肝血管肉瘤的病因
肝血管肉瘤的病因
(一)发病原因
肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤，恶性程度很高，多数患者病因不明， Folk等调查168例，其中75%的病例原因不明，近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为17年，少数还可发生于服用合成类固醇，雌激素及避孕药后，其潜伏期在10年以上。
氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体，氯乙烯受内质网酶的作用转化为致突变和致癌的代谢产物，然后再与DNA共价结合，实验表明让大鼠或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤，饮水含无机砷，葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂，长期接触可发生肝血管肉瘤，广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳癌分别在36年及3年后各发生血管肉瘤1例，该病也见于长期应用亚砷酸钾治疗牛皮癣的患者，引起肝血管肉瘤的其他物质有镭，无机铜和单胺氧化酶抑制剂，亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道，人类肝血管肉瘤发病有关的因素(表1)。
(二)病理生理
1.大体检查
血管肉瘤往往呈多中心性发生，多累及两个肝叶，其肉眼观特征是许多充满血液的囊，直径可达1～15cm，5cm者多见，肿瘤多为单个圆形，实体瘤生长大小不等，表面呈多结节状，界限清楚，但无包膜，较大的肿块呈海绵状，最大的重达3kg，可伴有血栓形成和继发坏死，切面为灰白或棕黄胶冻状发亮组织与出血，坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙，在接触胶质二氧化钍或氯乙烯的病例中还常见有网织状纤维化，脾脏肿大，但合并肝硬化者少见。
2.病理组织学检查
肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构成，其边界不清，细胞质嗜酸性，核深染，形态狭长或不规则，胞核核仁可大可小，同样嗜酸性，亦可见大而异形的细胞核以及多核细胞，核分裂象常见，薄壁静脉散布于肿瘤内，约半数病例见有造血细胞灶，免疫组织学检查可见瘤细胞中存在有Ⅷ因子相关抗原，肿瘤细胞沿着原有血管腔增殖，肝终端小静脉和门静脉分支亦显示增殖，肿瘤细胞在肝血窦内增殖可导致进行的肝细胞萎缩，肝板断裂，血管腔增大形成大小不一的空腔，腔壁粗糙不平，内壁衬以肿瘤组织细胞，有时为息肉样或乳头状突出物，腔内充满凝血块和肿瘤细 片，肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞，此可解释为何肿瘤常易发生出血，梗死和坏死，有时肿瘤细胞密聚成小结节状实性团块，类似纤维肉瘤。
应用免疫组织化学技术可发现肿瘤细胞中Ⅷ因子相关抗原呈阳性。
在大多数病例中肿瘤可侵犯门静脉或中央静脉，这种情况多发生于肿瘤结节内，但亦可发生在远处的肝小叶，骨髓外造血灶常见，可因微血管溶血性贫血而继发铁质沉着，在胶质二氧化钍诱发的肝血管肉瘤中，容易见到胶质二氧化钍沉积于网状内皮细胞内或游离于汇管区，Glisson鞘膜或肝终端小静脉壁内，该沉积物无色，可折光，HE染色沉积物通常呈粉红和棕黄色，放射自显影可显示二氧化钍发出的α射线，表现为短的点状轨迹，能量分散X射线微量分析亦可测出钍元素，由二氧化钍，砷或氯乙烯引起的血管肉瘤，在非肿瘤组织中往往有肝硬化和纤维化，约1/3患者有特发性肝硬化，由明确致病因子引起的肿瘤与特发性肿瘤之间无形态学上的差别。
