肝血管内皮瘤的表现
肝血管内皮瘤的表现
肝血管瘤是一种常见的肝脏良性肿瘤,包括硬化性血管瘤,血管内皮细胞瘤,毛细血管瘤和海绵状血管瘤。……
肝血管瘤外观呈紫红色或蓝紫色。可呈不规则分叶状。质地柔软或富有弹性感。切面示蜂窝或海绵状,有血栓及纤维疤痕区,偶伴钙化或整个血管瘤呈钙化。疾病末期象疤痕,因而称硬化性血管瘤。
肝血管内皮瘤 亦较少见。多发生于新生儿,女性多见。常伴有其它器官的血管瘤,尤其皮肤血管约占50%。临床上主要表现是肝脏肿大,高排出量心衰和多处皮肤血管瘤贫血。肝脏大小与心衰不成比例，在心衰治愈后肝脏仍然肿大,1/3病人出黄疸,偶可闻及肝脏上的血管杂音,肿瘤偶然可自发破裂,也可合并血小板减少。
肝血管内皮瘤虽然细胞学上为良性肝脏肿瘤,但因瘤体压迫,破坏肝组织和肝内动静脉分流出现的高排出量心衰常使70% 的婴儿在数月内死亡。瘤体内血管腔内为一层或多层内 皮细胞衬里,腔内充满血液,易破裂导致死亡。因此、威胁生命的最难以处理的充血性心衰和肿瘤破裂。肝血管内皮瘤的自然病程是早期生长迅速，随后逐渐退化，如果儿童生存，肿瘤可完全消退。
良性与恶性血管瘤的区别
1、血管瘤内皮瘤：是由血管内皮细胞异常增生形成的肿瘤，属于恶性肿瘤范围，但其恶性程度并不一致，有些肿瘤生长缓慢，转移发生较晚，血管内皮瘤可发生与任何年龄，成人病例则恶性率高，可发生于身体任何部位和脏器，软组织比皮肤多见，尤以头皮和面部多见，亦可发生与四肢和躯干，胃肠道和其他内脏，肿瘤的形态大小不一，开始多为无痛性肿块，迅速增大，如发生在皮肤，开始表现为蓝色及紫红色斑点，以后逐渐长大隆起呈圜丘状和结节状，肿瘤多为圆形或卵圆形，直径从数毫米到数厘米不等。质地柔软，边界不清，无明显包膜，在肿瘤周围，有时可见卫星结节，肿瘤内血管丰富脆弱，易出血自发性出血，生长在皮肤和皮下的血管内皮瘤常形成溃疡及合并出血。
2、血管外皮瘤：起源与血管外皮细胞，最近在电镜下进行超微结构研究，根据血管外皮细胞瘤内部结构中的细胞成分将肿瘤分为4组;①成纤维细胞组;②内皮样细胞组;③外皮细胞组;④平滑肌样细胞组。电镜超微研究发现，①组有向②～③组过度转化的现象，说明血管外皮细胞瘤最先屈原于成纤维细胞。平滑肌样细胞(④组)主要为未分化的平滑肌细胞，这种细胞出现被认为是血管外膜细胞过度增生反应的结果。血管瘤外皮瘤大多数生长在浅表的软组织中，但可以出现于身体任何部位，如鼻、脑膜、头皮、颈部、腹膜后间隙、舌、心包、膈、回肠、系膜等，肿瘤边缘清晰，一般有包膜，呈局限性结节状，体积大小不等，血管外皮瘤色泽并不发红，因此当首次遇到这种病变时往往不会想到是血管源性肿瘤，改肿瘤一般不发生坏死，但有时含有钙化点。
3、血管肉瘤：血管肉瘤，是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤，较少见。好发部位为头面部皮肤、乳房、大腿深部肌肉，其次为腹膜后、躯干及四肢皮肤。本瘤恶性程度较高，常在早期即可经血循环转移至肝、肺、骨，经淋巴可转移至引流区淋巴结。
