,巨核细胞的数量正常,形态结构也无特殊变化。
4、无效性血小板生成
本病见于部分维生素B12或者叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血的患者,表现为血小板减少,有的患者有出血倾向。有的患者表现为全血减少,骨髓巨核细胞正常或增加,随着巨幼细胞性贫血的治疗,血小板可恢复正常。
血小板减少症有哪些表现及如何诊断
【症状体征】
一药物性免疫性血小板减少症出血症状发生前有潜伏期,短者可于服药后数小时内发病,长者可以数月后发病一般5-10天。常伴有畏寒、发热头痛、恶心、呕吐等
二其他免疫性血小板减少症患教表现全身皮肤紫癜,鼻衄或女性月经过多,疲乏无力面色苍白,尿色加深。偶尔还可见肾脏受损征象如高血压血尿、氮质血症等。神经系统的症状甚少见
三出凝血性疾病
1再生障碍性贫血与骨髓病性疾病:各种原因引起的再生障碍性贫血,都有骨髓巨核细胞减少,血小板的生成减少等特点血小板减少可以是再生障碍性贫血最早出现的表现,也可能是经过治疗之后血红蛋白及粒细胞恢复正常,血小板尚未得到恢复骨髓病性疾病如癌肿浸润时血小板减少,大多为肿瘤细胞损害巨核细腿,因此血小板生成减少以上两种情况检查骨髓即可明确诊断,前者骨髓增生低下,巨核细胞减少;后者可查到肿瘤细胞
2理化因素抑制骨髓:理化因素如电离辐射、烷化剂、抗代谢剂细胞毒性制剂等在治疗恶性肿瘤时,血小板减少是常见的并发症,或者直接毒害骨髓细胞或者发生免疫反应。此类因素大多使骨髓弥漫性损伤,患者表现为全血减少但少数患者巨核细胞对射线的作用较敏感,因某些病入可只表现为血小板减少,巨核细胞减少
3选择性抑制巨核细胞的因素:氯噻嗪类药及其协同剂可以引起血小板减少,除通过产生血小板抗体的机理外,还通过抑制血小板的生成而且后者更为重要。一般认为是药理学的作用。患者表现为骨髓受抑巨核细胞减少,轻型无症状的患者可以高达服此药的25入。个别孕妇服用此药后可引起新生儿先天性血小板减少,母体可无症状。
4先天性巨核细胞生成不良:该病罕见,巨核细胞及血小板明显减少,常伴先天畸形如、肾脏、心脏骨赂等。预后差,约2/3患儿8个月内死于颅内出血母体孕期患风疹、口服D860可为发病因素。
5其他:雌性激素偶尔可以引起无巨核细胞性血小板减少。乙醇可以抑制血小板生成,这是长期大量饮酒病入血小板减少的较常见的原因临床少有出血表现,停止饮酒后,血小板可恢复
四无效性血小板生成该病常见于部分维生素B12或叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血患者,表现为血小板减少,有的患者有出血倾向有的表现为全血减少,骨髓巨核细胞正常甚至增加,因此为无效性血小板生成随着臣幼贫的治疗,血小板可恢复正常。
五血小板生成素缺乏本病是由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板减少症。本病多为遗传性,婴儿期开始有出血表现血小板计数减少,巨核细胞数量正常,形态及结构无特殊变化
六周期性血小板减少症本病是一种原因不明的周期性血小板减少所致的出血性疾病。该病比较常见,血小板减少与血小板增多或正常以规律的间隔交替出现其间隔通常为20一30天。本病多见于女性,其发作常与月经一致月经期血小板减少,出血量增多。巨核细胞一般不减少以皮肤粘膜出血为主,无特效治疗。
七脾脏病引起的血小板减少正常情况下,体内1/3的血小板停滞在脾脏,当有脾脏肿大时如门脉高压症高雪氏病、淋巴瘤、结节病Folty综合征等,血小板计数可减少,但体内血小板的总量并不减少注射:肾上腺素后,在一定的时间内,血小板计数可明显升高有时,可能同时存在血小板破坏增加的因素。