肝血管肉瘤的预防护理方法
肝血管肉瘤是一种病因尚未十分明确而又最常见的血管源性恶性肿瘤，患病率相比于其他肝脏肿瘤是属于比较低的，但危害性非常大，病程发展快，肿瘤切除机会少，预后差。因此，在日常生活中一定要对此病进行早期预防。
肝血管肉瘤的预防：
在预防肝血管肉瘤方面大家应尽量少服用合成类固醇、雌激素及避孕药，另外最好避免接触有害化学物质和放射性物质，如二氧化钍、氯乙烯及某些含砷的杀虫剂，如果是此类职业的工作人员应做好自身防护。
氯乙烯所致肝血管肉瘤的预防方法：
1、设备密闭氯乙烯制造和聚氯乙烯制造过程中，都必须做好管道的密闭。注意设备的维修和保养，杜绝跑、冒、滴、漏。
2、清釜技改以往聚合釜人工清釜，一釜一清，清釜工要接触大量氯乙烯。技术改造后，聚合釜壁涂防结剂，几十釜甚至上百釜清一次。清釜用高压水(10mpa)清洗，避免了工人直接接触氯乙烯。
3、抽取单体从聚氯乙烯树脂成品中经冷却真空抽取氯乙烯单体，使成品中的氯乙烯单体含量由原来的1%左右，降到10ppm以下。这样使聚氯乙烯成品的热加工中，释放氯乙烯单体的量极大减少，减少了污染和危害。
4、做好个体防护进入聚合釜操作或检修时，必须戴空气呼吸器，严密防护，并加强换班，缩写缩短接触。
5、定期检测氯乙烯作业环境的空气中氯乙烯浓度要定期检测。国家的卫生标准为30mg/m3。
6、做好职业性体检对氯乙烯作业工人应认真进行就业前和定期性(每年一次)体检。
肝血管肉瘤的护理：
有些患者在手术后的情绪低落、消极，再加上饮食起居质量差，常导致身体免疫功能降低，可能会致使疾病的复发或转移。家属及医护人员需要对这种情况做好事先的解释、鼓励工作，要培养患者的乐观情绪。
只有肝血管肉瘤患者本人树立起了战胜疾病的信心，保持良好的精神状态，积极配合医护人员，调动身体内的免疫功能，积极与肝血管肉瘤作斗争，这样才能身体康复。如果精神上振作不起来，再好的治疗也难充分显出疗效。总之，精神和情绪不好可以使病情加重，而乐观的精神和心态可以促使病情好转。
1、肝区疼痛者，按三级止痛法给予镇痛剂，做好心理护理，做好缓解疼痛的卫生宣教。
2、对食欲不振者应经常更换饮食花样，少食多餐。上消化道出血者活动期应禁食。
3、腹胀并伴有腹水者，应取半卧位，保持床位整洁，定时翻身，防止褥疮。
4、各种并发症的护理。
专家提示：在日常生活中应注意培养良好的饮食习惯，作息要有规律，并且要有适当的体育锻炼，全面提高身体抗病能力，且务必要注意用药安全，切勿滥用药物。
氯乙烯所致肝血管肉瘤
肝血管肉瘤的演变过程可能有下列5 个主要途径：
①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生;
②肝细胞初期增生，随之萎缩和消失;
③窦周间隙纤维组织增生;
④进行性窦扩张到血肿形成;
⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细转化为肉瘤细胞。
肿瘤多为单个圆形灶，边界较清，可有纤维包膜。切面为灰白或棕黄冻胶状发亮组织，与出血、坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙。在同胶质二氧化钍或氯化烯接触的病例还常见有网质状纤维化，脾脏也常肿大。
乳腺癌术后要当心血管肉瘤
专家指出，皮肤血管肉瘤虽然是一种罕见的恶性肿瘤，但是它可能继发于乳腺癌保留乳房手术后，应当引起人们的警惕。
乳腺血管肉瘤(BreastAngiosarcoma)是一种从血管内皮细胞发生的恶性肿瘤，一般见于20～30岁的年轻女性，本病早期即可发生血道转移，最常转移到皮肤、肺、骨、肝和卵巢等处，淋巴转移少见。