肝血管瘤是怎么回事 先天性发育异常
肝血管瘤的发生是先天性肝脏末梢血管畸形所引起，大多认为在胚胎发育过程中由于肝血管发育异常，引起血管内皮细胞异常增生形成肝血管瘤。
什么是肝毛细血管瘤
肝血管瘤是肝脏的良性肿瘤。以肝海绵状血管瘤最常见。海绵状血管瘤一般是单发的，多发生在肝右叶;约10%左右为多发，可分布在肝一叶或双侧。血管瘤在肝脏表现为暗红，蓝紫色囊样隆起。分叶或结节状，柔软，可压缩，多数与邻近组织分界清楚。病人一般无自觉症状。 血管瘤形成原因未明，有人认为是肝内血管结构发育异常所致，也有人认为与雌激素水平有关。本症中年女性多见，女性的发病率是男性的6倍。因本病无明显症状，仅表现为肝内占位性病变，故临床上要注意与肝癌相鉴别。
1、肝脏良性血管瘤
血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤，占一般人群的0.7%～7%. 大多数血管瘤较小，无症状，常在超声波检查、剖腹探查或尸解时发现<1.5cm的血管瘤超声下表现为强回声团，这在肝脏恶性肿瘤少见。 为证实这强回声团的性质，应在6mo内重复超声检查. 较大的血管瘤在超声下很难做出准确诊断，因其可表现为高回声，也可表现为低回声或高低混合回声。
2、肝脏恶性血管瘤
这些罕见的高度恶性肿瘤可能来源于内皮细胞，因为在这些患者血中可发现一种内皮细胞标记物—Ⅷ因子相关抗原，当然不是在所有患者都能见到. 此外，某些形态学研究提示血管肉瘤来自肝窦状隙的内皮细胞。 有人曾报告，接触氯化乙烯、二氧化钍或砷剂的患者，见到从窦状隙内皮细胞发育不良到血管肉瘤的连续过程。血管肉瘤癌前病变的特点是肝细胞和窦细胞混合增生，合并有肝窦扩张和大量的肝 窦周围胶原沉积，之后是从内皮细胞衍化来的瘤细胞过度生长. 这种小叶内发展最初并不破 坏正常的肝小叶结构，但逐渐发展将导致肝细胞板的破裂，形成类似紫癜肝的充血间隙. 在 更晚期阶段，梭状细胞硬结节形成，并可发生坏死和出血。
3、罕见的肝血管瘤
上皮样血管内皮瘤是一种起源于上皮细胞的特殊肿瘤，首先在肺和软组织中发现. 有人报告一组原发于肝的上皮样血管内皮瘤，显微镜下有两种形式：
第一种表现为血管通道内衬以单层丰满的内皮细胞;
第二种酷似成人的血管肉瘤。虽然窦内播散超过主要的肿瘤团块，但常常见不到梭状细胞灶和肝内门脉及中央静脉肿瘤侵犯。血管腔内常见有造血活性，支撑血管成分的基质常常是纤维，含有许多分散于整个肿瘤的小胆管。
肝血管瘤严重吗 先天性发育异常
肝血管瘤的发生是先天性肝脏末梢血管畸形所致，在胚胎发育过程中由于肝血管发育异常，引起血管内皮细胞异常增生形成肝血管瘤。
肝血管瘤患者能活多久
肝血管瘤病人能活多久?肝血管瘤严重吗?会不会死亡?