八感染性血小板减少症本病是因病毒、细菌或其他感染所致的血小板减少性出血疾病。1病毒感染:可致血小板减少的病毒感染包括麻疹、风疹、单纯疱疹水痘、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎流感、腮腺炎、传染性单核细胞增多症流行性出血热、猫爪热、登革热等病毒可侵犯巨核细胞,使血小板生成减少。病毒也可吸附于血小板致血小板破坏增加;某些严重麻疹患者以及流行性出血热患者因弥散性血管内凝血消耗血小板。2、细菌感染:许多细菌感染可致血小板减少包括革兰氏阳性及阴性细菌败血症,脑膜炎双球菌、菌血症伤寒、结核病、细菌性心内膜炎猩红热、布氏杆菌病。细菌毒素抑制血小板生成或使血小板破坏增加,也可由于毒素影响血管壁功能而增加血小板消耗。总之单纯血小板减少患者,如有明确的感染征象,要考虑该病原发感染控制后,则血小板恢复。
血小板减少的诊断
必须彻底弄清病人的服药史,以排除对敏感病人增加血小板破坏的药物.约5%接受肝素治疗的患者可发生血小板减少(见下文肝素诱发血小板减少),为保持动静脉输注导管通畅,即使应用极少量肝素冲洗,也可发病.其他药物较少诱发血小板减少症,例如奎尼丁,奎宁,磺胺制剂,口服抗糖尿病药,金盐以及利福平. 病史中还有很重要的内容,病史中可能引出提示免疫性基础疾病的症状(例如关节疼痛,雷诺氏现象,不明热);提示血栓性血小板减少症(见下文ttp-hus)的体征与症状;10天之内输过血提示可能是输血后紫癜,大量饮酒提示酒精所致血小板减少症.5%孕妇分娩期可发生轻度血小板减少症.由于感染人类免疫缺陷性病毒(hiv)的患者常伴血小板减少症,可与特发性血小板减少性紫癜症(见itp)相鉴别;由此可以得出其他hiv感染症状的危险因素和病史.
(1)通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(sle)的血小板减少症以及血栓性血小板减少症(ttp)时有发热,而在特发性血小板减少性紫癜(itp)以及与药物有关的紫癜则不发热.
(2)由于血小板的破坏增加(例如特发性血小板减少性紫癜,与药物有关的免疫性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜)而引起的血小板减少症病人的脾脏扪诊不增大;而继发于脾脏对血小板阻留的血小板减少症患者的脾脏大多可以扪及,继发于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板减少症病人也是如此.
(3)其他慢性肝病的体征对诊断也有意义,如蜘蛛痣,黄疸和肝掌.
(4)妊娠末期常引起血小板减少症. 外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查,同时血涂片检查能为其病因检查提供线索(表133-2).若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血),止血功能筛选检查(参见第131节)则是正常的.骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常,有本检查适应证.本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息,并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在.抗血小板抗体检查临床意义不大.若患者病史或检查提供hiv感染危险依据,应对其进行hiv抗体检查. 除了瘀斑,紫癜和粘膜出血(轻微或量多)外,体检结果均为阴性.外周血检查结果,除血小板数目减少外,均属正常.骨髓检查通常除可发现巨核细胞正常或数量增加外,其他亦属正常。
血小板减少症带来那些危害
血小板减少症是指在血细胞计数单位的血小板减少或缺乏的症状。血小板减少症的发生,通常是由于抗体对自己的血小板的保护作用降低。本文将为大家介绍血小板减少症的危害分析。
出血性疾病:
(1)例如在再生障碍性贫血,缩合,发生疾病,第一个特点是血小板减少症,皮肤粘膜可见出血,严重的内出血,同时对贫血和感染的表现,这是血小板减少症的临床表现。
(2)药物诱导的血小板减少症:药物诱导的血小板减少症的药物,几个小时后出现皮肤瘀点或瘀斑,流鼻血,牙龈出血,出现严重的呼吸道,消化道出血,同时伴有发热,头痛,恶心,呕吐,血小板减少症的临床表现等。
