痉挛性斜颈的综合治疗

痉挛性斜颈的综合治疗

痉挛性斜颈是指头颈部肌肉的一种异常姿势,常伴有头部振颤、徐动或痉挛性不自主运动,致使头部和颈部呈多种倾斜性姿势,受累肌肉明显肥厚。患者主要表现为颈部肌肉不能控制的异常活动，双侧颈部深、浅肌肉均可累及，但多以一侧为重，受累肌肉的强制性收缩使头部不断转向某一个方向，患者出现头颈部向一侧偏斜、头颈部后仰、前倾，甚至头颈反复发作的旋转运动。

本病的确切原因不明，多见于中、青年，发病开始时症状轻微，缓慢发展，逐渐加重至不能控制，在紧张、情绪激动以及疲劳时症状加重，睡眠时症状完全消失，受累肌肉肥厚，发作频繁时肌肉疼痛。

根据头颈部姿势异常，痉挛性斜颈大体可以分为4种类型：①头颈转向一侧的单纯水平型：受累肌肉为单侧的胸锁乳突肌，该肌收缩时头向对侧偏转，反复发作时肌肉疼痛，长期发作可致胸锁乳头肌异常肥厚。②头颈前倾型：头向胸部痉挛性前屈，受累肌肉为双侧胸锁乳突肌。③.后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突，受累肌肉为颈后深部肌群，如双侧颈夹肌、斜方肌的同时收缩。④旋转型：表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转，为颈部多组肌群痉挛收缩所致。

痉挛性斜颈的治疗方法较多，包括药物、肉毒素注射、手术等方法。药物治疗主要以口服东莨菪碱、氟哌啶醇等药物，疗效不佳;颈部受累肌肉注射肉毒素治疗仅可短期缓解症状，半年后居大多数患者颈部痉挛症状复发;传统的手术治疗包括副神经切断方法，手术后患者症状不能有效缓解,颈部肌肉切断手术虽可缓解症状,但往往引起颈肌无力等并发症。

引发痉挛性斜颈的因素

首先，在医学上面，痉挛性斜颈的医学定义就是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的锥体外系器质性疾患，它的症状一般都是颈部向着一边弯曲，而且有时候会因为心情的原因导致病情加重。我们要格外的注意。

其次，在医学上导致痉挛性斜颈的病因还是不太明确，但是有一些因素可以导致痉挛性斜颈。其中，我们发现痉挛性斜颈患者有家族史，而且少数的人还是会在脑炎、一氧化碳中毒等病情后出现痉挛性斜颈。

最后，在医学上面痉挛性斜颈的致病因素有中枢性及外周性两种推测，当然也有很多人认为递质也是跟痉挛性斜颈有一些的关系，而导致痉挛性斜颈的最主要的因素还是一些对于神经的压迫，所以我们要记住。

注意事项：今天我们知道了关于痉挛性斜颈是什么原因所导致的，所以以后我们一定要好好的记住这些知识，因为记住这些知识了，我们才能更好的预防痉挛性斜颈。

痉挛性斜颈病因

遗传因素(30%)：

部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的，全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展，在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低，有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关，而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与，说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

前庭功能异常(12%)：

有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正，前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发，耳聋，眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征，同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于，痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

外伤(15%)：

外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

发病机制

痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明，仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶，Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失，也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。

痉挛性斜颈的病因

一、病因：

1.遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

2.外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

3.前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4.其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经动的中枢整合功能发生障碍。

二、发病机制：

痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。

导致痉挛性斜颈的原因

痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，这种情况肉毒素治疗后不能纠正。因为前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍也可与痉挛性斜颈伴发。

耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。应该引起患者高度重视。及时找专业的医院做一下明确诊断，以免错过最佳的治疗时机。

痉挛性斜颈的治疗目前尚无统一标准，药物治疗、肉毒素注射、外科手术等在临床都有应用。上海南山医院专家认为痉挛型斜颈更适合接受外科手术治疗：因为药物(如安坦、百忧解、安定等)治疗的早期效果较好，但持续时间不长，一旦停药症状往往会复发，也不能从根本上阻止病程进展，并且长期服用容易产生肝、肾及锥体外系功能损坏。A型肉毒素注射治疗，目前在痉挛性斜颈治疗，领域应用较广泛，但其副作用也较多，且易导致耐药。

痉挛性斜颈的临床分类和分型

根据肌肉痉挛产生的姿态和方向，痉挛肌范围和部位，颈部以外的症状及全身表现将痉挛性斜颈分为以下三类：其一，单纯性痉挛性斜颈，也称原发性痉挛性斜颈，该类痉挛肌只累及颈部肌肉，只引起头颈部症状;其二，复杂性痉挛性斜颈，痉挛肌同时波及颈部以外的肌肉，引起颈部及颈部以外局部症状，诊断尚不能归入其他疾病;其三，症状性痉挛性斜颈：斜颈表现只是其他锥体外系疾病的局部症状，痉挛肌分布比较广泛。