在医学上，肝血管瘤是常见的肝脏良性肿瘤,自然病程长,大多数病人终生无症状。肝血管瘤多出现与婴儿和女性。而出现死亡的情况以婴儿比较常见，据临床观察及有关资料显示,瘤体大于30cm或婴儿患者易引起破裂。因瘤体压迫,破坏肝组织和肝内动静脉分流出现的高排出量心衰常使70% 的婴儿在数月内死亡。肝血管内皮瘤的自然病程是早期生长迅速，随后逐渐退化，如果儿童生存，肿瘤可完全消退。
影响肝血管瘤患者寿命的主要因素是肝血管瘤发生破裂。但是自然破裂的几率是相当小的，肝血管瘤破裂亦可见到一般来说常见的原因有外伤,穿剌,剖腹活检,举重，妊娠,分娩时急产,人工呼吸挤压胸部等,这些诱因均可增加肿瘤破裂的机会。
血管瘤自发性破裂腹腔内大出血是严重的并发症也是这种病人的死亡原因。病人突然出现急性腹痛,伴有休克,因巨大的海绵状血管瘤在血管瘤窦内不断出现纤维--血凝块而导致循环中大量纤维旦白原的消耗,出血不易止住。死亡率高达80%。年龄愈小破裂的机会愈大。一组报告6例婴儿竟有5例发生出血其中3例死亡。
肝血管瘤的生长方式,多数是通过瘤体本身的不断扩张的血管腔而增大。瘤周组织肝窦被动扩张,淤血,肝细胞索受压、萎缩、纤维增生,故瘤周界限清楚,不象恶性肿瘤呈滑润性生去,一般瘤体本身不发生恶变。
肝血管瘤能活多久取决于肿瘤的大小及是否破裂，因此在生活中应该严格注意肝血管瘤的生长情况，避免肝血管瘤意外破裂，只要肝血管瘤不破裂，一般不会影响患者寿命。
巨大肝脏血管瘤
肝血管瘤的诊断
肝血管瘤的诊断主要依靠影像学方法。B超、CT、MRI血池显像、血管造影对本病的诊断有较高价值。肝血管瘤主要应注意与肝癌进行鉴别，尤其是对甲胎蛋白阴性的肝癌更应注意鉴别。
肝血管瘤在超声图像上显示肝内均质、强回声病变，边界大多清楚，或病变区内强回声伴不规则低回声，病变内可显示扩张的血窦。CT平扫肝血管瘤一般呈单发或多发圆形或椭圆形低密度影，边界清楚，多数血管瘤的密度均匀，少数中央部位因纤维化或突变可呈裂隙状星状或圆形、椭圆形更低密度区，有时瘤体内可显示不定形钙化。增强CT扫描多数血管瘤表现为病灶周边结节状、片状或连续环状的强化。
肝血管瘤的几大类型：
1.肝海绵状血管瘤：此型最多见，肿瘤大小不 ，小各为针尖.人各可ck狱大部分腹腔。切面呈蜂窝状PN允满血液。如为单发巨大血管瘤，则健侧肝组织可代偿增大。显微镜下检查，可见大小本等的囊状血安.血窦壁山衬有一层内皮细胞，瓜室内常允满红细胞，有时有血栓形成。巾窦之间被纤维纠纠所分隔，偶见有被用纲的细胞索，大的纤维隔内有血管初小胆管，纤维晚和密腔可发生钨化或静脉石。
2.硬化性血管瘤：血管胶塌陷或闭合，间隔纤维组织极丰富，血管瘤旦退行性改变。
3.血管内皮细胞瘤：血管内皮细胞增件活跃，易恶变，常引r血管内皮细胞肉瘤相混淆。
肝血管瘤病因
肝血管瘤是肝内最常见的良性肿瘤，占肝良性肿瘤的84%，高龄女性多见。大多为海绵状血管瘤，极少为毛细血管瘤及血管内皮瘤。多次妊娠及口服避孕药多见。病变可单发，也可多发，多见于肝右叶后段。
病理改变为肿瘤被复结缔组织被膜，与周围肝组织分界清楚，由充满血液的血管囊腔构成，囊腔间有纤维性间隔，囊腔壁衬以扁平内皮细胞。肿瘤可发生纤维化、钙化及血栓形成。
确切发病原因尚不清楚，主要有以下几种学说：
先天性发育异常(25%)：