(3)其他免疫性血小板减少症:其他免疫性血小板减少症可见皮肤粘膜出血,鼻出血,月经过多的女性患者的特点,偶尔肾损害,血尿等症状,血压高,这也是血小板减少症的临床表现。急性血小板减少症的症状:急性血小板减少症是常见的儿童,对免疫性血小板减少症占90%,男性和女性之间发生类似的情况。短暂的发作,可有发热,寒战,对皮肤粘膜紫癜。如患者头痛,呕吐,要警惕颅内出血。本病病程是自限性,80%以上可自行缓解,4 ~平均6周的课程。
慢性血小板减少症:起病隐匿,症状较轻,出血,常反复发作,出血时间到几个月的最后几天。出血与血小板计数的关联度,血小板>50×09/L,并经常进行损伤后出血;血小板在(10~50)×109/L之间有不同程度的自发性出血,血小板低于10×109 / L往往有严重出血,除了出血症状的好状态的患者的身体。血小板减少症是一种常见的出血性疾病,一旦出现,血小板减少症可引起粘膜出血,手术后出血;消化道大出血,与中枢神经内出血。等等。血小板出血的危害是非常大的。
温馨提示:提醒大家条件在本体的开始会出现小出血现象,不能不注意,更忽略了时间的诊断,许多患者已过了最佳的治疗时间,身体遭受很多不必要的痛苦,血小板减少症的危害,必须了解和关注,从而防患于芽。每日50至100克每一天的原皮花生。
血小板减少症诊断
必须彻底弄清病人的服药史,以排除对敏感病人增加血小板破坏的药物.约5%接受肝素治疗的患者可发生血小板减少,为保持动静脉输注导管通畅,即使应用极少量肝素冲洗,也可发病.其他药物较少诱发血小板减少症,例如奎尼丁,奎宁,磺胺制剂,口服抗糖尿病药,金盐以及利福平.
病史中还有很重要的内容,病史中可能引出提示免疫性基础疾病的症状(例如关节疼痛,雷诺氏现象,不明热);提示血栓性血小板减少症(见下文ttp-hus)的体征与症状;10天之内输过血提示可能是输血后紫癜,大量饮酒提示酒精所致血小板减少症.5%孕妇分娩期可发生轻度血小板减少症.由于感染人类免疫缺陷性病毒(hiv)的患者常伴血小板减少症,可与特发性血小板减少性紫癜症(见itp)相鉴别;由此可以得出其他hiv感染症状的危险因素和病史.
体检对诊断亦很重要:
(1)通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(sle)的血小板减少症以及血栓性血小板减少症(ttp)时有发热,而在特发性血小板减少性紫癜(itp)以及与药物有关的紫癜则不发热.
(2)由于血小板的破坏增加(例如特发性血小板减少性紫癜,与药物有关的免疫性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜)而引起的血小板减少症病人的脾脏扪诊不增大;而继发于脾脏对血小板阻留的血小板减少症患者的脾脏大多可以扪及,继发于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板减少症病人也是如此.
(3)其他慢性肝病的体征对诊断也有意义,如蜘蛛痣,黄疸和肝掌.
(4)妊娠末期常引起血小板减少症.
外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查,同时血涂片检查能为其病因检查提供线索.若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血),止血功能筛选检查则是正常的.骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常,有本检查适应证.本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息,并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在.抗血小板抗体检查临床意义不大.若患者病史或检查提供hiv感染危险依据,应对其进行hiv抗体检查.
除了瘀斑,紫癜和粘膜出血(轻微或量多)外,体检结果均为阴性.外周血检查结果,除血小板数目减少外,均属正常.骨髓检查通常除可发现巨核细胞正常或数量增加外,其他亦属正常.