本病恶性度比较高，预后差，治疗以单纯乳腺切除为宜，放化疗不敏感，也有人认为化疗有一定的疗效。本病易误诊，因其临床表现及大体标本均酷似良性，但有作者认为，乳腺极少发生良性血管瘤，应仔细分析病理标本，若肿瘤界限不清，明显浸润，且内皮细胞有一定异型性的时候，应考虑诊断血管肉瘤。
德国研究者在欧洲杂志上报道了一例在乳腺癌保留乳房手术后发生的血管肉瘤病例，并对其诊断和检测提出了建议。
研究人员发现，一名诊断为早期乳房浸润性导管癌的79岁女性患者，在保留乳房手术和放疗5.5年之后，在淋巴水肿的乳房发生了高分化血管肉瘤。其早期表现与晚期放射性皮炎非常相似，组织学检查被诊断为伴有不定形血管病变的瘢痕组织，但由于病变继续进展，因此怀疑为血管肉瘤，第二次活检证实了诊断。随后，研究人员为此患者施行了包括肿瘤在内的全乳房切除术，但是在16个月后，出现了4处局部复发，又再次进行了广泛局部切除。在术后7个月内无再次复发征象。
专家指出，结合以前在乳腺癌保留乳房手术后发生血管肉瘤的报道，他们认为血管肉瘤由于其具有发生率低、变异性高、具有良性外观、以及与放射性皮肤变化表现相似等特点，在临床上难以诊断。由于慢性淋巴水肿可能与血管肉瘤的发生有关，建议对此类病人进行长期随访，如果有新的皮肤病变需进行活检确定性质。
常见的血管瘤有哪些
1.肠血管瘤：结直肠血管瘤是一种少见的先天性非遗传性疾病。截由于其非进行性生长的特点，一般认为结直肠血管瘤不是肿瘤新生物，而属错构瘤，但对此尚有不同意见。小肠血管瘤少见，约占小肠良性肿瘤的10%～15%。小肠血管可发生于任何年龄，生后即可出现，女性较男性多见。
2.动静脉血管瘤：动静脉血管瘤1956年首先由Biberstein和Jessner以曲张性动脉瘤Cirsoid aneurysm报告。本病为良性肿瘤，有人认为来源于皮肤动脉，有人则认为可能为血管球Sucquet-Hoyer管的错构瘤性增生。
3.丛状血管瘤：丛状血管瘤又称成血管细胞瘤。通常大小为2～5cm。本病常见于婴儿及幼儿。好发于颈及躯干上部。可用脉冲染色激光治疗或手术切除。
4.疣状血管瘤：疣状血管瘤为少见的血管畸形，出生时或儿童期发病。皮损为单侧，成群、散在或融合性角化性血管性丘疹，早期损害呈淡蓝色，界限清楚，性质柔软，并逐渐扩大，好发部位为下肢，特别是下肢远端。
5.匍行性血管瘤：匍行性血管瘤，病因不明。发病机制还不清楚。皮损特点为细小，铜色到鲜红色斑点，倾向演变为丘疹，成群发生，形成小环状或匍行性外观。
6.樱桃状血管瘤：樱桃状血管瘤又称老年性血管瘤为最常见的血管瘤。在成年早期即可开始出现，随年龄增长而增多，以躯干部为主，罕见于手、足或颜面。
7.肝血管肉瘤：肝血管肉瘤又称肝脏恶性血管瘤、肝血管内皮肉瘤、Kupffer细胞肉瘤、血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤，是西方发达国家肝脏原发肉瘤中最多见的一种，是由肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。
8.食管血管瘤：食管血管瘤是来源于间叶组织的肿瘤，在临床上罕见，是胃肠道血管瘤中发病率最低的一种肿瘤。食管血管瘤以食管上段最多，其次为食管下段和食管中段。
9.外阴血管瘤：外阴血管瘤为错构瘤而非真性肿瘤，是血管结构异常而形成，由无数毛细血管或海绵状血管所构成的良性肿瘤。好发于婴幼儿童，出生时或出生不久即可出现，在婴儿期生长迅速，以后生长缓慢。外阴血管瘤并不常见，但类型较多。外阴毛细血管扩张性血管瘤和海绵状血管瘤属先天性疾病。
10.小儿血管瘤：血管瘤是由胚胎期血管网增生所致。是小儿常见病，可生长于身体的任何部位，以皮肤和皮下组织多见。血管瘤是一种先天性发育异常，属于错构瘤，而非真性肿瘤，具有畸形和肿瘤的双重特性。
血管肉瘤的原因有哪些
肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤，恶性程度很高，多数患者病因不明， Folk等调查168例，其中75%的病例原因不明，近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为17年，少数还可发生于服用合成类固醇，雌激素及避孕药后，其潜伏期在10年以上。
氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体，氯乙烯受内质网酶的作用转化为致突变和致癌的代谢产物，然后再与DNA共价结合，实验表明让大鼠或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤，饮水含无机砷，葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂，长期接触可发生肝血管肉瘤，广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳癌分别在36年及3年后各发生血管肉瘤1例，该病也见于长期应用亚砷酸钾治疗牛皮癣的患者，引起肝血管肉瘤的其他物质有镭，无机铜和单胺氧化酶抑制剂，亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道，人类肝血管肉瘤发病有关的因素。
肝血管瘤是什么
1、肝脏良性血管瘤
血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤，占一般人群的0.7%～7%。 大多数血管瘤较小，无症状，常在超声波检查、剖腹探查或尸解时发现《1.5cm的血管瘤超声下表现为强回声团，这在肝脏恶性肿瘤少见。 为证实这强回声团的性质，应在6mo内重复超声检查。 较大的血管瘤在超声下很难做出准确诊断，因其可表现为高回声，也可表现为低回声或高低混合回声。
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2、肝脏恶性血管瘤
这些罕见的高度恶性肿瘤可能来源于内皮细胞，因为在这些患者血中可发现一种内皮细胞标记物—Ⅷ因子相关抗原，当然不是在所有患者都能见到。 此外，某些形态学研究提示血管肉瘤来自肝窦状隙的内皮细胞。 有人曾报告，接触氯化乙烯、二氧化钍或砷剂的患者，见到从窦状隙内皮细胞发育不良到血管肉瘤的连续过程。血管肉瘤癌前病变的特点是肝细胞和窦细胞混合增生，合并有肝窦扩张和大量的肝 窦周围胶原沉积，之后是从内皮细胞衍化来的瘤细胞过度生长。 这种小叶内发展最初并不破 坏正常的肝小叶结构，但逐渐发展将导致肝细胞板的破裂，形成类似紫癜肝的充血间隙。 在 更晚期阶段，梭状细胞硬结节形成，并可发生坏死和出血。
3、罕见的肝血管瘤
上皮样血管内皮瘤是一种起源于上皮细胞的特殊肿瘤，首先在肺和软组织中发现。 有人报告一组原发于肝的上皮样血管内皮瘤，显微镜下有两种形式：
第一种表现为血管通道内衬以单层丰满的内皮细胞;
第二种酷似成人的血管肉瘤。虽然窦内播散超过主要的肿瘤团块，但常常见不到梭状细胞灶和肝内门脉及中央静脉肿瘤侵犯。血管腔内常见有造血活性，支撑血管成分的基质常常是纤维，含有许多分散于整个肿瘤的小胆管。
骨肿瘤诊治的一些基本问题
骨科医生在临床上经常会遇到一些骨病和骨肿瘤很像，对这一类疾病，确定它是不是骨肿瘤，如果是骨肿瘤，它是良性还是恶性是很重要的。因此，掌握好骨肿瘤的基本知识，才能在临床中游刃有余地进行鉴别诊断。
1、非骨肿瘤(瘤样病变、假瘤)
疲劳性骨折、致密性骨炎、骨化性肌炎、骨髓炎、代谢性骨病、硬化性骨病、血友病假瘤、骨梗死等。
2、骨肿瘤的分类
骨肿瘤按来源分类可分为：成骨来源、软骨来源、纤维来源、脉管性病变、小圆细胞性病变、转移性瘤、其他来源(GCT、SBC、ABC、成釉细胞瘤、脊索瘤)等。
(1)良性骨肿瘤骨瘤、骨样骨瘤、成骨细胞瘤骨母细胞瘤、代谢性骨病;