肝血管瘤的发生是先天性肝脏末梢血管畸形所致，在胚胎发育过程中由于肝血管发育异常，引起血管内皮细胞异常增生形成肝血管瘤。
激素刺激(30%)：
女性青春期、怀孕、口服避孕药等可使血管瘤的生长速度加快，认为女性激素可能是血管瘤的一种致病因素。
其他(25%)：
有人认为毛细血管组织感染后变形，导致毛细血管扩张，肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状，其周围血管充血扩张;肝内区域性血循环停滞，致使血管形成海绵状扩张。
肝脏血管瘤是怎么回事
1、其一认为是血管畸形。
其增长是由于血窦在血流作用下的扩张，血窦有完整内皮细胞，其下有丰富弹力纤维，中膜层有成纤维细胞及平滑肌细胞，间质中有极丰富和广泛分布的胶原纤维，造成内、中、外膜层界线不清及弹力纤维排列紊乱，胶原纤维可填充血窦腔，内皮细胞不同程度肿胀，甚至半脱落、脱落状;红细胞可大量渗出至间质中，从而证实了肝血管瘤为肝动脉末梢的动脉畸形。
2、其二认为肝血管瘤是真性肿瘤。
其增长是由于新血管组织的形成。激素在新血管组织的形成中具有重要作用，推测类固醇作用于血管壁的徽结构——海绵状血管的一部分，可能机制为类固醇如强的松等抑制了血管壁胶原的生物合成;
另一方面类固醇具有激发或促进血管生成的作用。有报道称性激素可以促使血管内皮细胞的增生、移行乃至形成毛细血管样结构。
同样临床研究证实，女性激素与肝血管瘤的生长存在一定的关联。一项长期随访调查表明12.7%女性肝血管瘤患者在随访期间肿瘤增大，但明显增大者只占6.3%，接受激素治疗者有22.7%，其肝血管瘤直径增大，两倍于对照组。以上均说明肝血管瘤的生长和复发与性激素有密切的关系，外源性如口服避孕药物，内源性如怀孕等，即怀孕或口服避孕药可使肿瘤生长加快或治愈后复发。
另有报道肝血管瘤中血管内皮生长因子(VEGF)表达阳性率高达78%，VEGF表达越高，
血管内皮细胞增殖越旺盛，由此肝血管瘤应被视为新生物。但目前对激素在肝血管瘤的发生、发展过程中的真正机制尚未了解，有待我们深入研究，为临床药物治疗肝血管瘤提供理论依据。
肝血管瘤和肝癌的区别
肝血管瘤是肝生长在肝脏内的一种良性肿瘤。主要是以肝海绵状血管瘤最为常见。海绵状血管瘤一般是单发的，多发生在肝右叶;约10%左右为多发，肝血管瘤和肝癌怎样区分?下面我们来了解下。
B超可以发现肝肿瘤，但几乎无法分辨肝癌还是肝血管瘤，加强CT分辨率约为92%，也就是说，仍有约8%的血管瘤无法辨别，这就不得不引起人们的注意。
(1)必须经加强CT确诊，若CT仍确诊为血管瘤，那么可进行如下诊断。
(2)病人若同时存在肝硬化，乙肝，AFP阳性，那么是肝癌的可能性更大，必须密切注视。
(3)肝癌大部分生长迅猛，一个月内就可成倍甚至数倍地增长，就是极个别增长缓慢者，一个月内也会有30%以上的增长，而肝血管瘤增长缓慢，绝大部分肝血管瘤一年内体积都不会出现增长。所以，病人被确诊为肝血管瘤后，一年内自己仍要积极复查，一般复查可这样安排(复查用B超即可)。
本病亦较少见。多发生于新生儿，女性多见。常伴有其它器官的血管瘤，尤其皮肤血管约占50%。临床上主要表现是肝脏肿大，高排出量心衰和多处皮肤血管瘤贫血。肝脏大小与心衰不成比例，在心衰治愈后肝脏仍然肿大，1/3病人出黄疸，偶可闻及肝脏上的血管杂音，肿瘤偶然可自发破裂，也可合并血小板减少。