如何诊断血小板减少症
(1)诊断血小板减少是可以通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(SLE)的血小板减少症、以及血栓性血小板减少症(TTP)时有发热,而在特发性血小板减少性紫癜(ITP)以及与药物有关的紫癜则不发热。
(2)由于血小板的破坏增加(例如特发性血小板减少性紫癜,诊断血小板减少与药物有关的免疫性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜)而引起的血小板减少症病人的脾脏扪诊不增大;而继发于脾脏对血小板阻留的血小板减少症患者的脾脏大多可以扪及,继发于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板减少症病人也是如此。其他慢性肝病的体征对诊断也有意义,如蜘蛛痣、黄疸和肝掌。
血小板减少症带来那些危害
出血性疾病:
(1)例如在再生障碍性贫血,缩合,发生疾病,第一个特点是血小板减少症,皮肤粘膜可见出血,严重的内出血,同时对贫血和感染的表现,这是血小板减少症的临床表现。
(2)药物诱导的血小板减少症:药物诱导的血小板减少症的药物,几个小时后出现皮肤瘀点或瘀斑,流鼻血,牙龈出血,出现严重的呼吸道,消化道出血,同时伴有发热,头痛,恶心,呕吐,血小板减少症的临床表现等。
(3)其他免疫性血小板减少症:其他免疫性血小板减少症可见皮肤粘膜出血,鼻出血,月经过多的女性患者的特点,偶尔肾损害,血尿等症状,血压高,这也是血小板减少症的临床表现。急性血小板减少症的症状:急性血小板减少症是常见的儿童,对免疫性血小板减少症占90%,男性和女性之间发生类似的情况。
短暂的发作,可有发热,寒战,对皮肤粘膜紫癜。如患者头痛,呕吐,要警惕颅内出血。本病病程是自限性,80%以上可自行缓解,4 ~平均6周的课程。
慢性血小板减少症:起病隐匿,症状较轻,出血,常反复发作,出血时间到几个月的最后几天。出血与血小板计数的关联度,血小板>50×09/L,并经常进行损伤后出血;血小板在(10~50)×109/L之间有不同程度的自发性出血,血小板低于10×109 / L往往有严重出血,除了出血症状的好状态的患者的身体。
血小板减少症是一种常见的出血性疾病,一旦出现,血小板减少症可引起粘膜出血,手术后出血;消化道大出血,与中枢神经内出血。等等。血小板出血的危害是非常大的。
获得性血小板功能障碍
继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症,是继发于其他疾病引起的血小板减少,涉及的病种相当多。如药物性免疫性血小板减少症,其他免疫性血小板减少症如Evans综合征,慢性淋巴细胞性白血病,各种急性白血病,淋巴瘤,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,甲状腺机能亢进等。
【诊断】
一、出血时间(BT)测定意义 出血时间延长见于血管结构或功能异常:如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病(von Willebrand病)。
血小板数量异常:如各种原因所致的血小板减少性紫癜、血小板增多症。
血小板功能异常:如血小板病、血小板无力症。
其他:如低/无纤维蛋白原血症、原发性和继发性纤维蛋白溶解、血循环中有抗凝物质等。
二、阿司匹林耐量试验意义
本试验是诊断血管性假血友病的重要方法,因该病的轻型患者出血时间可仍正常,但服阿司匹林后出血时间可见延长。
三、毛细血管脆性试验意义
新出血点超过10个为阳性,表示毛细血管脆性增加,可见于以下情况:
毛细血管壁异常:如遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜、坏血病、感染性血管性紫癜。
血小板数量减少:如原发性或继发性血小板减少性紫癜。
血小板功能缺陷性疾病:如血小板无力症、血小板病、药物和某些疾病引起血小板获得性功能缺陷等。