(2)恶性骨肿瘤 骨肉瘤、邻皮质骨肉瘤、继发性骨肉瘤、软组织(骨外)骨肉瘤;
其中，低度恶性中心型骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、表面型骨肉瘤这四大类为低度恶性骨肉瘤，其治疗方式与其他类型骨肉瘤不同。
(3)软骨肿瘤
良性软骨肿瘤：①内生性：软骨瘤(孤立、多发、内生软骨瘤、内生软骨瘤病)、软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤;②外生性：骨软骨瘤、多发性遗传性骨软骨瘤病;③其他：成软骨细胞瘤、滑膜软骨瘤病。
恶性软骨肿瘤：①原发性软骨肉瘤：髓内软骨肉瘤、间充质软骨肉瘤、透明细胞软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤、骨膜软骨肉瘤、软组织软骨肉瘤;②继发性软骨肉瘤。
(4)骨肿瘤纤维性病变
良性病变：纤维皮质缺损和非骨化性纤维瘤、良性纤维组织细胞瘤、纤维结构不良(单骨、多骨)、骨膜硬纤维瘤、硬纤维瘤;
恶性病变：恶性纤维组织细胞瘤。
(5)骨肿瘤小圆细胞病变
良性病变：Langerhans细胞肉芽肿(嗜酸性);
恶性病变：Ewing肉瘤(尤文氏肉瘤)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤(浆细胞瘤)。
(6)骨肿瘤脉管病变
良性病变：血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤;
恶性病变：血管内皮、外皮细胞瘤、血管肉瘤。
(7)骨肿瘤其他病变
骨巨细胞瘤、骨囊肿、动脉性骨囊肿、骨内脂肪瘤、造釉细胞瘤、脊索瘤、滑膜软骨瘤病、色素沉着性绒毛结节性滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜(血管瘤、肉瘤、软骨肉瘤)。
肝血管肉瘤和哪些疾病鉴别
临床上肝血管肉瘤易与肝弥漫性毛细血管瘤相混淆，也很难与肝母细胞瘤相鉴别，在成年人肝血管肉瘤须与未分化肝细胞癌鉴别，前者如前述病理部分，瘤细胞质呈嗜酸性，后者呈嗜碱性，而且异质明显。多处取材可见癌细胞带有肝细胞性状，可资鉴别。
1.肝血管瘤：
是肝脏最常见的良性肿瘤，可发生于任何年龄，但常在成人出现症状，女性多见，肿瘤可位于肝脏任何部位，常位于包膜下，多为单发(约10%为多发)，肿瘤直径多小于5cm，但亦可小至数毫米，也有个别大至30cm者，肿瘤直径小于5cm者多无症状，5cm以上者近半数有腹部不适、肝大、食欲不振、消化不良等症状。肝功能一般正常，超声波检查呈典型的边缘清晰的回声增强区，内部可见管道通入，大的肝血管瘤可见网状回声不均，有时可见钙化。CT造影剂增强或延迟扫描具特征性，主要表现先有肿瘤周边过度增强，逐渐向中心充填呈等密度。MRI扫描在SE序列T1加权像上，瘤灶呈边界清楚的类圆形低信号区，在T2加权像上瘤灶信号明显增强且均匀升高，而正常肝实质信号强度明显衰减，瘤/肝信号强度比明显增加。放射性核素肝血池扫描呈明显填充现象。由于肝血管瘤为良性病变，因此病人临床症状及体征均不明显，预后良好。
2.原发性肝癌：
是我国常见恶性肿瘤之一，本病患者大多数有慢性肝炎、肝硬化病史。临床症状有肝区疼痛、乏力、纳差、消瘦等。肝脏呈进行性肿大，质地坚硬，表面及边缘不规则，常呈结节状。脾多肿大，腹水呈黄色或血性，黄疸可为肝细胞性或梗阻性，肝区可闻及血管杂音。部分病人可有转移灶的相应体征，如锁骨上淋巴结肿大，胸膜转移时出现胸腔积液或血胸。出现骨转移时可见骨骼表面向外突出，有时可出现病理性骨折，出现脊髓受压时可表现截瘫，颅内转移可出现偏瘫等病理性神经体征。实验室检查AFP增高是当前诊断肝细胞癌相对特异的标志物，借此可与肝恶性血管瘤鉴别，其他如影像学检查也可与肝恶性血管瘤鉴别。