肝血管内皮瘤虽然细胞学上为良性肝脏肿瘤，但因瘤体压迫，破坏肝组织和肝内动静脉分流出现的高排出量心衰常使70% 的婴儿在数月内死亡。瘤体内血管腔内为一层或多层内 皮细胞衬里，腔内充满血液，易破裂导致死亡。因此、威胁生命的最难以处理的充血性心衰和肿瘤破裂。肝血管内皮瘤的自然病程是早期生长迅速，随后逐渐退化，如果儿童生存，肿瘤可完全消退。
一般来说，早期小血管瘤患者多无症状，故早期不易发现，常于正常体检或检查其他病变时偶然发现，患者平时可在生气着急等情绪剧烈变化、饮酒、劳累后感觉肝区轻微不适，并伴有上腹饱胀、暧气等症状。
良性血管瘤与恶性血管瘤有什么区别
专家谈到，血管瘤的生长方式多属于管腔扩张，转移性血管瘤极其罕见。许多被称为恶性转移性血管瘤,实际上是多中心来源的同一种血管瘤,而非从单一原发新生物所产生的转移性病变。从其他的组织起源而具有丰富血管的恶性肿瘤,有时被误诊为恶性血管瘤，真正的恶性血管瘤相当罕见。
恶性血管瘤有4种
1、血管瘤内皮瘤：是由血管内皮细胞异常增生形成的肿瘤，属于恶性肿瘤范围，但其恶性程度并不一致，有些肿瘤生长缓慢，转移发生较晚，血管内皮瘤可发生与任何年龄，成人病例则恶性率高，可发生于身体任何部位和脏器，软组织比皮肤多见，尤以头皮和面部多见，亦可发生与四肢和躯干，胃肠道和其他内脏，肿瘤的形态大小不一，开始多为无痛性肿块，迅速增大，如发生在皮肤，开始表现为蓝色及紫红色斑点，以后逐渐长大隆起呈圜丘状和结节状，肿瘤多为圆形或卵圆形，直径从数毫米到数厘米不等。质地柔软，边界不清，无明显包膜，在肿瘤周围，有时可见卫星结节，肿瘤内血管丰富脆弱，易出血自发性出血，生长在皮肤和皮下的血管内皮瘤常形成溃疡及合并出血。
2、血管外皮瘤：起源与血管外皮细胞，最近在电镜下进行超微结构研究，根据血管外皮细胞瘤内部结构中的细胞成分将肿瘤分为4组;①成纤维细胞组;②内皮样细胞组;③外皮细胞组;④平滑肌样细胞组。电镜超微研究发现，①组有向②～③组过度转化的现象，说明血管外皮细胞瘤最先屈原于成纤维细胞。平滑肌样细胞(④组)主要为未分化的平滑肌细胞，这种细胞出现被认为是血管外膜细胞过度增生反应的结果。血管瘤外皮瘤大多数生长在浅表的软组织中，但可以出现于身体任何部位，如鼻、脑膜、头皮、颈部、腹膜后间隙、舌、心包、膈、回肠、系膜等，肿瘤边缘清晰，一般有包膜，呈局限性结节状，体积大小不等，血管外皮瘤色泽并不发红，因此当首次遇到这种病变时往往不会想到是血管源性肿瘤，改肿瘤一般不发生坏死，但有时含有钙化点。
3、血管肉瘤：血管肉瘤，是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤，较少见。好发部位为头面部皮肤、乳房、大腿深部肌肉，其次为腹膜后、躯干及四肢皮肤。本瘤恶性程度较高，常在早期即可经血循环转移至肝、肺、骨，经淋巴可转移至引流区淋巴结。
4、血管平滑肌肉瘤：一般呈卵圆形，部位为分叶状，是灰黄或白色的肿块，质地中等偏硬，直径一般为4-5厘米，肿瘤不包膜，受累血管的内膜大多数完整，剖面为黄白色大小不规则的结节，有散发性的小片出血，中央偶有坏死区。
肝脏血管瘤很严重吗