四、血管性假血友病因子(VWF)测定意义
血管性假血友病因子减低见于:血管性假血友病、血友病携带者。
血管性假血友病因子增高见于:
⑴血管内皮损伤,如缺血性心脑血管病、周围血管病;
⑵高凝状态疾病,如肾病综合征、妊娠高血压、尿毒症等;
⑶其他如大手术后、糖尿病、高脂血症、DIC等。
五、6-酮-前列腺素F1a(PG F1a)测定意义 6-酮-前列腺素减低见于先天性血小板花生四烯酸代谢缺陷性疾病或口服阿司匹林等非甾体抗炎药后;
高凝状态和血栓形成性疾病,如冠心病、脑动脉硬化、脑血栓形成、糖尿病、肾小球病变、外周血管血栓形成等。
【治疗措施】
1、由于本病血小板减少是继发性的,所以治疗原发病很关键,常随着原发病的好转血小板计数得到相应的改善。
2、本病的病因错综复杂,可由中毒、药物过敏、感染、自身免疫、血脂异常、遗传因素等,帮西医尚无特殊疗法,早期应用中医疗法实属必要。
【病因学】
在该类疾病中血小板数量正常,但不能正常地形成血栓并且出血时间延长。血小板功能的异常,可能是由于内源性的血小板缺陷,也可能是由于外源性因素改变了在其正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遗传性的或获得性的。止凝血的凝血阶段的试验(例如PTT和PT)在大多情况下(但并非全部)是正常的。
由于普遍使用影响血小板功能的阿司匹林,因而获得性血小板功能异常很常见,不少其他药物亦可引起血小板功能异常。许多临床疾病(例如骨髓增生性疾病,骨髓异常增生性疾病,尿毒症,巨球蛋白血症,多发性骨髓瘤,肝硬化以及系统性红斑狼疮)也可影响血小板功能。
阿司匹林可使正常受试者的出血时间稍有延长,但对于原有血小板功能障碍或严重血凝障碍(例如给予了治疗剂量肝素或是严重血友病)的病人,却能使其出血时间显著延长。在外科体外循环期间,当血液流经泵氧合器时可导致血小板功能障碍,出血时间延长。因此不管病人血小板计数如何,心脏手术后只要有大量出血和出血时间延长,都应给血小板浓缩物。血小板功能障碍看来主要是由于在血小板表面纤溶被激活,导致血小板膜糖蛋白Ib与VWF结合位点的丢失。文献报告在外科体外循环期间,给予抑肽酶(一种中和纤溶酶活性的蛋白酶抑制剂)可预防出血时间延长和减少输血量。
尿毒症患者由于慢性肾功能衰竭,可出现原因不明的出血时间延长。在有效的透析,输入冷沉淀物或去氨加压素后出血时间可暂时缩短。输入红细胞或注射红细胞生成素可使红细胞数上升,亦可使出血时间缩短。
【临床表现】
一、药物性免疫性血小板减少症
出血症状发生前有潜伏期,短者可于服药后数小时内发病,长者可以数月后发病。一般5-10天。常伴有畏寒、发热、头痛、恶心、呕吐等。
二、其他免疫性血小板减少症
患教表现全身皮肤紫癜,鼻衄或女性月经过多,疲乏无力,面色苍白,尿色加深。偶而还可见肾脏受损征象如高血压、血尿、氮质血症等。神经系统的症状甚少见。
三、出凝血性疾病
1、再生障碍性贫血与骨髓病性疾病:各种原因引起的再生障碍性贫血,都有骨髓巨核细胞减少,血小板的生成减少等特点,血小板减少可以是再生障碍性贫血最早出现的表现,也可能是经过治疗之后血红蛋白及粒细胞恢复正常,血小板尚未得到恢复。骨髓病性疾病如癌肿浸润时血小板减少,大多为肿瘤细胞损害巨核细腿,因此血小板生成减少。以上两种情况检查骨髓即可明确诊断,前者骨髓增生低下,巨核细胞减少;后者可查到肿瘤细胞。
2、理化因素抑制骨髓:理化因素如电离辐射、烷化剂、抗代谢剂、细胞毒性制剂等在治疗恶性肿瘤时,血小板减少是常见的并发症,或者直接毒害骨髓细胞,或者发生兔疫反应。此类因素大多使骨髓弥漫性损伤,患者表现为全血减少。但少数患者巨核细胞对射线的作用较敏感,因某些病入可只表现为血小板减少,巨核细胞减少。
3、选择性抑制巨核细胞的因素:氯噻嗪类药及其协同剂可以引起血小板减少,除通过产生血小板抗体的机理外,还通过抑制血小板的生成。而且后者更为重要。一般认为是药理学的作用。患者表现为骨髓受抑,巨核细胞减少,轻型无症状的患者可以高达服此药的25入。个别孕妇服用此药后,可引起新生儿先天性血小板减少,母体可无症状。