临床分型重点在单纯性和复杂性痉挛性斜颈。

1、按头颈姿态和方向分型(图1)

(1)旋转型痉挛性斜颈 头部矢状面发生旋转，冠状面向左或向右朝向，头面部旋向左或旋向右。下颌部逼近肩部。在旋转姿态中，有部分患者含有前屈动作，或后仰动作，前者称旋转前屈型，后者称旋转后仰型，两者之间称旋转水平型。

(2)侧屈型痉挛性斜颈 头颈向左或向右倾斜，头颈冠状面保持正常方向。头颈发生向左或向右侧屈，或称侧弯。耳部逼近肩部。

(3)前屈型痉挛性斜颈 头部冠状面前倾或前移，头颈发生前屈或前伸。呈低头状或点头状。下颌逼近胸前。

(4)后仰型痉挛性斜颈 头颈冠状面后倾，头面后仰，枕部逼近背部。

(5)混合型痉挛性斜颈 兼有以上二种或多型表现的患者，有规律或“无规律”混合症状。

复杂性痉挛性斜颈根据受累的部位和神经分布的节段，做以下分类：痉挛性斜颈头面型;痉挛性斜颈胸型和腹型;痉挛性斜颈上肢型;痉挛性斜颈下肢型和痉挛性斜颈脊柱型。

痉挛性斜颈病因

1)遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。

2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4)其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

宝宝斜颈是什么情况

生理性斜颈———

出生后3个月出现斜颈

这种情况往往是生理性斜颈，是因为孩子抬头后颈部力量不够，头部相对较重导致，不用治疗，到1岁左右通常会自然好转。家长只要注意观察就好。

病理性斜颈———

1、肌性斜颈

出生后2周左右出现斜颈，颈部可见明显肿块。目前认为，肌性斜颈是一侧胸锁乳突肌病变导致紧张痉挛所致，病因可能有两方面的因素：一个是胸锁乳突肌的肌肉内压力增高，导致肌肉缺血、纤维化。另一个是纤维瘤病学说，即肌肉内良性纤维瘤病变。

治疗：80%的肌性斜颈通过功能锻炼等理疗方式可治好，20%到1岁没有好转的，则需要做手术才能松解。

2、眼源性斜颈

出生时颈部没有肿块，到6个月时才出现斜颈。这种情况有可能是斜视所致，一般跟患儿定位看东西时才有表现，睡觉时又会恢复正常。

治疗：因为需要孩子的配合，眼缘性斜颈必须等到1到2岁左右才能确诊，之前确诊不了，需定期复查。

3、骨性斜颈

骨性斜颈由颈椎畸形导致。表现为出生后即出现斜颈，同时可伴发短颈等症状，也叫短颈综合征。

治疗：孩子没有不适感可不用干预，如果出现颈椎滑脱、疼痛，可以通过手术解除症状。但要长期保持颈椎的稳定，还需配合功能锻炼。

现在很多斜颈的孩子都被过度治疗，明明是生理性斜颈，却被一些非正规医院游说做理疗，白白折腾孩子和家长。建议有问题到专科医院找专科医生诊治，不要随便听信广告。

痉挛性斜颈的症状

痉挛性斜颈是一种锥体外系统的器质性疾病，起病缓慢，以颈部肌肉扭转或者阵挛性斜颈为特征。临床上主要表现为不受控制的头部向一侧旋转，而颈部则向另一侧屈曲。本病的病情进展缓慢，可能因情绪激动而加重，其发病率与性别和年龄相关，女性高于男性，高峰年龄为50到60岁。部分年轻发病的病情较轻的患者发病5年内会出现自发性痊愈的情况。

1痉挛性斜颈的病因尚不明确，对其致病原因，有中枢性和外周性两种说法，本病可能与家族遗传因素有关，少数患者在发生脑炎或多发性硬化或一氧化碳后会出现痉挛性斜颈，但大多数患者还是找不到发病原因的。

2痉挛性斜颈可以分为轻、中、重三度，轻度者没有肌肉疼痛，仅为单侧颈部肌肉发作;中度者会出现肌肉疼痛，双侧颈部肌肉均会发作;重度者会出现严重的肌肉疼痛，除双侧颈部肌肉受累外，还会向邻近的肌肉蔓延。

3痉挛性斜颈的主要表现有四种类型，旋转型(头部绕着身体的垂直线向身体一侧痉挛性旋转)，后仰型(头部痉挛性后仰，呈仰头状态)，前驱型(头部痉挛性前驱，呈低头状态)和侧挛型(头部偏离身体垂直线向左或向右歪，伴有同侧肩往上抬)。

注意事项：痉挛性斜颈的治疗可以采取药物治疗和手术治疗，药物治疗主要有多巴类药、多巴胺受体阻滞剂、抗胆碱能制剂等，虽有一定的效果，但不能根治。手术治疗可以采取切断相应神经、破坏丘脑幅外侧核的内核以及分离开神经与压迫血管等对症治疗。