在医学上，肝血管瘤是常见的肝脏良性肿瘤,自然病程长,大多数病人终生无症状。肝血管瘤多出现与婴儿和女性。而出现死亡的情况以婴儿比较常见，据临床观察及有关资料显示,瘤体大于30cm或婴儿患者易引起破裂。因瘤体压迫,破坏肝组织和肝内动静脉分流出现的高排出量心衰常使70% 的婴儿在数月内死亡。肝血管内皮瘤的自然病程是早期生长迅速，随后逐渐退化，如果儿童生存，肿瘤可完全消退。
影响肝血管瘤患者寿命的主要因素是肝血管瘤发生破裂。但是自然破裂的几率是相当小的，肝血管瘤破裂亦可见到一般来说常见的原因有外伤,穿剌,剖腹活检,举重，妊娠,分娩时急产,人工呼吸挤压胸部等,这些诱因均可增加肿瘤破裂的机会。
血管瘤自发性破裂腹腔内大出血是严重的并发症也是这种病人的死亡原因。病人突然出现急性腹痛,伴有休克,因巨大的海绵状血管瘤在血管瘤窦内不断出现纤维--血凝块而导致循环中大量纤维旦白原的消耗,出血不易止住。死亡率高达80%。年龄愈小破裂的机会愈大。一组报告6例婴儿竟有5例发生出血其中3例死亡。
肝血管瘤的生长方式,多数是通过瘤体本身的不断扩张的血管腔而增大。瘤周组织肝窦被动扩张,淤血,肝细胞索受压、萎缩、纤维增生,故瘤周界限清楚,不象恶性肿瘤呈滑润性生去,一般瘤体本身不发生恶变。
肝血管瘤能活多久取决于肿瘤的大小及是否破裂，因此在生活中应该严格注意肝血管瘤的生长情况，避免肝血管瘤意外破裂，只要肝血管瘤不破裂，一般不会影响患者寿命。
怎么分辨良性和恶性血管瘤
如何鉴别血管瘤的良性与恶性呢?
血管瘤专家谈到：血管瘤的生长方式多属于管腔扩张，转移性血管瘤极其罕见。许多被称为恶性转移性血管瘤，实际上是多种来源的同一种血管瘤，而非从单一原发新生物所产生的转移性病变。从其他的组织起源而具有丰富血管的恶性肿瘤，有时被误诊为恶性血管瘤，真正的恶性血管瘤相当罕见。
4种恶性血管瘤，家长要当心
1、血管瘤内皮瘤：是由血管内皮细胞异常增生形成的肿瘤，属于恶性肿瘤范围，但其恶性程度并不一致。有些肿瘤生长缓慢，转移发生较晚，血管内皮瘤可发生与任何年龄，成人病例则恶性率高。
◆ 识别方法：如发生在皮肤，开始表现为蓝色及紫红色斑点，以后逐渐长大隆起呈圜丘状和结节状，肿瘤多为圆形或卵圆形，直径从数毫米到数厘米不等。质地柔软，边界不清，无明显包膜，在肿瘤周围，有时可见卫星结节，肿瘤内血管丰富脆弱，易出血自发性出血，生长在皮肤和皮下的血管内皮瘤常形成溃疡及合并出血。
2、血管外皮瘤：大多数生长在浅表的软组织中，但可以出现于身体任何部位，如鼻、脑膜、头皮、颈部、腹膜后间隙、舌、心包、膈、回肠、系膜等。
◆识别方法：肿瘤边缘清晰，一般有包膜，呈局限性结节状，体积大小不等，血管外皮瘤色泽并不发红，因此当首次遇到这种病变时往往不会想到是血管源性肿瘤，该肿瘤一般不发生坏死，但有时含有钙化点。
3、血管肉瘤：是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤，较少见。好发部位为头面部皮肤、乳房、大腿深部肌肉，其次为腹膜后、躯干及四肢皮肤。
◆识别方法：本瘤恶性程度较高，常在早期即可经血循环转移至肝、肺、骨，经淋巴可转移至引流区淋巴结。
4、血管平滑肌肉瘤：一般呈卵圆形，部位为分叶状，是灰黄或白色的肿块，质地中等偏硬，直径一般为4-5厘米，肿瘤不包膜。
◆识别方法：受累血管的内膜大多数完整，剖面为黄白色大小不规则的结节，有散发性的小片出血，中央偶有坏死区。