4、先天性巨核细胞生成不良:该病罕见,巨核细胞及血小板明显减少,常伴先天畸型,如、肾脏、心脏、骨赂等。预后差,约2/3患儿8个月内死于颅内出血。母体孕期患风疹、口服D860可为发病因素。
5、其他:雌性激素偶尔可以引起无巨核细胞性血小板减少。乙醇可以抑制血小板生成,这是长期大量饮酒病入血小板减少的较常见的原因。临床少有出血表现,停止饮酒后,血小板可恢复。
四、无效性血小板生成
该病常见于部分维生素B12或叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血患者,表现为血小板减少,有的患者有出血倾向,有的表现为全血减少,骨髓巨核细胞正常甚至增加,因此为无效性血小板生成。随着臣幼贫的治疗,血小板可恢复正常。
五、血小板生成素缺乏
本病是由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板减少症。本病多为遗传性,婴儿期开始有出血表现,血小板计数减少,巨核细胞数量正常,形态及结构无特殊变化。
六、周期性血小板减少症
本病是一种原因不明的周期性血小板减少所致的出血性疾病。该病比较常见,血小板减少与血小板增多或正常以规律的间隔交替出现,其间隔通常为20一30天。本病多见于女性,其发作常与月经一致,月经期血小板减少,出血量增多。巨核细胞一般不减少,以皮肤粘膜出血为主,无特效治疗。
七、脾脏病引起的血小板减少
正常情况下,体内1/3的血小板停滞在脾脏,当有脾脏肿大时如门脉高压症、高雪氏病、淋巴瘤、结节病、Folty综合征等,血小板计数可减少,但体内血小板的总量并不减少。注射:肾上腺素后,在一定的时间内,血小板计数可明显升高。有时,可能同时存在血小板破坏增加的因素。
八、感染性血小板减少症
本病是因病毒、细菌或其他感染所致的血小板减少性出血疾病。
1、病毒感染:可致血小板减少的病毒感染包括麻疹、风疹、单纯疱疹、水痘、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎、流感、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、流行性出血热、猫爪热、登革热等。
病毒可侵犯巨核细胞,使血小板生成减少。病毒也可吸附于血小板,致血小板破坏增加;某些严重麻疹患者以及流行性出血热患者因弥散性血管内凝血消耗血小板。
2、细菌感染:许多细菌感染可致血小板减少,包括革兰氏阳性及阴性细菌败血症,脑膜炎双球菌、菌血症、伤寒、结核病、细菌性心内膜炎、猩红热、布氏杆菌病。细菌毒素抑制血小板生成,或使血小板破坏增加,也可由于毒素影响血管壁功能而增加血小板消耗。
总之,单纯血小板减少患者,如有明确的感染征象,要考虑该病,原发感染控制后,则血小板恢复。
血小板减少症有哪些表现及如何诊断
【症状体征】
一、药物性免疫性血小板减少症出血症状发生前有潜伏期,短者可于服药后数小时内发病,长者可以数月后发病。一般5-10天。常伴有畏寒、发热、头痛、恶心、呕吐等。
二、其他免疫性血小板减少症患教表现全身皮肤紫癜,鼻衄或女性月经过多,疲乏无力,面色苍白,尿色加深。偶尔还可见肾脏受损征象如高血压、血尿、氮质血症等。神经系统的症状甚少见。
三、出凝血性疾病
1、再生障碍性贫血与骨髓病性疾病:各种原因引起的再生障碍性贫血,都有骨髓巨核细胞减少,血小板的生成减少等特点,血小板减少可以是再生障碍性贫血最早出现的表现,也可能是经过治疗之后血红蛋白及粒细胞恢复正常,血小板尚未得到恢复。骨髓病性疾病如癌肿浸润时血小板减少,大多为肿瘤细胞损害巨核细腿,因此血小板生成减少。以上两种情况检查骨髓即可明确诊断,前者骨髓增生低下,巨核细胞减少;后者可查到肿瘤细胞。
2、理化因素抑制骨髓:理化因素如电离辐射、烷化剂、抗代谢剂、细胞毒性制剂等在治疗恶性肿瘤时,血小板减少是常见的并发症,或者直接毒害骨髓细胞,或者发生免疫反应。此类因素大多使骨髓弥漫性损伤,患者表现为全血减少。但少数患者巨核细胞对射线的作用较敏感,因某些病入可只表现为血小板减少,巨核细胞减少。
3、选择性抑制巨核细胞的因素:氯噻嗪类药及其协同剂可以引起血小板减少,除通过产生血小板抗体的机理外,还通过抑制血小板的生成。而且后者更为重要。一般认为是药理学的作用。患者表现为骨髓受抑,巨核细胞减少,轻型无症状的患者可以高达服此药的25入。个别孕妇服用此药后,可引起新生儿先天性血小板减少,母体可无症状。
4、先天性巨核细胞生成不良:该病罕见,巨核细胞及血小板明显减少,常伴先天畸形,如、肾脏、心脏、骨赂等。预后差,约2/3患儿8个月内死于颅内出血。母体孕期患风疹、口服D860可为发病因素。
5、其他:雌性激素偶尔可以引起无巨核细胞性血小板减少。乙醇可以抑制血小板生成,这是长期大量饮酒病入血小板减少的较常见的原因。临床少有出血表现,停止饮酒后,血小板可恢复。
四、无效性血小板生成该病常见于部分维生素B12或叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血患者,表现为血小板减少,有的患者有出血倾向,有的表现为全血减少,骨髓巨核细胞正常甚至增加,因此为无效性血小板生成。随着臣幼贫的治疗,血小板可恢复正常。
五、血小板生成素缺乏本病是由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板减少症。本病多为遗传性,婴儿期开始有出血表现,血小板计数减少,巨核细胞数量正常,形态及结构无特殊变化。
六、周期性血小板减少症本病是一种原因不明的周期性血小板减少所致的出血性疾病。该病比较常见,血小板减少与血小板增多或正常以规律的间隔交替出现,其间隔通常为20一30天。本病多见于女性,其发作常与月经一致,月经期血小板减少,出血量增多。巨核细胞一般不减少,以皮肤粘膜出血为主,无特效治疗。
七、脾脏病引起的血小板减少正常情况下,体内1/3的血小板停滞在脾脏,当有脾脏肿大时如门脉高压症、高雪氏病、淋巴瘤、结节病、Folty综合征等,血小板计数可减少,但体内血小板的总量并不减少。注射:肾上腺素后,在一定的时间内,血小板计数可明显升高。有时,可能同时存在血小板破坏增加的因素。
八、感染性血小板减少症本病是因病毒、细菌或其他感染所致的血小板减少性出血疾病。1、病毒感染:可致血小板减少的病毒感染包括麻疹、风疹、单纯疱疹、水痘、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎、流感、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、流行性出血热、猫爪热、登革热等。病毒可侵犯巨核细胞,使血小板生成减少。病毒也可吸附于血小板,致血小板破坏增加;某些严重麻疹患者以及流行性出血热患者因弥散性血管内凝血消耗血小板。2、细菌感染:许多细菌感染可致血小板减少,包括革兰氏阳性及阴性细菌败血症,脑膜炎双球菌、菌血症、伤寒、结核病、细菌性心内膜炎、猩红热、布氏杆菌病。细菌毒素抑制血小板生成,或使血小板破坏增加,也可由于毒素影响血管壁功能而增加血小板消耗。总之,单纯血小板减少患者,如有明确的感染征象,要考虑该病,原发感染控制后,则血小板恢复。
【诊断】
必须彻底弄清病人的服药史,以排除对敏感病人增加血小板破坏的药物.约5%接受肝素治疗的患者可发生血小板减少,为保持动静脉输注导管通畅,即使应用极少量肝素冲洗,也可发病.其他药物较少诱发血小板减少症,例如奎尼丁,奎宁,磺胺制剂,口服抗糖尿病药,金盐以及利福平.
病史中还有很重要的内容,病史中可能引出提示免疫性基础疾病的症状(例如关节疼痛,雷诺氏现象,不明热);提示血栓性血小板减少症的体征与症状;10天之内输过血提示可能是输血后紫癜,大量饮酒提示酒精所致血小板减少症.5%孕妇分娩期可发生轻度血小板减少症.由于感染人类免疫缺陷性病毒(HIV)的患者常伴血小板减少症,可与特发性血小板减少性紫癜症相鉴别;由此可以得出其他HIV感染症状的危险因素和病史.
体检对诊断亦很重要:(1)通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(SLE)的血小板减少症以及血栓性血小板减少症(TTP)时有发热,而在特发性血小板减少性紫癜(ITP)以及与药物有关的紫癜则不发热.(2)由于血小板的破坏增加(例如特发性血小板减少性紫癜,与药物有关的免疫性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜)而引起的血小板减少症病人的脾脏扪诊不增大;而继发于脾脏对血小板阻留的血小板减少症患者的脾脏大多可以扪及,继发于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板减少症病人也是如此.(3)其他慢性肝病的体征对诊断也有意义,如蜘蛛痣,黄疸和肝掌.(4)妊娠末期常引起血小板减少症.
外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查,同时血涂片检查能为其病因检查提供线索。若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血),止血功能筛选检查则是正常的.骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常,有本检查适应证.本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息,并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在.抗血小板抗体检查临床意义不大.若患者病史或检查提供HIV感染危险依据,应对其进行HIV抗体检查.
血小板低的原因
1、血小板生成减少
(1)遗传性:如Fanconi贫血、先天性伴畸形无巨核细胞血小板减少症及May-Hegglin异常等。
(2)获得性:再生障碍性贫血,骨髓浸润(恶性肿瘤骨髓转移、白血病、骨髓纤维化、结核),化疗药物,辐射,巨核细胞再生障碍,病毒感染(麻疹、流行性腮腺炎),影响血小板生成的药物(如酒精),维生素B12、叶酸缺乏。
2、非免疫因素引起的血小板破坏增加
血栓性血小板减少性紫癜,妊娠,感染,血管瘤-血小板减少综合征,蛇咬伤,急性呼吸窘迫综合征,严重烧伤等。
3、免疫因素引起的血小板破坏增加
免疫性血小板减少性紫癜,HIV感染,周期性血小板减少,药物引起的血小板减少(肝素、奎宁、奎尼丁、解热镇痛药、青霉素、头孢类抗生素、利福平、呋塞米、卡马西平、丙戊酸钠、磺脲类降糖药及苯妥英钠等),输血后血小板减少。
4、血小板分布异常
脾功能亢进、降温。
5、血小板丢失
出血、体外灌注、血液透析。
6、其他
假性血小板减少。
血小板低的原因
一、了解血小板的功能:
血小板的功能主要是促进止血和加速凝血,同时血小板还有维护毛细血管壁完整性的功能。 血小板在止血和凝血过程中,具有形成血栓,堵塞创口,释放与凝血有关的各种因子等功能。在小血管破裂处,血小板聚集成血小板栓,堵住破裂口,并释放肾上腺素, 5-羟色胺等具有收缩血管作用的物质,是促进血液凝固的重要因子之一。 血小板还有营养和支持毛细血管内皮细胞的作用,使毛细血管的脆性减少。
血小板减少如果严重了,可以引起一系列症状,如如鼻出血,牙龈出血,口腔粘膜出血,胃肠道也可出血、还可出现月经血量多、血尿等。
二、血小板低的原因:
1、血小板生成减少
(1)遗传性:如Fanconi贫血、先天性伴畸形无巨核细胞血小板减少症及May-Hegglin异常等。
(2)获得性:再生障碍性贫血,骨髓浸润(恶性肿瘤骨髓转移、白血病、骨髓纤维化、结核),化疗药物,辐射,巨核细胞再生障碍,病毒感染(麻疹、流行性腮腺炎),影响血小板生成的药物(如酒精),维生素B12、叶酸缺乏。
2、非免疫因素引起的血小板破坏增加
血栓性血小板减少性紫癜,妊娠,感染,血管瘤-血小板减少综合征,蛇咬伤,急性呼吸窘迫综合征,严重烧伤等。
3、免疫因素引起的血小板破坏增加
免疫性血小板减少性紫癜,HIV感染,周期性血小板减少,药物引起的血小板减少(肝素、奎宁、奎尼丁、解热镇痛药、青霉素、头孢类抗生素、利福平、呋塞米、卡马西平、丙戊酸钠、磺脲类降糖药及苯妥英钠等),输血后血小板减少。
4、血小板分布异常
脾功能亢进、降温。
5、血小板丢失
出血、体外灌注、血液透析。
6、其他
假性血小板减少。